Мезотеліома

Мезотеліома — рідкісна пухлина оболонок, що вистилають грудну та черевну порожнину зсередини. Майже завжди за нею стоїть азбест, вдихнутий за десятиліття до перших скарг, тому одна фраза здатна змінити весь хід обстеження: «я працював із будматеріалами» або «батько приходив із роботи в запиленій спецівці». Скажіть її лікареві самі, навіть якщо не запитали.

Що це за пухлина

Легені, серце та органи живота вкриті тонкою слизькою плівкою — мезотелієм. Він виділяє трохи рідини, завдяки якій легеня вільно ковзає всередині грудної клітки, а петлі кишківника — одна відносно одної. Пухлина з клітин цієї плівки й називається мезотеліомою.

Найчастіше вона виникає в плеврі, оболонці легень, — на це припадає переважна більшість випадків. Рідше уражається очеревина, зовсім рідко — оболонка серця та оболонка яєчка. Росте мезотеліома не вузлом, а пластом: вона стелиться поверхнею, потовщує оболонку й поступово стискає те, що під нею. Звідси й головний її прояв — накопичення рідини та утруднене дихання.

Гістологічні варіанти в неї різні, і це не формальність: епітеліоїдний тип перебігає помітно м'якше, саркоматоїдний — агресивніше, і від цього залежить і лікування, і очікування.

Азбест і хто в зоні ризику

Азбест — група природних мінералів, які розщеплюються на найтонші міцні волокна. Їх цінували за вогнестійкість і десятиліттями додавали в шифер, труби, ізоляцію, гальмівні накладки та вогнетривкі тканини. Вдихнуте волокно осідає в глибині легені, організм не може його ані розчинити, ані вивести, і десятиліттями підтримує навколо нього запалення.

Проміжок між вдиханням і хворобою величезний: зазвичай від двадцяти до п'ятдесяти років. Тому хворіють переважно люди старші за шістдесят, а причина сягає молодості. Безпечного порога не встановлено — відомі випадки після порівняно короткого контакту.

• будівельники, покрівельники, ізолювальники, сантехніки, електрики, які працювали в старих будівлях;
• суднобудівники, котельники, машиністи, працівники залізниці;
• автомеханіки, що міняли гальмівні колодки та зчеплення;
• працівники азбестових виробництв і кар'єрів;
• члени родини, які прали робочий одяг, — так званий побутовий контакт.

Куріння мезотеліоми не спричиняє, хоча разом із азбестом різко підвищує ризик раку легені — це дві різні хвороби. Існує й рідкісний спадковий варіант, пов'язаний із поломкою гена BAP1: у таких родинах мезотеліома та меланома ока трапляються в кількох родичів, часто в молодшому віці. Якщо випадки повторюються в родині, про це варто сказати лікареві.

У Європейському Союзі азбест заборонений із середини 2000-х років, у низці країн раніше, але в старих будівлях його лишається багато. Цілий, неушкоджений матеріал небезпеки не становить; небезпечний пил. Не пиляйте, не свердліть і не ламайте підозрілі плити самі — цим займаються спеціалізовані організації.

Що має насторожити

Симптоми наростають поволі, місяцями, і спершу схожі на що завгодно.

• задишка, що посилюється тиждень за тижнем: спочатку на підйомі, потім при ходьбі рівною дорогою;
• тупий біль у грудях збоку або в спині, не пов'язаний із рухом і такий, що не минає;
• сухий кашель, який не піддається звичайному лікуванню;
• пітливість уночі, невисока температура, незрозуміла втома;
• втрата ваги та апетиту без жодної дієти.

При ураженні очеревини картина інша: живіт збільшується й розпирає, з'являються тягнучий біль, нудота, відчуття переповнення після малої порції, порушується випорожнення, іноді вперше випинається грижа. Схуднення при цьому йде наперекір животу, що росте, — характерне поєднання.

Саме собою жодне з цих явищ не означає мезотеліоми. Але якщо вони тримаються довше за три тижні, а в минулому був контакт із азбестом, обстеження треба починати не відкладаючи.

Коли зволікати не можна

Негайно, викликавши швидку за єдиним європейським номером 112:

• різко наростаюча нестача повітря, задишка у спокої, неможливість лежати;
• сильний біль у грудях, посиніння губ, сплутаність свідомості;
• відкашлювання крові;
• набряк обличчя й шиї з набухлими венами — ознака стиснення великої вени в грудній клітці;
• при пухлині очеревини — різкий біль у животі, блювання та повне припинення відходження випорожнень і газів: так виявляє себе кишкова непрохідність.

Того самого дня або наступного потрібен лікар, якщо задишка посилилася за кілька днів, з'явилася гарячка з ознобом, біль перестав знімати звичними засобами або через дренаж у грудях пішли виділення із запахом і почервоніла шкіра навколо нього. Усе інше — плановий прийом, але із записом на найближчий тиждень, а не «коли вийде».

Як встановлюють діагноз

Починають з оглядового рентгена грудної клітки: він покаже рідину в плевральній порожнині або потовщення оболонки, але відрізнити мезотеліому від інших причин за ним неможливо. Далі роблять комп'ютерну томографію з контрастом — вона бачить товщину й поширеність ураження та підказує, звідки безпечніше брати матеріал.

Рідину з плеври або живота випускають через прокол: це одразу полегшує дихання, а її відправляють на аналіз. Тут важливе застереження: дослідження клітин із рідини часто не дає відповіді, і негативний результат мезотеліоми не виключає. Зупинятися на ньому не можна — саме на цьому кроці найчастіше втрачають місяці.

Діагноз ставлять за тканиною. Для цього виконують торакоскопію — огляд плевральної порожнини камерою через маленький розріз, під час якого прицільно беруть шматочки зміненої оболонки; при ураженні очеревини те саме роблять лапароскопічно. Іноді достатньо товстоголкової біопсії потовщеної плеври під контролем томографа. Отриманий матеріал обов'язково досліджують імуногістохімічно: без цього мезотеліому важко відрізнити від метастазів іншої пухлини, а лікування в них різне.

Для оцінки поширеності додають позитронно-емісійну томографію, іноді магнітно-резонансну. Функцію легень перевіряють, якщо обговорюється операція. Профілактичного обстеження людей, які контактували з азбестом, ніде не доведено: рентген «про всяк випадок» життя не подовжує, а от прийти із симптомами й одразу назвати контакт — подовжує.

Як лікують

План складає консиліум, і він сильно залежить від того, де пухлина, якого вона типу і як людина переносить навантаження.

Основа медикаментозного лікування — хіміотерапія та імунотерапія. Комбінація двох препаратів, що знімають «гальма» з імунних клітин, при мезотеліомі плеври показала перевагу над самою хіміотерапією, надто при неепітеліоїдних варіантах. Променеву терапію застосовують прицільно — найчастіше щоб зняти біль у певній точці.

Хірургія при плевральній мезотеліомі можлива лише в частини пацієнтів, на ранній стадії та в спеціалізованих центрах; її користь досі обговорюють, і операція ніколи не буває єдиним методом. А от при мезотеліомі очеревини ситуація інша й помітно обнадійливіша: поєднання циторедуктивної операції з уведенням підігрітого хіміопрепарату в черевну порожнину дає відібраним пацієнтам роки життя. Про це варто спитати, якщо пухлину виявлено в животі.

Не менш важлива робота із симптомами. Повторне накопичення рідини заважає найбільше, і з ним борються двома способами: вводять у плевральну порожнину тальк, щоб листки злиплися й рідина перестала збиратися, або ставлять постійний тонкий катетер, через який рідину випускають удома. Біль при мезотеліомі буває впертим, і його лікують за наростанням, аж до опіоїдних анальгетиків — терпіти не треба й не корисно. Підключення паліативної служби на ранньому етапі, а не «наприкінці», поліпшує самопочуття й не скорочує життя.

Прогноз і практичний бік

Говорити про це чесно правильніше, ніж обходити. Мезотеліома плеври зазвичай виявляється пізно, і середня тривалість життя після діагнозу вимірюється приблизно роком-півтора. Але середня — це не вирок конкретній людині: при епітеліоїдному варіанті, доброму загальному стані й відповіді на імунотерапію лік іде на роки, а при мезотеліомі очеревини після операції у спеціалізованому центрі — на багато років.

Практичні речі варто владнати рано, поки є сили. У багатьох країнах мезотеліома визнається професійним захворюванням, і за нею передбачені виплати або компенсації; порядок скрізь свій, але майже скрізь знадобляться документи про місця роботи й довідка про діагноз. Зберіть трудову історію та запишіть, де й коли був контакт із азбестом, — відновлювати це потім значно важче.

І не залишайтеся з цим наодинці. Розмова з психологом, групи підтримки для пацієнтів та їхніх близьких, допомога соціального працівника — не розкіш; хвороба важка не лише фізично, а близьким вона іноді дається важче, ніж самому хворому.

Онлайн-консультація лікаря

Онлайн корисний на двох етапах. До діагнозу — щоб зрозуміти, чи вкладаються ваші скарги в картину, яка потребує швидкого обстеження, і в якому порядку його проходити: лікар розбере знімки та висновки, пояснить, чому одного аналізу рідини замало й навіщо наполягати на біопсії. Підготуйте описи рентгена й томографії, виписки та перелік місць роботи з приблизними роками.

Після діагнозу розмова допомагає розібрати висновок гістології та стадію, зрозуміти запропоновану схему лікування та її побічні ефекти, обговорити, чи є сенс у другій думці та в направленні до спеціалізованого центру, а також налагодити знеболення між візитами. Межі очевидні: оглянути, взяти рідину й тканину крізь екран неможливо, а при різкому наростанні задишки потрібен не дзвінок, а швидка.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.