Хвороба Педжета кісток

Хвороба Педжета кісток порушує нормальний цикл відновлення кісток, викликаючи ослаблення кісток і, можливо, їх деформацію.

Це досить поширений стан у Великобританії, особливо у літніх людей. Він рідко зустрічається у людей віком до 50 років.

Існують методи лікування, які можуть допомогти контролювати його протягом багатьох років, але у деяких людей він може викликати стійкий біль і ряд інших проблем.

Симптоми хвороби Педжета кісток

Хвороба Педжета кісток може вражати одну кістку або кілька кісток. Найчастіше уражаються таз, хребет і череп.

Симптоми можуть включати:

• біль у кістках або суглобах
• відчуття тепла шкіри над ураженою кісткою
• зміни форми кісток
• стріляючий біль, який поширюється вздовж або через тіло, оніміння і поколювання (периферична невропатія) або проблеми з рівновагою

Але в багатьох випадках немає симптомів, і стан виявляється під час обстежень, проведених з іншої причини.

Дізнайтеся більше про симптоми хвороби Педжета кісток.

Коли звернутися до свого лікаря

Зверніться до свого лікаря, якщо у вас є:

• стійкий біль у кістках або суглобах
• деформації будь-яких ваших кісток
• симптоми проблеми з нервами, такі як оніміння, поколювання або проблеми з рівновагою

Ваш лікар може організувати тести, щоб перевірити ваші кістки та виявити проблеми, такі як хвороба Педжета кісток.

Дізнайтеся більше про те, як діагностується хвороба Педжета кісток.

Причини хвороби Педжета кісток

Клітини кісток регенеруються подібно до шкіри – стара кістка видаляється і замінюється новою кісткою. Це відомо як ремоделювання кісток.

2 клітини відповідають за це:

• остеокласти – клітини, які абсорбують стару кістку
• остеобласти – клітини, які утворюють нову кістку

При хворобі Педжета кісток щось йде не так з остеокластами, і вони починають абсорбувати кістку набагато швидше, ніж зазвичай.

Остеобласти потім намагаються швидше виробляти нову кістку, але нова кістка більша і слабша, ніж нормальна.

Не зрозуміло, що це викликає, але ви перебуваєте в групі ризику, якщо у вас є сімейна історія хвороби Педжета кісток. Ви можете успадкувати генетичну мутацію, яка означає, що ви набагато більш схильні до розвитку цього захворювання.

Лікування хвороби Педжета кісток

На даний момент немає ліків від хвороби Педжета кісток, але лікування може допомогти полегшити симптоми.

Якщо у вас немає жодних симптомів, ваш лікар може запропонувати стежити за вашим станом і відкласти лікування до виникнення будь-яких проблем.

Основні методи лікування:

• препарати бісфосфонатів – ліки, які допомагають контролювати регенерацію кісток і використовуються для контролю болю
• підтримуюча терапія – включаючи фізіотерапію, трудотерапію та пристрої, такі як тростини або устілки для взуття
• хірургічне втручання – воно може знадобитися, якщо розвинуться подальші проблеми, такі як переломи, деформації або серйозні пошкодження суглобів

Забезпечення достатньої кількості кальцію та вітаміну D також може допомогти. Деяким людям може знадобитися приймати добавки.

Дізнайтеся більше про те, як лікується хвороба Педжета кісток.

Інші проблеми, викликані хворобою Педжета кісток

Хвороба Педжета кісток іноді може призвести до подальших, потенційно серйозних проблем.

Вони включають:

• крихкі кістки, які ламаються легше, ніж зазвичай
• остеоартрит, який викликає болісні та жорсткі суглоби
• збільшені або деформовані кістки
• постійна втрата слуху (якщо уражено череп)
• проблеми з серцем
• в рідкісних випадках рак кісток

Дізнайтеся більше про можливі ускладнення хвороби Педжета кісток.

Інші типи хвороби Педжета

Існують кілька інших типів хвороби Педжета, які не пов’язані з хворобою Педжета кісток.

Вони включають:

• хвороба Педжета соска або молочної залози – рідкісний тип раку молочної залози
• хвороба Педжета статевого члена – рідкісний тип раку статевого члена
• хвороба Педжета вульви – рідкісний тип раку вульви

Загальний термін "хвороба Педжета" іноді використовується для позначення хвороби Педжета кісток.

 Симптоми Хвороба Педжета кісток 

Симптоми хвороби Педжета кісток включають біль у кістках або суглобах та проблеми, викликані здавленням або пошкодженням нерва.

Але в багатьох випадках немає очевидних симптомів, і захворювання виявляється під час обстежень, проведених з іншої причини.

1 кістка або кілька кісток можуть бути уражені. Найчастіше уражаються такі ділянки:

• таз
• хребет
• череп
• плечі
• ноги

Біль у кістках або суглобах

Хвороба Педжета може викликати біль у самій кістці та в суглобах поблизу ураженої кістки.

Біль у кістках зазвичай:

• тупий або ниючий
• глибоко в ураженій частині тіла
• постійний
• посилюється вночі

Уражена ділянка також може бути теплою.

Проблеми з нервами

Аномальний ріст кісток може призвести до здавлювання (компресії) або пошкодження сусіднього нерва.

Можливі ознаки цього можуть включати:

• біль, що віддає від хребта вниз по ногах (ішіас)
• оніміння або поколювання в уражених кінцівках (периферична нейропатія)
• часткова втрата рухливості в кінцівках
• проблеми з рівновагою
• втрата контролю над кишечником (нетримання калу) або втрата контролю над сечовим міхуром (нетримання сечі)

Зателефонуйте 112 або зверніться до відділення невідкладної допомоги, якщо у вас часткова втрата рухливості в кінцівках або втрата контролю над кишечником або сечовим міхуром.

Інші проблеми

Хвороба Педжета кісток також може викликати ряд інших проблем, зокрема:

• крихкі кістки, які більш схильні до переломів
• остеоартрит – пошкодження суглобів, що викликає болючі та жорсткі суглоби
• деформації уражених кісток, такі як викривлені ноги (О-подібні ноги) або викривлений хребет (сколіоз)
• втрата слуху, головні болі, запаморочення (відчуття обертання) та шум у вухах (відчуття шуму у вухах) – це може статися, якщо уражено череп
• проблеми з серцем

Дізнайтеся більше про ускладнення хвороби Педжета кісток.

Коли звернутися до лікаря

Зверніться до лікаря, якщо у вас:

• постійний біль у кістках або суглобах
• деформації будь-яких ваших кісток
• симптоми проблеми з нервом, такі як оніміння, поколювання або проблеми з рівновагою

Лікар може організувати обстеження, щоб перевірити ваші кістки та виявити проблеми, такі як хвороба Педжета кісток.

Дізнайтеся більше про те, як діагностують хворобу Педжета кісток.

 Діагностика Хвороба Педжета кісток 

Хворобу Педжета кісток можна діагностувати за допомогою аналізу крові та рентгену або сканування.

Аналіз крові

Можна провести простий аналіз крові, щоб перевірити рівень речовини, яка називається лужною фосфатазою (ALP) у вашій крові.

У людей з хворобою Педжета кісток часто підвищений рівень ALP, хоча у деяких людей із цим захворюванням рівень ALP нормальний, а високий рівень також може бути спричинений деякими іншими станами.

Тому також потрібен рентген або сканування, щоб підтвердити діагноз.

Рентген та сканування кісток

Рентген може показати, чи збільшилися ваші кістки внаслідок хвороби Педжета кісток.

Зазвичай також проводять сканування кісток, яке називається сцинтиграфією, щоб перевірити, яка частина вашого тіла уражена захворюванням.

Для цього сканування невелика кількість радіоактивної речовини вводиться у вашу кров. Вона накопичується в областях, де відбувається багато відновлення кісткової тканини.

Потім використовується гамма-камера для виявлення радіації та виділення уражених частин тіла.

Додаткові тести

Додаткові тести зазвичай потрібні лише в тому випадку, якщо ваш діагноз не є чітким, або якщо у вас можуть бути ускладнення.

У цих випадках вам можуть порадити зробити:

• біопсію кістки – зразок кістки видаляється під анестезією, щоб його можна було детально оглянути
• КТ-сканування – серію рентгенівських знімків ураженої кістки роблять для створення детального тривимірного зображення
• МРТ-сканування – сильне магнітне поле та радіохвилі використовуються для створення зображення ураженої кістки

 Лікування Хвороба Педжета кісток 

Наразі немає ліків від хвороби Педжета кісток, але лікування може допомогти полегшити симптоми.

Якщо у вас немає жодних симптомів, ваш лікар може запропонувати стежити за вашим станом і відкласти лікування до виникнення будь-яких проблем.

Бісфосфонати

Бісфосфонати – це ліки, які допомагають регулювати ріст кісток. Вони діють, впливаючи на клітини, які розсмоктують стару кісткову тканину (остеокласти).

Якщо вам потрібні бісфосфонати, вам зазвичай призначать ліки під назвою золедронат. Його вводять одноразовою дозою через крапельницю у вену (інфузію).

Золедронат може допомогти зменшити біль протягом кількох років. Лікування можна повторювати, коли ефект починає зникати.

Інші бісфосфонати, які іноді використовуються, включають ризедронат, який приймають у вигляді таблеток, і памідронат, який вводять у вигляді ін’єкцій.

Основні побічні ефекти золедронату та памідронату – це грипоподібні симптоми, які тривають 1-2 дні. Найбільш поширеним побічним ефектом ризедронату є розлад шлунку.

Золедронат може знизити рівень кальцію в крові, тому вам зазвичай рекомендують приймати добавки кальцію та вітаміну D протягом кількох днів після інфузії.

Якщо ви не можете приймати бісфосфонати, вам можуть знадобитися щоденні ін’єкції іншого препарату, який запобігає втраті кісткової тканини, під назвою кальцитонін, зазвичай до 3 місяців.

Підтримуюча терапія

Деякі люди з хворобою Педжета отримують користь від підтримуючої терапії, такої як фізіотерапія або ерготерапія.

Ці терапії включають вправи та методики, які можуть допомогти зменшити біль, покращити рухливість і полегшити виконання повсякденних завдань.

Пристрої, які зменшують навантаження на уражені кістки, також можуть допомогти, наприклад:

• тростина або ходунки
• ортопедичні устілки – устілки з пластику, які вставляються у взуття для підтримки стоп
• бандажі, які підтримують хребет у правильному положенні

Хірургічне втручання

Хірургічне втручання зазвичай потрібне лише в тому випадку, якщо розвиваються подальші проблеми, такі як переломи, деформації або важкий остеоартрит.

Операції, які можуть бути виконані, включають процедури для:

• вирівнювання кісток після перелому, щоб вони правильно зрослися
• видалення та заміни пошкодженого суглоба штучним, наприклад, ендопротезування стегна або коліна
• розрізання та випрямлення деформованих кісток
• переміщення кістки від затиснутого (стиснутого) нерва

Ці операції зазвичай проводяться під загальним наркозом, тому ви будете спати і не відчуватимете болю під час їх проведення.

Дієта та харчування

Кальцій і вітамін D допомагають підтримувати здоров’я кісток. Якщо у вас хвороба Педжета кісток, важливо переконатися, що ви отримуєте достатньо цих речовин.

Ви отримуєте кальцій з їжі. Він міститься в таких продуктах, як:

• молочні продукти – такі як молоко та сир
• зелені листові овочі – такі як броколі та капуста
• соєві боби, соєві напої з доданим кальцієм і тофу

Більшість вітаміну D ви отримуєте від сонячного світла, хоча він також міститься в деяких продуктах, таких як жирна риба.

Іноді ваш лікар може запропонувати приймати додаткові добавки кальцію та/або вітаміну D, щоб переконатися, що ви отримуєте достатньо.

 Ускладнення Хвороба Паджета кісток 

Хвороба Паджета кісток іноді може призвести до подальших проблем.

Переломи кісток

Кістки, уражені хворобою Паджета кісток, як правило, більш крихкі, ніж нормальні кістки, і більш схильні до переломів (фрактур) – навіть після відносно незначної травми.

Ознаки перелому включають:

• раптовий, сильний біль
• набряк або болючість навколо травмованої ділянки
• кровотеча, якщо кістка пошкодила тканини та шкіру

Неясно, чи допомагають ліки бісфосфонати запобігти або лікувати переломи. Якщо у вас перелом кістки, вам може знадобитися хірургічне втручання для вирівнювання зламаних кісток, щоб вони правильно зрослися.

Остеоартрит

Аномальний ріст кісток може пошкодити сусідній хрящ, пружну тканину, яка амортизує ваші суглоби.

Це може призвести до "зношування" уражених суглобів (також відомого як остеоартрит), що може викликати:

• біль у суглобах
• скутість суглобів
• набряк суглобів

Прочитайте про як лікують остеоартрит.

Деформації кісток

Для хвороби Паджета кісток характерно вплив на зовнішній вигляд уражених кісток.

Наприклад, захворювання може викликати:

• збільшені або деформовані кістки
• викривлення ніг назовні (вальгусна деформація)
• викривлення хребта вбік (сколіоз)
• сильний сутулість у верхній частині спини (кіфоз)

Як і у випадку з переломами, неясно, чи можуть бісфосфонати допомогти запобігти деформаціям. Якщо вони виникають, хірургічне втручання може бути проведено для їх корекції.

Втрата слуху

Якщо хвороба Паджета кісток вражає череп, існує ризик того, що це може призвести до постійної втрати слуху та, можливо, повної глухоти.

Це може статися внаслідок пошкодження кісток або нервів, які з’єднують вуха з мозком.

Невідомо, чи лікування хвороби Паджета кісток допомагає зменшити ризик втрати слуху, але лікування зазвичай рекомендується, якщо захворювання вражає ваш череп.

Серцева недостатність

Нова кісткова тканина, яка утворюється у людей з хворобою Паджета кісток, часто містить більше кровоносних судин, ніж нормальна кісткова тканина, що може означати, що серцю доводиться важче перекачувати кров по всьому тілу.

Дуже рідко серце може не вистачати крові для забезпечення всього тіла. Це відомо як серцева недостатність.

Симптоми серцевої недостатності можуть включати:

• задишку
• сильну втому та слабкість
• набряк ніг, щиколоток і стоп (набряк)

Серцеву недостатність можна лікувати медикаментозно, а в деяких випадках і хірургічним шляхом. Дізнайтеся більше про як лікують серцеву недостатність.

Рак кісток

Рак кісток є рідкісним ускладненням хвороби Паджета кісток. За оцінками, він вражає від 1 з 500 до 1 з 1000 людей із цим захворюванням.

Симптоми раку кісток схожі на симптоми хвороби Паджета кісток. Вони можуть включати:

• біль у кістках
• набряк навколо ураженої кістки
• пухлина в ураженій кістці

Остеосаркома – це дуже серйозний тип раку, який може швидко поширюватися на інші частини тіла. Але якщо його виявити достатньо рано, можливо вилікувати шляхом видалення ураженої кістки.

Дізнайтеся більше про як лікують рак кісток.