Хвороба Педжета соска молочної залози

Хвороба Педжета соска — це пухлинне ураження шкіри соска й навколососкового кружальця, за яким майже завжди стоїть рак у протоках молочної залози. Зовні все має цілком безневинний вигляд: сосок червоніє, лущиться, свербить, укривається кірочкою. Саме тому її місяцями лікують мазями від екземи, а час минає. На неї припадає від одного до чотирьох випадків зі ста серед усіх раків молочної залози. У чоловіків вона теж трапляється, але вкрай рідко.

Що відбувається із соском

У протоках молочної залози з'являються змінені клітини. Уздовж проток вони піднімаються до вустя й виходять у шкіру соска, де руйнують нормальний епітелій. Шкіра втрачає захисний шар, мокне, запалюється та вкривається кірками — звідси картина, яку не відрізнити від дерматиту.

Важливо розуміти: зміни на шкірі — це верхівка. Приблизно в половини жінок під соском намацується ущільнення, і в дев'яти випадках із десяти це інвазивний рак — той, що вже вийшов за межі протоки в навколишню тканину. Якщо ущільнення немає, найчастіше знаходять протоковий рак на місці: клітини лишаються всередині проток і нікуди не поширилися. Саме ця форма лікується найкраще, і заради неї варто поспішати з діагнозом.

Не плутайте з хворобою Педжета кісток: це інше захворювання, за якого перебудовується й деформується кісткова тканина. Спільне в них лише прізвище лікаря, який описав обидва стани.

Який вигляд мають зміни на шкірі

Хвороба завжди починається на соску й лише потім переходить на навколососкове кружальце — не навпаки. Це одна з головних прикмет.

• червона лущиста пляма з чіткою межею, зазвичай на одній грудях;
• свербіж, печіння, поколювання, іноді болючість;
• мокнуття, кірочки, тріщини; від розчісування — кров;
• виразка чи ерозія на верхівці соска, що не загоюється;
• виділення із соска, особливо кров'янисті або бурі;
• втягнення чи сплощення соска, зміна його форми;
• ущільнення під соском або в глибині залози;
• збільшений вузол у пахвовій западині.

Окремо варто сказати про випадок, коли сосок непокоїть, але має звичайний вигляд. Свербіж, печіння чи навіть крапля крові за незміненої шкіри — це радше не хвороба Педжета. Але й лишати це без уваги не можна: кров'янисті виділення із соска самі собою потребують обстеження.

Чим це відрізняється від екземи й дерматиту

Розмежування зі шкірними хворобами — найважливіша частина: помилка тут коштує місяців. Екзема, псоріаз, контактний дерматит на крем чи тканину, кандидоз і тріщини соска в жінки, яка годує груддю, мають схожий вигляд. Відмінності є, і вони досить надійні.

• З чого почалося. Екзема зазвичай захоплює навколососкове кружальце та шкіру довкола, а сам сосок нерідко лишається чистим. Хвороба Педжета починається саме із соска.
• Одні груди чи обоє. Дерматит і екзема частіше двобічні або поєднуються з висипом в інших місцях — на ліктьових згинах, під колінами. Хвороба Педжета майже завжди однобічна.
• Межа плями. За хвороби Педжета край окреслений різко, наче обведений. За екземи він розмитий.
• Відповідь на лікування. Це вирішальна ознака. Екзема на мазь із гормональним складником відповідає за один-два тижні. Хвороба Педжета не відповідає взагалі або тимчасово блідне й повертається, щойно мазь скасували.

Звідси просте правило, яке варто запам'ятати: будь-яка зміна шкіри соска на одних грудях, що не минула повністю за два-три тижні лікування, потребує біопсії. Не повторного курсу мазі, не заміни крему, а взяття шматочка шкіри. Це єдиний спосіб закрити питання.

Що підвищує ризик

Окремих причин у хвороби Педжета не виділено: вона підпорядковується тим самим закономірностям, що й рак молочної залози взагалі.

• вік: з роками ризик зростає, більшість випадків припадає на період після п'ятдесяти;
• рак молочної залози чи яєчників у матері, сестри, доньки, надто в молодому віці й у кількох родичок;
• спадкові зміни генів BRCA1 і BRCA2 та інших генів схильності;
• перенесений раніше рак молочної залози;
• деякі доброякісні зміни залози — не всі, а певні типи, про які скаже лікар за результатом біопсії;
• зайва вага після менопаузи: жирова тканина стає джерелом естрогенів;
• регулярне вживання алкоголю — ризик зростає разом із кількістю;
• тривала замісна гормональна терапія комбінованими препаратами;
• опромінення грудної клітки в минулому, наприклад під час лікування лімфоми в молодому віці.

На вік і спадковість вплинути не можна, на решту — можна. Нормальна вага, регулярне навантаження, помірність з алкоголем і відмова від куріння знижують ризик не радикально, але помітно; грудне вигодовування працює в той самий бік.

Якщо в родині було кілька випадків раку молочної залози чи яєчників, скажіть про це лікарю: можливо, вам потрібні консультація генетика й спостереження за окремою програмою. Вік початку скринінгу та проміжки між обстеженнями в різних країнах різняться — уточнюйте їх за національною програмою.

Які обстеження встановлюють діагноз

Діагноз ставить лише біопсія шкіри соска. Під місцевим знеболенням беруть невеликий стовпчик шкіри (панч-біопсія) або клиноподібний шматочок і надсилають на гістологічне дослідження: під мікроскопом шукають характерні великі світлі клітини в епідермісі. Огляд, хоч би який досвідчений був лікар, цього не замінює.

Паралельно шукають пухлину в самій залозі:

• мамографія обох молочних залоз — рентгенівський знімок у низькій дозі;
• ультразвукове дослідження залози та пахвових лімфовузлів; у молодих жінок, вагітних і тих, хто годує, воно йде першим, бо щільна тканина погано проглядається на рентгені;
• біопсія ущільнення, якщо його знайшли, і пункція підозрілого лімфовузла;
• магнітно-резонансна томографія молочних залоз.

На останньому пункті варто спинитися. Нормальна мамограма не скасовує діагнозу. За хвороби Педжета пухлина часто дрібна, лежить під соском і на знімку не видно — приблизно в половини жінок мамографія нічого не знаходить. Саме в такій ситуації й потрібна МРТ: вона частіше показує ураження, яке рентген проминув, і від неї залежить, яку операцію запропонують. Якщо вам сказали «мамографія чиста, отже, все гаразд», а зміни на соску лишилися, це не відповідь.

Коли рак підтверджено, шматочок тканини досліджують додатково: визначають рецептори до естрогену й прогестерону та статус HER2. Від цих трьох показників залежить, чи знадобиться лікарське лікування і яке саме.

Операція та її обсяг

Основа лікування — операція. Її обсяг залежить від того, що знайшли в залозі, а не від розміру плями на шкірі.

Органозберігальна операція. Видаляють сосок із навколососковим кружальцем і ділянку тканини під ними — це називають центральною резекцією. Такий варіант можливий, коли осередок один, невеликий і лежить поряд із соском.

Мастектомія. Видалення всієї залози пропонують, якщо осередків кілька, пухлина велика щодо розміру грудей, променева терапія з якихось причин неможлива або органозберігальна операція не дасть прийнятного результату.

Оцінка лімфовузлів. За інвазивного раку під час операції знаходять і видаляють сторожовий лімфовузол — перший на шляху відтоку лімфи від пухлини. Якщо він чистий, решту вузлів не чіпають. Це позбавляє масового видалення вузлів і його головного наслідку — стійкого набряку руки (лімфедеми).

Відновлення форми грудей. Реконструкцію роблять одночасно з видаленням залози або відкладають. Сосок відтворюють пізніше — татуюванням, власними тканинами чи знімним накладним протезом. Обговорювати це варто до операції, бо від вибору залежить її техніка.

Що призначають після операції

Променева терапія. Після органозберігальної операції її проводять майже завжди: без опромінення решти тканини залози ризик повернення хвороби помітно вищий. Після мастектомії вона потрібна не всім і призначається за стадією.

Лікарське лікування. Його добирають не «про всяк випадок», а за результатами дослідження пухлини. За позитивних гормональних рецепторів це гормональна терапія в таблетках, курсом на кілька років. За HER2-позитивної пухлини — таргетні препарати. Хіміотерапія потрібна за вищого ризику повернення, іноді її проводять до операції, щоб зменшити пухлину.

Спостереження. Після лікування лишаються регулярні огляди й мамографія другої, здорової залози. Коли хворобу знайшли рано і вона обмежена протоками, шанси на повне одужання високі.

Коли звертатися до лікаря не відкладаючи

Хвороба Педжета розвивається не за один день, і викликати швидку по неї не треба. Але є скарги, з якими до лікаря йдуть найближчими днями, а не «коли буде час»:

• зміна шкіри соска на одних грудях тримається понад два-три тижні або не загоюється виразка;
• з'явилися кров'янисті виділення, втягнення соска, нове ущільнення в грудях чи в пахвовій западині;
• шкіра грудей зморщилася, стала схожою на лимонну шкірку;
• груди швидко червоніють, набрякають і стають гарячими.

Останній пункт розбирають того самого дня. Так може виявлятися і абсцес, надто з високою температурою та ознобом, і рідкісна агресивна форма — запальний рак молочної залози, який легко сприйняти за мастит. Якщо жінка не годує груддю, а картина схожа на мастит, діагноз треба довести, а не припустити.

Онлайн-консультація

Дистанційний прийом допомагає зрозуміти, куди рухатися далі: лікар розбере, що відбувається із соском, назве ознаки, які відрізняють хворобу Педжета від екземи, пояснить, яке обстеження потрібне першим, і допоможе прочитати готові висновки мамографії, УЗД та гістології.

До прийому підготуйте: чіткі знімки соска за доброго освітлення, зроблені в різні дні; коли все почалося, що ви вже застосовували і з яким результатом; результати попередніх обстежень грудей; перелік ліків, зокрема гормональних; відомості про рак молочної залози та яєчників у родичок.

Чого онлайн-прийом не замінює — біопсії. За фотографією хворобу Педжета від екземи не відрізнить ніхто. Якщо зміна соска не загоюється, завдання дистанційної консультації не заспокоїти, а скерувати вас на очне обстеження в розумний строк.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.