Хвороба Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга – це рідкісний стан, який спричиняє затримку калу в кишківнику. Вона в основному діагностується у немовлят і маленьких дітей.

Зазвичай кишківник безперервно стискається і розслабляється, щоб просувати кал, процес, який контролюється вашою нервовою системою.

При хворобі Гіршпрунга нерви, які контролюють цей рух, відсутні в ділянці на кінці кишківника, що означає, що кал може накопичуватися і утворювати блокування.

Це може спричинити сильне закрепи і іноді призвести до серйозної інфекції кишківника, яка називається ентероколітом.

Зазвичай стан виявляється незабаром після народження та лікується хірургічним шляхом якомога швидше.

Симптоми хвороби Гіршпрунга

Симптоми хвороби Гіршпрунга зазвичай помітні незабаром після народження дитини, хоча іноді вони не є очевидними, поки дитина не стане старшою.

Ознаки стану у немовляти включають:

• відсутність випорожнення меконію протягом 48 годин – темного, смолистого калу, який здорові немовлята випорожнюють незабаром після народження (хоча деякі немовлята, яким пізніше діагностували хворобу Гіршпрунга, випорожнюють меконій)
• здуття живота
• блювота зеленої або жовто-зеленої рідини (жовчі)

Ознаки у старших немовлят і дітей включають:

• здуття живота
• блювота або біль у животі
• стійкий запор, який не покращується звичайним лікуванням
• поганий апетит або недостатній набір ваги

Коли звернутися за медичною допомогою

Зверніться до лікаря, якщо у вашої дитини є симптоми хвороби Гіршпрунга.

Хвороба Гіршпрунга може бути серйозною, якщо її не лікувати, тому важливо звернутися за допомогою якомога швидше.

Якщо ваш лікар підозрює цей стан, він/вона направить вас до лікарні для проведення тестів, щоб підтвердити діагноз.

Зателефонуйте 112 або зверніться до найближчого відділення невідкладної допомоги, якщо у вашої дитини є симптоми хвороби Гіршпрунга, а також:

• висока температура 38°C або вище
• водяниста, неприємно пахнуча або кривава діарея

Це можуть бути ознаки інфекції кишківника (ентероколіту), яка може бути серйозною та призвести до сепсису.

Як діагностується хвороба Гіршпрунга

Зазвичай буде оглянуто живіт вашої дитини, а іноді може бути проведено ректальний огляд.

Це коли лікар або медсестра вставляє палець у задній прохід (пряму кишку), щоб відчути наявність аномалій.

Якщо підозрюється хвороба Гіршпрунга, може бути зроблено рентгенівський знімок, щоб показати блокування та випинання в кишківнику.

Діагноз може бути підтверджений шляхом проведення біопсії прямої кишки, яка передбачає введення невеликого інструменту в сідниці вашої дитини для видалення невеликого зразка ураженого кишківника.

Потім його досліджують під мікроскопом, щоб побачити, чи відсутні нервові клітини.

Що спричиняє хворобу Гіршпрунга?

М'язами кишківника керують нервові клітини, які називаються гангліозними клітинами.

При хворобі Гіршпрунга гангліозні клітини відсутні в ділянці на кінці кишківника, що тягнеться вгору від ануса (отвору в задньому проході, через який проходить кал).

З невідомих причин клітини не розвинулися в цій ділянці, коли дитина росла в утробі матері.

Не зрозуміло, чому це відбувається, але вважається, що це не викликано тим, що робила мати під час вагітності.

Кілька генів пов'язані з хворобою Гіршпрунга, і вона іноді зустрічається в сім'ях.

Якщо у вас раніше була дитина з цим захворюванням, у вас більше шансів мати іншу дитину з цим захворюванням.

Іноді захворювання є частиною ширшого генетичного стану, такого як синдром Дауна, але в більшості випадків це не так.

Лікування хвороби Гіршпрунга

Усім дітям з хворобою Гіршпрунга потрібне хірургічне втручання.

Поки вони чекають на операцію, їм може знадобитися:

• припинити годування молоком і натомість отримувати рідину безпосередньо у вену
• вставити трубку через ніс і в шлунок, щоб злити будь-яку рідину та повітря, що накопичуються в ньому
• регулярно промивати кишківник, коли тонку трубку вставляють у задній прохід і теплу солону воду використовують для пом’якшення та вимивання затриманого калу
• приймати антибіотики, якщо у них розвивається ентероколіт

Ваша дитина може потребувати перебування в лікарні протягом цього часу, або ви можете доглядати за нею вдома. Ваш лікар проконсультує вас з цього приводу.

Операція

Більшість дітей перенесуть операцію "витягування", коли уражену ділянку кишківника видаляють, а решту здорових ділянок кишківника з’єднують разом.

Якщо ваша дитина не в змозі перенести цю процедуру (наприклад, тому що у неї ентероколіт або серйозне блокування), або якщо вона старша за новонароджену, її можуть провести в 2 етапи.

На 1-му етапі хірург виведе кишківник через тимчасовий отвір (стому), зроблений у животі. Ця процедура називається колостомою.

Стілець буде виходити безпосередньо з отвору в мішок, який носить ваша дитина, поки вона не стане достатньо здоровою для 2-го етапу, щоб видалити уражену ділянку кишківника, закрити отвір і з’єднати здорові ділянки кишківника разом.

Ці процедури можуть бути виконані за допомогою:

• лапароскопічної (малоінвазивної) хірургії – це передбачає введення хірургічних інструментів через крихітні розрізи
• відкритої хірургії – де робиться більший розріз на животі вашої дитини

Поговоріть зі своїм хірургом про найкращий варіант для вашої дитини.