Хвороба Бехчета

Хвороба Бехчета — рідкісне запальне захворювання, за якого імунна система без жодного зовнішнього приводу атакує стінки власних судин. Судини є всюди, тож і прояви розкидані по всьому тілу: сьогодні виразки в роті, за місяць запалене око, ще згодом набряклий суглоб. Через цю строкатість людина роками ходить від стоматолога до дерматолога й гінеколога, і ніхто не складає картину докупи. Хвороба не заразна. Позбутися її назавжди неможливо, але ліками вдається гасити загострення й не допустити найгіршого — втрати зору та пошкодження великих судин.

Що відбувається в судинах

Причина достеменно невідома. Зрозуміло одне: запалюється стінка судини, причому і вен, і артерій, будь-якого калібру, — таке поєднання трапляється рідко й вирізняє цю хворобу серед схожих. Свою роль відіграє спадкова схильність, а перший напад, вочевидь, запускає щось із довкілля. Хвороба помітно частіша серед людей, чиє коріння лежить уздовж давнього Шовкового шляху — від Середземномор'я і Туреччини до Близького Сходу, Китаю та Японії, проте захворіти може людина будь-якого походження. Зазвичай починається між двадцятьма й сорока роками, а в молодих чоловіків має важчий перебіг.

Перебіг хвилеподібний: загострення триває дні або тижні, потім настає затишшя, іноді на місяці. З віком активність хвороби в багатьох ущухає сама.

Виразки, які повертаються

Виразки в роті має майже кожен хворий, і зазвичай саме з них усе починається — подеколи за роки до решти проявів.

• у роті: на язиці, губах, яснах, внутрішньому боці щік; болючі, часто по кілька водночас, загоюються за один-три тижні без рубця й з'являються знову;
• на статевих органах: у чоловіків частіше на калитці, у жінок на вульві та в піхві; загоюються довше й переважно лишають рубчик.

Такі виразки не заразні й не передаються партнерові. Відмінність від звичайного стоматиту не у вигляді окремої виразки, а в упертості: три й більше епізодів за рік, та ще й разом із чимось із переліку нижче, — привід думати не про брак вітамінів, а про системну хворобу.

Очі: те, що не можна проґавити

Запалення внутрішніх оболонок ока — увеїт — найнебезпечніший для майбутнього прояв хвороби. Воно буває приблизно в половини хворих, частіше на обох очах, і схильне повторюватися. Насторожити мають почервоніння, біль, світлобоязнь, плаваючі цятки, туман перед очима, падіння гостроти зору. Підступність у тому, що запалення в глибині ока може майже не боліти, і єдиним сигналом лишається погіршення зору. Кожна невилікувана атака залишає слід на сітківці, і за кілька років це складається в незворотну сліпоту. Тому будь-яка скарга на око в людини з повторюваними виразками в роті — привід потрапити до офтальмолога найближчими днями.

Шкіра, суглоби, кишківник

• вузлувата еритема — болючі червоні ущільнення на гомілках, після яких лишається темна пляма;
• висипання, схожі на вугрові, але в нетипових місцях: на спині, ногах, сідницях;
• болючі червоні тяжі уздовж підшкірних вен;
• підвищена вразливість шкіри: на місці уколу голкою за день-два вискакує гнійничок — цю властивість використовують як пробу;
• біль, набряк і скутість у колінах, гомілковостопних суглобах, зап'ястках, дрібних суглобах кистей; суглоби страждають приблизно в половини, але, на відміну від ревматоїдного артриту, майже ніколи не руйнуються;
• запалення кишківника: біль у животі, пронос, іноді з кров'ю, нудота, відсутність апетиту; картина близька до хвороби Крона, розрізнити їх непросто.

Ще одна часта скарга — виснажлива втома, яка не минає після сну й заважає працювати навіть поза загостренням. Її списують на вдачу, хоча це такий самий прояв хвороби, як виразки.

Коли уражені великі судини й нерви

Ця частина трапляється рідко, але саме вона визначає прогноз.

• Тромби у венах. Найчастіше в глибоких венах ноги: біль і набряк литки, тепла червонувата шкіра. Тромб тут спаяний із запаленою стінкою й рідше відривається, але лікувати його самими лише засобами, що розріджують кров, марно — гасити треба запалення.
• Тромбоз вен головного мозку. Головний біль, що наростає кілька днів і не знімається звичними таблетками, двоїння в очах, судоми, слабкість у руці чи нозі.
• Аневризма — випинання стоншеної стінки артерії. Найнебезпечніша в легеневих артеріях: кровохаркання при хворобі Бехчета потребує обстеження негайно, навіть якщо крові небагато. Розрив дає раптовий жорстокий біль у грудях, животі або спині.
• Запалення речовини мозку. За кілька днів наростають головний біль, хиткість, невиразна мова, слабкість у половині тіла, зміни в поведінці.

Важлива деталь для тих, хто вже лікується: засоби, що розріджують кров, при невиявленій аневризмі небезпечні, тому перед їх призначенням судини оглядають на знімках.

Ознаки, за яких потрібна невідкладна допомога

Негайно викликайте екстрену допомогу або їдьте до приймального відділення, якщо з'явилися:

• різке погіршення зору, біль в оці, пелена або спалахи перед очима;
• раптовий сильний головний біль, судоми, невиразна мова, слабкість чи оніміння половини тіла;
• кашель із кров'ю, задишка, біль у грудях;
• раптовий жорстокий біль у животі, спині чи грудях, запаморочення, знепритомнення;
• біль і набряк однієї ноги, надто з почервонінням і жаром шкіри;
• чорний дьогтеподібний кал, кров у випорожненнях, уперте блювання;
• висока температура з ознобом у того, хто приймає ліки, що знижують імунітет.

Як встановлюють діагноз

Аналізу, який підтверджував би хворобу Бехчета, не існує. Діагноз збирають з історії: скільки разів за рік були виразки в роті, чи траплялися виразки на статевих органах, запалення ока, характерні висипання, реакція шкіри на укол. Аналізи, ультразвук, томографія, іноді біопсія потрібні не для підтвердження, а щоб виключити інше — інфекції, запальні хвороби кишківника, інші васкуліти. Оглядають зазвичай кілька фахівців: ревматолог, офтальмолог, дерматолог, за потреби невролог і гастроентеролог.

Шлях до діагнозу помітно скорочує проста звичка: фотографувати виразки й висипання та записувати дати загострень. Лікар майже ніколи не бачить хворобу в розпалі — він бачить людину в спокійний період і змушений вірити на слово.

Чим тримають хворобу під контролем

Лікування добирають під те, що страждає в конкретної людини, і змінюють у міру того, як хвороба змінює обличчя.

• засоби на слизову й шкіру — гормональні мазі, гелі, полоскання, очні краплі — при виразках і легких шкірних проявах;
• колхіцин — таблетки, що помітно зменшують частоту виразок, вузлуватої еритеми й суглобового болю;
• глюкокортикоїди всередину або у вену — швидкий спосіб погасити сильне загострення, але не для багаторічного вживання через побічні дії;
• імуносупресанти — основа лікування при ураженні очей, судин і нервової системи; потребують регулярної перевірки крові та печінки;
• біологічна терапія — препарати, що точково блокують речовини запалення; їх призначають при важкому увеїті та впертому перебігу, коли попередні щаблі не допомогли;
• знеболювальні при суглобовому болю; головний біль лікують за тими самими правилами, що й мігрень.

Вагітність обговорюють заздалегідь: здатність до зачаття зазвичай не страждає, але частина препаратів із вагітністю несумісна й потребує надійної контрацепції, а заміну добирають до зачаття, а не після. І ще: найчастіша причина важких загострень — самовільне припинення лікування, коли стало легше.

Онлайн-консультація

На онлайн-прийомі лікар розбере історію за датами, пов'яже скарги, які здавалися непов'язаними між собою, пояснить, яких фахівців проходити й у якому порядку, які обстеження потрібні, щоб виключити частіші причини виразок і висипань, та назве ознаки, за яких не можна чекати черги.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.