Хронічний мієлолейкоз

Найчастіше ця хвороба починається не зі скарг, а з рядка у звичайному аналізі крові: лейкоцитів виявляється у кілька разів більше за норму, хоча людина або ні на що не нарікала, або списувала втому на роботу. Хронічний мієлолейкоз — рідкісна пухлина кровотворної тканини, і за останні двадцять років її доля змінилася дужче, ніж у більшості онкологічних хвороб. Там, де колись єдиним шансом вважали пересадку кісткового мозку, сьогодні йдеться радше про таблетки, які людина приймає роками, і про тривалість життя, близьку до звичайної. Але в цієї хвороби є кілька станів, коли лік іде на години, і про них краще знати заздалегідь.

Що саме ламається в кістковому мозку

В одній клітині-попередниці крові дев'ята і двадцять друга хромосоми обмінюються ділянками. На місці склейки збирається ген, якого в природі не буває, і він виробляє білок — фермент із групи тирозинкіназ зі зламаним вимикачем. Цей фермент цілодобово подає клітині команду ділитися. Кістковий мозок починає викидати в кров гранулоцити — різновид лейкоцитів — зрілі й незрілі впереміш, їх стає так багато, що кров густішає, а селезінка, якій доводиться все це фільтрувати, розростається.

Поломка виникає в одній-єдиній клітині вже дорослого організму. Дітям вона не передається, тобто спадковою хворобою в побутовому сенсі слова лейкоз не є. Заразитися ним теж не можна. І — це доводиться повторювати майже кожному пацієнтові — його не спричиняють ані харчування, ані нерви, ані перенесені застуди, ані побутова техніка.

Як він себе виявляє

Більше половини випадків знаходять випадково: кров здали перед операцією, під час профогляду або через геть іншу скаргу. Коли ознаки все ж є, вони складаються з трьох речей — надлишку лейкоцитів, браку еритроцитів і збільшеної селезінки:

• втома, яка не минає після вихідних, і задишка від навантаження, що раніше давалося легко;
• блідість — на смаглявій і темній шкірі її простіше помітити на долонях, губах і внутрішньому боці повік;
• важкість або розпирання під лівим ребром, відчуття ситості після кількох ложок їжі;
• рясна нічна пітливість, коли доводиться міняти білизну;
• зниження ваги без жодної дієти і втрата апетиту;
• невисока температура, що тримається тижнями без застуди;
• ниючий біль у кістках, частіше в тазі та ребрах;
• синці від легких дотиків, кровоточиві ясна, довгі носові кровотечі;
• часті інфекції та затяжне одужання після них;
• свербіж шкіри без висипу.

Збільшення лімфовузлів для цієї хвороби якраз нехарактерне, і якщо воно з'явилося, це радше свідчить про перехід в агресивнішу фазу. Усе інше зі списку трапляється за десятка звичайних станів, від недокрів'я до негараздів зі щитоподібною залозою, тож панікувати зарано. Але й лишати поза увагою не варто: загальний аналіз крові з формулою коштує копійки, робиться за день і знімає питання.

Ознаки, за яких не можна чекати

Тут не треба ні думати, ні записуватися на прийом — потрібна швидка допомога або найближче приймальне відділення:

• ерекція, що не спадає довше за дві години і болить. Густа кров застрягає в судинах статевого члена; без втручання протягом кількох годин тканина гине незворотно;
• різко впалий або затуманений зір, сильний головний біль, сплутані мова і свідомість, шум у вухах, задишка у спокої. Так проявляється закупорка дрібних судин мозку та легень масою лейкоцитів;
• раптовий сильний біль ліворуч під ребром, що іноді віддає в ліве плече, — можливий інфаркт або розрив збільшеної селезінки;
• температура вища за 38 °C з ознобом у людини, яка вже отримує лікування;
• кровотеча, яка не спиняється, блювання кров'ю або чорний дьогтеподібний стілець;
• швидке наростання слабкості, болю в кістках і збільшення живота за лічені тижні — так виглядає перехід хвороби в бластну фазу.

Кому він трапляється частіше

Хвороба рідкісна: приблизно один-два нові випадки на сто тисяч людей на рік. Захворіти можна в будь-якому віці, зокрема й у дитячому, але більшість діагнозів припадає на другу половину життя, а в чоловіків вона трапляється трохи частіше, ніж у жінок.

Єдиний доведений зовнішній чинник — велика доза іонізуючого випромінювання: радіаційні аварії, променева терапія з приводу іншої пухлини. До звичайного фону і до рентгена чи томографії в поліклініці це стосунку не має. Куріння, алкоголь, контакт із хімією, спадковість і хронічні хвороби причиною не визнані. Саме тому в цієї хвороби немає ні профілактики, ні програми скринінгу: її не можна попередити, її можна тільки вчасно помітити в аналізі.

Як підтверджують діагноз і визначають фазу

Самого лише підвищеного числа лейкоцитів замало — так буває і за звичайної інфекції. Розбирається гематолог, і обстеження зазвичай охоплює:

• загальний аналіз крові з підрахунком формули і перегляд мазка під мікроскопом;
• пункцію та біопсію кісткового мозку — голкою беруть кістковий мозок із тазової кістки під місцевим знеболенням, за бажання із заспокійливим препаратом;
• аналіз хромосом клітин кісткового мозку — шукають ту саму перебудову між дев'ятою і двадцять другою;
• молекулярний тест крові, який знаходить і вимірює кількість аномального гена. Без нього діагноз не ставлять, і він же потім стає головним способом стежити за лікуванням;
• УЗД живота, щоб виміряти селезінку.

За часткою незрілих клітин у крові та кістковому мозку визначають фазу: хронічну, у якій хворобу застають у дев'ятьох людей із десяти, фазу прискорення і бластну. Від фази залежать і лікування, і прогноз, тож це не формальність. На результати іноді доводиться чекати два-три тижні — саме по собі очікування нічого поганого не означає, але уточнити строк у клініці ви маєте право будь-якої миті.

Чим лікують сьогодні

Основа лікування — інгібітори тирозинкінази, ті самі препарати, що перекривають роботу зламаного ферменту. Це таблетки, їх приймають удома, щодня, тривало. Поколінь таких препаратів уже кілька, і якщо один погано переноситься або перестає діяти, лікар переводить на інший — вибір є. Побічні ефекти найчастіше помірні: нудота, набряклість повік і гомілок, висип, біль у м'язах, зміни в аналізах; в окремих препаратів є вплив на судини, через що їх добирають з огляду на серце.

Решта відіграє допоміжну роль. У перші дні за дуже високого лейкоцитозу призначають препарати, які швидко збивають число лейкоцитів, а у важких випадках кров пропускають через апарат, що відділяє їх механічно. Хімієтерапія потрібна не всім — здебільшого за бластної фази і перед пересадкою. Пересадка стовбурових клітин від донора лишається єдиним методом, здатним вилікувати повністю, але вона пов'язана з серйозними ризиками, і сьогодні її притримують для тих, кому таблетки не допомогли, і для агресивних фаз. Окремо йде підтримка: щеплення, лікування інфекцій, переливання за глибокого недокрів'я.

Ефект вимірюють не самопочуттям, а тим самим молекулярним аналізом — зазвичай раз на три місяці. Є контрольні точки: до якого строку наскільки має впасти показник. Якщо за роки лікування аномальний ген перестає визначатися і лишається невизначним довго, частині пацієнтів препарат скасовують під частим лабораторним наглядом. Це окрема, спланована процедура, а не рішення, яке ухвалюють самотужки.

Що залежить від вас

Тут короткий, але важливий перелік. Головне — приймати препарат щодня і не пропускати: саме нерегулярне приймання найчастіше стоїть за втратою відповіді та появою стійкості. Далі:

• повідомляйте гематологові про всі ліки, вітаміни й трави, які приймаєте, — частина з них різко змінює концентрацію препарату в крові;
• грейпфрут і грейпфрутовий сік під час приймання цих таблеток виключають;
• не кидайте лікування мовчки через побічні ефекти — майже завжди можна скоригувати приймання або змінити препарат;
• надійна контрацепція обов'язкова: ці ліки небезпечні для плода. Вагітність можлива, але тільки спланована разом з лікарем;
• не пропускайте контрольні аналізи, навіть коли почуваєтеся цілком здоровими, — хвороба повертається раніше, ніж з'являються скарги;
• куріння та зайва вага лейкозу не спричиняють, але помітно погіршують переносимість лікування і додають ризиків для судин.

Онлайн-консультація

Дистанційно найзручніше розв'язати два питання. Перше — що робити з незрозумілим аналізом крові: лікар подивиться цифри, пояснить, які з них справді потребують гематолога, а які пояснюються недавньою інфекцією, і підкаже, які обстеження варто пройти до очного прийому. Друге — життя з уже встановленим діагнозом: розібрати побічні ефекти, перевірити сумісність із новими ліками, зрозуміти результат чергового контрольного аналізу, підготувати питання до лікаря-гематолога. Термінові ознаки зі списку вище через екран не розбирають — з ними одразу до невідкладної допомоги.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.