Мальформація Кіарі

Про цей діагноз найчастіше дізнаються не від невролога, а з опису знімка: МРТ зробили через головний біль або після удару по голові, а у висновку виявився рядок про опущення мигдаликів мозочка. Звучить лячно, і людина встигає начитатися історій про операції на черепі. Насправді йдеться про особливість будови, з якою більшість живе все життя й нічого не помічає. Лікаря цікавить інше: чи заважає вона — чи тисне на стовбур мозку і чи перекриває рух спинномозкової рідини. Раніше стан називали аномалією Арнольда — Кіарі, тепер частіше кажуть просто про мальформацію Кіарі. Тут мова про перший, найпоширеніший її тип.

Що відбувається в основі черепа

Мозочок лежить у задній черепній ямці — тісному відсіку черепа над потилицею. Знизу череп закінчується великим отвором, крізь який стовбур мозку переходить у спинний. Якщо ямка від народження замала для свого вмісту, нижні краї мозочка — їх називають мигдаликами — втискаються в цей отвір і опиняються вже в хребтовому каналі. На знімку лікар вимірює глибину: зміщення приблизно від п'яти міліметрів описують як мальформацію Кіарі I типу.

Сама по собі цифра означає небагато. Клопіт починається тоді, коли опущена тканина працює як корок. Спинномозкова рідина в нормі вільно ходить між черепом і хребтом, а тут на її шляху виникає вузьке місце — надто ж у мить, коли тиск у голові коротко підскакує: під час кашлю, сміху, натужування. Звідси й увесь набір скарг.

Інші типи влаштовані інакше: II виявляють у новонароджених зі спинномозковою грижею, III і IV трапляються рідко й помітні з перших днів життя.

Головний біль, який приходить від кашлю

Найвпізнаваніша ознака не схожа ні на мігрень, ні на біль від утоми. Він виникає в потилиці й верхній частині шиї, іноді віддає за очі, а головне — його запускає напруження. Людина кашлянула, чхнула, засміялася, підняла важке, нахилилася зав'язати шнурівки, натужилася в туалеті — і в потилицю наче вдарило. Триває такий біль недовго, зазвичай менш ніж п'ять хвилин, і відпускає сам. Якщо ж голова болить цілими днями й ніяк не пов'язана із зусиллям, справа радше не в Кіарі, навіть коли опущення на знімку є.

Окрім болю трапляються:

• запаморочення, хиткість, відчуття, що підлога тікає з-під ніг;
• оніміння, поколювання, мерзлякуватість у кистях і ступнях;
• слабкість у руках, незграбність пальців — не застібається ґудзик, падають речі;
• поперхування під час ковтання, осиплість, змінений голос;
• шум у вухах, зниження слуху, відчуття закладеності;
• тремтіння зображення, двоїння, важко сфокусувати погляд;
• хропіння із зупинками дихання уві сні, розбитість зранку.

У немовлят картина інша, і її легко сплутати: дитина погано смокче, давиться, зригує, дихає з гучним присвистом, вигинає шию, слабко кричить. У малюків на це дивляться особливо пильно, бо дихання і ковтання в них залежать саме від тієї ділянки стовбура, яка може бути стиснута.

Порожнина у спинному мозку

Найцінніше, що варто знати про Кіарі, стосується не голови, а спини. Коли рідина погано проходить крізь великий отвір, вона може накопичуватися всередині самого спинного мозку, розтягуючи його зсередини довгою порожниною. Цей стан називають сирингомієлією, і саме він, а не опущення мигдаликів, спричиняє стійкі втрати.

Порожнина тисне на волокна зсередини, і першими страждають ті, що несуть біль і температуру. Виходить дивне на перший погляд поєднання: дотик людина відчуває чудово, а гаряче й гостре — ні. Люди обпікаються об плиту й помічають це вже за пухирем, ріжуть палець і знаходять поріз надвечір. Чутливість зникає смугою — по плечах, руках, верхній частині спини, наче накинута пелерина. Згодом додаються схуднення м'язів кисті, слабкість рук, біль у шиї та плечах, у частини людей — труднощі з утриманням сечі.

У дітей сирингомієлія іноді заявляє про себе єдиною ознакою — викривленням хребта. Тому сколіоз, який з'явився рано, швидко росте або вигинається в незвичний бік, — привід не лише для ортопеда, а й для знімка.

Звідки це береться і як підтверджують

Здебільшого ямка просто такою сформувалася ще до народження, і точної причини назвати не можна. Іноді стан виявляється сімейним, але ризик передати його дитині невеликий, а в тих, хто народився з такою ж особливістю, скарг може не бути ніколи.

Окремо стоїть група набутих випадків: мигдалики опускаються тому, що їх виштовхує або підтягує щось інше. Так буває при накопиченні рідини в мозку, при пухлині задньої черепної ямки, при фіксованому спинному мозку в дітей, при витіканні спинномозкової рідини після операції чи пункції. Це важливо, бо лікувати тоді треба причину, а не зміщення. Ще одна часта супутниця — надмірна рухливість суглобів і слабкість сполучної тканини, до яких додається нестійкість шийного відділу.

Підтверджують діагноз лише магнітно-резонансною томографією. Крім голови обов'язково дивляться весь хребет — інакше порожнину в спинному мозку легко проґавити. Окремим режимом оцінюють, чи спиняється рідина у вузькому місці: саме це, а не міліметри опущення, найтісніше пов'язане зі скаргами. При поперхуванні та нічних зупинках дихання додають дослідження сну.

Коли не можна чекати

Звернутися по допомогу негайно, не відкладаючи до прийому, треба, якщо:

• у немовляти з'явилися зупинки дихання, гучний свистячий вдих, синява навколо рота, воно давиться при кожному годуванні;
• різко наростає слабкість у руках чи ногах, змінюється хода;
• зник контроль над сечовипусканням або випорожненням;
• стало так важко ковтати, що їжа й питво потрапляють не в те горло;
• раптово, за лічені секунди, виник найсильніший головний біль, якого раніше не було;
• скарги різко посилилися після травми шиї чи голови;
• з'явилися непритомності під час натужування або кашлю.

Що роблять далі

Якщо опущення знайшли випадково і жодних скарг немає, зазвичай не роблять нічого — спостерігають і повторюють знімок, коли з'являться симптоми. Це найчастіший підсумок, і сприймати його варто спокійно.

При рідкому кашльовому болю допомагають прості знеболювальні та звичка не затримувати дихання під час зусилля: важке піднімати на видиху, не тужитися, лікувати закреп і затяжний кашель. При онімінні та пекучому болю додають препарати з групи засобів від нейропатичного болю. Ліків, які підняли б мигдалики назад, не існує, і обіцянок такого штибу слід уникати.

Операцію пропонують тоді, коли є справжні ознаки стиснення або порожнина у спинному мозку. Найчастіше це декомпресія задньої черепної ямки: під наркозом через розріз на потилиці прибирають невелику ділянку кістки біля основи черепа, нерідко й дужку першого шийного хребця, а за потреби розширюють оболонку мозку вставкою. Мета — звільнити шлях рідині. Чекати від втручання треба насамперед зупинки погіршення: кашльовий біль минає в більшості, а от утрачена чутливість і схудлі м'язи відновлюються далеко не завжди, тому зволікати при зростанні порожнини не варто. Ризики теж є — від витікання рідини і запалення оболонок до рідкісних тяжких ускладнень, і розмова про них із хірургом має бути докладною.

Коли причина в іншому, починають саме з неї: при накопиченні рідини в мозку її відводять, при фіксованому спинному мозку його вивільняють, при нестійкості шиї обговорюють стабілізацію. Після будь-якого втручання спостереження триває роками — знімок показує, чи спалася порожнина.

Онлайн-консультація

Дистанційно зручно розібрати найчастіший клопіт: у висновку МРТ є слово «мальформація», а що з ним робити — незрозуміло. Лікар розпитає, чи прив'язаний біль до кашлю й напруження, скільки триває, чи немає оніміння, поперхування, нічних зупинок дихання, і зіставить це з описом знімка. Після цього стане ясно, чи потрібен огляд невролога найближчим часом, чи варто знімати весь хребет і чи є взагалі зв'язок між знахідкою та скаргами — дуже часто його немає. Ознаки з переліку невідкладних дистанційно не розбирають: з ними одразу по очну допомогу.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.