Гострий мієлоїдний лейкоз

Лейкемія – це рак білих кров'яних тілець. Гострий лейкоз означає, що він прогресує швидко та агресивно і зазвичай потребує негайного лікування.

Гострий лейкоз класифікується відповідно до типу уражених білих кров'яних тілець.

Основні 2 типи білих кров'яних тілець:

• моноцити та гранулоцити, які походять з мієлоїдних стовбурових клітин
• лімфоцити, які походять з лімфоїдних стовбурових клітин

Ця тема зосереджена на гострому мієлоїдному лейкозі (ГМЛ), який є агресивним раком моноцитів або гранулоцитів.

Наступні типи лейкемії розглядаються окремо:

• гострий лімфобластний лейкоз
• хронічний мієлоїдний лейкоз
• хронічний лімфоцитарний лейкоз

Симптоми ГМЛ

Симптоми ГМЛ зазвичай розвиваються протягом кількох тижнів і з часом погіршуються.

Симптоми можуть включати:

• блідий або "виснажений" вигляд
• відчуття втоми або слабкості
• задишка
• часті інфекції
• незвичайні та часті синці або кровотечі, такі як кровоточивість ясен або носові кровотечі
• втрата ваги без спроб

Звернення за медичною допомогою

Поговоріть з терапевтом, якщо у вас або вашої дитини є можливі симптоми ГМЛ.

Хоча малоймовірно, що лейкемія є причиною, ці симптоми слід дослідити.

Якщо ваш терапевт вважає, що у вас може бути лейкемія, він призначить аналізи крові, щоб перевірити ваші кров'яні клітини.

Якщо результати аналізів свідчать про проблему, вас терміново направлять до спеціаліста з лікування захворювань крові (гематолога) для подальших аналізів і лікування.

Що викликає ГМЛ?

Не зовсім зрозуміло, що саме викликає ГМЛ, і в більшості випадків немає чіткої причини.

Але деякі речі можуть збільшити ваш ризик розвитку ГМЛ, включаючи:

• попередню хіміотерапію або променеву терапію
• вплив дуже високих рівнів радіації (включаючи попередню променеву терапію)
• куріння та інший вплив бензолу, хімічної речовини, яка використовується у виробництві, а також міститься в тютюновому димі
• наявність захворювання крові або деяких генетичних станів, таких як синдром Дауна

Хто вражений

ГМЛ – рідкісний вид раку, з приблизно 3100 людьми, яким щороку діагностують його у Великобританії.

Ризик розвитку ГМЛ збільшується з віком. Найчастіше він зустрічається у людей старше 75 років.

Як лікують ГМЛ

Лікування ГМЛ має розпочатися якомога швидше, оскільки воно може швидко розвиватися.

Хіміотерапія є основним методом лікування ГМЛ. Вона використовується для знищення якомога більшої кількості лейкемійних клітин у вашому організмі та зменшення ризику повторного виникнення захворювання (рецидиву).

У деяких випадках може знадобитися інтенсивна хіміотерапія та променева терапія в поєднанні з трансплантацією кісткового мозку або стовбурових клітин.

Симптоми гострого мієлоїдного лейкозу

Симптоми гострого мієлоїдного лейкозу (ГМЛ) зазвичай розвиваються протягом кількох тижнів, стаючи більш вираженими зі збільшенням кількості незрілих білих кров'яних клітин.

Симптоми ГМЛ можуть включати:

• шкіра виглядає блідою або "вимитою"
• втома
• задишка
• втрата ваги без спроб
• часті інфекції
• висока температура, відчуття жару або ознобу (лихоманка)
• нічна пітливість
• незвичайні та часті кровотечі, такі як кровоточивість ясен або носові кровотечі
• легко утворюються синці на шкірі
• плоскі червоні або фіолетові плями на шкірі
• біль у кістках і суглобах
• відчуття повноти або дискомфорту в животі
• збільшені лімфатичні вузли в шиї, пахвах або паху, які можуть бути болючими при дотику

Коли звертатися за медичною допомогою

Зверніться до лікаря загальної практики, якщо у вас або у вашої дитини є симптоми ГМЛ.

Хоча дуже малоймовірно, що ГМЛ є причиною, ці симптоми потребують дослідження та швидкого лікування.

Причини гострого мієлоїдного лейкозу

Невідомо, що викликає гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ), але мієлоїдні стовбурові клітини виробляють більше білих кров'яних тілець, ніж потрібно.

Вироблені білі кров'яні тільця все ще незрілі, тому вони не мають властивостей боротьби з інфекціями, властивих повністю розвиненим білим кров'яним тільцям.

У міру збільшення кількості незрілих клітин зменшується кількість здорових червоних кров'яних тілець і тромбоцитів, і саме це падіння викликає багато симптомів лейкемії.

Підвищений ризик

Невідомо, що викликає генетичну мутацію при ГМЛ, хоча ряд різних факторів може збільшити ваш ризик розвитку цього захворювання.

Радіаційне опромінення

Піддавання впливу значного рівня радіації може збільшити ваші шанси на розвиток ГМЛ, хоча зазвичай це вимагає впливу на дуже високих рівнях.

У Великобританії більшість людей малоймовірно піддаються впливу рівнів радіації, достатніх для викликання ГМЛ. 

Але деякі люди, які проходили променеву терапію як частину попереднього лікування раку, можуть мати більший шанс захворіти на ГМЛ.

Бензол і куріння

Вплив хімічної речовини бензолу є відомим фактором ризику розвитку ГМЛ у дорослих.

Бензол міститься в бензині, а також використовується в гумовій промисловості, хоча існують суворі заходи контролю для захисту людей від тривалого впливу.

Бензол також міститься в тютюновому димі, що може пояснити, чому люди, які курять, мають підвищений ризик розвитку ГМЛ.

Попереднє лікування раку

Лікування променевою терапією та певними хіміотерапевтичними препаратами при попередньому, не пов'язаному раку, може збільшити ваш ризик розвитку ГМЛ через багато років.

Захворювання крові

Люди з певними захворюваннями крові, такими як мієлодисплазія, мієлофіброз або поліцитемія вера, мають підвищений ризик розвитку ГМЛ.

Генетичні розлади

Люди з певними генетичними станами, включаючи синдром Дауна та анемію Фанконі, мають підвищений ризик розвитку лейкемії.

Діагностика гострого мієлоїдного лейкозу

На початкових етапах діагностики гострого мієлоїдного лейкозу (ГМЛ) ваш лікар загальної практики перевірить наявність фізичних ознак захворювання та призначить вам аналізи крові.

Високий рівень аномальних білих кров'яних тілець або дуже низький показник крові в зразку може свідчити про лейкоз.

Якщо це так, вас терміново направлять до спеціаліста з лікування захворювань крові (гематолога).

Гематолог може провести додаткові тести.

Біопсія кісткового мозку

Щоб підтвердити діагноз ГМЛ, буде взято невеликий зразок вашого кісткового мозку для дослідження під мікроскопом. Ця процедура відома як біопсія кісткового мозку.

Лікар або медсестра обколють ділянку шкіри на задній частині вашої тазової кістки, перш ніж використовувати тонку голку для видалення зразка рідкого кісткового мозку.

У деяких випадках вони видалять трохи рідкого кісткового мозку та тонкий шматок кісткового мозку разом.

Ви не відчуватимете болю під час процедури, але під час взяття зразка може бути некомфортно.

У вас також може бути синє та дискомфорт протягом кількох днів після цього.

Процедура займає близько 20-30 хвилин.

Зразок кісткового мозку буде перевірено на наявність ракових клітин. Якщо ракові клітини присутні, біопсія також може бути використана для визначення типу лейкозу, який у вас є.

Додаткові тести

Інші тести можуть бути використані для отримання додаткової інформації про перебіг і поширеність вашого ГМЛ. Вони також можуть допомогти вирішити, як його слід лікувати.

Генетичне тестування

Генетичні тести можуть бути проведені на зразках крові та кісткового мозку, щоб дізнатися, який тип ГМЛ у вас є. Це може допомогти лікарям приймати рішення щодо найбільш відповідного лікування.

Рентген грудної клітки

Якщо у вас ГМЛ, рентген грудної клітки може бути використаний для перевірки, чи здорові ваше серце та легені.

Ці тести допомагають лікарям оцінити ваш загальний стан здоров’я, перш ніж вони вирішать, яке лікування для вас найбільш підходяще.

Люмбальна пункція

У рідкісних випадках, коли вважається, що існує ризик поширення ГМЛ на вашу нервову систему, може бути проведена люмбальна пункція.

Під час цієї процедури голка використовується для отримання зразка рідини, яка оточує та захищає ваш спинний мозок (цереброспинна рідина), щоб її можна було перевірити на наявність ракових клітин.

Якщо ракові клітини будуть виявлені у вашій нервовій системі, це може вплинути на ваше лікування.

Подолання діагнозу

Отримання діагнозу ГМЛ може бути особливо важким, оскільки стан зазвичай виникає раптово і лікування необхідно розпочати швидко.

Це може засмутити та збентежити. Але знання того, який тип лейкозу у вас є, яке лікування вам потрібно та як лікування вплине на вас, може допомогти вам краще впоратися та відчути більший контроль.

Лікування гострого мієлоїдного лейкозу

Гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) – це агресивний рак, який швидко прогресує, тому лікування зазвичай починається через кілька днів після підтвердження діагнозу.

Оскільки ГМЛ є складним захворюванням, його зазвичай лікує група різних спеціалістів, які працюють разом, що називається мультидисциплінарною командою (МДК).

План лікування

Лікування ГМЛ часто проводиться у 2 етапи:

• індукція – цей перший етап лікування спрямований на знищення якомога більшої кількості лейкозних клітин у вашій крові та кістковому мозку, а також на лікування будь-яких симптомів, які у вас можуть бути
• консолідація – цей етап спрямований на запобігання поверненню раку (рецидиву) шляхом знищення будь-яких залишків лейкозних клітин у вашому організмі

Етап індукції лікування не завжди буває успішним і іноді його потрібно повторити, перш ніж можна буде розпочати консолідацію.

Якщо вважається, що у вас є високий ризик виникнення ускладнень лікування ГМЛ (наприклад, якщо вам більше 75 років або у вас є інше супутнє захворювання), може бути проведено менш інтенсивне хіміотерапевтичне лікування.

Ваші лікарі будуть уважно стежити за вами та пропонуватимуть інші методи лікування, якщо це необхідно.

Індукція

Початкове лікування, яке ви отримаєте при ГМЛ, значною мірою залежатиме від того, чи достатньо у вас сил для інтенсивної хіміотерапії, чи рекомендовано лікування в нижчій дозі.

Інтенсивна хіміотерапія

Якщо ви можете отримати інтенсивну індукційну хіміотерапію, вам буде призначено хіміотерапевтичний препарат у високій дозі для знищення ракових клітин у вашій крові та кістковому мозку.

Зазвичай вам призначають комбінацію з 2 або більше хіміотерапевтичних препаратів.

Лікування проводитиметься в лікарні або в спеціалізованому центрі, оскільки вам потрібен дуже ретельний медичний та медсестринський нагляд.

Ви можете повернутися додому між циклами лікування.

Вам регулярно проводитимуть переливання крові, оскільки у вашій крові не буде достатньо здорових клітин крові.

Ви також будете вразливі до інфекцій, тому важливо, щоб ви перебували в чистому та стабільному середовищі, де за вашим здоров’ям можна буде ретельно стежити та швидко лікувати будь-яку інфекцію.

Вам також можуть бути призначені антибіотики для профілактики інфекцій.

Для інтенсивного лікування хіміотерапевтичні препарати вводять через тонкий катетер, який вставляють або в кровоносну судину біля вашого серця, або у вашу руку.

Побічні ефекти інтенсивної хіміотерапії при ГМЛ є поширеними.

Вони можуть включати: 

• нудоту або блювоту
• легке утворення синців або кровотечі
• діарею
• втрату апетиту
• біль у роті та виразки в роті (мукозит)
• стомлюваність
• висипання на шкірі
• випадіння волосся
• безпліддя – це може бути тимчасовим або постійним (див. ускладнення ГМЛ для отримання додаткової інформації)

Більшість побічних ефектів повинні зникнути після завершення лікування. Повідомте члена вашої команди догляду, якщо побічні ефекти стануть особливо неприємними, оскільки існують ліки, які можуть допомогти вам краще впоратися з певними побічними ефектами.

Неінтенсивна хіміотерапія

Якщо ваші лікарі вважають, що ви не в змозі витримати наслідки інтенсивної хіміотерапії, вони можуть рекомендувати неінтенсивне лікування.

Це передбачає використання альтернативного типу хіміотерапії, відмінної від стандартної інтенсивної терапії.

Препарати, які використовуються під час неінтенсивної хіміотерапії, можуть вводитися через крапельницю у вену, перорально або шляхом ін’єкцій під шкіру, і їх часто можна застосовувати в амбулаторних умовах.

Інші ліки

Якщо у вас є тип ГМЛ, відомий як гострий промієлоцитарний лейкоз, вам зазвичай призначатимуть інші ліки, окрім хіміотерапії.

Два найчастіше використовувані препарати:

• все-транс-ретинова кислота (АТРА) – зазвичай призначається під час і після індукційної хіміотерапії, вона перетворює незрілі білі кров’яні клітини на здорові зрілі клітини та може швидко зменшити симптоми
• триоксид миш’яку – зазвичай призначається, якщо ГМЛ повернувся, він прискорює загибель лейкозних клітин і перетворює незрілі клітини крові на здорові зрілі клітини

Побічні ефекти АТРА можуть включати головний біль, нудоту, біль у кістках та сухість у роті (надмірна спрага), шкіру та очі.

Консолідація

Якщо після індукційної хіміотерапії не залишилося ГМЛ, наступним етапом лікування є консолідація.

Це часто передбачає регулярне введення хіміотерапевтичного препарату, який може вводитися у вигляді ін’єкцій або таблеток.

Фаза консолідації лікування триває кілька місяців.

Інші методи лікування гострого мієлоїдного лейкозу

Радіотерапія

Радіотерапія передбачає використання високих доз контрольованого випромінювання для знищення ракових клітин.

Вона використовується для:

• підготовки організму до трансплантації кісткового мозку або стовбурових клітин
• лікування прогресуючих випадків, які поширилися на нервову систему або мозок, хоча це трапляється нечасто

Побічні ефекти радіотерапії можуть включати випадіння волосся, нудоту та втому.

Більшість побічних ефектів повинні пройти після завершення курсу радіотерапії.

Трансплантація кісткового мозку та стовбурових клітин

Якщо лікування не допомагає або існує високий ризик повернення лейкозу, вам може бути запропонована трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин.

Перш ніж можна буде провести трансплантацію, людина, яка отримує трансплантацію, потребуватиме інтенсивної високодозової хіміотерапії та, можливо, радіотерапії, щоб знищити клітини в кістковому мозку.

Вам можуть бути введені донорські стовбурові клітини або ви можете отримати трансплантацію власних стовбурових клітин. Стовбурові клітини вводять через трубку у кровоносну судину (крапельницю) подібно до хіміотерапевтичного препарату.

Вам потрібно буде перебувати в лікарні кілька тижнів після трансплантації, зазвичай у окремій кімнаті, оскільки у вас буде високий ризик інфекцій.

Ваші друзі та родина зможуть відвідувати вас, але їм потрібно буде носити захисний одяг.

Трансплантації мають кращі результати, якщо у донора той самий тип тканини, що й у людини, яка отримує донорство.

Найкращим кандидатом для донорства зазвичай є брат або сестра з тим самим типом тканини.

Таргетні препарати

Вам можуть бути запропоновані таргетні препарати, якщо у вас є певні типи ГМЛ. Таргетні препарати впливають на те, як ростуть ракові клітини.

Деякі таргетні препарати випускаються у вигляді таблеток, а інші вводяться через крапельницю у вену.

Дорослі, нещодавно діагностовані з ГМЛ, можуть отримати комбінацію венетоксабу та низькодозового цитарабіну, якщо інтенсивна хіміотерапія не підходить.

Ваш спеціаліст може обговорити з вами, чи підходить вам таргетне лікування.

Клінічні випробування та нові неліцензовані методи лікування

У Великобританії зараз проводяться численні клінічні випробування, які мають на меті знайти найкращий спосіб лікування ГМЛ.

Клінічні випробування – це дослідження, які використовують нові та експериментальні методи, щоб побачити, наскільки добре вони працюють при лікуванні та, можливо, вилікуванні ГМЛ.

У рамках вашого лікування ваша команда догляду може запропонувати взяти участь у клінічному випробуванні, щоб допомогти дослідникам дізнатися більше про найкращий спосіб лікування вашого ГМЛ та ГМЛ загалом.

Якщо ви візьмете участь у клінічному випробуванні, вам можуть запропонувати ліки, які не мають ліцензії на використання у Великобританії та зазвичай недоступні.

Але немає гарантії, що методи, які вивчаються в клінічному випробуванні, будуть працювати краще, ніж поточні методи лікування.

Ваша команда догляду може повідомити вам, чи є якісь клінічні випробування, доступні у вашому районі, і може пояснити переваги та ризики.

Ваша команда догляду

Команда лікування ГМЛ може включати:

• гематолога (спеціаліста з раку крові)
• гематопатолога (спеціаліста з вивчення ракових клітин крові)
• педіатра (спеціаліста з лікування дітей)
• спеціалізовану медсестру з онкології (іноді звану CNS), яка буде першим пунктом контакту між вами та членами вашої команди догляду
• радіолога (спеціаліста з рентгенівських променів та сканувань)
• фармацевта
• соціального працівника
• психолога
• консультанта

Ускладнення гострого мієлоїдного лейкозу

Якщо у вас гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ), ви можете відчувати ускладнення. Вони можуть бути викликані самим захворюванням, хоча вони також можуть виникати як побічний ефект лікування.

Ослаблена імунна система

Наявність ослабленої імунної системи є поширеним ускладненням ГМЛ.

Навіть якщо ваш кров буде відновлено до нормального функціонування за допомогою лікування, багато ліків, які використовуються для лікування ГМЛ, можуть тимчасово послабити вашу імунну систему.

Це означає, що ви більш вразливі до розвитку інфекції, і будь-яка інфекція, яку ви розвинете, може бути серйознішою, ніж зазвичай.

Ускладнення, що виникають внаслідок інфекції, є дуже поширеними у людей з ГМЛ. Але при своєчасному лікуванні майже всі інфекції реагують на відповідне лікування.

Вам можуть порадити:

• приймати регулярні дози антибіотиків для профілактики бактеріальних інфекцій
• підтримувати хорошу особисту та гігієну порожнини рота
• уникати контакту з будь-ким, хто, як відомо, має інфекцію – навіть якщо це тип інфекції, до якого ви раніше мали імунітет, наприклад, вітряна віспа або кір
• проконсультуйтеся зі своїм сімейним лікарем, щоб переконатися, що ваші щеплення актуальні – ви не зможете зробити будь-яку вакцину, яка містить "живі" віруси або бактерії, наприклад, вакцину проти оперізуючого лишаю та вакцину MMR (проти кору, паротиту та краснухи)

Негайно повідомте про будь-які можливі симптоми інфекції у ваше відділення лікування, оскільки може знадобитися швидке лікування для запобігання ускладненням.

Симптоми інфекції можуть включати:

• біль у горлі
• високу температуру та відчуття жару або ознобу (лихоманку)
• грипоподібні симптоми, такі як головний біль, біль у м’язах і втома
• задишку або кашель
• біль при сечовипусканні

Кровотеча

Якщо у вас ГМЛ, у вас може бути легше кровоточити та утворюватися синці через низький рівень тромбоцитів (клітин, що утворюють згустки) у вашій крові. Кровотеча також може бути надмірною.

Люди з прогресуючим ГМЛ більш вразливі до надмірної кровотечі всередині їхнього тіла.

Може виникнути серйозна кровотеча:

• всередині черепа (внутрішньочерепний крововилив) – викликаючи симптоми, такі як сильний головний біль, ригідність потиличних м’язів, блювота та сплутаність свідомості
• всередині легень (легенева кровотеча) – викликаючи симптоми, такі як кашель з кров’ю, утруднене дихання та синюшність шкіри (ціаноз)
• всередині шлунка (шлунково-кишкова кровотеча) – викликаючи симптоми, такі як блювота кров’ю та випорожнення, які мають дуже темний або дьогтеподібний колір

Всі ці типи крововиливів слід вважати невідкладними медичними станами.

Негайно зателефонуйте 112 і викличте швидку допомогу, якщо ви вважаєте, що відбувається крововилив.

Безпліддя

Більшість методів лікування, які використовуються для лікування ГМЛ, можуть викликати безпліддя. Це часто тимчасово, але в деяких випадках може бути постійним.

Люди, які особливо схильні до постійного безпліддя, – це ті, хто отримував високі дози хіміотерапії та радіотерапії для підготовки до трансплантації кісткового мозку або стовбурових клітин.

Ваша лікувальна команда може поговорити з вами про ризик безпліддя у вашій конкретній ситуації та обговорити будь-які варіанти лікування безпліддя перед початком лікування.