Гідроцефалія

Стара назва гідроцефалії — «водянка головного мозку» — неточна двічі: води в голові немає, і мозок у ній не плаває. Усередині черепа циркулює спинномозкова рідина, і в нормі її обсяг суворо врівноважений: скільки виробилося, стільки й усмокталося. Гідроцефалія — порушення цієї рівноваги. Рідина прибуває, відтік чи всмоктування порушені, порожнини мозку розтягуються і тиснуть на тканину зсередини. Череп немовляти податливий і на час поступається, череп дорослого — ні, тому в різному віці картина виглядає зовсім по-різному. Спільне одне: без лікування тиск ушкоджує мозок, а за вчасної операції наслідків здебільшого вдається уникнути.

Звідки береться рідина і де вона застрягає

Спинномозкова рідина виробляється всередині шлуночків мозку — приблизно півсклянки за добу, — омиває мозок і спинний мозок ззовні і всмоктується назад у венозну кров. Вона захищає мозок від поштовхів, виносить продукти обміну і приносить потрібні речовини. Повний її обсяг оновлюється кілька разів на день, тому навіть невелика перешкода на шляху дає результат швидко.

Перешкода буває двох видів. Або перекрито вузьку протоку між шлуночками — тоді рідина накопичується вище від перепони, а порожнини за нею лишаються звичайними; таку гідроцефалію називають закритою, або оклюзійною. Або шлях вільний, але рідина погано всмоктується на виході — наприклад, після крововиливу чи менінгіту, коли оболонки мозку вкриваються спайками. Різниця не академічна: від неї безпосередньо залежить, яка операція підійде.

Три різні історії під однією назвою

Слово «гідроцефалія» об'єднує стани, у яких мало спільного, крім механізму.

• Вроджена — дитина народжується з надлишком рідини. Причиною буває звуження протоки між шлуночками, спинномозкова грижа, крововилив у передчасно народженої дитини, інфекція, перенесена матір'ю під час вагітності (токсоплазмоз, цитомегаловірус, краснуха), рідкісні вади розвитку та генетичні поломки. У багатьох випадках причину встановити не вдається.
• Набута — розвивається пізніше, у дитини або дорослого, і завжди слідом за чимось: тяжкою травмою голови, крововиливом під оболонки мозку, менінгітом, пухлиною, інсультом. Іноді людина народжується з вузькою протокою, яка десятиліттями дає раду, а декомпенсується вже в дорослому віці.
• Гідроцефалія нормального тиску — окрема форма в літніх людей, за якої шлуночки розширені, а тиск під час вимірювання лишається в межах норми. Причина найчастіше невідома; іноді їй передують травма, крововилив або менінгіт.

Як це виглядає — від немовляти до дорослого

У грудної дитини кістки черепа ще не зрослися, тому голова просто росте швидше за належне. Саме тому її обвід вимірюють на кожному огляді: цифра, що перестрибує через лінії на графіку, означає більше, ніж будь-яка скарга. Насторожують також напружене, випнуте тім'ячко, тонка блискуча шкіра голови з венами, що просвічують, погляд, постійно опущений донизу так, що над райдужкою видно смужку білка, мляве смоктання, зригування, незвична сонливість або, навпаки, безперервний плач, скутість у ніжках.

У старшої дитини й у дорослого черепу рости нікуди, і весь тиск дістається мозку. Провідна ознака — головний біль, найсильніший уранці, одразу після пробудження, який стихає, коли людина посидить вертикально: лежачи рідина відтікає гірше і за ніч накопичується. З часом біль перестає відпускати. До нього долучаються нудота і блювання, частіше ранкове, двоїння або розпливчастість зору, біль у шиї, наростаюча сонливість, сповільненість, сплутаність свідомості, хиткість при ходьбі, втрата контролю над сечовим міхуром.

Швидку (у Європі — 112) викликають, якщо головний біль швидко посилюється і супроводжується блюванням, якщо людину неможливо добудитися, якщо вона перестає впізнавати оточення, якщо з'явилися судоми, а в немовляти — якщо тім'ячко стало тугим і випнутим, а дитина млявою. Різке підвищення внутрішньочерепного тиску розвивається за години і лікується тільки терміново.

Коли тиск нормальний, а хвороба є

Гідроцефалію нормального тиску варто розібрати окремо, бо це єдина деменція, яку іноді можна повернути назад, — і тому її прикро проґавити. Розвивається вона в літніх людей повільно, за місяці й роки, і складається з трьох частин.

Хода змінюється першою і страждає найдужче. Людині важко зробити перший крок, ноги наче прилипають до підлоги; кроки стають дрібними, човгаючими, стопи широко розставлені, повороти даються важко і часто закінчуються падінням. Збоку це схоже на паркінсонізм, але руки при цьому не тремтять.

Сечовий міхур починає квапити: спершу це часті й раптові позиви, потім — нетримання.

Мислення сповільнюється. Не так втрачається пам'ять, як подовжуються паузи: людина довше добирає слово, довше відповідає, довше міркує. Ініціатива згасає, інтерес до справ зникає.

Саме через цю третю частину стан приймають за хворобу Альцгеймера і розводять руками. Різниця принципова: при хворобі Альцгеймера першою йде пам'ять, а ходьба довго лишається збереженою; тут усе навпаки — спершу ноги. І, на відміну від Альцгеймера, тут є операція, яка часто повертає людині самостійність.

Як підтверджують діагноз

Основа — знімок. Комп'ютерна і магнітно-резонансна томографія показують розширені шлуночки, ознаки тиску на тканину і нерідко саму причину: пухлину, спайки, ваду розвитку. У немовляти, поки тім'ячко відкрите, досить ультразвуку через нього, а в плода розширення шлуночків іноді бачать на плановому ультразвуковому дослідженні під час вагітності. Оглядають і очне дно: застійні диски зорових нервів підтверджують, що тиск справді підвищений.

З гідроцефалією нормального тиску складніше: розширені шлуночки бувають і при звичайному віковому зменшенні обсягу мозку, тому самого знімка мало. Оцінюють ходу, пам'ять і увагу, розпитують про сечовий міхур, а далі роблять пробу: через поперековий прокол випускають частину рідини і дивляться, чи зміниться хода в найближчі години та дні. Якщо людина пішла помітно краще, шунт, найпевніше, допоможе. Коли результат непереконливий, рідину виводять через тонкий катетер кілька діб або вимірюють, як організм дає раду з додатковим обсягом. Ці проби не формальність: вони відсіюють тих, кому операція не дасть нічого, крім ризиків.

Лікування: трубка або отвір

Таблетками гідроцефалію не лікують — допомагає лише хірургія, і варіантів по суті два.

Шунтування. Тонку трубку проводять зі шлуночка мозку під шкірою в черевну порожнину, рідше в серцеву вену, і зайва рідина йде туди, де спокійно всмоктується. Вбудований клапан не дає їй іти надто швидко; іноді його вдається намацати під шкірою як невелике ущільнення. Операція триває годину-півтори під загальним наркозом, у лікарні проводять кілька днів. Шунт ставлять, як правило, на все життя, а дитині його доводиться міняти в міру росту.

Ендоскопічна тривентрикулостомія. Через маленький отвір у черепі хірург уводить ендоскоп і робить отвір у дні третього шлуночка, щоб рідина обійшла перепону і вийшла туди, де всмоктується. Стороннього тіла в тілі не лишається, і ризик інфекції нижчий. Але метод підходить не всім: він розрахований на закриту форму, коли є конкретна перепона. Отвір теж може з часом закритися, і тоді симптоми повертаються.

У будь-якої операції на мозку є ризики: кровотеча, інфекція, судоми, тимчасова слабкість в одній половині тіла. Їх обговорюють заздалегідь, і рішення завжди зважують проти того, що станеться без втручання.

Життя із шунтом і ознаки, які не можна проґавити

Шунт — механічний пристрій, і він може підвести. Дві несправності потребують негайних дій, і про них має знати не лише пацієнт, а й уся родина.

Закупорка. Рідина перестає йти, і повертаються ті самі симптоми, що були до операції: головний біль, блювання, сонливість, двоїння в очах, у немовляти — випнуте тім'ячко і швидко зростаюча голова. Це невідкладна ситуація: потрібна термінова операція, чекати не можна.

Інфекція. Частіше трапляється в перші місяці після встановлення. Виявляє себе температурою, головним болем, блюванням, скутістю шиї, почервонінням і болючістю шкіри вздовж трубки, болем у животі, а в грудних дітей — неспокоєм або млявістю. Потребує антибіотиків, а нерідко й заміни системи.

Буває і зворотне — рідини йде забагато. Тоді голова болить, навпаки, у вертикальному положенні і вщухає лежачи. Це вирішується переналаштуванням клапана, у багатьох сучасних моделей — без операції.

Картку з даними про шунт варто носити із собою: у невідкладній ситуації вона одразу пояснює лікарям, що шукати. В іншому обмежень небагато — більшість людей із шунтом навчаються, працюють і займаються спортом, не озираючись на нього.

Окремо про дітей. Частина дітей із вродженою гідроцефалією росте і розвивається як однолітки. В іншої частини лишаються труднощі з навчанням, мовленням, пам'яттю, увагою та організацією справ, трапляються косоокість і зниження зору, порушення координації, епілепсія. Усе це краще виявляти рано: шкільна підтримка, заняття з логопедом і спостереження офтальмолога дають більше, ніж очікування, що «переросте».

Онлайн-консультація

Дистанційний прийом у цій темі корисний на кількох етапах. Батькам немовляти лікар допоможе розібратися з графіком обводу голови і вирішити, чи тривожні темпи його зростання. Літній людині та її близьким — зрозуміти, чи стоїть за зміненою ходою і забудькуватістю не тільки вік, і підказати, до якого фахівця йти та яке дослідження просити, щоб не втратити рік на хибному діагнозі. Тим, хто вже живе із шунтом, онлайн зручно розібрати головний біль, оцінити зміни самопочуття, обговорити результати знімків і зрозуміти, що означає запис у висновку. Важливо пам'ятати межу: при головному болі, що швидко наростає, з блюванням, при сплутаності свідомості, судомах або підозрі на несправність шунта консультації не чекають — викликають швидку.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.