Антифосфоліпідний синдром

Антифосфоліпідний синдром (АФС, синдром Х'юза) — збій імунної системи, через який кров надто легко згортається просто в судинах. Тромби з'являються там, де їм немає чого робити: у венах ніг, в артеріях мозку, у судинах плаценти. Це не спадкова поломка згортання — винні власні антитіла. Знаходять синдром частіше в жінок, зазвичай між двадцятьма і п'ятдесятьма роками, і майже завжди вже після першого тромбозу або кількох втрачених вагітностей. Прибрати антитіла нічим, але ризик тромбів на лікуванні знижується суттєво.

Що роблять ці антитіла

Антитіла зазвичай упізнають чуже — бактерію, вірус. При АФС вони чіпляються до свого: до білків, що сидять на жирових молекулах (фосфоліпідах) в оболонці клітин крові та судин. Головна мішень має довге ім'я — бета-2-глікопротеїн I. Рівновага, на якій тримається плинність крові, руйнується: вистилка судин і тромбоцити переходять у режим тривоги, природні гальма згортання слабшають. Липкою кров стає не вся відразу, а ділянками, тож тромбоз при АФС непередбачуваний за місцем.

Звідки беруться такі антитіла, достеменно невідомо: обговорюють спадкову схильність і запускну подію — інфекцію, приймання деяких ліків. Окрема історія — системний червоний вовчак: у частини людей АФС іде разом із ним, тож при підтвердженому синдромі лікар дивиться і в цей бік.

Як синдром себе виявляє

Власних симптомів АФС не має — він заявляє про себе тромбозами і тим, що з ними пов'язано.

• Вени. Найчастіше тромбоз глибоких вен ноги: набряк, розпираючий біль у м'язі, шкіра тепліша й темніша за звичайну. Тромб, що відірвався, іде в легені.
• Артерії. Інсульт, минуще порушення мозкового кровообігу, інфаркт, рідше закупорка судини ока. Особливо насторожує інсульт у людини молодшої за п'ятдесят без гіпертонії та високого холестерину.
• Незвичні місця. Вени всередині черепа, печінки, нирок, кишківника. Тромбоз рідкісної локалізації сам стає приводом шукати АФС.
• Шкіра. Стійкий синювато-ліловий сітчастий малюнок на стегнах і передпліччях, помітніший на холоді; іноді виразки на гомілках, що не гояться.
• Тромбоцити. Їхня кількість буває зниженою, і це збиває з пантелику: аналіз натякає на кровоточивість, а схильність до тромбозів нікуди не дівається.
• Решта. Уперті головні болі, труднощі з пам'яттю, втомлюваність, потовщення клапанів серця на УЗД.

Вагітність при АФС

Дрібні тромби в судинах плаценти заважають їй живити плід, тому в нелікованого синдрому свій набір акушерських бід: повторювані викидні в перші тижні, втрата на пізньому терміні, прееклампсія, відставання росту плода, передчасні пологи.

Саме за ними АФС нерідко й знаходять: три ранні втрати поспіль або одна незрозуміла втрата після десятого тижня — привід здати аналізи, а не списувати все на випадковість. Зате тут лікування працює особливо наочно: з підібраною терапією більшість вагітностей закінчуються народженням дитини. Планувати треба заздалегідь: частина препаратів для плода небезпечна, і схему змінюють до зачаття, а не після.

Як підтверджують діагноз

Діагноз складається з двох половин: події — тромбозу чи акушерської втрати — і стійко позитивного аналізу. Шукають три речі: вовчаковий антикоагулянт, антитіла до кардіоліпіну та антитіла до бета-2-глікопротеїну I. Кров беруть двічі з проміжком не менше дванадцяти тижнів: після інфекції або на тлі деяких ліків ці антитіла з'являються ненадовго й зникають самі. Діагноз за одним аналізом часто виявляється зайвим і тягне роки непотрібного лікування.

Дві речі варто знати заздалегідь. У пробірці час згортання буває подовжений — як при схильності до кровотечі, хоча в житті все навпаки. І тест на вовчаковий антикоагулянт спотворюється, якщо людина вже приймає антикоагулянт: кров краще здати до початку лікування, а якщо не вийшло — попередити лабораторію.

Лікування: чому це надовго

Мета одна — не дати утворитися наступному тромбу, тому препарати приймають постійно, а не курсами. Якщо тромбоз уже був, призначають антикоагулянт із групи антагоністів вітаміну K, регулярно перевіряючи його дію аналізом. Якщо антитіла знайшли, а тромбозів і втрат вагітності не було, часто обмежуються низькою дозою ацетилсаліцилової кислоти або спостереженням — дивляться, які саме антитіла і в якій кількості виявлено. У перші дні після тромбозу застосовують гепарини в ін'єкціях, а при АФС на тлі вовчака додають гідроксихлорохін.

Окремо — про «нові» таблетовані антикоагулянти, які широко застосовують при інших тромбозах. При АФС вони показали себе гірше: тромбози на них траплялися частіше, надто в людей з артеріальними подіями та з позитивними одразу трьома тестами, тож міняти схему заради зручності не варто. І найнебезпечніше — кинути приймання самому: скасування антикоагулянту відоме як пусковий момент тяжких загострень. Паузу перед операцією планують із лікарем.

Катастрофічний АФС

Це рідкісна форма — менше одного випадку на сотню людей із синдромом — і найнебезпечніше, що при ньому буває. Тромби виникають одразу в багатьох дрібних судинах, і за лічені дні відмовляє кілька органів. Пусковою подією часто стає інфекція, операція, травма або якраз кинутий антикоагулянт.

Картина залежить від того, які органи постраждали: наростаюча задишка, біль у животі, потемніння кінчиків пальців, набряки, кров у сечі або її різке зменшення, сплутаність свідомості, судоми. Лікують таке лише в реанімації, і навіть при повному обсязі допомоги ризик для життя дуже високий. Вичікувати не можна: якщо людині з АФС гіршає на очах, лік іде на години.

Коли потрібна термінова допомога

Викликайте екстрену службу негайно, якщо з'явилися:

• перекіс обличчя, слабкість у руці чи нозі з одного боку, сплутана мова — навіть якщо все минуло за хвилини;
• раптова задишка, біль у грудях під час вдиху, кашель із кров'ю, часте серцебиття;
• тиснучий біль у грудях, що віддає в руку, шию або щелепу;
• різка втрата зору на одне око;
• сильний біль і швидко наростаючий набряк однієї ноги.

Друга група приводів — ознаки того, що кров розріджена надміру: кров у сечі, чорний стілець, кров у харкотинні чи блювоті, носова кровотеча довше десяти хвилин, великі синці без забоїв. Тут телефонують лікареві того самого дня, а при сильній кровотечі викликають допомогу.

Що залежить від вас

• не курити: ризики куріння й антитіл складаються;
• обговорити контрацепцію — комбіновані препарати з естрогеном і гормональна терапія в менопаузі тут зазвичай не підходять, але є інші варіанти;
• у довгій дорозі вставати, розминати стопи, пити воду, а перед далекою поїздкою запитати лікаря про додатковий захист;
• тримати під контролем тиск, вагу й холестерин: ці ризики додаються до антитіл;
• попереджати будь-якого лікаря, зокрема стоматолога, про діагноз і про препарат, і не починати нові ліки та добавки самостійно — багато з них змінюють дію антикоагулянтів.

Онлайн-консультація

На онлайн-прийомі лікар розбере вашу історію — чи були тромбози, як минали вагітності, що показали аналізи, — пояснить, які тести мають сенс і чому їх доведеться повторити, і підкаже, до якого фахівця йти очно. Там же зручно запитати про те, на що зазвичай бракує часу: як поводитися перед операцією, що робити при пропущеній дозі, як планувати вагітність і поїздки.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.