Ангіоневротичний набряк

Ангіоневротичний набряк — це швидкий набряк у глибоких шарах шкіри та слизових: рідина виходить із судин у навколишню тканину. Виглядає це як несиметричне здуття губи, повіки, кисті або язика. Більшість епізодів минають за пару днів і не небезпечні, але в цього набряку є дві особливості, заради яких варто читати далі: він може перекрити дихання і буває двох різних природ, які лікуються по-різному.

Як виглядає набряк

Набряк наростає від кількох хвилин до кількох годин і захоплює ділянку цілком, а не плямою. Шкіра над ним звичайного кольору або трохи рожевувата. Свербить частіше не він сам — поряд може бути свербляча висипка з пухирями, кропив'янка. Іноді перед тим, як набряк стане помітним, з'являється відчуття натягу або поколювання.

Улюблені місця:

• губи, повіки, щоки, вуха — обличчя змінюється до невпізнання за годину;
• язик, м'яке піднебіння, гортань — найнебезпечніший варіант;
• кисті та ступні: перстені й взуття перестають налазити;
• зовнішні статеві органи;
• стінка кишківника — зовні нічого не видно, а всередині сильний переймоподібний біль, блювання, пронос.

Кишковий варіант підступний: людину везуть із підозрою на гострий живіт і часом оперують без потреби. Якщо такі напади болю повторюються і збігаються з набряками на обличчі чи руках, скажіть лікареві прямо.

Два механізми — і чому це головне

За однаковим на вигляд набряком стоять два різні процеси, і від того, який саме, залежить усе лікування.

Гістаміновий. Це алергія та споріднені їй реакції. Набряк розгортається за хвилини, майже завжди йде з кропив'янкою та свербежем, тримається кілька годин або до доби. Допомагають антигістамінні препарати, гормони, а за загрози життю — адреналін.

Брадикініновий. Тут не беруть участі ні алергія, ні гістамін, тому немає ні свербежу, ні кропив'янки. Набряк росте повільніше, за години, і тримається два-чотири дні. Сюди відносять спадковий ангіоневротичний набряк, набряк на тлі деяких ліків від тиску та набуті форми. Ключове: антигістамінні, гормони й адреналін на такий набряк майже не діють. У невідкладній ситуації їх усе одно вводять, бо спершу лікують частішу алергічну версію, але відсутність відповіді сама собою є підказкою. Є ліки, що працюють саме брадикініновим шляхом, і людина з установленим діагнозом зазвичай носить їх із собою.

Звідси практичний висновок: набряк без свербежу й без висипки, який повторюється і погано відповідає на звичні засоби, — привід не збільшувати дозу антигістамінного, а шукати другу природу.

Від чого він виникає

• Алергія. Горіхи, риба й морепродукти, яйце, молоко; укуси ос і бджіл; ліки, найчастіше антибіотики; латекс. Набряк з'являється невдовзі після контакту.
• Ліки від тиску з групи інгібіторів АПФ. Часта пропущена причина. Набряк губ і язика може вперше трапитися через місяці й навіть роки спокійного приймання, тому зв'язок із таблеткою мало кому спадає на думку. Препарат скасовують назавжди, заміну підбирає лікар.
• Знеболювальні. Аспірин та інші протизапальні засоби іноді дають набряк без справжньої алергії.
• Спадковий ангіоневротичний набряк. Рідкісна хвороба, за якої не вистачає або погано працює білок-регулятор у крові. Передається дитині з імовірністю один до двох, починається зазвичай у дитинстві чи юності. Напади провокують травма, лікування зубів, операція, стрес, а в жінок — протизаплідні з естрогеном.
• Набута форма. Схожа на спадкову, але починається в зрілому віці й буває пов'язана з хворобами крові та лімфатичної системи або з автоімунними хворобами.
• Без установленої причини. Так завершується розбір у помітної частини людей.

Коли викликати швидку

Набряк дихальних шляхів розвивається швидко, і часу на роздуми немає. Викликайте швидку допомогу (у Європі — номер 112), якщо з'явилося хоч одне:

• набрякли язик, губи або горло, голос став сиплим чи здавленим;
• важко дихати, дихання гучне, свистяче, відчуття задухи;
• важко ковтати або є відчуття грудки, стиснення в горлі;
• шкіра, губи або язик посіріли, посиніли чи різко побіліли — на темній шкірі це помітніше на долонях і підошвах;
• різка кволість, запаморочення, сплутаність, втрата свідомості;
• дитина обм'якла, не реагує як завжди, не тримає голову.

Набряк із кропив'янкою, падінням тиску або блюванням після їжі, укусу чи ліків — це анафілаксія. Автоінжектор з адреналіном, якщо він є, вводять у зовнішню поверхню стегна одразу, не чекаючи погіршення, і все одно викликають швидку: реакція може повернутися через кілька годин. Краще сидіти або лежати з піднятими ногами, ніж стояти. При спадковому ангіоневротичному набряку до лікарні їдуть, навіть якщо свій препарат уже введено.

Як розбираються і чим лікують

У гострому епізоді найважливіша проходність дихальних шляхів: у лікарні оглядають горло, за потреби забезпечують дихання і спостерігають кілька годин. Далі йде розбір причини, і тут допомагає точна розповідь.

Лікаря цікавить, скільки набряк наростав і скільки тримався, чи були свербіж і висипка, що відбувалося за добу до цього — їжа, укус, нові ліки, травма, похід до стоматолога, — чи є схожі епізоди в родичів і які таблетки від тиску ви приймаєте. За цими відповідями зазвичай видно, куди дивитися.

З аналізів за підозри на брадикінінову природу перевіряють білки системи комплементу, зокрема фракцію C4, рівень і активність білка-регулятора; за підозри на алергію — специфічні антитіла та шкірні проби, іноді фермент триптазу в перші години після тяжкої реакції.

Лікування залежить від знайденого. При алергічному набряку — усунення причини, антигістамінні, при тяжких реакціях короткий курс гормонів, при анафілаксії адреналін. При набряку на інгібіторах АПФ — скасування та інша схема тиску. При спадковому застосовують препарати, що прицільно блокують брадикініновий шлях або поповнюють бракуючий білок, а при частих нападах — постійну профілактику.

Життя з повторюваними набряками

• Ведіть короткий щоденник: дата, що набрякло, як довго тримався, що було напередодні. Двох рядків на епізод достатньо, щоб за пів року побачити закономірність.
• Носіть із собою те, що призначено, — автоінжектор з адреналіном або препарат для нападу, — і перевіряйте термін придатності.
• Заведіть браслет або картку з діагнозом: у тяжкому стані ви навряд чи зможете пояснити його самі.
• Попереджайте стоматолога та хірурга заздалегідь: перед втручанням може знадобитися прикриття препаратом.
• Запишіть назву ліків, що спричинили набряк, і називайте її при кожному новому призначенні.
• При спадковій формі обговоріть із лікарем контрацепцію та обстеження родичів.

Онлайн-консультація

Онлайн доречний між нападами, а не в той момент, коли набрякає горло. На прийомі лікар розбере історію ваших епізодів, допоможе відділити алергічну природу від брадикінінової, перегляне список ваших ліків щодо тих, які самі спричиняють набряк, пояснить, які аналізи варто здати, і підкаже, до алерголога чи імунолога йти далі. Він же допоможе скласти план на випадок нового нападу. Гострий набряк із порушенням дихання дистанційно не лікується — там потрібна швидка.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.