Емоцлот

2. Важливої інформації перед використанням препарату EMOCLOT

Коли не використовувати препарат EMOCLOT

якщо пацієнт має алергію на людський фактор VIII або будь-який з інших компонентів цього препарату (перелічених у пункті 6).

Попередження та заходи обережності

Перш ніж розпочати використання препарату EMOCLOT, обговоріть це з лікарем.
Гіперчутливість
Можливі реакції гіперчутливості типу алергічної, пов'язані з препаратом EMOCLOT.
EMOCLOT містить слідові кількості людських білків, крім фактору VIII. Пацієнти повинні бути проінформовані про ранні симптоми реакції гіперчутливості. Подання препарату повинно бути негайно припинено, якщо в пацієнта виникнуть наступні симптоми, які можуть свідчити про алергічну реакцію: висип, загальна кропив'янка, тиск у грудній клітці, свистячий дихання, низький тиск крові та гостра алергічна реакція.
У разі виникнення шоку необхідно негайно припинити введення та діяти згідно з інструкціями з лікування шоку.
Інгібітори
Формування інгібіторів (антитіл) є відомим ускладненням, яке може виникнути під час лікування всіма препаратами, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо при високих концентраціях, переривають нормальне лікування, і пацієнта потрібно буде уважно моніторити щодо утворення цих інгібіторів. Якщо кровотеча у пацієнта не контролюється належним чином після використання препарату Emoclot, необхідно негайно повідомити про це лікаря.
Серцево-судинні події
У пацієнтів з існуючими факторами ризику серцево-судинних захворювань лікування заміщення фактору VIII може збільшити ризик серцево-судинних ускладнень.
Ускладнення, пов'язані з введенням через катетер
У разі необхідності використання пристрою для введення в центральну вену потрібно розглянути ризик ускладнень, пов'язаних з його застосуванням, включаючи місцеву інфекцію, бактеріємію та тромбоз у місці введення катетера.
Вірусна безпека
У разі препаратів, виготовлених з людської крові або плазми, приймаються відповідні заходи попередження передачі інфекції пацієнтам. Вони включають:

• уважний відбір донорів крові та плазми, щоб мати певність, що виключені особи з ризиком носійства інфекції;
• дослідження кожної донорської крові та плазми (збір донорської крові) на наявність вірусів та інфекції.
• включення до процесу обробки крові або плазми процедури, яка інактивує або видаляє віруси. Незважаючи на вищезазначені заходи обережності, не можна повністю виключити можливість передачі інфекційних агентів через препарат, виготовлений з людської крові або плазми. Це стосується також невідомих або недавно відкритих вірусів та інших патогенів. Вважається, що прийняті заходи обережності є ефективними щодо вірусів з оболонкою, таких як вірус набутого імунодефіциту (ВІЛ), вірус гепатиту Б (HBV) та вірус гепатиту С (HCV) та вірусів без оболонки, таких як вірус гепатиту А (HAV). Ці заходи можуть мати обмежену ефективність проти вірусів без оболонки, таких як парвовірус В19. Інфекція парвовірусом В19 може бути шкідливою для жінок під час вагітності (інфекція плода) та для пацієнтів з імунодефіцитом або деякими типами анемії (наприклад, серпоподібна анемія або гемолітична анемія).

Відповідно рекомендується, щоб кожного разу, коли вводиться пацієнту EMOCLOT, записувати назву та номер серії продукту для визначення в майбутньому, яку серію продукту пацієнт отримав.
У пацієнтів, які регулярно або повторно отримують фактор VIII з плазми, потрібно розглянути відповідні щеплення (проти вірусного гепатиту А та Б).
Діти та підлітки
Перелічені попередження та заходи обережності стосуються як дорослих, так і дітей.
Більше інформації в кінці інструкції в розділі, призначеному для фахівців медичного персоналу.

Препарат EMOCLOT та інші препарати

Повідомте лікаря або фармацевта про всі препарати, які зараз приймає пацієнт, а також про препарати, які пацієнт планує приймати.
Не повідомлялося про жодних взаємодій фактору VIII з іншими препаратами.
Не маються спеціальні дані про застосування у дітей.

Вагітність та годування грудьми

• Якщо пацієнтка вагітна або годує грудьми, припускає, що може бути вагітна або коли планує мати дитину, повинна проконсультуватися з лікарем перед використанням цього препарату.
• Не проводилися дослідження впливу фактору VIII на репродукцію тварин. Через рідкісне виникнення гемофілії А у жінок, немає досвіду застосування фактору VIII у вагітних жінок та жінок, які годують грудьми. Тому фактор VIII може бути застосований під час вагітності та лактації лише у разі суворих показань.

Керування транспортними засобами та обслуговування машин

EMOCLOT не впливає на здатність керування транспортними засобами та обслуговування машин.

EMOCLOT містить натрій

Препарат містить до 41 мг натрію (основного компонента кухонної солі) на флакон 10 мл. Це відповідає 2,05% максимальної рекомендованої добової дози натрію в дієті для дорослих.

3. Як використовувати EMOCLOT

Цей препарат завжди повинен застосовуватися згідно з рекомендаціями лікаря. Лікування повинно бути розпочато під контролем лікаря, який має досвід лікування гемофілії.

Рекомендована доза

Дозування та тривалість лікування заміщення залежать від ступеня дефекту фактору VIII, від місця та розлоговості кровотечі та від клінічного стану пацієнта.
Лікування за запитом
При встановленні необхідної кількості та частоти введення потрібно керуватися клінічною ефективністю в індивідуальному випадку.
Профілактика
У довготривалій профілактиці кровотеч у пацієнтів з важкою формою гемофілії А зазвичай застосовують дози від 20 до 40 МО фактору VIII на кг маси тіла, вводячи їх через кожні 2-3 дні.
У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може бути необхідне введення препарату через коротші інтервали часу або в більших дозах.
Пацієнти, які лікуються фактором VIII, повинні бути докладно спостережені та піддані дослідженням на утворення інгібіторів.
Під час лікування потрібно оцінити відповідний рівень фактору VIII для коригування дозування та частоти повторення інфузій. Особливо у разі серйозних хірургічних втручань необхідно точне моніторинг лікування заміщення за допомогою досліджень згортання (активність фактору VIII в плазмі).
Діти та підлітки
EMOCLOT не рекомендується для застосування у дітей віком до 12 років через недостатню кількість даних про безпеку застосування та ефективність.
Більше інформації про дозування та тривалість лікування подано в кінці цієї інструкції в розділі, призначеному для лікарів та фахівців медичного персоналу.

Спосіб введення

Препарат вводити внутрішньовенно в ін'єкції або повільній інфузії.
У разі внутрішньовенної ін'єкції рекомендується дотримуватися тривалості введення від 3 до 5 хвилин, перевіряючи частоту серцевих скорочень пацієнта та припиняючи введення або зменшуючи швидкість введення, якщо частота серцевих скорочень збільшується. Швидкість інфузії потрібно визначати для кожного пацієнта індивідуально.
Необхідно використовувати лише додані набори для ін'єкцій або інфузій, оскільки адсорбція людського фактору згортання крові VIII на внутрішніх поверхнях деяких наборів для ін'єкцій або інфузій може бути причиною терапевтичної неефективності.
Несумісність: через відсутність досліджень сумісності цього препарату не можна змішувати його з іншими лікарськими засобами.

Реконструкція порошку з розчинником:

• 1. привести флакон з порошком і флакон з розчинником до кімнатної температури;
• 2. потрібно утримувати кімнатну температуру протягом усього процесу реконструкції (максимально протягом 10 хвилин);
• 3. зняти захисні кришечки з флакона з порошком і з флакона з розчинником;
• 4. очистити поверхню корка на обидвох флаконах алкоголем;
• 5. відкрити упаковку медичного матеріалу для реконструкції, видаливши кришечку обережно, щоб не торкнутися пристрою всередині упаковки (рис. А);
• 6. не виймати пристрій з упаковки;
• 7. перевернути упаковку з пристроєм догори дном і вставити пластиковий наконечник через корк у флакон з розчинником для з'єднання синьої частини пристрою з флаконом розчинника (рис. Б);
• 8. тримаючи за край упаковки, зняти її з пристрою без його торкання (рис. В);
• 9. переконатися, що флакон з порошком знаходиться на безпечній поверхні, перевернути з'єднаний пристрій і флакон з розчинником так, щоб флакон був зверху; натиснути прозорий адаптер на корку флакона з порошком, щоб пластиковий наконечник пристрою пройшов через корк флакона; розчинник автоматично спливає до флакона з порошком (рис. Г);
• 10. після спливання розчинника, відкрутити синю частину пристрою для реконструкції з закріпленим флаконом з розчинником і видалити його (рис. Д);
• 11. перемішати делікатно до повного розчинення порошку (рис. Є);
• 12. не встрясати енергійно, потрібно уникати піниіння розчину.

рис. А
рис. Б

рис. В
рис. Г

рис. Д
рис. Є

Введення розчину

Після реконструкції розчин може містити кілька малих пластинок або частинок.
Перед введенням потрібно візуально перевірити розчин на наявність твердих частинок або забарвлення.
Розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним. Не слід застосовувати розчини, які є мутними або містять осад.

• 1. Наповнити шприц повітрям, відтягнувши поршень шприца, під'єднати шприц до пристрою та натиснувши поршень шприца, ввести повітря до флакона з розчиненим розчином (рис. Ж);
• 2. тримаючи поршень шприца нерухомо, перевернути флакон і шприц так, щоб флакон з розчином після реконструкції був зверху, повільно відтягнувши поршень, втягнути розчин до шприца (рис. З);
• 3. від'єднати шприц, повернувши його в протилежному напрямку до руху годинникової стрілки;
• 4. перевірити розчин у шприці, який повинен бути прозорим або легенько опалесцентним, без частинок;
• 5. під'єднати голку-бабочку до шприца та вводити в інфузії або повільному внутрішньовенному введенні.

рис. Ж
рис. З

Застосування більшої, ніж рекомендована, дози препарату EMOCLOT

Не відомі симптоми передозування людського фактору згортання крові VIII.
У разі випадкового проковтування або передозування препарату EMOCLOT необхідно негайно звернутися до найближчої лікарні.
У разі будь-яких подальших сумнівів, пов'язаних з застосуванням цього препарату, необхідно звернутися до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який препарат, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не в кожного вони виникнуть.
У разі виникнення будь-якого з перелічених побічних ефектів потрібно негайно повідомити лікаря або найближчу лікарню:

• Поважні алергічні реакції (гіперчутливість): швидко прогресуючий набряк шкіри та слизових оболонок навколо рота та обличчя (набряк Квінке). Цю реакцію спостерігали рідко, але в деяких випадках вона може посилюватися до виникнення гострої алергічної реакції, включаючи анафілаксію.
• У пацієнтів з гемофілією А можуть утворюватися нейтралізуючі антитіла (інгібітори) проти фактору VIII, що проявляється слабкою клінічною реакцією на лікування. У цих випадках рекомендується консультація зі спеціалізованим центром лікування гемофілії.

Інші можливі побічні ефекти:

• Інші алергічні реакції (гіперчутливість) можуть включати:
• пекучий біль і біль у місці введення;
• дріжджання, раптове червоніння обличчя, загальна кропив'янка (яка виникає на шкірі всього тіла), висип;
• головний біль
• спад тиск крові (гіпотонія), неспокій, прискорене серцебиття (тахікардія), тиск у грудній клітці, свистячий дихання;
• сонливість (летаргія);
• нудота, блювота;
• чувство оніміння. Вище перелічені побічні ефекти спостерігалися в рідких випадках після введення препаратів, які містять фактор VIII, але в деяких випадках вони можуть посилюватися до виникнення гострих алергічних реакцій, включаючи анафілаксію.

Частота виникнення побічних ефектів після введення препарату Emoclot до обігу є невідомою, що означає, що не може бути визначена на підставі доступних даних.
Спостерігалося також виникнення гарячки.
У дітей, які не лікувалися раніше препаратами, які містять фактор VIII, антитіла-блокатори (див. пункт 2) можуть утворюватися дуже часто (більше ніж 1 з 10 пацієнтів). Однак у пацієнтів, які раніше лікувалися фактором VIII (понад 150 днів лікування), ризик є не дуже частим (менше ніж 1 з 100 пацієнтів). Якщо так сталося, препарати у пацієнта можуть припинити діяти належним чином, і може виникнути тривале кровотеча. Якщо так сталося, необхідно негайно зв'язатися з лікарем.
Додаткові побічні ефекти у дітей
Хоча немає спеціальних даних про популяцію дітей, кілька опублікованих даних про дослідження ефективності та безпеки не показали великих відмінностей між дорослими та дітьми, які страждають на одну й ту саму хворобу.

Звітність про побічні ефекти

Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи будь-які побічні ефекти, не перелічені в цій інструкції, потрібно повідомити про це лікаря або медсестру. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу небажаних дій лікарських засобів Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидів:
Ал. Єрусалимське 181С,
02-222 Варшава,
тел: 22 4921301,
факс: 22 4921309,
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Звітність про побічні ефекти дозволить зібрати більше інформації про безпеку застосування препарату.
Побічні ефекти можна також повідомляти відповідальній особі.
Інформація про безпеку, пов'язану з передачею інфекційних агентів, див. пункт 2.

5. Як зберігати EMOCLOT

Препарат зберігати в місці, недоступному для дітей. Не застосовуйте препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці після EXP. Термін придатності означає останній день вказаного місяця.
Зберігати в холодильнику (2°C - 8°C). Не заморожувати. Зберігати в зовнішній упаковці для захисту від світла.
Перед застосуванням і протягом терміну придатності препарату флакон з порошком може бути зберігався при кімнатній температурі, не вище 25°C, протягом максимум 6 послідовних місяців. Після цього терміну препарат потрібно видалити. У жодному разі не можна препарат знову помістити до холодильника, якщо він був зберігався при кімнатній температурі.
На зовнішній упаковці (коробці) потрібно записати початкову дату зберігання при кімнатній температурі.
Після відкриття флаконів вміст потрібно використати негайно. Вміст флакона повинен бути застосований для одного введення препарату.
Препарати не слід викидати до каналізації або домашніх контейнерів для відходів. потрібно запитати у фармацевта, як видалити препарати, яких вже не використовують. Таке поводження допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки і інші відомості

Що містить EMOCLOT

Активною речовиною препарату є людський фактор VIII згортання крові.

Потужність продукту (МО) була визначена хромогенним методом згідно з Європейською фармакопеєю.
Специфічна активність препарату становить близько 80 МО/мг білка.
Препарат виготовлений з людської плазми, отриманої від донорів.
Препарат містить: людський фактор фон Віллебранда: активність кофактора ристоцетину (RCO) не менше 10 МО/мл для розміру 500 МО/10 мл та не менше 20 МО/мл для розміру 1000 МО/10 мл.
Інші компоненти препарату: цитрат натрію, хлорид натрію, гліцин, хлорид кальцію.
Розчинник: вода для ін'єкцій.

Як виглядає EMOCLOT і що містить упаковка

Порошок і розчинник для приготування розчину для ін'єкцій і інфузій.
Після реконструкції розчин може містити кілька малих пластинок або частинок.
Розчинений препарат (розчин) потрібно візуально перевірити на наявність твердих частинок або забарвлення.
Розчин повинен бути прозорим або легенько опалесцентним. Не слід застосовувати розчини, які є мутними або містять осад.
Упаковка препарату EMOCLOT містить один флакон з порошком, один флакон з розчинником для приготування розчину для введення, а також стерильний набір для приготування розчину та введення, який складається з пристрою для реконструкції, шприца одноразового використання та голки-бабочки з трубкою ПКВ.
Emoclot, 500 МО/10 мл
1 флакон з порошком + 1 флакон з розчинником + набір для приготування розчину та введення.
Emoclot, 1000 МО/10 мл,
1 флакон з порошком + 1 флакон з розчинником + набір для приготування розчину та введення.

Відповідальна особа та виробник Відповідальна особа

Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Італія
Виробник
Kedrion S.p.A. - 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Італія
Для отримання більш детальної інформації потрібно звернутися до представника відповідальної особи
MB&S, вул. Холмська 30/34, Варшава
Тел/факс: 22 8515210

Дата останньої актуалізації інструкції:

Інформація, призначена виключно для фахівців медичного персоналу:

Моніторинг лікування
Під час лікування потрібно оцінити відповідний рівень фактору VIII для коригування дозування та частоти повторення інфузій. Реакція на фактор VIII у окремих пацієнтів може відрізнятися тривалістю дії та рівнями відновлення. Дозування, засноване на масі тіла, може потребувати коригування у пацієнтів з недостатньою або надлишковою вагою.
Особливо у разі серйозних хірургічних втручань необхідно точне моніторинг лікування заміщення за допомогою досліджень згортання (активність фактору VIII в плазмі) для визначення точної дози та частоти інфузій.
У разі застосування одноступінчатого тесту згортання in vitro, заснованого на часі часткової тромбопластини після активації (аПТТ), для визначення активності фактору VIII в зразках крові пацієнтів, як тип реагенту аПТТ, так і стандарт порівняння, використовувані в тесті, можуть мати суттєвий вплив на результати визначення рівня активності фактору VIII в плазмі.
Можуть також виникати суттєві відмінності між результатами одноступінчатого тесту згортання, заснованого на аПТТ, та результатами хромогенної проби, виконаної згідно з Європейською фармакопеєю. Це особливо важливо у разі зміни лабораторії та (або) реагентів, використовуваних у тесті.

Дозування

Дозування та тривалість лікування заміщення залежать від ступеня дефекту фактору VIII, від місця та розлоговості кровотечі та від клінічного стану пацієнта.
Кількість одиниць введеного фактору VIII виражається в міжнародних одиницях (МО), що відповідають чинним стандартам ВООЗ для продуктів фактору VIII. Активність фактору VIII в плазмі виражається або в процентах (відносно нормальної людської плазми), або в міжнародних одиницях (відносно міжнародних стандартів фактору VIII в плазмі).
Одна міжнародна одиниця (МО) активності фактору VIII відповідає кількості фактору VIII, присутньої в 1 мл плазми здорової людини.
Лікування за запитом
Обчислення необхідної дози фактору VIII базується на емпіричних даних, які свідчать, що 1 МО фактору VIII на кг маси тіла збільшує активність фактору VIII в плазмі на 1,5% до 2%.
Необхідна доза визначається за наступної формулою:
Необхідна кількість одиниць = маса тіла [кг] x бажаний приріст активності фактору VIII [%]
[МО/дл] x 0,4
Під час визначення необхідної кількості та частоти введення потрібно завжди керуватися клінічною ефективністю в індивідуальному випадку.
У наступних випадках кровотеч у відповідний час не повинно знижуватися нижче вказаної величини в плазмі (у % від норми або МО/дл).
Нижче наведена таблиця може бути основою для дозування під час епізодів кровотеч та хірургічних втручань:

Наслідки кровотечі / Вид хірургічного втручання

Частота дозування (години)/

Тривалість лікування (дні)

Кровотечі:
Ранній крововилив у суглоб,
кровотеча в м'язи або з
порожнини рота

Необхідний рівень фактору VIII (%) (МО/дл)

• 20 - 40 Повторювати інфузії кожні 12-24 години протягом щонайменше 1 дня, до припинення кровотечі, оцінюваного за припиненням болю або загоєнням рани. Більш серйозний крововилив у суглоб, кровотеча в м'язи або гематома
• 30 - 60 Повторювати кожні 12-24 години протягом 3-4 днів або довше, до припинення болю або гострої негодовості. Кровотечі, які загрожують життю
• 60 - 100 Повторювати кожні 8-24 години до моменту припинення загрози Хірургічні втручання: Малі хірургічні втручання, включаючи видалення зуба
• 30 – 60 Повторювати інфузії кожні 24 години протягом щонайменше 1 дня, до загоєння. Серйозні хірургічні втручання
• 80 – 100 (до та після операції) Повторювати кожні 8-24 години до загоєння ран, а потім протягом щонайменше 7 днів для підтримання активності фактору VIII на рівні 30% до 60% (30 МО/дл - 60 МО/дл).

Профілактика
У довготривалій профілактиці кровотеч у пацієнтів з важкою формою гемофілії А зазвичай застосовують дози від 20 до 40 МО фактору VIII на кг маси тіла, вводячи їх через кожні 2-3 дні.
У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може бути необхідне введення препарату через коротші інтервали часу або в більших дозах.
Діти та підлітки
EMOCLOT не рекомендується для застосування у дітей віком до 12 років через недостатню кількість даних про безпеку застосування та ефективність. Дозування у підлітків (12-18 років) у кожному показі обчислюється на підставі маси тіла.

Спосіб введення

Вводити внутрішньовенно в ін'єкції або повільній інфузії.
У разі внутрішньовенної ін'єкції рекомендується дотримуватися тривалості введення від 3 до 5 хвилин, перевіряючи частоту серцевих скорочень пацієнта та припиняючи введення або зменшуючи швидкість введення, якщо частота серцевих скорочень збільшується.
Швидкість інфузії потрібно визначати для кожного пацієнта індивідуально.
Інструкція щодо реконструкції лікарського засобу перед введенням див. пункт 3. Як використовувати EMOCLOT.
Інгібітори
Клінічне значення утвореного інгібітора буде залежати від титру інгібітора, при чому інгібітори з низьким титром становлять менше ризику недостатньої клінічної реакції, ніж інгібітори з високим титром.
Загалом, усіх пацієнтів, які лікуються продуктами фактору VIII, потрібно докладно моніторити щодо утворення інгібіторів шляхом спостереження за клінічним станом та оцінки лабораторних досліджень. Якщо незважаючи на застосування відповідної дози не вдається досягти очікуваного рівня активності фактору VIII в плазмі або не вдається контролювати кровотечу, потрібно провести дослідження для визначення наявності інгібіторів фактору VIII. У пацієнтів з значною активністю інгібітора лікування фактором VIII може бути неефективним, і потрібно розглянути інші варіанти терапії. Лікування таких пацієнтів повинно проводитися під керівництвом лікарів, які мають досвід лікування гемофілії та інгібіторів фактору VIII.