Ретинобластома (рак сетчатки у детей)

Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатки, то есть светочувствительной оболочки в глубине глаза. Встречается она редко и почти исключительно у маленьких детей: большинство случаев выявляют до трёх лет, единичные — позже пяти. Это самая частая опухоль глаза у детей и одна из тех, где почти всё решает время обращения.

Если вы открыли эту страницу, потому что на фотографии у ребёнка один зрачок засветился белым, читайте следующий раздел и записывайтесь к офтальмологу. Дочитаете потом.

Белое свечение зрачка

Главный признак ретинобластомы — белый или желтоватый отблеск в зрачке там, где обычно бывает чёрное или красное. Опухоль растёт внутри глаза и отражает свет вместо сетчатки. Родители чаще всего замечают это не в кабинете врача, а дома: на снимке со вспышкой один глаз получился привычно красным, а второй — белым, мутно-белым или похожим на кошачий.

Хорошо видно это и в полумраке — когда в комнате горит один светильник и свет падает на ребёнка сбоку, а смотрит он не прямо на источник. При ярком дневном свете свечение обычно теряется.

Несколько практических замечаний. Проверять лучше обычной вспышкой, отключив в камере подавление красных глаз: эта функция как раз и убирает то различие между глазами, ради которого вы смотрите. Телефон, обрабатывающий кадр автоматически, тоже может «поправить» зрачки. Пересмотрите старые снимки: белый зрачок часто виден на фотографиях за месяцы до того, как на него обратили внимание.

Белое свечение не всегда означает опухоль. Так же выглядят врождённая катаракта, некоторые другие болезни сетчатки, а иногда это просто неудачный угол вспышки. Но отличить их можно только осмотром глазного дна с расширением зрачка, а не по фотографии и не по приложению в телефоне. Поэтому вывод один и тот же: показать ребёнка офтальмологу.

Другие признаки, которые не надо «наблюдать»

Второй по частоте повод, с которым приводят ребёнка, — появившееся косоглазие. Глаз начинает уходить в сторону, потому что перестаёт видеть, и мозг больше не сводит картинку. Косоглазие у младенцев бывает и безобидное, но любое стойкое или впервые появившееся отклонение глаза — повод осмотреть глазное дно, а не ждать, «пока перерастёт».

Насторожить должны также:

• изменение цвета радужки — один глаз стал другого оттенка или на радужке появилось пятно;
• покраснение глаза без насморка, простуды и травмы, особенно если оно не проходит за несколько дней и капли не помогают;
• глаз выглядит больше другого, выпячивается, веко припухло;
• зрачок перестал сужаться на свет или стал шире, чем на другом глазу;
• непроизвольные подрагивания глаз;
• ребёнок перестал замечать предметы с одной стороны, натыкается на углы, подносит игрушки вплотную к лицу;
• глаз болит — ребёнок трёт его, беспокоится, плохо спит.

Главная ловушка в том, что в остальном ребёнок здоров: ест, играет, растёт, температуры нет. Опухоль внутри глаза не болит, пока не станет большой, и общее самочувствие ничего не подсказывает. Именно поэтому она так часто и обнаруживается поздно — по внешнему признаку, а не по недомоганию.

Почему счёт идёт не на недели

Пока опухоль остаётся внутри глаза, дело обстоит хорошо: там, где помощь доступна, выздоравливают почти все дети, и во многих случаях удаётся сохранить и глаз, и полезное зрение. Плохо становится, когда опухоль выходит за пределы глаза — по зрительному нерву, в глазницу, дальше. Тогда лечение делается несравнимо тяжелее, а исход — куда менее предсказуемым.

Единственное, что отделяет одну ситуацию от другой, — время. Поэтому при белом зрачке, новом косоглазии или необъяснимом покраснении глаза ребёнка надо показать офтальмологу в ближайшие дни. Не «понаблюдаем до следующего осмотра», не «подождём очереди на две недели», не «сначала попробуем капли». Скажите при записи, что видели белое свечение зрачка, — это меняет срочность.

Нужен именно осмотр глазного дна с расширением зрачка. Обычная проверка остроты зрения, подбор очков или наружный осмотр глаза опухоль не покажут. Если у врача не получилось хорошо осмотреть дно беспокойного ребёнка, это не «всё в порядке» — это повод на осмотр под наркозом.

Наследственная форма и вся семья

Примерно в четырёх случаях из десяти ретинобластома связана с изменением в гене, которое есть во всех клетках тела ребёнка. Такая форма ведёт себя иначе: опухоли обычно множественные, часто в обоих глазах, и проявляются раньше — нередко на первом году жизни. Почти все случаи с поражением обоих глаз — наследственные. При одном поражённом глазе такое бывает реже, но исключить это без анализа нельзя.

Слово «наследственная» не значит, что кто-то в семье болел. Чаще всего изменение возникает впервые именно у этого ребёнка, а родители здоровы. Но дальше оно может передаваться его будущим детям, и уже поэтому его важно найти.

Что из этого следует на практике:

• ребёнку делают анализ крови на это генетическое изменение — от результата зависит и тактика наблюдения, и всё остальное;
• если изменение найдено, обследуют братьев и сестёр, а часто и родителей. Новорождённых в такой семье осматривают с первых дней и повторяют осмотры до дошкольного возраста;
• если у ребёнка изменения нет, родные обычно освобождаются от многолетних осмотров — это тоже результат;
• при наследственной форме риск других опухолей сохраняется на всю жизнь, поэтому наблюдение продолжается и во взрослом возрасте, а лишнего облучения — в том числе лишних компьютерных томографий — стараются избегать. Курение таким людям противопоказано особенно.

Если в семье уже есть перенёсший ретинобластому, о планировании беременности и осмотрах новорождённого лучше поговорить с генетиком заранее, а не после родов.

Как подтверждают диагноз

Диагноз ставит детский офтальмолог, специализирующийся на опухолях глаза, и главный метод — осмотр. Маленькому ребёнку его делают под общим наркозом: только так можно спокойно осмотреть сетчатку до самого края, измерить и сфотографировать каждый очаг. Одновременно осматривают и второй глаз, даже если с ним всё в порядке на вид.

К осмотру добавляют ультразвуковое исследование глаза, снимки сетчатки и магнитно-резонансную томографию глазниц и головного мозга — она показывает, не вышла ли опухоль за пределы глаза, и заодно проверяет редкое сочетание с опухолью в глубине мозга. Компьютерную томографию стараются не делать из-за облучения. Берут кровь на генетическое исследование.

Биопсию при ретинобластоме не делают. Прокол глаза может вынести опухолевые клетки наружу, а диагноз в подавляющем большинстве случаев ставится по картине глазного дна и снимкам. Если вам предлагают «взять кусочек на анализ», это повод обратиться в специализированный центр.

Чем лечат сегодня

Лечение подбирают под конкретный глаз: важны размер и расположение опухоли, есть ли отсевы в стекловидное тело, поражён ли один глаз или оба, возраст ребёнка. Задачи ставят по порядку: сначала спасти жизнь, затем сохранить глаз, затем — зрение. В большинстве случаев сегодня удаётся выполнить все три.

• Химиотерапия — внутривенная, чтобы уменьшить опухоль перед точечным воздействием, или введённая прямо в артерию, питающую глаз, что позволяет обойтись меньшими дозами для всего организма. При отсевах лекарство вводят и внутрь глаза.
• Лазерное лечение и криотерапия — разрушение небольших очагов теплом или холодом; часто ими и завершают лечение после химиотерапии.
• Брахитерапия — крошечная пластинка с радиоактивным материалом, которую на несколько дней пришивают к стенке глаза напротив опухоли и затем снимают.
• Удаление глаза остаётся необходимым, когда опухоль слишком велика, зрение в этом глазу уже потеряно или другие методы не сработали. Это тяжёлое решение, но оно спасает жизнь и часто позволяет обойтись без химиотерапии. Через несколько недель подбирают протез: он выглядит и двигается похоже на второй глаз, а по мере роста ребёнка его меняют.

Лучевую терапию на весь глаз сегодня применяют редко и стараются её избегать у детей с наследственной формой — из-за риска других опухолей в будущем. Лечение почти всегда идёт курсами, между которыми ребёнка повторно осматривают под наркозом и оценивают, как отвечает опухоль.

После лечения: наблюдение и второй глаз

Осмотры под наркозом продолжают регулярно ещё несколько лет — пока сохраняется возможность появления новых очагов, особенно при наследственной форме. Пропускать их нельзя даже тогда, когда всё давно хорошо: именно они и ловят рецидив, когда он ещё крошечный.

Отдельная и очень практичная тема — защита оставшегося зрячего глаза. Если ребёнок видит одним глазом, этот глаз становится незаменимым. Постоянные очки с ударопрочными линзами, отдельные защитные очки для игр с мячом и для велосипеда, осторожность с ножницами, палками, петардами и химией — всё это перестаёт быть родительской перестраховкой и становится обязательным.

Зрение одним глазом дети осваивают лучше, чем кажется взрослым: страдает в основном оценка расстояния, и мозг быстро находит обходные пути. Помогает мелочь — посадить ребёнка в классе так, чтобы доска была со стороны видящего глаза, и предупредить воспитателей и учителей, чтобы неловкость не приняли за невнимательность. И имейте в виду: наркозы, больница и осмотры — тяжёлое время для всей семьи, и просить психологической поддержки для родителей и для старших детей здесь так же нормально, как лечить сам глаз.

Онлайн-консультация

Дистанционный приём не заменяет осмотра глазного дна, но хорошо решает всё, что вокруг него: понять, насколько срочно нужно очно, и куда именно идти.

Онлайн-приём подходит, чтобы посмотреть ваши фотографии и разобрать, действительно ли на них белое свечение зрачка; объяснить, какой именно осмотр нужен ребёнку и какими словами просить о нём при записи; пересказать простым языком уже полученное заключение или результат генетического анализа; составить план осмотров для братьев и сестёр, если форма наследственная; подготовить вопросы к лечащей команде; обсудить уход за протезом, защиту второго глаза и возвращение ребёнка в сад или школу.

К приёму приготовьте: несколько снимков ребёнка со вспышкой, сделанных в полумраке с разных сторон и с выключенным подавлением красных глаз; выписки и заключения осмотров; результаты исследований и генетического анализа; сведения о том, болел ли кто-то в семье опухолью глаза; список того, что вы заметили и когда впервые. Дату первой фотографии с белым зрачком стоит найти заранее — это важная деталь.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.