Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз — это опухоль крови, при которой в костном мозге, крови и лимфатических узлах накапливаются зрелые с виду, но нерабочие B-лимфоциты. Они не столько быстро делятся, сколько отказываются умирать в срок, поэтому болезнь развивается медленно — годами, а иногда десятилетиями. Отсюда и её главный парадокс: диагноз звучит тревожно, но человеку с таким диагнозом нередко не назначают вообще никакого лечения, а только регулярно наблюдают. Полностью убрать болезнь удаётся редко, зато держать её под контролем современными препаратами получается долго, и продолжительность жизни у многих не отличается от обычной.

Что происходит в крови

B-лимфоциты в норме распознают микробов и запускают выработку антител. При этой болезни один изменённый лимфоцит начинает бесконтрольно копировать себя, и его потомки заполняют костный мозг, кровь, лимфатические узлы и селезёнку. Защищать они не умеют, а место занимают, поэтому со временем не хватает эритроцитов, тромбоцитов и нормальных иммунных клеток — отсюда бледность, синяки и частые инфекции.

Причина изменения неизвестна. Чаще болеют люди старше шестидесяти, мужчины — примерно вдвое чаще женщин, а до сорока лет болезнь встречается крайне редко. Если хронический лимфоцитарный лейкоз или другая опухоль лимфатической системы была у близкого родственника, риск немного выше обычного, но настолько немного, что специальных проверок родне не назначают. Заразиться болезнью нельзя, и с образом жизни, питанием или стрессом её начало не связывают.

Как его чаще всего находят

Типичная история выглядит так: человек сдал общий анализ крови перед операцией, при диспансеризации или по совсем другому поводу, и врач увидел повышенное число лимфоцитов. Жалоб при этом нет никаких. Так выявляется большая часть случаев, и такая случайная находка — скорее хорошая новость: болезнь замечена в самом спокойном её периоде.

Гораздо реже поводом становится увеличенный лимфатический узел, который человек нащупал сам. Для этой болезни характерны безболезненные, мягкие, подвижные узлы на шее, в подмышках или в паху, которые не уменьшаются после простуды и держатся неделями.

Признаки, которые не стоит списывать на возраст

Симптомы появляются далеко не у всех и обычно позже, чем изменения в анализах. Обсудить с врачом стоит следующее:

• увеличенные безболезненные лимфатические узлы, которые держатся дольше трёх-четырёх недель;
• усталость, не проходящая после нормального сна и отдыха;
• потливость по ночам, когда приходится менять бельё;
• потеря веса без диеты;
• температура выше 38 градусов, которая держится днями без признаков простуды;
• инфекции, следующие одна за другой: затяжные бронхиты, опоясывающий лишай, долго не заживающие ранки;
• синяки и кровоточивость дёсен без причины, мелкие точечные кровоизлияния на коже;
• бледность и одышка при нагрузке, которую раньше переносили спокойно;
• чувство тяжести или переполнения под левым ребром — так даёт о себе знать увеличенная селезёнка.

Все эти признаки встречаются и при десятке безобидных состояний, и чаще всего дело именно в них. Но проверить их стоит, а начинается проверка с обычного анализа крови.

Какие исследования дают ответ

Первый шаг — общий анализ крови с формулой. При этой болезни в нём стойко повышены лимфоциты, а в мазке лаборант видит характерные разрушенные при приготовлении клетки. Одного этого мало: лимфоциты растут и при вирусных инфекциях, поэтому анализ обычно повторяют через несколько недель.

Диагноз подтверждает проточная цитометрия — исследование, при котором по белкам на поверхности клеток определяют, что все лимфоциты произошли от одного изменённого предшественника. Для него достаточно пробирки венозной крови. Пункция костного мозга сегодня требуется не всем и назначается скорее при неясной картине или перед началом лечения.

Дополнительно смотрят генетические особенности опухолевых клеток — прежде всего поломки, затрагивающие ген TP53. Это не формальность: от результата напрямую зависит выбор препаратов. Осматривают и прощупывают все группы узлов, оценивают размеры печени и селезёнки, а по совокупности определяют стадию. Компьютерную томографию всем подряд не делают.

Когда начинают лечить и чем

Ранее начатое лечение при этой болезни не продлевает жизнь — это проверено большими исследованиями. Поэтому в спокойной стадии выбирают наблюдение: анализ крови и осмотр раз в несколько месяцев. Такая тактика тяжело даётся психологически, зато избавляет человека от лишних побочных эффектов на годы.

Лечение начинают, когда появляются причины: падают гемоглобин или тромбоциты, быстро растут узлы или селезёнка, число лимфоцитов удваивается за короткий срок, держатся температура, ночная потливость и потеря веса, замучили инфекции.

Основа современной терапии — таргетные препараты, которые точечно блокируют механизмы выживания опухолевой клетки: ингибиторы тирозинкиназы Брутона и препараты, снимающие блок с запрограммированной гибели клетки. Их принимают в таблетках, часто длительно или курсом фиксированной длины. К ним добавляют антитела против белка CD20. Классическая химиотерапия сегодня применяется реже и в отдельных ситуациях. Лучевую терапию используют редко — например, на крупный узел, который мешает; удаление селезёнки и пересадка костного мозга остаются вариантами для немногих. Названий и схем много, и выбор всегда индивидуален: он зависит от генетики опухоли, возраста, почек, сердца и других болезней.

Осложнения, о которых стоит знать заранее

Главная опасность при этой болезни — не сама опухоль, а инфекции: организм перестаёт вырабатывать полноценные антитела. Поэтому обычная простуда легко превращается в пневмонию, а любая температура требует не выжидания, а звонка врачу. Прививки от гриппа, пневмококка и коронавируса рекомендуют, живые вакцины — нет.

Иммунная система может ополчиться и на собственные клетки крови: изредка развивается разрушение эритроцитов или тромбоцитов, что проявляется резкой бледностью, желтизной, потемнением мочи либо внезапными синяками. Отдельно стоит помнить о повышенном риске опухолей кожи, поэтому загар без защиты и походы в солярий не для этой ситуации, а новое пятно или незаживающая корочка на коже — повод показаться врачу.

Редкое, но самое грозное осложнение — превращение вялотекущей болезни в агрессивную лимфому. Заподозрить его позволяет резкая перемена самочувствия: за считаные недели быстро растёт один узел, поднимается температура, тает вес, наваливается слабость. Такое состояние не ждёт планового приёма — обратиться к врачу нужно немедленно.

Онлайн-консультация

Врач на связи поможет там, где чаще всего теряется время: разберёт анализ крови с повышенными лимфоцитами и объяснит, что он означает и нужно ли его повторять, расскажет, какие исследования действительно нужны и в каком порядке, поможет подготовить вопросы к гематологу перед очной встречей.

Онлайн-формат уместен и во время наблюдения. Можно спокойно обсудить очередные результаты, побочные эффекты таблеток, вопрос о прививках, о поездках, о нагрузке, а также вовремя понять, относится ли новый симптом к тем, из-за которых стоит звонить сегодня же. Установить диагноз, назначить противоопухолевые препараты и вести лечение может только гематолог очно — задача консультации в том, чтобы вы пришли к нему подготовленным и не позже, чем нужно.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.