Pierwotne zapalenie dróg żółciowych

Pierwotne cholestatyczne zapalenie dróg żółciowych (PBC, często określane jako pierwotna marskość wątroby) to rodzaj choroby wątroby, która może stopniowo się pogarszać z czasem. Bez leczenia może ostatecznie prowadzić do niewydolności wątroby.

Objawy PBC

PBC nie zawsze powoduje objawy, ale u niektórych osób mogą wystąpić:

• bóle kości i stawów
• zmęczenie (skrajne wyczerpanie)
• świąd skóry
• suche oczy i usta
• ból lub dyskomfort w górnej prawej części brzucha

Przeczytaj więcej o objawach PBC

Jak diagnozuje się PBC

Wiele osób jest diagnozowanych z PBC dopiero po wykonaniu rutynowego badania krwi z innego powodu. PBC można zwykle zdiagnozować tylko za pomocą badań krwi.

Po zdiagnozowaniu PBC będziesz również potrzebować badania USG, aby wykluczyć inne problemy z drogami żółciowymi i ocenić wątrobę.

Czasami zaleca się biopsję wątroby, aby ocenić wątrobę i pomóc lekarzom w podjęciu decyzji o najlepszym leczeniu.

Polega to na bezpiecznym pobraniu małej próbki tkanki wątroby, która może być badana pod mikroskopem.

Przyczyny PBC

Żółć to płyn wytwarzany w wątrobie, który pomaga w trawieniu tłuszczów, wchłanianiu niektórych witamin i usuwaniu produktów odpadowych z organizmu. Opuszcza wątrobę przez małe cewki zwane drogami żółciowymi.

W PBC układ odpornościowy (naturalna obrona organizmu przed infekcjami i chorobami) mylnie atakuje drogi żółciowe.

Nie jest jasne, dlaczego tak się dzieje, ale uważa się, że jest to spowodowane kombinacją subtelnych różnic w działaniu układu odpornościowego.

Drogi żółciowe ulegają uszkodzeniu i obrażeniom, powodując gromadzenie się żółci w wątrobie. To dodatkowo uszkadza wątrobę i może prowadzić do bliznowacenia (marskości).

Jak leczy się PBC

PBC to postępująca choroba, co oznacza, że uszkodzenie wątroby może stopniowo się pogarszać z czasem.

Tempo postępu PBC różni się w zależności od osoby. Czasami może to trwać dziesięciolecia.

Bez leczenia wątroba może zostać tak poważnie uszkodzona, że przestanie prawidłowo funkcjonować. Jest to znane jako niewydolność wątroby i może być śmiertelna.

Obecne metody leczenia, takie jak kwas ursodeoksycholowy i kwas obeticholowy, mogą pomóc spowolnić uszkodzenie wątroby spowodowane przez PBC.

Inne leki mogą pomóc złagodzić swędzenie związane z PBC. Czasami, jeśli wątroba jest poważnie uszkodzona, może być konieczny przeszczep wątroby.

Przeczytaj więcej o leczeniu PBC

Powikłania PBC

Jeśli PBC nie jest leczone lub osiągnie zaawansowany etap, mogą wystąpić inne problemy, w tym:

• osteoporoza – choroba, w której kości stają się słabe i kruche
• nadciśnienie wrotne – podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krwionośnych w jamie brzusznej
• wodobrzusze – gromadzenie się płynu w jamie brzusznej (żołądku) i wokół jelit
• niedobory witamin – w tym witamin A, D, E i K
• nieznacznie zwiększone ryzyko rozwoju raka wątroby

 Objawy Pierwotne cholestazowe zapalenie dróg żółciowych (pierwotne marskość wątroby) 

Większość osób jest diagnozowana z PBC po wykonaniu rutynowego badania krwi z innego powodu. Niektórzy ludzie mają objawy na wczesnym etapie, a inni mogą je rozwinąć później.

Osoby, które mają objawy, mogą doświadczać:

• bólu kości lub stawów
• zmęczenia – jest to częsty objaw (ale nie zawsze spowodowany PBC) i może mieć znaczący wpływ na codzienne czynności
• świądu skóry – może być rozległy lub dotyczyć tylko jednego obszaru; może być gorszy w nocy, w kontakcie z tkaninami, gdy jest ciepło lub w czasie ciąży
• suchości oczu i ust
• poczucia silnego zmęczenia w ciągu dnia
• bólu lub dyskomfortu w górnej prawej części brzucha

Objawy mogą być od łagodne do ciężkie i nie zawsze są związane z stopniem uszkodzenia wątroby.

Niektórzy ludzie z PBC mają ciężkie objawy, ale ich wątroba nie jest poważnie uszkodzona, podczas gdy inni mogą mieć znaczne uszkodzenie wątroby, ale nie mają objawów lub mają tylko łagodne.

Jeśli masz PBC, możesz również mieć objawy innego schorzenia, takie jak niedoczynność tarczycy (niedoczynność tarczycy).

Zaawansowane PBC

Leki zazwyczaj mogą pomóc w opóźnieniu uszkodzenia wątroby spowodowanego PBC.

Ale w miarę jak wątroba powoli ulega bliznowaceniu i uszkodzeniu (prowadząc ostatecznie do marskości), możesz mieć dodatkowe objawy.

Mogą one obejmować:

• żółknięcie białek oczu i skóry (żółtaczka), chociaż może być mniej zauważalne na brązowej lub czarnej skórze
• gromadzenie się płynu w nogach, kostkach i stopach (obrzęk)
• gromadzenie się płynu w brzuchu, które może sprawiać wrażenie ciężarnej (wodobrzusze)
• powstawanie małych złogów tłuszczowych na skórze, zwykle wokół oczu (żółtomięśniak)
• ciemny mocz i jasne stolce
• skłonność do krwawień i siniaków
• problemy z pamięcią i koncentracją

Przeczytaj więcej o objawach marskości

 Leczenie Pierwotne cholestatyczne zapalenie dróg żółciowych (pierwotne marskość wątroby) 

Celem leczenia PBC jest spowolnienie uszkodzenia wątroby i zmniejszenie objawów.

Samopomoc

Wszystkie rodzaje chorób wątroby, w tym PBC, mogą być wspomagane poprzez przestrzeganie ogólnych zasad zdrowego stylu życia.

Powinieneś/powinnaś:

• rzucać palenie
• stosować zrównoważoną dietę
• przestać pić alkohol lub pić tylko w małych ilościach, w zależności od stopnia uszkodzenia wątroby

Przestrzeganie tych zasad może:

• pomóc w zapobieganiu pogorszeniu PBC
• oznaczać, że wszystkie metody leczenia PBC będą dostępne, jeśli ich potrzebujesz – na przykład przeszczep wątroby

Unikanie niektórych leków

Uszkodzenie wątroby może wpływać na jej zdolność do przetwarzania niektórych leków.

Oznacza to, że możesz musieć unikać niektórych leków – na przykład niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), takich jak aspiryna i ibuprofen.

Zapytaj lekarza o leki, których powinieneś/powinnaś unikać. Powiedz farmaceucie lub innemu pracownikowi służby zdrowia, który Cię leczy, że masz PBC.

Kwas ursodeoksycholowy

Kwas ursodeoksycholowy (UDCA) jest głównym leczeniem PBC.

Może pomóc w opóźnieniu uszkodzenia wątroby u większości osób, szczególnie jeśli zaczniesz go przyjmować we wczesnych stadiach choroby. Ale nie łagodzi objawów, takich jak zmęczenie.

Po rozpoczęciu przyjmowania UDCA prawdopodobnie będziesz musiał/musiała go przyjmować przez resztę życia.

Możesz potrzebować regularnych badań krwi w celu monitorowania czynności wątroby i zostaniesz oceniony/oceniona po roku, aby sprawdzić, czy zareagowałeś/zareagowałaś na UDCA. Jeśli nie, możesz potrzebować dodatkowego leczenia.

Skutki uboczne

Skutki uboczne UDCA mogą obejmować biegunkę oraz nudności i wymioty.

Kwas obeticholowy

Kwas obeticholowy (OCA) jest lekiem, który działa poprzez poprawę przepływu żółci i zmniejszenie stanu zapalnego.

Może być oferowany jako opcja leczenia PBC, albo:

• w połączeniu z UDCA – jeśli UDCA nie działa wystarczająco dobrze
• samodzielnie – dla osób, które nie mogą przyjmować UDCA

Osoby, które mogą potrzebować OCA, będą najpierw oceniane przez zespół specjalistów z doświadczeniem w leczeniu PBC.

Skutki uboczne

Możliwym skutkiem ubocznym OCA jest swędzenie. Jeśli swędzenie jest problemem, dawkę można obniżyć lub można zaproponować lek na swędzenie.

Jeśli masz bardzo zaawansowaną chorobę wątroby, możesz otrzymać przepis na niższą dawkę OCA.

Elafibranor

Elafibranor jest lekiem, który działa poprzez zmniejszenie ilości kwasów żółciowych, które produkujesz. Zmniejsza również szkodliwość kwasów żółciowych dla wątroby.

Może być oferowany jako opcja leczenia PBC, albo:

• w połączeniu z UDCA – jeśli UDCA nie działa wystarczająco dobrze
• samodzielnie – dla osób, które nie mogą przyjmować UDCA

Skutki uboczne

Skutki uboczne elafibranoru mogą obejmować zaparcia, biegunkę, bóle głowy oraz nudności i wymioty.

Leczenie swędzenia

Kolestyramina (dawniej zwana cholestyryną) jest lekiem powszechnie stosowanym w leczeniu swędzenia związanego z PBC.

Zazwyczaj występuje w saszetkach w postaci proszku, który można rozpuścić w wodzie lub soku owocowym. Dobrze jest przyjmować proszek z sokiem owocowym, ponieważ ma nieprzyjemny smak.

Możesz potrzebować przyjmować kolestyraminę przez kilka dni, zanim Twoje objawy zaczną się poprawiać.

Jeśli przyjmujesz UDCA wraz z kolestyraminą, powinieneś/powinnaś unikać przyjmowania ich w tym samym czasie, ponieważ kolestyramina wpłynie na sposób wchłaniania UDCA przez organizm.

Powinieneś/powinnaś przyjmować UDCA co najmniej 1 godzinę przed kolestyraminą lub 4 do 6 godzin po niej.

Dotyczy to również wszelkich innych leków, które przyjmujesz. Lekarz pierwszego kontaktu może udzielić Ci dalszych porad na ten temat.

Zaparcia są częstym skutkiem ubocznym kolestyraminy, chociaż zwykle ustępują, gdy organizm przyzwyczai się do leku. Inne skutki uboczne mogą obejmować wzdęcia i bóle głowy.

Jeśli przyjmujesz kolestyraminę długoterminowo, może to wpłynąć na zdolność organizmu do wchłaniania witamin A, D i K oraz kwasu foliowego z pożywienia. Przyjmowanie dodatkowych suplementów witaminowych może być korzystne.

Lekarz pierwszego kontaktu może doradzić, czy powinieneś/powinnaś przyjmować suplementy witaminowe.

Alternatywne metody leczenia swędzenia

Skonsultuj się z lekarzem pierwszego kontaktu, jeśli swędzenie nie ustępuje po zażyciu kolestyraminy.

Dostępne są alternatywne leki, takie jak antybiotyk zwany ryfampicyną i lek zwany naltreksonem.

Zazwyczaj są one przepisywane przez specjalistę, który zajmuje się Twoim PBC – na przykład gastroenterologa lub hepatologa (specjalistę od wątroby).

Regularne stosowanie nawilżaczy, aby skóra nie wysychała, może również pomóc w zmniejszeniu swędzenia.

Radzenie sobie ze zmęczeniem

Obecnie nie ma leków, które specyficznie leczyłyby zmęczenie związane z PBC.

Lekarz pierwszego kontaktu może chcieć wykluczyć i leczyć inne możliwe przyczyny Twojego zmęczenia, takie jak niedokrwistość z niedoboru żelaza (brak czerwonych krwinek), bezdech senny lub depresja.

Powinieneś/powinnaś starać się ćwiczyć, kiedy tylko jest to możliwe, ale możesz potrzebować ograniczyć swoje codzienne aktywności do akceptowalnego poziomu.

Dostosowanie codziennej rutyny do zmęczenia (które często nasila się później w ciągu dnia) może znacząco poprawić jakość Twojego życia.

Jeśli masz problemy ze snem (bezsenność), mogą pomóc zasady higieny snu. Należą do nich unikanie kofeiny, nikotyny i alkoholu późno w nocy oraz zapewnienie komfortowego środowiska do spania.

Leczenie suchego błony śluzowej jamy ustnej i oczu

Jeśli masz suchość w ustach i oczach, lekarz pierwszego kontaktu może zalecić krople do oczu zawierające „sztuczne łzy” lub produkty zastępcze śliny.

Powinieneś/powinnaś dbać o zęby i dziąsła i regularnie odwiedzać dentystę, ponieważ suchość w ustach może zwiększyć ryzyko próchnicy.

Przeszczep wątroby

Przeszczep wątroby może być zalecany, jeśli uważa się, że uszkodzenie wątroby ostatecznie zagraża Twojemu życiu.

Planowanie przeszczepu wątroby często rozpoczyna się przed wystąpieniem znaczących uszkodzeń wątroby. Dzieje się tak, ponieważ czas oczekiwania na przeszczep wątroby może być dłuższy niż 3 miesiące dla dorosłych, dlatego ważne jest, aby Twój lekarz specjalista rozważył ocenę i zakwalifikowanie do przeszczepu tak szybko, jak to możliwe.

Przeszczep wątroby wyleczy swędzenie i inne objawy, ale możesz nadal odczuwać zmęczenie.

Jak wszystkie przeszczepy narządów, przeszczepy wątroby wiążą się z ryzykiem powikłań. Twój układ odpornościowy może odrzucić dawcę wątroby, co może zagrażać życiu.

Leki, które tłumią układ odpornościowy, są bardzo skuteczne w zapobieganiu temu, ale muszą być przyjmowane do końca życia, aby zmniejszyć to ryzyko.

Większość osób żyje ponad 10 lat po przeszczepie wątroby.

Ale przeszczep wątroby nie zawsze całkowicie leczy PBC. U niektórych osób, które przeszczepiły wątrobę z powodu PBC, choroba rozwija się w nowej wątrobie. Nazywa się to nawrotową PBC.