Pęcherzyca z wytworzeniem pęcherzy skórnych

Pęcherzyca z wytworzeniem pęcherzy skórnych (EB) to nazwa grupy rzadkich, dziedzicznych chorób skóry, które powodują, że skóra staje się bardzo delikatna. Każdy uraz lub tarcie skóry może powodować bolesne pęcherze.

Objawy pęcherzycy z wytworzeniem pęcherzy skórnych

Typowe objawy we wszystkich typach EB obejmują:

• skórę, która łatwo tworzy pęcherze
• pęcherze na dłoniach i podeszwach stóp
• zgrubienie skóry, które może być bliznowacone lub zmieniać kolor z czasem
• zgrubienie skóry i paznokci

Rodzaje pęcherzycy z wytworzeniem pęcherzy skórnych

3 główne typy EB to:

• pęcherzyca z wytworzeniem pęcherzy skórnych uproszczona (EBS) – najczęstszy typ, który może być od łagodnego, z niskim ryzykiem poważnych powikłań, do ciężkiego
• pęcherzyca z wytworzeniem pęcherzy skórnych dystroficzna (DEB) – która może być od łagodna do ciężka
• pęcherzyca z wytworzeniem pęcherzy skórnych złączowa (JEB) – rzadka postać EB, która jest od umiarkowana do ciężka

Typ odzwierciedla miejsce powstawania pęcherzy na ciele i którą warstwę skóry dotyczy.

Istnieją również liczne warianty tych 3 głównych typów EB, z których każdy ma nieco inne objawy.

Przeczytaj więcej o objawach różnych typów pęcherzycy z wytworzeniem pęcherzy skórnych.

Diagnozowanie EB

EB jest zwykle diagnozowane u niemowląt i małych dzieci, ponieważ objawy mogą być widoczne od urodzenia. Ale niektóre łagodniejsze typy EB mogą nie zostać zdiagnozowane aż do dorosłości.

Jeśli podejrzewa się, że Twoje dziecko ma tę chorobę, zostanie skierowane do specjalisty od skóry (dermatologa).

Specjalista przeprowadzi badania w celu określenia typu EB i pomoże opracować plan leczenia. Może pobrać niewielką próbkę skóry (biopsję) do badań.

Badania prenatalne

W niektórych przypadkach możliwe jest przebadanie nienarodzonego dziecka pod kątem EB po 11. tygodniu ciąży.

Badania prenatalne obejmują amniopunkcję i pobieranie próbek kosmówki.

Może to być oferowane, jeśli wiadomo, że Ty lub Twój partner jesteście nosicielami wadliwego genu związanego z EB i istnieje ryzyko urodzenia dziecka z ciężką postacią EB.

Jeśli test potwierdzi, że Twoje dziecko będzie miało EB, zostaniesz poddany poradnictwu i otrzymasz poradę.

Przyczyny pęcherzycy z wytworzeniem pęcherzy skórnych

EB jest spowodowane wadliwym genem (mutacją genu), który sprawia, że skóra jest bardziej delikatna.

Dziecko z EB mogło odziedziczyć wadliwy gen po rodzicu, który również ma EB. Albo mogło odziedziczyć wadliwy gen po obojgu rodzicach, którzy są tylko „nosicielami”, ale sami nie mają EB.

Zmiana genu może również wystąpić przypadkowo, gdy żaden z rodziców nie jest nosicielem.

Leczenie pęcherzycy z wytworzeniem pęcherzy skórnych

Obecnie nie ma lekarstwa na EB, więc leczenie ma na celu złagodzenie objawów i zapobieganie powikłaniom, takim jak infekcja.

Zespół specjalistów medycznych pomoże Ci zdecydować, jakie leczenie jest najlepsze dla Twojego dziecka i udzieli porad dotyczących życia z chorobą.

Zarządzanie EB może obejmować:

• nakłuwanie pęcherzy sterylną igłą
• stosowanie opatrunków ochronnych
• unikanie rzeczy, które pogarszają stan

Żel zawierający ekstrakt z kory brzozy może być stosowany w leczeniu DEB i JEB u osób w wieku 6 miesięcy i starszych.

Leki mogą być stosowane w leczeniu infekcji lub zmniejszaniu bólu.

Możliwa jest operacja, jeśli EB powoduje zwężenie przełyku lub problemy z dłońmi.

Przeczytaj więcej o leczeniu pęcherzycy z wytworzeniem pęcherzy skórnych.

Nabyta pęcherzyca z wytworzeniem pęcherzy skórnych

Nabyta pęcherzyca z wytworzeniem pęcherzy skórnych (EBA) jest nabytą postacią EB z podobnymi objawami.

Podobnie jak EB, EBA powoduje, że skóra łatwo tworzy pęcherze. Może również dotyczyć jamy ustnej, gardła i przewodu pokarmowego.

Ale EBA nie jest dziedziczna, a objawy zwykle nie pojawiają się aż w późniejszym życiu.

Jest to choroba autoimmunologiczna, co oznacza, że Twój układ odpornościowy zaczyna atakować zdrowe tkanki organizmu. Nie wiadomo dokładnie, co to powoduje.

EBA jest bardzo rzadką chorobą, która zwykle dotyka osoby powyżej 40 roku życia.

Organizacje charytatywne i grupy wsparcia

Jeśli Twoje dziecko zostanie zdiagnozowane z EB, może to być przerażające i przytłaczające doświadczenie. Prawdopodobnie będziesz chciał dowiedzieć się jak najwięcej o chorobie i dostępnych metodach leczenia.

Wsparcie dla opiekunów

Ważne jest, aby nie zaniedbywać własnego zdrowia i samopoczucia, opiekując się dzieckiem z chorobą złożoną i wymagającą, taką jak EB.

Przeczytaj o przerwach dla opiekunów i opiece wytchnieniowej oraz opiece nad dzieckiem niepełnosprawnym.

Informacje o Tobie

Jeśli Ty lub Twoje dziecko ma EB, Twój zespół kliniczny przekaże informacje o Tobie lub Twoim dziecku do Krajowego Rejestru Anomalii Wrodzonych i Rzadkich Chorób (NCARDRS).

Pomaga to naukowcom szukać lepszych sposobów zapobiegania i leczenia tej choroby. Możesz w dowolnym momencie zrezygnować z rejestru.

 Objawy Pęcherzyca 

Objawy pęcherzycy (EB) mogą się różnić w zależności od rodzaju, który występuje. Niektóre rodzaje EB wiążą się z niskim ryzykiem poważnych powikłań, ale inne mogą zagrażać życiu.

Pęcherzyca zwykła (EBS)

Miejscowa pęcherzyca zwykła

Miejscowa EBS jest najczęstszą postacią EB. Powoduje bolesne pęcherze na dłoniach i podeszwach stóp, które pojawiają się po łagodnej lub umiarkowanej aktywności fizycznej, takiej jak chodzenie, praca w ogrodzie lub uprawianie sportu.

Pęcherze mogą również pojawiać się w innych częściach ciała, takich jak pośladki lub wewnętrzne uda, po otarciu skóry podczas aktywności, takich jak jazda na rowerze.

Nadmierne pocenie się może nasilać pęcherze, dlatego miejscowa EBS jest często bardziej zauważalna latem.

Pęcherze zazwyczaj goją się bez blizn.

Objawy mogą pojawić się w dowolnym momencie, od wczesnego dzieciństwa do dorosłości.

Niektórzy dorośli z miejscową EBS mogą doświadczać zagęszczenia skóry na dłoniach i podeszwach stóp, a także pogrubienia paznokci u rąk i nóg.

Pęcherzyca zwykła pośrednia

W tej postaci EBS pęcherze mogą pojawiać się w dowolnym miejscu na ciele w odpowiedzi na tarcie lub uraz. Objawy są zwykle bardziej uciążliwe w ciepłej pogodzie.

Może wystąpić łagodne pęcherzowanie błon śluzowych, takich jak wnętrze nosa, ust i gardła.

Może również wystąpić bliznowacenie i ziarniaki (małe białe kropki) na skórze.

Objawy zwykle rozpoczynają się przy urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie. Podobnie jak w przypadku miejscowej EBS, dorośli mogą doświadczać zagęszczenia skóry na dłoniach i podeszwach stóp, a także pogrubienia paznokci u rąk i nóg.

Pęcherzyca zwykła ciężka

Ta postać EBS jest najcięższą postacią, w której u dzieci występują rozległe pęcherze. W najcięższych przypadkach dziecko może rozwinąć do 200 pęcherzy w ciągu jednego dnia.

Rozległe pęcherzowanie może sprawić, że skóra będzie podatna na infekcje i wpłynąć na normalny sposób karmienia niemowlęcia, co oznacza, że ​​może nie rosnąć i rozwijać się w oczekiwanym tempie.

Bolesne pęcherze na podeszwach stóp mogą wpływać na zdolność niemowlęcia do chodzenia i mogą oznaczać, że zacznie chodzić później.

Pęcherze mogą również rozwijać się wewnątrz ust i gardła, co sprawia, że ​​jedzenie – a czasem mówienie – jest trudne i bolesne.

Pogrubienie lub utrata paznokci u rąk i nóg jest kolejnym częstym objawem.

Objawy zwykle pojawiają się przy urodzeniu, ale pęcherzowanie stopniowo ustępuje wraz z wiekiem dziecka, więc dorośli mogą doświadczać jedynie sporadycznego pęcherzowania.

Jednak częste jest, że skóra dłoni i podeszw staje się z wiekiem coraz grubsza, co może sprawić, że chodzenie lub używanie rąk będzie trudne lub bolesne.

Pęcherzyca złącznikowa (JEB)

Pośrednia pęcherzyca złącznikowa

Pośrednia JEB powoduje rozległe pęcherzowanie skóry i błon śluzowych, a czasem oczu i niektórych narządów wewnętrznych.

Pęcherzowanie skóry głowy jest częste i może prowadzić do bliznowacenia i trwałej utraty włosów.

Inne objawy obejmują:

• wolno gojące się rany, zwłaszcza na podudziach
• deformacja lub utrata paznokci u rąk i nóg
• zmiany koloru skóry przypominające duże, nieregularne znamię
• możliwe bliznowacenie skóry

Szkliwo zębów nie jest prawidłowo uformowane, co oznacza, że ​​zęby mogą być przebarwione, kruche i podatne na próchnicę.

Usta są również często dotknięte pęcherzami i owrzodzeniami, co może utrudniać jedzenie.

Niektórzy pacjenci mają również problemy z układem moczowym, takie jak pęcherze lub bliznowacenie cewki moczowej (uretry).

Objawy zwykle pojawiają się przy urodzeniu lub krótko po nim i mogą poprawiać się z wiekiem.

W wieku dorosłym osoby z tą postacią EB mają zwiększone ryzyko zachorowania na raka skóry, dlatego zaleca się regularne badania przez dermatologa zaznajomionego z EB.

Ciężka pęcherzyca złącznikowa

Ciężka JEB jest jedną z najcięższych postaci EB, ale jest niezwykle rzadka.

Powoduje rozległe pęcherzowanie skóry, błon śluzowych i narządów wewnętrznych.

W szczególności następujące obszary ciała są dotknięte pęcherzami i uporczywymi owrzodzeniami:

• narządy płciowe i pośladki
• wokół nosa i ust
• końcówki palców
• palce u stóp
• szyja
• wewnątrz ust i gardła
• oczy

Powikłania ciężkiej JEB są częste i obejmują:

• anemię
• próchnicę zębów
• niedożywienie i opóźniony wzrost
• odwodnienie
• trudności z oddychaniem
• sepsę

Ze względu na te powikłania rokowania dla dzieci z ciężką JEB są bardzo złe. Wielu niemowląt z ciężką JEB umiera w ciągu kilku miesięcy.

Dystroficzna pęcherzyca (DEB)

Dominująca dystroficzna pęcherzyca

Dominująca DEB powoduje pęcherze w miejscach na ciele, które doświadczają urazów (często dłonie, stopy, ramiona i nogi), co zwykle prowadzi do bliznowacenia. Ziarniaki (drobne białe kropki) często tworzą się w miejscu pęcherzy.

Paznokcie zwykle stają się pogrubione i nienaturalnie ukształtowane, a nawet całkowicie tracą. Usta są często dotknięte, co może sprawić, że jedzenie lub mycie zębów będzie bolesne.

Niektórzy ludzie z dominującą DEB mają łagodne objawy z bardzo niewieloma pęcherzami, a jedynym objawem choroby mogą być zdeformowane lub brakujące paznokcie.

Objawy dominującej DEB zwykle pojawiają się przy urodzeniu lub krótko po nim, ale mogą nie wystąpić aż później w dzieciństwie.

Recesywna dystroficzna pęcherzyca

Recesywna DEB może być jedną z najcięższych postaci EB. Może powodować ciężkie i rozległe pęcherze skórne, które pozostawiają obszary pokryte uporczywymi owrzodzeniami.

Powtarzające się blizny na dłoniach i stopach mogą prowadzić do utraty paznokci. Przestrzenie między palcami rąk i stóp mogą wypełniać się tkanką bliznowatą, więc dłonie i stopy przyjmują wygląd rękawic.

Rozległe pęcherze mogą również rozwijać się na błonach śluzowych, szczególnie wewnątrz:

• ust
• przełyku (rurze łączącej usta i żołądek)
• odbytu

Bardzo delikatne dziąsła i pęcherze lub blizny w jamie ustnej mogą powodować problemy z mówieniem, żuciem i połykaniem.

Powtarzające się pęcherze na skórze głowy mogą również zmniejszać wzrost włosów.

W rezultacie wielu dzieci z tą postacią DEB będzie miało anemię, niedożywienie i opóźniony lub zmniejszony wzrost.

Oczy mogą również być dotknięte pęcherzami i bliznami, co jest bolesne i może prowadzić do problemów ze wzrokiem.

Objawy recesywnej DEB zwykle występują przy urodzeniu. Mogą występować obszary brakującej skóry przy urodzeniu lub pęcherze rozwijające się wkrótce po urodzeniu.

Osoby z tym typem DEB mają wysokie ryzyko zachorowania na raka skóry.

Świadomość tego problemu i częste badania kontrolne (może dwa razy w roku) u dermatologa są zalecane.

 Leczenie Pęcherzyca zgorzelinowa 

Obecnie nie ma lekarstwa na pęcherzycę zgorzelinową (EB), ale leczenie może pomóc złagodzić i kontrolować objawy.

Leczenie ma również na celu:

• zapobieganie uszkodzeniom skóry
• poprawę jakości życia
• zmniejszenie ryzyka powikłań, takich jak infekcje i niedożywienie

Specjalistyczne ośrodki

Rodzice i dzieci są zazwyczaj kierowani do specjalistycznego ośrodka, w którym pracują osoby z wiedzą i doświadczeniem w leczeniu tego schorzenia.

W Anglii istnieje 4 specjalistyczne ośrodki:

• Birmingham Women's and Children's Hospital
• Solihull Hospital
• Great Ormond Street Hospital for Children, London
• Guy's and St Thomas' Hospital, London

Po wstępnej diagnozie prawdopodobnie Ty i Twoje dziecko będziecie mieć regularne wizyty kontrolne w specjalistycznym ośrodku, aby opracować szczegółowy plan leczenia.

Gdy objawy Twojego dziecka się poprawią lub ustabilizują, możliwe będzie zorganizowanie leczenia lokalnie, tak aby wizyty w specjalistycznym ośrodku były potrzebne tylko okazjonalnie.

Jednak w przypadku poważniejszych postaci EB, takie rozwiązanie nie zawsze będzie możliwe.

Zespół terapeutyczny

Dzieci z EB często mają złożone potrzeby, szczególnie jeśli chorują na ciężką postać schorzenia. Będą potrzebować leczenia przez zróżnicowany zespół specjalistów medycznych pracujących razem.

Ten zespół może obejmować:

• lekarza specjalizującego się w leczeniu chorób skóry (dermatologa)
• dentystę
• dietetyka
• fizjoterapeutę
• specjalistę ds. zabaw, który wykorzystuje zabawy do poprawy stanu fizycznego i psychicznego dziecka
• pielęgniarkę specjalistę, która zazwyczaj jest łącznikiem między Tobą a innymi członkami zespołu

Ogólne porady

Ważną częścią planu leczenia Twojego dziecka będą praktyczne porady dotyczące tego, jak zapobiegać urazom lub tarciom skóry dziecka, aby zmniejszyć częstotliwość powstawania pęcherzy.

Te porady będą się różnić w zależności od rodzaju EB i ciężkości objawów Twojego dziecka.

Te porady mogą obejmować:

• niechodzenie na długie dystanse (może to powodować powstawanie pęcherzy na podeszwach stóp dziecka)
• unikanie codziennych uderzeń, wstrząsów i zadrapań
• unikanie pocierania skóry dziecka (może być konieczna zmiana sposobu podnoszenia dziecka)
• utrzymywanie dziecka w możliwie chłodnym otoczeniu w ciepłą pogodę
• unikanie ubrań, które są zbyt ciasne lub ocierają skórę, aby spróbować zapobiec powstawaniu pęcherzy
• noszenie ubrań wykonanych z naturalnych tkanin, takich jak bawełna (pomoże to również utrzymać dziecko w chłodzie)
• wybieranie wygodnych butów, które dobrze pasują i nie mają guzków w środku

Twoje dziecko może potrzebować opiekuna podczas zabawy na placu zabaw i unikania sportów kontaktowych.

Ale ważne jest, aby nie unikało aktywności fizycznej ani kontaktu z innymi dziećmi.

Twój fizjoterapeuta powinien być w stanie polecić aktywności, które nie spowodują powstawania pęcherzy, takie jak pływanie.

Pielęgnacja skóry

Twój zespół terapeutyczny będzie mógł udzielić porad dotyczących pielęgnacji skóry Twojego dziecka.

Na przykład:

• kiedy i jak nakłuwać nowe pęcherze
• jak pielęgnować rany po pęcherzach i zapobiegać infekcjom
• czy pozostawić rany odkryte, czy użyć opatrunków
• jakie rodzaje opatrunków stosować, jak je nakładać i zdejmować oraz jak często je zmieniać
• czy stosować kremy nawilżające na skórę dziecka

Zazwyczaj zaleca się nakłuwanie nowych pęcherzy (nacinanie) za pomocą sterylnej igły. Twój lekarz rodzinny będzie mógł zapewnić Ci zapas sterylnych igieł.

Nakłuwanie pęcherzy zapobiegnie ich powiększaniu się. Duże pęcherze mogą pozostawić duże, bolesne rany, które goją się dłużej.

Zazwyczaj zaleca się pozostawienie skóry na wierzchu pęcherza, aby chronić głębsze warstwy skóry.

Jeśli otwarta rana wymaga opatrunku, najlepiej użyć takiego, który nie przykleja się do skóry i jest łatwy do usunięcia.

Aby utrzymać opatrunek nieprzywierający na miejscu, możesz zostać poproszony o użycie skarpety, bandaża bawełnianego lub bandaża rurowego.

Należy unikać zwykłych plastrów.

Ekstrakt z kory brzozy

Żel zawierający ekstrakt z kory brzozy może pomóc w szybszym gojeniu się ran częściowej grubości.

Jest zalecany dla osób w wieku 6 miesięcy i starszych z dystroficzną pęcherzycą zgorzelinową (DEB) lub złączeniową pęcherzycą zgorzelinową (JEB).

Infekcje

Otwarte rany lub surowe plamy skóry często mogą ulec zakażeniu i wymagać leczenia.

Oznaki, że obszar skóry uległ zakażeniu, obejmują:

• ciepło lub zaczerwienienie wokół obszaru, ale zaczerwienienie może być trudniejsze do zauważenia na brązowej i czarnej skórze
• obszar wydzielający ropę lub wodnistą wydzielinę
• strupy na powierzchni rany
• rana, która się nie goi
• czerwony pasek lub linia rozprzestrzeniająca się od pęcherza lub skupisko pęcherzy
• wysoka temperatura

Jeśli uważasz, że Twoje dziecko ma infekcję skóry, jak najszybciej poinformuj o tym swojego lekarza rodzinnego.

Nieleczona infekcja skóry może często szybko rozprzestrzenić się na inne części ciała, szczególnie w przypadku cięższych postaci EB.

Leczenie infekcji skóry obejmuje:

• kremy lub maści antyseptyczne
• kremy lub maści z antybiotykami
• tabletki z antybiotykami
• specjalnie zaprojektowane opatrunki, które pomagają stymulować proces gojenia

Łagodzenie bólu

Pęcherze i rany mogą być bolesne i utrudniać wykonywanie prostych czynności, takich jak ruch i chodzenie.

Leki przeciwbólowe dostępne bez recepty, takie jak paracetamol, mogą być wystarczające w przypadku łagodniejszych postaci EB.

W przypadku cięższych postaci EB mogą być potrzebne silniejsze leki przeciwbólowe, takie jak morfina, na przewlekły ból lub na zabiegi, takie jak zmiany opatrunków lub kąpiele.

Dzieciom poniżej 16 roku życia nigdy nie należy podawać aspiryny, ponieważ istnieje niewielkie ryzyko wywołania poważnego schorzenia zwanego zespołem Reya.

W przypadku rodzajów EB powodujących długotrwały ból, mogą być potrzebne silniejsze leki, takie jak amitryptylina lub gabapentyna.

Pielęgnacja zębów

Ból spowodowany pęcherzami w jamie ustnej dziecka może utrudniać mycie zębów.

Ale dobra higiena jamy ustnej, przy użyciu miękkiej szczoteczki do zębów i płynu do płukania jamy ustnej zawierającego fluor (a także regularne wizyty u dentysty), jest ważna.

Pielęgnacja paznokci

Paznokcie u dłoni i stóp Twojego dziecka mogą stać się grubsze niż zwykle i trudne do obcięcia, szczególnie jeśli pod paznokciem tworzą się pęcherze.

Twój zespół szpitalny powinien być w stanie polecić kremy, które zmiękczają paznokcie i ułatwiają ich obcinanie.

Pielęgnacja oczu

Dzieci z ciężkimi postaciami EB mogą doświadczać pęcherzy i podrażnień w i wokół oczu.

Zazwyczaj wymaga to leczenia kroplami do oczu i maściami, aby utrzymać oczy w wilgoci.

Karmienie i odżywianie

Jeśli Twoje dziecko ma pęcherze w ustach, może to powodować problemy z karmieniem. Twój zespół terapeutyczny może udzielić Ci porad dotyczących tego, jak pokonać problemy z karmieniem.

Na przykład:

• karmienie dziecka lub niemowlęcia za pomocą strzykawki, kroplomierza lub „sztucznej smoczki”
• dodawanie płynu do zmiksowanego jedzenia, aby ułatwić przełykanie (gdy Twoje dziecko jest wystarczająco duże, aby jeść stałe pokarmy)
• włączenie do diety dziecka dużej ilości miękkich pokarmów
• nie podawanie jedzenia zbyt gorącego, ponieważ może to spowodować dalsze powstawanie pęcherzy

Jeśli Twoje dziecko jest starsze, Twój zespół terapeutyczny może również udzielić Ci porad dotyczących jego diety.

Proces gojenia stawia duże wymagania organizmowi, a zdrowa dieta jest ważna, aby pomóc w gojeniu się ran skóry dziecka i zapobiec niedożywieniu.

Twoje dziecko może również potrzebować suplementów w postaci napojów lub deserów na bazie mleka o wysokiej zawartości białka i kalorii.

Suplementy witamin, żelaza lub cynku mogą być również wymagane, jeśli badania krwi wykażą niedobory tych składników. Twój dietetyk będzie mógł udzielić Ci w tej sprawie porad.

Zaparcia są częstym problemem u dzieci z EB, ponieważ pęcherze wokół odbytu powodują ból podczas wypróżniania. Jest to również skutek uboczny niektórych rodzajów leków przeciwbólowych.

Jeśli Twoje dziecko regularnie doświadcza zaparć, może skorzystać z suplementu błonnika lub leku przeczyszczającego.

Chirurgia

Może być konieczna operacja w celu leczenia niektórych powikłań, które mogą wystąpić w ciężkich przypadkach EB.

Różne rodzaje operacji są opisane poniżej:

• Jeśli palce i palce u stóp Twojego dziecka zrosły się tkanką bliznowatą, tworząc efekt „rękawicy”, może być konieczna operacja, aby je rozdzielić.
• Jeśli przełyk Twojego dziecka (rura łącząca usta i żołądek) zwęził się z powodu blizn, może być konieczna operacja, aby go poszerzyć. Polega to na umieszczeniu balonu w przełyku i napompowaniu go, aby poszerzyć zwężony obszar.
• Jeśli Twoje dziecko ma niedowagę i nie rośnie prawidłowo, ponieważ objawy EB uniemożliwiają jedzenie, operacja może być użyta do wszczepienia rurki do karmienia do brzucha.

Badania

Prowadzone są badania w celu znalezienia lekarstwa lub przynajmniej skuteczniejszych metod leczenia EB.

Wstępne wyniki są obiecujące, ale może minąć kilka lat, zanim naukowcy opracują bezpieczne i skuteczne metody leczenia.