Otępienie czołowo-skroniowe

Demencja czołowo-skroniowa to rzadki rodzaj demencji, który powoduje problemy z zachowaniem i językiem.

Demencja to nazwa problemów z funkcjami umysłowymi spowodowanymi stopniowymi zmianami i uszkodzeniami w mózgu.

Demencja czołowo-skroniowa wpływa na przednią i boczne części mózgu (płat czołowy i skroniowy).

Demencja zazwyczaj dotyka osoby powyżej 65 roku życia, ale demencja czołowo-skroniowa zwykle zaczyna się w młodszym wieku. Większość przypadków jest diagnozowana u osób w wieku 45-65 lat, chociaż może dotyczyć również osób młodszych lub starszych.

Podobnie jak inne rodzaje demencji, demencja czołowo-skroniowa zazwyczaj rozwija się powoli i stopniowo pogarsza przez kilka lat.

Objawy demencji czołowo-skroniowej

Objawy demencji czołowo-skroniowej mogą obejmować:

• zmiany osobowości i zachowania – zachowanie nieodpowiednie lub impulsywne, wydawanie się egoistycznym lub obojętnym, zaniedbywanie higieny osobistej, przejadanie się lub brak motywacji
• problemy z językiem – mówienie powoli, trudności z wydawaniem prawidłowych dźwięków podczas wypowiadania słowa, przestawianie słów w nieprawidłowej kolejności lub używanie słów niepoprawnie
• problemy z funkcjami umysłowymi – łatwe rozpraszanie się, trudności z planowaniem i organizacją
• problemy z pamięcią – zwykle występują one później, w przeciwieństwie do bardziej powszechnych form demencji, takich jak choroba Alzheimera

Mogą również wystąpić problemy fizyczne, takie jak powolne lub sztywne ruchy, utrata kontroli nad pęcherzem lub jelitami (zwykle występująca później), osłabienie mięśni lub trudności z połykaniem.

Problemy te mogą sprawić, że codzienne czynności stają się coraz trudniejsze, a osoba może ostatecznie nie być w stanie zadbać o siebie.

Przeczytaj więcej o objawach demencji czołowo-skroniowej.

Uzyskanie porady lekarskiej

Skonsultuj się z lekarzem rodzinnym, jeśli uważasz, że masz wczesne objawy demencji. Jeśli martwisz się o kogoś innego, zachęć go do umówienia się na wizytę u lekarza rodzinnego i być może zaproponuj, abyś poszedł z nim.

Lekarz rodzinny może przeprowadzić kilka prostych badań, aby spróbować ustalić przyczynę objawów, i może skierować Cię do kliniki pamięci lub innego specjalisty w celu przeprowadzenia dalszych badań, jeśli to konieczne.

Przeczytaj więcej o uzyskaniu diagnozy demencji.

Badania w kierunku demencji czołowo-skroniowej

Nie ma jednego badania na demencję czołowo-skroniową.

Do postawienia diagnozy mogą być potrzebne następujące badania:

• ocena objawów – zazwyczaj pomocne jest, aby osoba, która dobrze zna daną osobę, opowiedziała o jej objawach, zwłaszcza że osoba z demencją czołowo-skroniową może nie zdawać sobie sprawy ze zmian w swoim zachowaniu
• ocena funkcji umysłowych – zwykle obejmuje ona szereg zadań i pytań
• badania krwi – w celu wykluczenia schorzeń o podobnych objawach
• skany mózgu – takie jak rezonans magnetyczny (MRI), tomografia komputerowa (CT) lub skan PET; mogą one wykryć oznaki demencji i pomóc zidentyfikować, które części mózgu są najbardziej dotknięte, lub pomóc wykluczyć inne problemy z mózgiem
• punkcja lędźwiowa – w celu zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego (płynu otaczającego i podtrzymującego mózg i rdzeń kręgowy); może to być przydatne do wykluczenia choroby Alzheimera jako przyczyny objawów

Przeczytaj więcej o badaniach stosowanych do diagnozowania demencji.

Leczenie demencji czołowo-skroniowej

Obecnie nie ma lekarstwa na demencję czołowo-skroniową ani leczenia, które spowalniałoby jej przebieg.

Istnieją jednak leczenia, które mogą pomóc kontrolować niektóre objawy, być może przez kilka lat.

Leczenie obejmuje:

• leki – w celu kontrolowania niektórych problemów behawioralnych
• terapię – taką jak fizjoterapia, terapia zajęciowa i terapia mowy dla problemów z ruchem, czynnościami codziennymi i komunikacją
• działania dla osób z demencją – takie jak kawiarnie pamięci, czyli sesje dla osób z problemami z pamięcią i ich opiekunów, aby uzyskać wsparcie i poradę
• grupy wsparcia – które mogą oferować wskazówki dotyczące radzenia sobie z objawami demencji od ekspertów i osób żyjących z demencją czołowo-skroniową oraz ich rodzin

Przeczytaj więcej o tym, jak leczona jest demencja czołowo-skroniowa.

Rokowania w przypadku demencji czołowo-skroniowej

Szybkość pogarszania się demencji czołowo-skroniowej różni się w zależności od osoby i jest bardzo trudna do przewidzenia.

Osoby z tym schorzeniem mogą stać się wycofane społecznie w miarę postępu choroby. Mogą nie chcieć spędzać czasu w towarzystwie innych osób lub zachowywać się niegrzecznie lub obraźliwie.

W pewnym momencie zazwyczaj potrzebna będzie pomoc w domu, a niektóre osoby ostatecznie będą potrzebować opieki w domu opieki.

Średni czas przeżycia po wystąpieniu objawów wynosi około 8 do 10 lat. Ale jest to bardzo zmienne i niektóre osoby żyją znacznie dłużej.

Przeczytaj więcej o opiece nad osobą z demencją.

Przyczyny demencji czołowo-skroniowej

Demencja czołowo-skroniowa jest spowodowana gromadzeniem się nieprawidłowych białek w komórkach mózgowych. Uważa się, że uszkadzają one komórki i uniemożliwiają im prawidłowe funkcjonowanie.

Białka gromadzą się głównie w płatach czołowych i skroniowych mózgu z przodu i boków. Są one ważne dla kontrolowania języka, zachowania oraz zdolności do planowania i organizowania.

Nie do końca wiadomo, dlaczego to się dzieje, ale często występuje związek genetyczny. Osoby z demencją czołowo-skroniową mogą mieć krewnych, którzy również byli dotknięci tym schorzeniem.

Jeśli masz historię rodzinną demencji czołowo-skroniowej, możesz rozważyć skonsultowanie się z lekarzem w sprawie skierowania do genetyka i ewentualnie wykonania testu genetycznego, aby sprawdzić, czy jesteś zagrożony.

Prowadzone są liczne badania mające na celu lepsze zrozumienie przyczyn demencji czołowo-skroniowej, aby opracować metody leczenia.

Inne nazwy demencji czołowo-skroniowej

Lekarze czasami używają różnych nazw do określenia demencji czołowo-skroniowej. Obejmują one:

• FTD
• choroba Picka
• demencja czołowa
• degeneracja czołowo-skroniowa
• wariant behawioralny demencji czołowo-skroniowej
• postępująca afazja pierwotna
• demencja semantyczna
• postępująca afazja niedokładna

Więcej informacji

Życie z demencją

• Życie dobrze z demencją
• Zachowanie niezależności z demencją
• Działania dla osób z demencją
• Opieka nad osobą z demencją
• Demencja a Twoje relacje
• Komunikacja z osobą z demencją
• Radzenie sobie ze zmianami w zachowaniu związanymi z demencją

 Objawy Demencja czołowo-skroniowa 

Demencja czołowo-skroniowa zwykle powoduje zmiany w zachowaniu lub problemy z językiem na początku.

Pojawiają się one stopniowo i powoli pogarszają z czasem.

Ostatecznie, większość osób doświadczy problemów w obu tych obszarach. Niektórzy ludzie również rozwijają problemy fizyczne i trudności z umiejętnościami umysłowymi.

Zmiany w zachowaniu i osobowości

Wielu ludzi z demencją czołowo-skroniową rozwija szereg nietypowych zachowań, których nie zauważają.

Mogą one obejmować:

• bycie niewrażliwym lub niegrzecznym
• działanie impulsywnie lub pochopnie
• utratę zahamowań
• wydawanie się przygnębionym
• tracenie zainteresowania ludźmi i rzeczami
• tracenie chęci i motywacji
• niezdolność do wczuwania się w innych, wydawanie się zimnym i egoistycznym
• powtarzalne zachowania, takie jak mruczenie, pocieranie rąk i stukanie nogą, lub rutyny, takie jak wielokrotne chodzenie dokładnie tą samą trasą
• zmianę preferencji żywieniowych, taką jak nagłe polubienie słodkich potraw i złe maniery przy stole
• kompulsywne jedzenie, picie alkoholu i/lub palenie
• zaniedbywanie higieny osobistej

W miarę postępu choroby, osoby z demencją czołowo-skroniową mogą stać się społecznie izolowane i wycofane.

Problemy z językiem

Niektórzy ludzie doświadczają problemów z mową i językiem, w tym:

• używanie słów niepoprawnie – na przykład nazywanie owcy psem
• utrata słownictwa
• powtarzanie ograniczonej liczby fraz
• zapominanie znaczenia powszechnych słów
• wolna, niepewna mowa
• trudności z wydawaniem właściwych dźwięków, aby wypowiedzieć słowa
• stawianie słów w złej kolejności
• automatyczne powtarzanie rzeczy, które powiedzieli inni

Niektórzy ludzie stopniowo tracą zdolność mówienia i ostatecznie mogą stać się całkowicie niemi.

Problemy z umiejętnościami umysłowymi

Problemy z myśleniem zwykle nie występują we wczesnych stadiach demencji czołowo-skroniowej, ale często rozwijają się w miarę postępu choroby.

Mogą obejmować:

• trudności z rozwiązywaniem problemów i potrzebę, aby ktoś powiedział, co robić
• słabe planowanie, osąd i organizacja
• łatwe rozpraszanie się
• myślenie w sposób sztywny i nieelastyczny
• utratę zdolności do rozumienia abstrakcyjnych idei
• trudności z rozpoznawaniem znajomych ludzi lub przedmiotów
• problemy z pamięcią, chociaż nie są powszechne we wczesnym stadium

Problemy fizyczne

W późniejszych stadiach niektórzy ludzie z demencją czołowo-skroniową rozwijają problemy fizyczne i trudności z ruchem.

Mogą one obejmować:

• wolne, sztywne ruchy, podobne do choroby Parkinsona
• codzienne czynności mogą być trudniejsze, w tym jedzenie i problemy z połykaniem
• utrata kontroli nad pęcherzem moczowym
• utrata kontroli nad wypróżnianiem

Niektórzy ludzie mają demencję czołowo-skroniową współwystępującą z innymi problemami neurologicznymi (nerwowymi i mózgowymi), w tym:

• stwardnienie zanikowe boczne – powoduje narastające osłabienie, zwykle z zanikiem mięśni
• degeneracja korowo-podstawna – powoduje problemy z kontrolowaniem kończyn, utratę równowagi i koordynacji, spowolnienie i zmniejszoną ruchliwość
• postępujący paraliż nadjądrowy – powoduje problemy z równowagą, ruchem, ruchami oczu i połykaniem

Uzyskanie porady lekarskiej

Skonsultuj się z lekarzem rodzinnym, jeśli uważasz, że masz wczesne objawy demencji. Jeśli martwisz się o kogoś innego, zachęć go do umówienia się na wizytę u lekarza rodzinnego i zaproponuj, abyś poszedł z nim.

Lekarz rodzinny może przeprowadzić kilka prostych badań, aby spróbować ustalić przyczynę objawów i może skierować Cię do specjalisty w celu przeprowadzenia dalszych badań.

Zwykle bardzo pomocne jest, aby na konsultacji była osoba, która Cię dobrze zna i może przedstawić specjaliście inną perspektywę na Twoje objawy.

Przeczytaj więcej o:

• Uzyskaniu diagnozy demencji
• Testach stosowanych do diagnozowania demencji
• Radach, jeśli martwisz się, że ktoś inny może mieć demencję

 Leczenie Demencja czołowo-skroniowa 

Obecnie nie ma lekarstwa na demencję czołowo-skroniową, ale istnieją metody leczenia, które mogą pomóc w radzeniu sobie z niektórymi objawami.

Plany opieki

Przed rozpoczęciem leczenia zostaną ocenione Twoje obecne i przyszłe potrzeby w zakresie opieki zdrowotnej i społecznej, a następnie zostanie opracowany plan opieki.

Jest to sposób na zapewnienie, że otrzymasz odpowiednie leczenie, dostosowane do Twoich potrzeb. Obejmuje to identyfikację obszarów, w których możesz potrzebować pomocy.

Mogą to być:

• jakie wsparcie Ty lub Twój opiekun potrzebujecie, abyś mógł pozostać jak najbardziej samodzielny – w tym, czy możesz potrzebować opieki w domu lub w domu opieki
• czy należy wprowadzić jakieś zmiany w Twoim domu, aby ułatwić w nim życie
• czy potrzebujesz jakiejkolwiek pomocy finansowej

Przeczytaj więcej o planach opieki.

Leki

Leki nie mogą zatrzymać pogarszania się demencji czołowo-skroniowej, ale mogą pomóc w zmniejszeniu niektórych objawów u niektórych osób.

Następujące leki mogą pomóc:

• leki przeciwdepresyjne – leki przeciwdepresyjne zwane inhibitorami wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI) mogą pomóc w kontrolowaniu utraty zahamowań, przejadania się i zachowań kompulsywnych u niektórych osób
• leki przeciwpsychotyczne – są one rzadko stosowane, ale czasami są potrzebne, jeśli SSRI nie zadziałały, ponieważ mogą pomóc w kontrolowaniu poważnych zachowań, które stanowią zagrożenie dla osoby z demencją lub osób wokół niej

Wsparcie i inne terapie

Oprócz leków istnieje wiele terapii i praktycznych środków, które mogą pomóc w ułatwieniu codziennego życia osobie z demencją.

Obejmują one:

• terapię zajęciową – w celu identyfikacji problemów w życiu codziennym, takich jak ubieranie się, i pomocy w znalezieniu praktycznych rozwiązań
• terapię mowy i języka – w celu poprawy komunikacji lub problemów z połykaniem
• fizjoterapię – w celu pomocy w trudnościach z poruszaniem się
• techniki relaksacyjne – takie jak masaż, terapia muzyką lub tańcem
• interakcje społeczne, zajęcia rekreacyjne i inne zajęcia dla osób z demencją – takie jak kawiarnie pamięci, które są sesjami dla osób z problemami z pamięcią i ich opiekunów, aby uzyskać wsparcie i poradę
• strategie radzenia sobie z trudnymi zachowaniami – takie jak techniki rozpraszania uwagi, ustrukturyzowana codzienna rutyna oraz zajęcia, takie jak rozwiązywanie krzyżówek lub słuchanie muzyki
• produkty do nietrzymania moczu w razie potrzeby

Przeczytaj więcej o dobrym życiu z demencją.

Koniec życia i kwestie prawne

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie demencję, możesz chcieć podjąć działania dotyczące Twojej opieki, które uwzględniają pogorszenie się Twoich zdolności umysłowych.

Może to obejmować zapewnienie, że Twoje życzenia zostaną uwzględnione, jeśli nie będziesz w stanie podejmować decyzji za siebie.

Możesz rozważyć:

• sporządzenie uprzedniej decyzji – informuje ona o Twoich preferencjach dotyczących leczenia na wypadek, gdybyś nie był w stanie tego zrobić w przyszłości
• posiadanie planu miejsca, w którym chcesz otrzymywać leczenie, gdy Twój stan się pogorszy
• udzielenie pełnomocnictwa swojemu krewnemu – daje to możliwość podejmowania decyzji za Ciebie, jeśli nie będziesz w stanie

Przeczytaj więcej o zarządzaniu sprawami prawnymi osoby z demencją i planowaniu końca życia.

Pomoc i porady dla opiekunów

Jeśli opiekujesz się osobą z demencją, możesz uznać za pomocne przeczytanie więcej o:

• Opieka nad osobą z demencją
• Opieką wytchnieniową – może to pozwolić Ci zrobić przerwy w opiece
• Świadczenia dla opiekunów – takie jak zasiłki i ulgi podatkowe, które mogą być dostępne