Еритромелалгія

Хвороба рідкісна, але впізнавана: ступні, рідше кисті, раптом починають горіти зсередини, шкіра на них червоніє і стає гарячою на дотик. Напад вмикає тепло — ковдра, тісне взуття, гарячий душ, довга хода, — а гасить його прохолода. Звідси й головна пастка: полегшення від холоду приходить так надійно, що люди роками тримають ноги в крижаній воді й дістають від холоду більше шкоди, ніж від хвороби. І є друга причина не відкладати з'ясування: у частини людей еритромелалгія — не самостійна хвороба, а перший сигнал змін у крові, який може випередити все інше на роки.

Як відчувається напад

Три речі з'являються разом — печіння, почервоніння і жар. Біль описують не як ниючий, а як опік; нерідко все починається зі свербежу чи поколювання, яке за хвилини переходить у печіння. На смаглявій і темній шкірі почервоніння видно гірше, тому там орієнтуються на жар і набряк, а не на колір. Місце справді гаряче: різницю легко відчути, приклавши долоні до обох ступень одразу.

Що ще буває:

• набряк ступень або кистей і посилена пітливість саме на цих ділянках;
• напад розгортається то за годину-другу, то за лічені хвилини і триває від кількох хвилин до кількох діб;
• частіше страждають обидві ступні однаково, але трапляється й одностороннє ураження;
• крім ступень і кистей може горіти шкіра вух, носа, щік, рідше передпліч і гомілок;
• коли напад відпускає, шкіра нерідко стає, навпаки, холодною і синюшною;
• ніч важча за день: під ковдрою ноги зігріваються, і людина прокидається від печіння.

Між нападами шкіра має звичайний вигляд, і в спокійний день лікареві дивитися нема на що. Тому світлини, зроблені при денному світлі в розпал нападу, варті більше за будь-яку розповідь.

Що вмикає напад

Спусковий гачок майже завжди один — зігрівання. Не загальна температура тіла як така, а нагрів самої кінцівки і все, що до нього веде:

• спека, натоплене приміщення, гаряча ванна, грілка, обігрівач під столом;
• тепла й тісна одежа, щільні шкарпетки, закрите взуття, надто гумове й синтетичне;
• фізичне навантаження, довга хода і стояння, а також просто опущене положення ніг;
• алкоголь і гостра їжа;
• брак рідини;
• стрес і недосипання — самі напад не запускають, але помітно знижують поріг.

Корисно тижнів зо два вести короткі записи: що було перед нападом, скільки він тривав, що допомогло. Щоденник зазвичай виявляє два-три особисті провокатори, про які людина не здогадувалася, і дає лікареві матеріал, якого не дасть жоден аналіз.

Звідки вона береться

Поділ тут принциповий: від нього залежить і обстеження, і лікування.

Первинна еритромелалгія — сама собою, без іншої хвороби. Частина таких випадків спадкова: починається в дитинстві чи юності, тягнеться в родині через покоління і пов'язана зі зміною в гені натрієвого каналу нервових волокон. Простіше кажучи, больові нерви ступні спрацьовують там, де в решти людей нічого б не сталося. Багато випадків лишаються без пояснення і після повного обстеження — це не означає, що обстеження було марним.

Вторинна — наслідок іншої хвороби, і саме її не можна проґавити. Насамперед шукають захворювання кісткового мозку, за яких у крові стає забагато клітин: справжню поліцитемію та есенціальну тромбоцитемію. Печіння в ступнях може з'явитися за кілька років до того, як зміни стануть помітні в аналізі крові, — тому одного разу зроблений нормальний аналіз не закриває питання назавжди. А ризик тромбозів за цих хвороб запобігають, і запобігають успішно.

Що перевіряють крім цього:

• ураження тонких нервових волокон, зокрема за цукрового діабету;
• автоімунні захворювання сполучної тканини;
• порушення роботи щитоподібної залози;
• розсіяний склероз та інші хвороби нервової системи;
• ліки — насамперед судинорозширювальні з групи блокаторів кальцієвих каналів, а також окремі препарати, що впливають на імунітет і на гормони;
• отруєння ртуттю та деякими отруйними грибами: рідкість, але описана й оборотна, якщо причину знайти.

Чого не можна відкладати

Саме собою печіння в ступнях — не привід для швидкої. Але в цього стану є ускладнення й супутники, за яких зволікання дорого коштує. Звертайтеся терміново, якщо з'явилося щось із цього:

• палець або ділянка ступні став темним, синюшно-багряним чи чорним, холодним, а чутливість у ньому зникла — так виглядає порушення кровотоку в дрібних судинах, і розбиратися з ним треба того самого дня;
• ранка чи виразка на місці, яке ви охолоджували, надто якщо вона не загоюється, довкола розповзається почервоніння, є виділення або піднялася температура;
• раптова слабкість у руці чи нозі, перекіс обличчя, сплутана мова, втрата зору на одне око;
• біль і набряк однієї гомілки, гарячої та щільної на дотик;
• раптова задишка або біль у грудях.

Останні три пункти — ознаки тромбозу. Вони тут не для повноти: у частини людей за еритромелалгією стоїть хвороба крові, що підвищує його ймовірність. Швидку викликають звичним для вашої країни способом; в Іспанії, Італії, Португалії, Польщі та Україні працює єдиний європейський номер 112.

Як шукають причину

Діагноз ставлять за описом: печіння, почервоніння і жар, які з'являються від тепла й минають від прохолоди. Огляд у спокійний період здебільшого не дає нічого, і це нормально. Іноді лікар просить потримати ноги в теплі або пройтися, щоб побачити напад на власні очі.

Куди важливіший за огляд — пошук вторинних причин. Зазвичай це загальний аналіз крові, який через хвороби кісткового мозку повторюють не один раз, а за підозри на них — аналіз на характерну мутацію в клітинах крові. Перевіряють цукор і щитоподібну залозу, за потреби — показники автоімунного запалення. Якщо є оніміння чи втрата чутливості, шукають ураження тонких нервових волокон: роблять дослідження провідності нервів або беруть маленький шматочок шкіри. Генетичне дослідження обговорюють, коли хвороба почалася в дитинстві або подібне було в родичів.

Лікар обов'язково розбере весь перелік препаратів, які ви приймаєте. Якщо в ньому є можливий винуватець, його замінюють — але замінює лікар, а не ви самі: частину таких ліків призначено з приводу, небезпечнішого за печіння в ногах.

Чим лікують

Засобу, який підходив би всім, тут немає, і чесніше сказати про це одразу: добір іде перебором. Зате варіантів багато.

• Лікування основної хвороби. Коли знаходять вторинну причину, починають із неї, і нерідко цього досить.
• Малі дози ацетилсаліцилової кислоти за еритромелалгії, пов'язаної з хворобами кісткового мозку. Ефект буває разючий: печіння минає протягом доби й не повертається кілька днів. Така реакція сама собою слугує підказкою на користь цієї причини. За інших форм хвороби препарат зазвичай не допомагає, а приймати його без призначення не слід.
• Зовнішні засоби: гелі, креми та пластирі з місцевим знеболювальним, препарати на основі перцевої речовини. Працюють не в усіх, але й ризиків майже не несуть.
• Препарати, що заспокоюють збуджені нервові волокна: протисудомні засоби, які застосовують за нейропатичного болю, деякі антидепресанти в тих самих дозах, а за спадкової форми — засоби, що діють на натрієві канали. Назви тут менш важливі за терпіння: кожному потрібно два-три тижні, щоб себе показати.
• Звичайні знеболювальні допомагають слабко, а опіоїдні призначати небажано: біль хронічний, і ціна звикання вища за користь.
• У важких випадках обговорюють вливання ліків у вену та блокади нервів; це роблять у стаціонарі й лишають про запас.

Окремо про голову: хронічний біль, через який не можна виспатися, взутися й вийти з дому в спеку, виснажує. Це не слабкість характеру. Психологічна допомога, насамперед методики роботи з хронічним болем, справді знижує тяжкість болю, і просити про неї варто не тоді, коли вже немає сил.

Що можна зробити самому

Почнімо з того, чого робити не можна, — цей пункт важливіший за всі решта разом узяті.

Не опускайте ноги в холодну воду й не прикладайте лід. Полегшення буде, і воно оманливе. Шкіра, яку регулярно вимочують у холодній воді, розм'якшується, тріскається і перестає загоюватися; поверх цього приходить інфекція. Саме так, а не через саму еритромелалгію, люди доходять до виразок, що не гояться, і до операцій. Якщо охолодження потрібне, охолоджуйте повітрям: вентилятор, прохолодна підлога, прохолодний (не крижаний) гелевий пакет через тканину і ненадовго.

Що допомагає без шкоди:

• підіймати ноги — на стілець, на подушку, на підлокітник; що вище ступні, то швидше відпускає;
• вільне взуття й одяг, тонкі шкарпетки з натуральної тканини, відкрите взуття вдома;
• пити достатньо, надто в спеку і після навантаження;
• займатися фізичними вправами в прохолодну пору доби і в прохолодному приміщенні, добираючи навантаження без перегріву: плавання підходить багатьом;
• увечері не нагрівати спальню і тримати ноги поверх ковдри — окрема легка ковдра для ніг вирішує питання краще, ніж відчинене вікно взимку;
• обмежити алкоголь і гостре, якщо ви помітили за ними зв'язок;
• щодня оглядати ступні, як це роблять за діабету: тріщину чи потертість на шкірі, що втратила чутливість, легко не помітити, доки вона не перетвориться на виразку.

Онлайн-консультація

Еритромелалгію розпізнають за розповіддю, а розповідь чудово передається через екран. Лікар розбере, чи схоже те, що відбувається, на еритромелалгію, чи на інший стан зі схожими скаргами, подивиться світлини, зроблені в розпал нападу, пройде з вами щоденник провокаторів, призначить аналізи для пошуку вторинних причин і пояснить, чому частину з них доведеться повторювати. Тут-таки можна переглянути перелік ліків, обговорити, з чого починати лікування і скільки чекати на ефект, скласти план на спеку і на ніч та вчасно вирішити, коли пора до гематолога чи невролога, а коли досить спостереження. Ознаки з розділу про термінову допомогу на консультації не розбирають: з ними звертаються очно і того самого дня.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.