Choroba Kawasakiego

Choroba Kawasakiego to schorzenie, które dotyka głównie dzieci poniżej 5 roku życia. Jest również znana jako zespół węzłów chłonnych skórno-śluzówkowych.

Dziecko z chorobą Kawasakiego ma wysoką temperaturę, która utrzymuje się przez 5 dni lub dłużej, oraz możliwe 1 lub więcej z następujących objawów:

• wysypka
• powiększone węzły chłonne na szyi
• suche, popękane usta
• obrzękły, grudkowaty, czerwony język („język truskawkowy”)
• zaczerwienienie wewnątrz jamy ustnej i w tylnej części gardła
• obrzękłe i czerwone dłonie i stopy
• zaczerwienione oczy

Po kilku tygodniach i przy odpowiednim leczeniu objawy stają się mniej nasilone, ale u niektórych dzieci może to potrwać dłużej.

Przeczytaj więcej o objawach choroby Kawasakiego.

Kiedy skonsultować się z lekarzem pierwszego kontaktu

Skonsultuj się z lekarzem pierwszego kontaktu pilnie lub zadzwoń pod numer 112, jeśli nie możesz porozmawiać z lekarzem, jeśli Twoje dziecko ma utrzymującą się wysoką temperaturę i 1 lub więcej objawów choroby Kawasakiego.

Jeśli Twoje dziecko ma mniej niż 1 rok, jeszcze ważniejsze jest, aby skonsultować się z lekarzem pierwszego kontaktu lub zadzwonić pod numer 112 natychmiast.

Objawy choroby Kawasakiego mogą być podobne do objawów innych schorzeń powodujących gorączkę u dzieci.

Choroby Kawasakiego nie można zapobiec. Dzieci mogą w pełni wyzdrowieć w ciągu 6 do 8 tygodni, jeśli zostanie zdiagnozowana i leczona szybko, ale mogą rozwinąć się powikłania.

Ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem pierwszego kontaktu i rozpocząć leczenie jak najszybciej.

Przeczytaj więcej o diagnozowaniu choroby Kawasakiego.

Nie jest dokładnie wiadomo, co powoduje chorobę Kawasakiego. Może być spowodowana kombinacją czynników.

Przeczytaj więcej o możliwych przyczynach choroby Kawasakiego.

Leczenie choroby Kawasakiego

Choroba Kawasakiego jest zawsze leczona w szpitalu.

Najlepiej, jeśli leczenie zostanie rozpoczęte jak najszybciej. Im szybciej rozpocznie się leczenie, tym szybszy czas rekonwalescencji i mniejsze ryzyko rozwoju powikłań.

Do leczenia choroby Kawasakiego stosuje się dożylny immunoglobulinę (IVIG), roztwór przeciwciał, oraz aspirynę, które są 2 głównymi lekami.

Przeczytaj więcej o leczeniu choroby Kawasakiego.

Powikłania choroby Kawasakiego

Choroba Kawasakiego powoduje zapalenie i obrzęk naczyń krwionośnych, co może prowadzić do powikłań w naczyniach krwionośnych zaopatrujących serce (naczynia wieńcowe).

Bez leczenia około 1 na 4 dzieci z chorobą Kawasakiego ma powikłania sercowe. Może to być śmiertelne w około 2 do 3% przypadków.

Z tego powodu choroba Kawasakiego jest jedną z głównych przyczyn wrodzonej choroby serca u dzieci poniżej 5 roku życia w Wielkiej Brytanii. Wrodzona choroba serca rozwija się po urodzeniu.

Przeczytaj więcej o powikłaniach choroby Kawasakiego.

Kto jest dotknięty

W Wielkiej Brytanii około 8 na 100 000 dzieci zapada na chorobę Kawasakiego każdego roku.

Badania przeprowadzone w Anglii w latach 1998–2003 wykazały, że 72% dzieci z chorobą Kawasakiego miało mniej niż 5 lat.

Stwierdzono również, że choroba była 1,5 razy częstsza u chłopców niż u dziewcząt.

 Objawy Choroba Kawasakiego 

Objawy choroby Kawasakiego zazwyczaj rozwijają się w 3 fazach w ciągu 6 tygodni.

Faza 1: ostra (tygodnie 1 do 2)

Objawy u Twojego dziecka pojawią się nagle i mogą być poważne. Twoje dziecko może być bardzo drażliwe.

Wysoka temperatura

Pierwszym i najczęstszym objawem choroby Kawasakiego jest zwykle wysoka temperatura.

Wysoka temperatura może pojawić się szybko i nie reaguje na antybiotyki ani leki takie jak ibuprofen czy paracetamol.

Wysoka temperatura Twojego dziecka zwykle utrzymuje się co najmniej 5 dni, ale może trwać około 11 dni bez odpowiedniego leczenia choroby Kawasakiego.

Rzadko, wysoka temperatura może utrzymywać się nawet przez 3 do 4 tygodni.

Temperatura ciała Twojego dziecka może potencjalnie osiągnąć poziom 40C.

Wysypka

Twoje dziecko prawie zawsze będzie miało wysypkę skórną. Może ona różnić się wyglądem w zależności od dziecka.

Przeczytaj więcej o wysypkach skórnych u dzieci.

Dłonie i stopy

Dłonie i stopy Twojego dziecka mogą opuchnąć, a skóra na dłoniach i stopach może stać się czerwona lub twarda.

Twoje dziecko może odczuwać ból i tkliwość dłoni i stóp podczas dotyku lub obciążania, więc może niechętnie chodzić lub czołgać się, gdy te objawy utrzymują się.

Zapalenie spojówek

Zapalenie spojówek polega na zaczerwienieniu i obrzęku białek oczu. Zazwyczaj dotyczy to obu oczu, ale stan nie jest bolesny.

W przeciwieństwie do zapalenia spojówek, gdzie cienka warstwa komórek pokrywająca białą część oka (spojówka) staje się zapalna, w przypadku zapalenia spojówek z oczu nie wycieka płyn.

Usta, usta, gardło i język

Usta Twojego dziecka mogą być czerwone, suche lub popękane. Mogą również puchnąć, łuszczyć się lub krwawić.

Wnętrze ust i gardła Twojego dziecka również może być zapalone.

Język może być czerwony, obrzmiały i pokryty drobnymi grudkami. Nazywa się to „językiem truskawkowym”.

Powiększone węzły chłonne

Delikatnie dotykając szyi Twojego dziecka, możesz wyczuć powiększone guzki, zwykle po jednej stronie. Mogą to być powiększone węzły chłonne.

Przeczytaj więcej o powikłaniach choroby Kawasakiego.

Faza 2: podostra (tygodnie 2 do 4)

W fazie podostrej objawy Twojego dziecka staną się mniej poważne, ale mogą utrzymywać się przez jakiś czas.

Wysoka temperatura powinna ustąpić, ale Twoje dziecko może nadal być drażliwe i odczuwać znaczny ból.

Objawy w drugiej fazie choroby Kawasakiego mogą obejmować:

• ból brzucha
• wymioty
• biegunka
• moczu zawierającego ropę
• uczucie senności i brak energii (letarg)
• ból głowy
• ból stawów i obrzęk stawów
• żółknięcie skóry i białek oczu (żółtaczka)
• łuszcząca się skóra na dłoniach i stopach, a czasami także na dłoniach lub podeszwach stóp

Faza 3: rekonwalescencji (tygodnie 4 do 6)

Twoje dziecko zacznie wracać do zdrowia w trzeciej fazie choroby Kawasakiego, znanej jako faza rekonwalescencji.

Jego objawy powinny zacząć się poprawiać, a wszystkie oznaki choroby ostatecznie znikną.

Twoje dziecko może jednak nadal odczuwać brak energii i łatwo się męczyć w tym czasie.

 Przyczyny Choroba Kawasakiego 

Przyczyna choroby Kawasakiego nie jest w pełni zrozumiała, ale dziecko może być bardziej narażone na jej rozwój, jeśli odziedziczy pewne geny po rodzicach.

Infekcja

Objawy choroby Kawasakiego są podobne do objawów infekcji, więc bakterie lub wirus mogą być odpowiedzialne. Ale do tej pory nie zidentyfikowano przyczyny bakteryjnej lub wirusowej.

Ponieważ choroba Kawasakiego nie jest zaraźliwa, nie można jej przekazać z jednej osoby na drugą. To sprawia, że mało prawdopodobne jest, że jest spowodowana tylko przez wirusa.

Choroba Kawasakiego może dotyczyć dzieci w każdym wieku. Może być poważniejsza u dzieci poniżej 1 roku życia.

Genetyka

Dzieci, które zachorują na chorobę Kawasakiego, mogą być do niej genetycznie predysponowane.

Oznacza to, że geny, które dziedziczą po rodzicach, mogą zwiększać prawdopodobieństwo wystąpienia schorzenia.

Jedna z teorii mówi, że zamiast pojedynczego genu odpowiedzialnego za chorobę Kawasakiego, może być wynikiem wielu genów, z których każdy nieznacznie zwiększa szanse dziecka na rozwój schorzenia.

Choroba Kawasakiego jest częstsza u dzieci z północno-wschodniej Azji, zwłaszcza z Japonii i Korei.

To również sugeruje, że może istnieć przyczyna genetyczna.

 Diagnoza Choroba Kawasakiego 

Nie ma jednego testu, który pozwala zdiagnozować chorobę Kawasakiego, ale istnieją pewne kluczowe objawy, które sugerują, że dziecko może być nią dotknięte.

National Institute for Health and Care Excellence (NICE) stwierdza, że Twoje dziecko może mieć chorobę Kawasakiego, jeśli występuje u niego:

• wysoka gorączka trwająca 5 dni lub dłużej
• przynajmniej 1 inny kluczowy objaw

Objawy te obejmują:

• zapalenie spojówek w obu oczach – gdzie białka oczu dziecka są czerwone i opuchnięte bez wycieku płynu z oczu
• zmiany w ustach lub gardle – takie jak suche, popękane usta, czerwony, obrzęknięty język lub zaczerwienienie wewnątrz ust lub w tylnej części gardła
• zmiany na dłoniach i stopach – takie jak obrzęk lub ból dłoni lub stóp, lub czerwona lub łuszcząca się skóra na dłoniach lub podeszwach stóp
• wysypka
• powiększone węzły chłonne na szyi

Skóra na palcach lub palcach u stóp dziecka może stać się czerwona lub twarda, a dłonie i stopy mogą się opuchnąć.

Dłonie i stopy dziecka mogą być również wrażliwe i bolesne w dotyku lub przy obciążeniu, więc mogą niechętnie chodzić lub czołgać się.

Dzieci poniżej 1 roku życia mogą nie mieć tak wielu kluczowych objawów w porównaniu ze starszymi dziećmi.

Przeczytaj więcej o objawach choroby Kawasakiego.

Czasami dziecko może zostać zdiagnozowane z chorobą Kawasakiego, jeśli ma wysoką gorączkę i tylko 1 kluczowy objaw, lub jeśli gorączka trwała tylko 4 dni.

Możliwe jest również, że dziecko z chorobą Kawasakiego będzie miało objawy, które pojawiają się i znikają w trakcie choroby.

Poinformuj lekarza oceniającego Twoje dziecko, jeśli Twoje dziecko miało ostatnio objawy choroby Kawasakiego, ale już ich nie ma.

Badania

Twoje dziecko może potrzebować badań, aby wykluczyć inne schorzenia, które mogą powodować jego objawy.

Możliwe schorzenia, które może mieć Twoje dziecko, obejmują:

• szkarłatna gorączka – infekcja bakteryjna powodująca charakterystyczną różowo-czerwoną wysypkę
• zespół wstrząsu toksycznego – rzadka, zagrażająca życiu infekcja bakteryjna
• odra – wysoce zaraźliwa choroba wirusowa powodująca gorączkę i charakterystyczne czerwonobrązowe plamy
• mononukleoza – infekcja wirusowa, która może powodować gorączkę i powiększone węzły chłonne
• zespół Stevensa-Johnsona – bardzo poważna reakcja alergiczna na lek
• wirusowe zapalenie opon mózgowych – infekcja ochronnych błon otaczających mózg i rdzeń kręgowy (opon mózgowych)
• toczeń rumieniowaty układowy – choroba autoimmunologiczna, która może powodować szereg objawów, w tym zmęczenie, ból stawów i wysypkę

Można również przeprowadzić kilka badań, aby pomóc w potwierdzeniu diagnozy choroby Kawasakiego.

Obejmują one:

• badanie moczu – w celu sprawdzenia, czy zawiera krwinki białe
• badania krwi – takie jak liczba krwinek białych lub liczba płytek krwi
• punkcja lędźwiowa – próbkę płynu mózgowo-rdzeniowego pobiera się poprzez wprowadzenie igły między kręgi dolnego odcinka kręgosłupa

Pojedynczo, badania te mogą nie być rozstrzygające, ale w połączeniu z niektórymi kluczowymi objawami choroby Kawasakiego, mogą pomóc w potwierdzeniu diagnozy.

Problemy z sercem

Powikłania choroby Kawasakiego zwykle dotyczą serca. Oznacza to, że Twoje dziecko może potrzebować badań, aby sprawdzić, czy jego serce funkcjonuje prawidłowo.

Musi to obejmować:

• elektrokardiogram (EKG) – który mierzy aktywność elektryczną serca za pomocą płaskich metalowych elektrod przymocowanych do ramion, nóg i klatki piersiowej; EKG może zidentyfikować uszkodzenie serca lub problemy z rytmem serca
• echokardiogram – gdzie fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości są wykorzystywane do tworzenia obrazów serca, co może potwierdzić, czy występują jakieś problemy ze strukturą lub funkcją serca

W ostrej fazie choroby Kawasakiego (tygodnie 1-2) można zidentyfikować kilka nieprawidłowości serca.

Mogą one obejmować:

• przyspieszone tętno (tachykardia)
• zbieranie się płynu w sercu (wysięk osierdziowy)
• zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego)
• obrzęk tętnic wieńcowych (tętniaki)

Przeczytaj więcej o powikłaniach choroby Kawasakiego.

 Leczenie Choroba Kawasakiego 

Chorobę Kawasakiego leczy się w szpitalu, ponieważ może powodować poważne powikłania. Leczenie powinno rozpocząć się jak najszybciej.

Powrót do zdrowia u dziecka może trwać dłużej, jeśli choroba Kawasakiego nie zostanie szybko leczona.

Zwiększy się również ryzyko wystąpienia powikłań.

Dwa główne sposoby leczenia choroby Kawasakiego to:

• aspiryna
• dożylna immunoglobulina

Aspiryna

Twoje dziecko może otrzymać przepis na aspirynę, jeśli ma chorobę Kawasakiego.

Jest to jedna z niewielu sytuacji, w których aspiryna może być zalecana dziecku poniżej 16 roku życia.

Nigdy nie podawaj dziecku aspiryny, chyba że została przepisana przez lekarza. Może powodować skutki uboczne, w tym zespół Reye'a.

Aspiryna jest niesteroidowym lekiem przeciwzapalnym (NLPZ).

Jest stosowana w leczeniu choroby Kawasakiego, ponieważ:

• może łagodzić ból i dyskomfort
• może pomóc w obniżeniu wysokiej temperatury
• w wysokich dawkach aspiryna działa przeciwzapalnie (zmniejsza obrzęk)
• w niskich dawkach aspiryna działa przeciwpłytkowy (zapobiega tworzeniu się zakrzepów krwi)

Dawka aspiryny przepisana dziecku oraz czas, przez jaki będzie ją musiało przyjmować, zależą od jego objawów.

Prawdopodobnie otrzyma wysoką dawkę aspiryny, dopóki temperatura nie ustąpi.

Następnie może otrzymać niską dawkę aspiryny przez 6 do 8 tygodni od początku objawów.

Ma to na celu zmniejszenie ryzyka powstawania zakrzepów krwi, jeśli występują problemy z naczyniami krwionośnymi, które doprowadzają krew do serca.

Dożylna immunoglobulina

Dożylna immunoglobulina nazywana jest również IVIG. Immunoglobulina to roztwór przeciwciał pobranych od zdrowych dawców. Dożylnie oznacza, że jest wstrzykiwana bezpośrednio do żyły.

Przeciwciała to białka, które układ odpornościowy wytwarza do zwalczania organizmów wywołujących choroby.

Badania wykazały, że IVIG może zmniejszyć gorączkę i ryzyko problemów z sercem.

Immunoglobulina stosowana w leczeniu choroby Kawasakiego nazywana jest gammaglobuliną.

Po podaniu dziecku IVIG, jego objawy powinny ulec poprawie w ciągu 36 godzin.

Jeśli wysoka temperatura nie ustąpi po 36 godzinach, może otrzymać drugą dawkę IVIG.

Kortykosteroidy

Kortykosteroidy to rodzaj leku, który zawiera hormony, które są silnymi substancjami chemicznymi, które mają szeroki wpływ na organizm.

Mogą być zalecane, jeśli IVIG nie było skuteczne lub jeśli u dziecka stwierdzi się wysokie ryzyko problemów z sercem.

Przeczytaj więcej o kortykosteroidach.

Po leczeniu

Po wypisie dziecka ze szpitala, powinieneś otrzymać poradę, jak o nie dbać w domu.

Może to obejmować zapewnienie dziecku jak największego komfortu i picie dużej ilości płynów.

Upewnij się, że dziecko nadal przyjmuje wszelkie leki, które zostały mu przepisane, i zwracaj uwagę na wszelkie skutki uboczne.

Dziecko otrzyma termin wizyty kontrolnej, a jego serce będzie nadal monitorowane.

Po potwierdzeniu przez badanie ultrasonograficzne serca (echokardiografię), że dziecko nie ma żadnych nieprawidłowości w sercu, zazwyczaj może przestać przyjmować aspirynę.

Pełny powrót do zdrowia może trwać około 6 tygodni, ale u niektórych dzieci może to potrwać dłużej.

Może być konieczne dalsze leczenie, jeśli u dziecka wystąpią dalsze powikłania.

Skutki uboczne aspiryny

Aspiryna nie jest zwykle podawana dzieciom poniżej 16 roku życia, ponieważ może powodować skutki uboczne, w tym zespół Reye'a.

Zespół Reye'a jest rzadki, ale może powodować poważne uszkodzenia wątroby i mózgu i być śmiertelny, jeśli nie zostanie szybko leczony.

Objawy zespołu Reye'a obejmują uporczywe wymioty i brak energii.

Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli Twoje dziecko doświadczy któregokolwiek z tych objawów.

 Powikłania Choroba Kawasakiego 

Przy szybkim leczeniu większość dzieci z chorobą Kawasakiego wraca do pełnego zdrowia. Czasami jednak mogą rozwinąć się powikłania.

Powikłania związane z chorobą Kawasakiego dotyczą głównie serca.

Pojawiają się one w wyniku stanu zapalnego, jaki choroba wywołuje w naczyniach krwionośnych.

Czasami wpływa to na naczynia krwionośne poza sercem.

Tętniak

Stan zapalny w naczyniach krwionośnych, które doprowadzają krew do serca (arterie wieńcowe), może spowodować osłabienie ściany tętnicy.

W miarę jak krew przepływa przez osłabioną część ściany tętnicy, ciśnienie krwi powoduje jej wybrzuszanie na zewnątrz, jak balon. Nazywa się to tętniakiem.

Może to spowodować:

• a zawał serca – gdzie część mięśnia sercowego obumiera z powodu niedotlenienia
• chorobę serca – gdzie dopływ krwi do serca jest zablokowany lub przerwany

Rzadko tętniak może pęknąć (rozrywać się), co może spowodować poważny krwotok wewnętrzny.

Możliwe jest również, że inne duże tętnice zostaną dotknięte, takie jak tętnica ramienna, główna tętnica w górnym ramieniu, lub tętnica udowa, główna tętnica w górnej części uda.

Niektóre tętniaki goją się same z czasem. Jednak niektóre dzieci mogą doświadczyć dalszych powikłań, które wymagają leczenia przez specjalistę.

Ryzyko powikłań

Około 1 na 4 dzieci z chorobą Kawasakiego, które nie otrzymują leczenia – na przykład dlatego, że choroba została błędnie zdiagnozowana – doświadcza powikłań związanych z sercem.

Ryzyko rozwoju powikłań jest zmniejszone u dzieci, które otrzymują immunoglobulinę dożylną (IVIG) w leczeniu choroby Kawasakiego.

Powikłania sercowe związane z chorobą Kawasakiego są poważne i mogą być śmiertelne w 2 do 3% przypadków, które pozostają nieleczone.

Dzieci poniżej 1 roku życia są znane z większego ryzyka poważnych powikłań.

Leczenie powikłań

Jeśli u Twojego dziecka rozwinie się poważna wada serca, może ono wymagać leków lub, w niektórych przypadkach, operacji.

Możliwe metody leczenia obejmują:

• leki przeciwzakrzepowe i leki przeciwpłytkowe – leki, które zapobiegają krzepnięciu krwi, co może zapobiec zawałowi serca u dziecka, jeśli jego tętnice są szczególnie zapalone
• pomost aortalno-wieńcowy – operacja mająca na celu ominięcie zwężonych lub zatkanych tętnic i poprawę przepływu krwi i dopływu tlenu do serca
• angioplastyka wieńcowa – zabieg mający na celu poszerzenie zablokowanych lub zwężonych tętnic wieńcowych w celu poprawy przepływu krwi do serca; czasami do zablokowanej tętnicy wprowadza się krótką, pustą rurkę metalową zwaną stentem, aby utrzymać ją otwartą

Dzieci z ciężkimi powikłaniami mogą mieć trwałe uszkodzenia mięśni sercowych lub zastawek, które kontrolują przepływ krwi.

Będą miały regularne wizyty kontrolne u kardiologa, aby ich stan był ściśle monitorowany.

Powikłania w późniejszym życiu

Jeśli u Twojego dziecka wystąpiły powikłania sercowe w wyniku choroby Kawasakiego, ma ono zwiększone ryzyko rozwoju powikłań sercowo-naczyniowych w późniejszym życiu.

Obejmuje to takie schorzenia, jak zawał serca i choroba serca.

Jeśli u Twojego dziecka wystąpiły powikłania po chorobie Kawasakiego, konieczne są regularne wizyty kontrolne u specjalisty.

Kardiolog będzie mógł doradzić, jakie jest prawdopodobieństwo rozwoju dalszych problemów z sercem u Twojego dziecka.