Choroba Behçeta

Choroba Behçeta, lub zespół Behçeta, to rzadka i słabo poznana choroba, która powoduje stan zapalny naczyń krwionośnych i tkanek.

Potwierdzenie diagnozy choroby Behçeta może być trudne, ponieważ objawy są bardzo różnorodne i niespecyficzne (mogą być wspólne dla wielu innych schorzeń).

Objawy choroby Behçeta

Główne objawy choroby Behçeta obejmują:

• wrzody narządów płciowych i jamy ustnej
• zaczerwienione, bolesne oczy i niewyraźne widzenie
• trądzik-podobne zmiany
• bóle głowy
• bolesne, sztywne i obrzęknięte stawy

W ciężkich przypadkach istnieje również ryzyko poważnych i potencjalnie zagrażających życiu problemów, takich jak trwałe uszkodzenie wzroku i udar.

Większość osób z chorobą doświadcza epizodów zaostrzeń objawów, po których następują okresy remisji (ustąpienia objawów).

Objawy często pojawiają się u dorosłych w wieku 20-30 lat, ale mogą również wystąpić u dzieci.

Z czasem niektóre objawy mogą się uspokoić i stać się mniej uciążliwe, choć mogą nigdy całkowicie nie ustąpić.

Przeczytaj o objawach choroby Behçeta

Diagnozowanie choroby Behçeta

Nie ma jednoznacznego testu, który mógłby być użyty do zdiagnozowania choroby Behçeta.

Możliwe jest konieczność przeprowadzenia kilku badań w celu sprawdzenia oznak choroby lub wykluczenia innych przyczyn, w tym:

• badań krwi
• badań moczu
• skanów, takich jak zdjęcia rentgenowskie, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny
• biopsji skóry
• testu pathergii – polegającego na nakłuciu skóry igłą w celu sprawdzenia, czy w ciągu następnych jednego lub dwóch dni pojawi się czerwona plamka; osoby z chorobą Behçeta często mają szczególnie wrażliwą skórę

Obecne wytyczne stanowią, że diagnozę choroby Behçeta można zwykle postawić z pewnością, jeśli wystąpiły co najmniej 3 epizody wrzodów jamy ustnej w ciągu ostatnich 12 miesięcy i występują co najmniej 2 z następujących objawów:

• wrzody narządów płciowych
• stan zapalny oczu
• zmiany skórne (wszelkie nietypowe zmiany lub nieprawidłowości, które rozwijają się na skórze)
• pathergia (nadwrażliwość skóry)

Przed postawieniem diagnozy należy również wykluczyć inne potencjalne przyczyny.

Przyczyny choroby Behçeta

Przyczyna choroby Behçeta jest nieznana, choć większość ekspertów uważa, że jest to choroba autozapalna.

Choroba autozapalna to taka, w której występują nawracające epizody stanu zapalnego w organizmie.

W chorobie Behçeta obejmuje to stan zapalny naczyń krwionośnych. Uważa się, że jest to spowodowane problemem z układem odpornościowym.

Nie jest jasne, co wywołuje ten problem z układem odpornościowym, ale uważa się, że rolę odgrywają dwie rzeczy:

• geny – choroba Behçeta jest znacznie częstsza w niektórych grupach etnicznych, w których geny związane z chorobą mogą być bardziej powszechne
• czynniki środowiskowe – choć konkretny czynnik środowiskowy nie został zidentyfikowany, częstość występowania choroby Behçeta jest niższa u osób z grupy etnicznej zagrożonej, które mieszkają poza krajem ojczystym

Choroba Behçeta jest częstsza w Azji Wschodniej, na Bliskim Wschodzie i w krajach śródziemnomorskich, takich jak Turcja i Izrael.

Uważa się, że osoby pochodzenia śródziemnomorskiego, bliskowschodniego i azjatyckiego są najbardziej narażone na rozwój choroby, choć może ona dotyczyć wszystkich grup etnicznych.

Leczenie choroby Behçeta

Nie ma lekarstwa na chorobę Behçeta, ale często można kontrolować objawy za pomocą leków, które zmniejszają stan zapalny w dotkniętych częściach ciała.

Leki te obejmują:

• sterydy – silne leki przeciwzapalne
• immunosupresanty – leki, które zmniejszają aktywność układu odpornościowego
• terapie biologiczne – leki, które celują w biologiczne procesy zaangażowane w proces zapalny

Twój zespół opieki zdrowotnej opracuje indywidualny plan leczenia w zależności od twoich objawów.

Specjalistyczne ośrodki leczenia choroby Behçeta

Znajdują się one w Londynie, Birmingham i Liverpoolu.

Możesz zostać skierowany do jednego z tych ośrodków w celu potwierdzenia diagnozy. Pracownicy tych ośrodków mogą również współpracować ze specjalistami z innych ośrodków, aby pomóc w zarządzaniu i leczeniu, nawet jeśli nie są bezpośrednio leczeni.

Pomaga to naukowcom w poszukiwaniu lepszych sposobów zapobiegania i leczenia tej choroby. Możesz w dowolnym momencie zrezygnować z rejestru.

Dalsze informacje o chorobie Behçeta

Naturalną reakcją na otrzymanie diagnozy złożonej choroby, takiej jak choroba Behçeta, jest chęć dowiedzenia się o niej jak najwięcej.

Jednak w Wielkiej Brytanii może to być trudne, ponieważ choroba Behçeta jest tak rzadka, że wielu pracowników służby zdrowia wie o niej niewiele.

Jej strona internetowa zawiera szereg informacji o różnych aspektach choroby Behçeta, forum dla członków, blogi i linki do innych przydatnych zasobów.

 Objawy Choroba Behçeta 

Choroba Behçeta może powodować szeroki zakres objawów, ale rzadko zdarza się, aby osoba z tym schorzeniem miała wszystkie objawy jednocześnie.

Większość osób doświadcza okresów, w których objawy ustępują (remisja) i okresów, w których objawy się nasilają (zaostrzenia lub nawroty).

Owrzodzenia jamy ustnej

Prawie każdy z chorobą Behçeta rozwija owrzodzenia jamy ustnej. Owrzodzenia mogą wyglądać tak samo jak normalne owrzodzenia jamy ustnej, ale mogą być bardziej liczne i bolesne. Najczęściej pojawiają się na języku, wargach, dziąsłach i wewnętrznej stronie policzków.

Owrzodzenia zwykle goją się w ciągu kilku tygodni bez pozostawiania blizn, chociaż często powracają.

Owrzodzenia narządów płciowych

Podobnie jak owrzodzenia jamy ustnej, nawracające owrzodzenia narządów płciowych są również częstym objawem choroby Behçeta.

U mężczyzn owrzodzenia zwykle pojawiają się na mosznie. U kobiet zwykle pojawiają się na szyjce macicy (szyjce macicy), wargach sromowych lub pochwie. Jednak owrzodzenia narządów płciowych mogą pojawić się w dowolnym miejscu w okolicy pachwin, w tym na penisie, ale jest to rzadkie.

Owrzodzenia narządów płciowych są zwykle bolesne i mogą pozostawiać blizny. Mężczyźni mogą również odczuwać stan zapalny (obrzęk) jąder, a kobiety mogą uważać, że owrzodzenia powodują ból podczas stosunku.

Owrzodzenia narządów płciowych spowodowane chorobą Behçeta nie są zaraźliwe i nie mogą być rozprzestrzeniane drogą kontaktów seksualnych.

Zmiany skórne

Wielu ludzi z chorobą Behçeta również rozwija zmiany skórne. Zmiana skórna to każdy rodzaj nietypowego wzrostu lub nieprawidłowości, która rozwija się na skórze, taki jak guzek lub obszar skóry o zmienionym kolorze.

Zmiany skórne, które mogą wystąpić w chorobie Behçeta, obejmują czerwone, bolesne obrzęki na nogach zwane rumieniem guzowatym i bardziej rozległe trądzikopodobne plamy zwane rzekomym liszajem.

Zmiany skórne często goją się w ciągu 14 dni, chociaż mogą często powracać. Zmiany rumienia guzowatego mogą pozostawiać trwale odbarwione obszary skóry.

Choroba Behçeta może również powodować inny stan skóry zwany powierzchownym zakrzepowym zapaleniem żył, które powoduje bolesne czerwone guzki, które pojawiają się w linii.

Stan zapalny stawów

Choroba Behçeta dotyka stawów u około 1 na 2 osoby z tym schorzeniem, powodując objawy podobne do artretyzmu, takie jak ból, sztywność, obrzęk, ciepło i tkliwość.

Najczęściej dotknięte stawy to kolana, kostki, nadgarstki i małe stawy w dłoniach.

W przeciwieństwie do niektórych schorzeń wpływających na stawy, trwałe uszkodzenie stawów jest rzadkie w chorobie Behçeta, a objawy zwykle można skutecznie kontrolować.

Stan zapalny oczu

Stan zapalny oczu jest kolejnym częstym objawem choroby Behçeta, występującym u około 7 na 10 przypadków. Często rozwija się bardzo nagle.

Stan zapalny często dotyczy naczyniówki, która jest grupą połączonych struktur wewnątrz oka. Czasami oba oczy mogą być dotknięte jednocześnie.

Stan zapalny naczyniówki znany jest jako zapalenie naczyniówki i może powodować objawy, takie jak:

• bolesne zaczerwienione oczy
• wrażliwość na światło
• plamki (kropki, które poruszają się w polu widzenia)
• zamglone widzenie
• nagła utrata wzroku

Zadzwoń pod numer 112 lub udaj się na SOR, jeśli masz nagłe zamglone widzenie lub nagłą utratę wzroku.

W najpoważniejszych przypadkach choroby Behçeta stan zapalny oczu może prowadzić do trwałej utraty wzroku. Jednak jest to znacznie mniej prawdopodobne w przypadku wczesnego i odpowiedniego leczenia.

Wrażliwa skóra

U niektórych osób z chorobą Behçeta skóra jest szczególnie wrażliwa na urazy lub podrażnienia. Nazywa się to pathergią.

Na przykład, jeśli igła zostanie użyta do nakłucia skóry osoby z pathergią, w ciągu 1 do 2 dni może rozwinąć się duży czerwony guzek, który wydaje się nieproporcjonalny do oryginalnego nakłucia igłą.

Nie każdy z chorobą Behçeta ma pathergię, więc sama ta reakcja nie może zdiagnozować schorzenia.

Objawy żołądkowo-jelitowe

Choroba Behçeta może powodować stan zapalny żołądka i jelit, co może prowadzić do objawów takich jak:

• uczucie i bycie chorym
• ból brzucha
• niestrawność
• brak apetytu
• biegunka z krwią

Czasami stan zapalny może spowodować uszkodzenie jelit i krwawienie. Obecność krwi w kale jest możliwym objawem stanu zapalnego wewnętrznej wyściółki jelit.

Zakrzepy krwi

Stan zapalny wyściółki naczyń krwionośnych związany z chorobą Behçeta czasami może powodować powstawanie zakrzepów krwi.

Jednym z najczęstszych typów zakrzepów krwi, które dotykają osoby z chorobą Behçeta, jest zakrzepica żył głębokich (DVT), w której zakrzep krwi rozwija się w jednej z głębokich żył ciała, zwykle w nogach.

Objawy DVT obejmują:

• ból, obrzęk i tkliwość w jednej z nóg (zwykle w łydce)
• uczucie ciężkości w dotkniętym obszarze
• ciepła skóra w miejscu zakrzepu
• zaczerwienienie skóry, szczególnie z tyłu nogi poniżej kolana

DVT wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Jeśli podejrzewasz DVT,  natychmiast udaj się do najbliższego oddziału ratunkowego (SOR).

U osób z chorobą Behçeta konieczna jest dokładna ocena, aby ustalić, czy bezpieczne jest stosowanie leków przeciwzakrzepowych w przypadku tego powikłania. Leczenie mające na celu kontrolowanie stanu zapalnego jest zwykle bardziej skuteczne.

Zakrzepica żył mózgowych

Rzadziej występującym rodzajem zakrzepu krwi związanego z chorobą Behçeta jest zakrzepica żył mózgowych (CVT). Występuje ona, gdy zakrzep krwi rozwija się wewnątrz naczyń krwionośnych, które przebiegają przez kanały znajdujące się między zewnętrzną i wewnętrzną warstwą mózgu.

Zakrzep krwi może zwiększyć ciśnienie wewnątrz czaszki i doprowadzić również do przerwania dopływu krwi do mózgu (udaru).

Objawy CVT obejmują:

• silny ból głowy – został opisany jako pulsujący, przeszywający, pas bólów lub jako bardzo silny ból, który nagle pojawia się znikąd
• bełkotliwa mowa
• napady padaczkowe (drgawki)
• utrata słuchu
• podwójne widzenie
• objawy udaru, takie jak osłabienie mięśni lub paraliż – ale, w przeciwieństwie do większości udarów, mogą być dotknięte obie strony ciała

CVT jest stanem nagłym. Jeśli podejrzewasz CVT, natychmiast zadzwoń pod numer 112, aby wezwać karetkę pogotowia.

Tętniaki

Stan zapalny naczyń krwionośnych może osłabić ściany naczyń krwionośnych. Powoduje to wybrzuszanie się ścian w wyniku ciśnienia krwi. Wybrzuszenie nazywane jest tętniakiem.

Tętniaki zwykle nie powodują żadnych zauważalnych objawów, chyba że ściana naczynia krwionośnego stanie się tak słaba, że się powiększy lub pęknie. Może to wywierać nacisk na pobliskie obszary i czasami prowadzić do krwawienia wewnętrznego lub niewydolności narządów.

Objawy pękniętego tętniaka mogą się różnić w zależności od tego, gdzie w ciele rozwinął się tętniak. Możliwe objawy obejmują:

• nagły silny ból w ciele, taki jak kończyna, klatka piersiowa, plecy lub brzuch
• nagły, nie do zniesienia ból głowy
• zawroty głowy
• duszność
• odkrztuszanie krwi
• dezorientacja
• utrata przytomności

Zadzwoń pod numer 112, jeśli ty lub ktoś inny nagle wystąpią te objawy.

Stan zapalny układu nerwowego

Stan zapalny ośrodkowego układu nerwowego (OUN) powoduje najpoważniejsze objawy związane z chorobą Behçeta.

Objawy stanu zapalnego OUN zwykle rozwijają się szybko w ciągu kilku dni i mogą obejmować:

• ból głowy
• podwójne widzenie
• utrata równowagi
• napady padaczkowe (drgawki)
• częściowy paraliż po jednej stronie ciała
• zmiany w zachowaniu lub osobowości

Zadzwoń pod numer 112 lub udaj się na SOR, jeśli ty lub ktoś inny nagle rozwinie te objawy.

Objawy ogólne

Często u osób z chorobą Behçeta występują również bardziej ogólne objawy w wyniku schorzenia, w tym okresy ekstremalnego zmęczenia fizycznego lub psychicznego (zmęczenie). Może to wpływać na zdolność osoby do wykonywania jakiejkolwiek aktywności.

 Leczenie Choroba Behçeta 

Obecnie nie ma lekarstwa na chorobę Behçeta, ale szereg metod leczenia może pomóc w złagodzeniu objawów i zmniejszeniu ryzyka poważnych powikłań.

Po potwierdzeniu diagnozy choroby Behçeta zazwyczaj zostaniesz skierowany do kilku różnych specjalistów, którzy mają doświadczenie w leczeniu tego schorzenia. Pomogą oni opracować indywidualny plan leczenia dla Ciebie.

Specjaliści zaangażowani w Twoją opiekę mogą obejmować:

• dermatologa – lekarza specjalizującego się w leczeniu chorób skóry
• specjalistę medycyny stomatologicznej – lekarza lub dentystę specjalizującego się w schorzeniach wpływających na jamę ustną
• reumatologa – lekarza specjalizującego się w leczeniu chorób stawów i schorzeń wpływających na cały organizm
• oftalmologa – lekarza specjalizującego się w leczeniu chorób oczu
• neurologa – lekarza specjalizującego się w leczeniu schorzeń wpływających na układ nerwowy i mózg

Podczas jednej wizyty w szpitalu możesz skonsultować się z więcej niż 1 specjalistą, aby pomóc w diagnozie i opracowaniu planu leczenia.

Twój plan leczenia zazwyczaj obejmuje stosowanie kombinacji różnych leków. W zależności od rodzaju i nasilenia objawów, możesz potrzebować leków tylko podczas zaostrzeń.

Alternatywnie, możesz być zmuszony do przyjmowania leków na dłuższą metę, aby zapobiec rozwojowi poważnych powikłań, takich jak utrata wzroku.

Możesz również otrzymać wsparcie emocjonalne, zawodowe i socjalne, a także informacje o grupach wsparcia, do których możesz dołączyć.

Leki

Do leczenia różnych objawów choroby Behçeta można stosować wiele różnych leków, ale główne rodzaje leków to:

• kortykosteroidy
• immunosupresanty
• terapie biologiczne

Kortykosteroidy

Kortykosteroidy to silne leki przeciwzapalne, które mogą być przydatne w zmniejszaniu stanu zapalnego związanego z chorobą Behçeta.

W zależności od leczonych konkretnych objawów, kortykosteroidy są dostępne w postaci:

• kortykosteroidów miejscowych – stosowanych bezpośrednio na dotknięty obszar w postaci kropli do oczu, kremów, płukanek do ust lub żeli
• kortykosteroidów doustnych – zmniejszają stan zapalny w całym organizmie i są dostępne w postaci tabletek lub kapsułek

Czasami można również stosować iniekcje kortykosteroidów.

Działania niepożądane zależą od formy kortykosteroidu, którą przyjmujesz. Działania niepożądane związane z kortykosteroidami miejscowymi są rzadkie, ale długotrwałe stosowanie może prowadzić do problemów, takich jak ścieńczenie skóry.

Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów doustnych wiąże się z pewnymi potencjalnie poważniejszymi działaniami niepożądanymi, w tym:

• przyrost masy ciała
• wrzody żołądka
• wahania nastroju
• zwiększone ryzyko infekcji
• zwiększone ciśnienie w oku (jaskra)
• wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie)
• słabe i kruche kości (osteoporoza)
• zaćma
• cukrzyca

Jeśli musisz przyjmować kortykosteroidy doustnie na dłuższą metę, możesz otrzymać dodatkowe leki, aby pomóc w leczeniu tych poważniejszych działań niepożądanych.

Imunosupresanty

Imunosupresanty to rodzaj leku, który zmniejsza aktywność układu odpornościowego, co z kolei przerywa proces zapalny powodujący większość objawów choroby Behçeta.

Przykłady imunosupresantów stosowanych w leczeniu choroby Behçeta to azatiopryna, cyklosporyna i takrolimus.

Leki te są zazwyczaj dostępne w postaci tabletek, kapsułek i zastrzyków. Kolchicyna, lek przeciwzapalny często stosowany w leczeniu dny moczanowej, również może być korzystna.

Chociaż imunosupresanty mogą być przydatne w leczeniu szerokiego zakresu objawów choroby Behçeta, mogą również powodować pewne potencjalnie poważne działania niepożądane.

Z tego powodu otrzymasz dokładne informacje o potencjalnych działaniach niepożądanych i monitorowaniu za pomocą badań krwi. Często koordynuje to pielęgniarka specjalistka.

Ogólne działania niepożądane tych leków mogą obejmować:

• wpływ na komórki krwi i funkcję wątroby (regularne monitorowanie badań krwi może być wymagane)
• zwiększone ryzyko infekcji – powinieneś zgłosić wszelkie objawy możliwej infekcji swojemu lekarzowi pierwszego kontaktu lub zespołowi opieki zdrowotnej tak szybko, jak to możliwe
• uczucie i bycie chorym
• ból brzucha
• biegunka
• wypadanie włosów, które zazwyczaj jest tymczasowe
• mrowienie
• skurcze i osłabienie mięśni

Niektóre imunosupresanty mogą również powodować wady wrodzone i nie powinny być przyjmowane, jeśli jesteś w ciąży lub planujesz ciążę.

Jeśli przyjmujesz którekolwiek z tych leków, powinieneś upewnić się, że porozmawiasz ze swoim specjalistą lub lekarzem rodzinnym o możliwym wpływie leków na potencjalną ciążę.

Terapie biologiczne

Terapie biologiczne to nowszy rodzaj leku, który celuje w biologiczne procesy zaangażowane w proces zapalny w sposób bardziej selektywny.

Na przykład, leki zwane inhibitorami czynnika martwicy guza alfa (inhibitory TNF) działają poprzez zmniejszanie stanu zapalnego.

Inhibitory TNF stosowane w leczeniu choroby Behçeta obejmują infliksymab, adalimumab i etanercept. Mogą być podawane bezpośrednio do żyły (dożylnie) lub przez zastrzyk pod skórę (podskórnie) w różnych odstępach czasu.

Inne leki biologiczne mogą być stosowane, jeśli inhibitory TNF alfa nie działają.

Terapie biologiczne mogą również powodować szereg działań niepożądanych, w tym:

• zwiększone ryzyko infekcji
• bóle głowy
• zawroty głowy
• uczucie nudności
• ból mięśni i stawów
• nagłe, wyczuwalne bicie serca (palpitacje)
• zwiększone tętno (tachykardia)

Podobnie jak w przypadku leczenia immunosupresyjnego, powinieneś zgłosić wszelkie objawy możliwej infekcji swojemu lekarzowi pierwszego kontaktu lub zespołowi opieki zdrowotnej tak szybko, jak to możliwe.

Leczenie konkretnych objawów

Konkretne leki stosowane w leczeniu choroby Behçeta zależą od leczonego objawu.

Wrzody i zmiany skórne

Kortykosteroidy miejscowe – takie jak kremy, pastylki, płukanki do ust i spraye – są zazwyczaj pierwszym zalecanym leczeniem wrzodów jamy ustnej i narządów płciowych.

Możesz również otrzymać kremy lub żele przeciwbólowe, aby chronić dotknięty obszar, a czasami antybiotyki lub antyseptyki.

Niektórzy ludzie uważają, że stosowanie inhalatora kortykosteroidowego jest skuteczne. Inhalatory są powszechnie stosowane w leczeniu astmy i zazwyczaj służą do rozpylania leku do płuc. Jednak zamiast wdychać sterydy, możesz użyć inhalatora, aby rozpylić sterydy bezpośrednio na wrzód.

Możesz otrzymać tabletki kolchicyny, aby zapobiec i kontrolować wrzody jamy ustnej lub narządów płciowych, lub jeśli masz czerwone, bolesne obrzęki na nogach (rumień guzowaty).

W przypadku ciężkich wrzodów i zmian, które nie reagują na inne leczenie, można zalecić inne tabletki immunosupresyjne lub terapie biologiczne.

Zapalenie oczu

Ze względu na potencjalne ryzyko utraty wzroku w poważnych przypadkach, wszelkie zapalenie oczu spowodowane chorobą Behçeta powinno być uważnie monitorowane przez okulistę.

Leczenie problemów z oczami często obejmuje przyjmowanie azatiopryny i kortykosteroidów, chociaż krople do oczu z kortykosteroidami również mogą być pomocne.

W ciężkich przypadkach, gdy te leczenia nie pomogły, można zalecić leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna lub cyklosporyna.

Ból stawów

U osób z bólem stawów spowodowanym chorobą Behçeta, konwencjonalne leki przeciwbólowe, takie jak paracetamol i niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), czasami mogą pomóc w złagodzeniu bólu.

Dzienne tabletki kolchicyny również mogą pomóc w zmniejszeniu stanu zapalnego w stawach.

W ciężkich przypadkach, gdy te leczenia nie pomogły, można zalecić azatioprynę lub terapie biologiczne.

Objawy żołądkowo-jelitowe

Do zmniejszenia stanu zapalnego żołądka i jelit spowodowanego chorobą Behçeta można stosować wiele różnych leków, w tym kortykosteroidy, immunosupresanty i terapie biologiczne.

Czasami stan zapalny w jelitach powoduje uszkodzenie i krwawienie. Leczenie medyczne jest zazwyczaj skuteczne, chociaż rzadko konieczna jest operacja ratunkowa, aby zatrzymać krwawienie i usunąć uszkodzony fragment jelita.

Bóle głowy

W chorobie Behçeta bóle głowy są częste i zazwyczaj nieszkodliwe. Są one zazwyczaj leczone tak samo jak migreny. Oznacza to, że istnieją 2 rodzaje leków, które można stosować:

• lek zapobiegający wystąpieniu bólu głowy, taki jak beta-blokery
• lek pomagający złagodzić ból głowy, taki jak NLPZ i rodzaj leku zwanego tryptanami

Przeczytaj więcej o leczeniu migreny i zapobieganiu migrenie.

Zakrzepy krwi

Nie jest do końca jasne, czy zakrzepy krwi związane z chorobą Behçeta należy leczyć tak samo jak zakrzepy krwi spowodowane innymi schorzeniami, czy też bardziej odpowiednie jest stosowanie leków leczniczych w celu leczenia podstawowego stanu zapalnego.

Zazwyczaj zakrzepy krwi leczy się rodzajem leku zwanym przeciwzakrzepowym, który zapobiega powstawaniu zakrzepów krwi i zmniejsza ryzyko zablokowania przepływu krwi przez zakrzep krwi.

Jednak stosowanie przeciwzakrzepowych w chorobie Behçeta jest kontrowersyjne, ponieważ zakrzep może być spowodowany lepkością naczyń krwionośnych, a nie najczęstszą przyczyną lepkości krwi.

Stosowanie przeciwzakrzepowych w chorobie Behçeta może również potencjalnie zwiększyć ryzyko pęknięcia tętniaków i spowodowania poważnego krwawienia wewnętrznego.

Zakrzepy krwi są często leczone kombinacją tabletek kortykosteroidowych lub immunosupresyjnych w celu zmniejszenia stanu zapalnego w naczyniach krwionośnych. Przeciwzakrzepowe stosuje się tylko wtedy, gdy przeprowadzono badania w celu upewnienia się, że nie ma tętniaków.

Tętniaki

Tętniaki spowodowane chorobą Behçeta są zazwyczaj leczone kombinacją tabletek kortykosteroidowych i immunosupresyjnych lub infuzji cyklofosfamidu w celu zmniejszenia stanu zapalnego w dotkniętym naczyniu krwionośnym i zatrzymania pogarszania się tętniaka.

Można również rozważyć operację lub procedury. Tętniaka można naprawić lub ominąć za pomocą małych rurek zwanych stentami lub można go zablokować.

Więcej informacji na temat tego, jak operacja jest stosowana w leczeniu niektórych typów tętniaków, można znaleźć w leczeniu tętniaków mózgu i leczeniu tętniaków aorty brzusznej.

Zapalenie ośrodkowego układu nerwowego

Stosunkowo łagodne objawy zapalenia ośrodkowego układu nerwowego, takie jak podwójne widzenie, mogą ustąpić same z siebie bez konieczności leczenia.

Jednak poważniejsze objawy, takie jak paraliż i zmiany w zachowaniu, zazwyczaj wymagają leczenia. Będzie to często w postaci zastrzyków z kortykosteroidów lub immunosupresantów lub terapii biologicznych.

Ciąża i płodność

Płodność zazwyczaj nie jest dotknięta u kobiet i mężczyzn z chorobą Behçeta, ale ważne jest, aby każda ciąża była planowana, jeśli to możliwe. Dzieje się tak, ponieważ niektóre z leków stosowanych w leczeniu tego schorzenia mogą powodować wady wrodzone.

Jednak wiele leków stosowanych w leczeniu choroby Behçeta jest bezpiecznych w ciąży.

Leki, które mogą powodować wady wrodzone, to:

• talidomid
• cyklofosfamid
• metotreksat
• mykofenolan mofetylu

Jeśli przyjmujesz te leki, zaleca się stosowanie co najmniej 1 skutecznej metody antykoncepcji, aby zapobiec ciąży. Możesz również potrzebować kontynuować stosowanie antykoncepcji przez pewien czas po zaprzestaniu przyjmowania tych leków. Omów to ze swoim lekarzem.

Ważne jest, aby omówić plany zajścia w ciążę z zespołem opieki, który będzie mógł dostosować plan leczenia, aby uczynić ciążę tak bezpieczną, jak to możliwe.

Niewiele jest dowodów na to, że choroba Behçeta zwiększa ryzyko powikłań w ciąży, chociaż istnieje niewielkie ryzyko poronienia lub urodzenia dziecka mniejszego niż zwykle.

Istnieje również ryzyko, że dziecko może mieć tymczasowy stan zwany noworodkową chorobą Behçeta.

Noworodkowa choroba Behçeta

Istnieje możliwość, że dziecko może urodzić się z rodzajem choroby Behçeta, która może powodować wrzody na narządach płciowych i w jamie ustnej dziecka. Ten rodzaj choroby Behçeta, znany jako noworodkowa choroba Behçeta, jest niezwykle rzadki.

Kortykosteroidy można stosować w celu złagodzenia objawów noworodkowej choroby Behçeta. Stan zwykle ustępuje w ciągu 6 do 8 tygodni po porodzie.