Лімфома Ходжкіна

Лімфома Ходжкіна – це нечасто зустрічається рак, який розвивається в лімфатичній системі, яка є мережею судин і залоз, розкиданих по всьому тілу.

Лімфатична система є частиною вашої імунної системи. Прозора рідина під назвою лімфа тече через лімфатичні судини та містить лейкоцити, що борються з інфекціями, відомі як лімфоцити.

При лімфомі Ходжкіна B-лімфоцити (особливий тип лімфоцитів) починають ненормально розмножуватися і накопичуватися в певних частинах лімфатичної системи, таких як лімфатичні вузли (залози). Уражені лімфоцити втрачають свої властивості боротьби з інфекціями, роблячи вас більш вразливими до інфекцій.

Найбільш поширеним симптомом лімфоми Ходжкіна є безболісне збільшення лімфатичного вузла, зазвичай на шиї, в пахвовій западині або в паху.

Дізнайтеся більше про симптоми лімфоми Ходжкіна.

Хто піддається ризику?

Лімфома Ходжкіна може розвинутися в будь-якому віці, але найчастіше вражає людей віком від 20 до 40 років і тих, хто старше 75 років. Трохи більше чоловіків, ніж жінок, піддаються впливу.

Приблизно 2100 людей у ​​Великобританії щороку діагностують лімфому Ходжкіна.

Причини лімфоми Ходжкіна

Точна причина лімфоми Ходжкіна невідома. Однак ваш ризик розвитку цього захворювання збільшується, якщо:

• у вас є захворювання, яке послаблює вашу імунну систему
• ви приймаєте імуносупресивні препарати
• ви раніше піддавалися впливу поширеного вірусу під назвою вірус Епштейна-Барр, який викликає інфекційний мононуклеоз

Ви також маєте підвищений ризик розвитку лімфоми Ходжкіна, якщо у вашого родича першої лінії (батька, брата/сестри або дитини) було це захворювання.

Дізнайтеся більше про причини лімфоми Ходжкіна.

Як діагностують лімфому Ходжкіна

Єдиний спосіб підтвердити діагноз лімфоми Ходжкіна – це провести біопсію.

Це незначна хірургічна процедура, під час якої зразок ураженої тканини лімфатичного вузла видаляється та досліджується в лабораторії.

Дізнайтеся більше про діагностику лімфоми Ходжкіна.

Лікування та прогноз

Лімфома Ходжкіна є відносно агресивним раком і може швидко поширюватися по всьому тілу. Незважаючи на це, це також один з найбільш легколікованих видів раку.

Ваш рекомендований план лікування залежатиме від вашого загального стану здоров’я та віку, оскільки багато методів лікування можуть сильно навантажувати організм. Наскільки далеко поширився рак, також є важливим фактором у визначенні найкращого лікування.

Основними методами лікування є хіміотерапія, за якою слідує променева терапія або хіміотерапія як єдиний метод. Хірургія зазвичай не використовується як метод лікування цього захворювання.

Загалом, близько 8 з 10 людей з лімфомою Ходжкіна живуть принаймні 5 років, і більшість з них будуть вилікувані. Однак існує ризик довгострокових проблем після лікування, включаючи безпліддя та підвищений ризик розвитку іншого типу раку в майбутньому.

Дізнайтеся більше про:

• лікування лімфоми Ходжкіна
• ускладнення лімфоми Ходжкіна

 Симптоми Лімфома Ходжкіна 

Найбільш поширеним симптомом лімфоми Ходжкіна є набряк на шиї, в пахвовій западині або в паху. Набряк зазвичай безболісний, хоча деякі люди відчувають, що він болить.

Набряк викликаний надмірною кількістю уражених лімфоцитів (білих кров'яних тілець), які накопичуються в лімфатичному вузлі (також званому лімфовузлами). Лімфатичні вузли – це горошиноподібні згустки тканини, розташовані по всьому тілу. Вони містять білі кров'яні клітини, які допомагають боротися з інфекцією.

Однак, якщо у вас збільшені лімфатичні вузли, дуже малоймовірно, що у вас лімфома Ходжкіна, оскільки ці вузли часто набрякають у відповідь на інфекцію.

Дізнайтеся більше про вузлики та набряки.

Інші симптоми

У деяких людей з лімфомою Ходжкіна також є інші більш загальні симптоми. Вони можуть включати:

• нічна пітливість
• невиправдана втрата ваги
• висока температура (лихоманка)
• стійкий кашель або відчуття задишки
• стійкий свербіж шкіри по всьому тілу

Інші симптоми залежатимуть від того, де в тілі збільшені лімфатичні вузли. Наприклад, якщо уражено черевну порожнину (живіт), у вас може бути біль у животі або неперетравлення їжі

У деяких людей з лімфомою виявляють аномальні клітини в кістковому мозку під час діагностики. Це може призвести до:

• стійкої втоми або слабкості
• підвищеного ризику інфекцій
• надмірної кровотечі – наприклад, носових кровотеч, рясних менструацій і плям крові під шкірою

Іноді у людей з лімфомою Ходжкіна виникає біль у лімфатичних вузлах, коли вони вживають алкоголь.

Коли звертатися за медичною допомогою

Зверніться до лікаря, якщо у вас є симптоми лімфоми Ходжкіна, особливо якщо у вас постійно збільшені лімфатичні вузли без інших ознак інфекції.

Хоча симптоми навряд чи викликані лімфомою Ходжкіна, найкраще перевірити їх.

 Причини Лімфома Ходжкіна 

Лімфома Ходжкіна викликана зміною (мутацією) в ДНК типу білих кров'яних клітин, які називаються B-лімфоцитами. Точна причина цього невідома.

ДНК дає клітинам базовий набір інструкцій, наприклад, коли рости та розмножуватися. Мутація в ДНК змінює ці інструкції, змушуючи клітини постійно рости, викликаючи їх неконтрольоване розмноження.

Аномальні лімфоцити зазвичай починають розмножуватися в одному або кількох лімфатичних вузлах у певній ділянці тіла, наприклад, у шиї або паху. З часом аномальні лімфоцити можуть поширюватися в інші частини тіла, такі як:

• кістковий мозок
• селезінка
• печінка
• шкіра
• легені

Хто найбільше ризикує?

Хоча причина початкової мутації, яка викликає лімфому Ходжкіна, невідома, ряд факторів можуть збільшити ваш ризик розвитку цього захворювання. До них належать:

• вік та стать – лімфома Ходжкіна може виникнути у будь-кого, але частіше зустрічається у людей віком від 20 до 40 років або старше 75 років; вона також трохи частіше вражає чоловіків, ніж жінок
• наявність медичного стану, який послаблює вашу імунну систему, наприклад, ВІЛ
• медичне лікування, яке послаблює вашу імунну систему – наприклад, прийом ліків для пригнічення вашої імунної системи після трансплантації органу
• попередній вплив вірусу Епштейна-Барр (EBV) – поширений вірус, який викликає інфекційний мононуклеоз
• попередньо перенесена неходжкінська лімфома, можливо, через лікування хіміотерапією або променевою терапією
• надмірна вага ( ожиріння ) – це може бути більш значним фактором ризику для жінок, ніж для чоловіків
• куріння

Лімфома Ходжкіна не є заразною та, як вважається, не передається у спадок. Хоча ваш ризик збільшується, якщо у родича першої лінії (батька, брата/сестри або дитини) була лімфома, незрозуміло, чи це пов'язано зі спадковим генетичним дефектом або факторами способу життя.

 Діагностика Лімфома Ходжкіна 

Якщо ви звернетеся до лікаря загальної практики, тому що вас турбують симптоми лімфоми Ходжкіна, він/вона запитає про ваше здоров'я та проведе простий фізичний огляд.

Якщо необхідно, лікар загальної практики скерує вас до лікарні для подальших обстежень.

Якщо вас скерують до лікарні, зазвичай буде проведено біопсію, оскільки це єдиний спосіб підтвердити діагноз лімфоми Ходжкіна.

Біопсія лімфатичного вузла

Біопсія лімфатичного вузла передбачає видалення частини або всього ураженого лімфатичного вузла, який потім досліджується в лабораторії.

Біопсія – це невелика операція, яку часто можна провести під місцевою анестезією. Іноді уражений лімфатичний вузол нелегко доступний, і може знадобитися загальна анестезія.

Патологоанатом (експерт у вивченні хворих тканин) потім перевірить зразок тканини на наявність ракових клітин. Якщо вони знайдуть ракові клітини, вони також зможуть визначити, який саме тип лімфоми Ходжкіна у вас є, що є важливим фактором у плануванні вашого лікування.

Подальше обстеження

Якщо біопсія підтвердить діагноз лімфоми Ходжкіна, знадобляться подальші обстеження, щоб перевірити, наскільки далеко поширилася лімфома. Це дозволить лікарю визначити стадію вашої лімфоми.

Подальші обстеження можуть включати:

• аналізи крові – зразки крові будуть братися протягом всієї діагностики та лікування, щоб перевірити загальний стан вашого здоров'я, рівень червоних і білих кров'яних тілець і тромбоцитів у крові, а також те, як працюють такі органи, як печінка та нирки
• зразок кісткового мозку – може бути проведено ще одну біопсію, щоб перевірити, чи поширився рак на ваш кістковий мозок; це передбачає використання довгої голки для отримання зразка кісткового мозку з вашого тазу і може бути зроблено під місцевою анестезією
• рентген грудної клітки – це може перевірити, чи поширився рак на вашу грудну клітку або легені
• комп’ютерна томографія (КТ) – це сканування робить серію рентгенівських знімків, які створюють тривимірне зображення внутрішньої частини тіла, щоб перевірити поширення раку
• магнітно-резонансна томографія (МРТ) – це сканування використовує сильні магнітні поля для створення детального зображення ділянок вашого тіла, щоб перевірити поширення раку
• позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) – це сканування вимірює активність клітин у різних частинах тіла і може перевірити поширення раку та вплив лікування; зазвичай його роблять одночасно з КТ, щоб точно показати, як працюють тканини різних ділянок тіла

Стадії лімфоми Ходжкіна

Коли обстеження буде завершено, має бути можливо визначити стадію вашої лімфоми. "Стадіювання" означає оцінювання раку за тим, наскільки далеко він поширився.

Основні стадії лімфоми Ходжкіна:

• стадія 1 – рак обмежений 1 групою лімфатичних вузлів, наприклад, вузлами на шиї або в паху, над або під діафрагмою (м’язовою перетинкою під легенями)
• стадія 2 – уражено 2 або більше груп лімфатичних вузлів, над або під діафрагмою
• стадія 3 – рак поширився на групи лімфатичних вузлів над і під діафрагмою
• стадія 4 – рак поширився через лімфатичну систему і тепер присутній в органах або кістковому мозку

Медичні працівники також додають літери "A" або "B" до вашої стадії, щоб вказати, чи є у вас певні симптоми.

"A" ставиться після вашої стадії, якщо у вас немає додаткових симптомів, окрім збільшених лімфатичних вузлів. "B" ставиться після вашої стадії, якщо у вас є додаткові симптоми втрати ваги, лихоманки або нічної пітливості.

 Лікування Лімфома Ходжкіна 

Лімфому Ходжкіна зазвичай можна успішно лікувати лише хіміотерапією, або хіміотерапією з подальшою променевою терапією.

Ваш план лікування

Ваш конкретний план лікування залежатиме від вашого загального стану здоров'я та віку, оскільки багато з цих методів лікування можуть сильно навантажувати організм. Ступінь поширення раку також є важливим фактором у визначенні найкращого лікування.

Обговорення вашого плану лікування зазвичай відбувається з кількома лікарями та іншими медичними працівниками, які спеціалізуються на різних аспектах лікування лімфоми. Це відомо як мультидисциплінарна команда (MDT).

Ваша MDT може включати:

• спеціалізовану медсестру з онкології або "ключового працівника" – яка є першим пунктом контакту між вами та членами команди догляду
• гематолога – фахівця з захворювань крові та кісткового мозку
• клінічного онколога – фахівця з променевої терапії
• соціального працівника
• фахівця з трансплантації
• психолога
• консультанта

Ваша MDT порекомендує найкращі варіанти лікування для вас. Однак вас не повинні змушувати приймати рішення щодо вашого плану лікування. Перед прийняттям рішення ви можете захотіти поговорити з друзями, родиною та партнером.

Варіанти лікування

Основними методами лікування лімфоми Ходжкіна є хіміотерапія як самостійне лікування, або хіміотерапія з подальшою променевою терапією. Іноді хіміотерапію можуть комбінувати зі стероїдними препаратами. Деякі люди також отримують біологічні препарати.

Хірургічне втручання зазвичай не використовується для лікування захворювання, за винятком біопсії, яка використовується для його діагностики.

В цілому, лікування лімфоми Ходжкіна є дуже ефективним, і більшість людей з цим захворюванням згодом виліковуються.

Хіміотерапія

Хіміотерапія – це тип лікування раку, при якому використовуються ліки для знищення ракових клітин. Її можна вводити різними способами, залежно від стадії вашого раку.

Якщо лікарі вважають, що ваш рак піддається лікуванню, ви зазвичай отримуватимете хіміотерапію через крапельницю безпосередньо у вену (внутрішньовенна хіміотерапія). Якщо вилікування малоймовірне, вам може знадобитися лише приймати хіміотерапевтичні таблетки, щоб полегшити ваші симптоми.

Хіміотерапію зазвичай проводять протягом кількох місяців в амбулаторних умовах, що означає, що вам не доведеться залишатися в лікарні на ніч. Однак можуть бути випадки, коли ваші симптоми або побічні ефекти лікування стають особливо неприємними, і може знадобитися більш тривале перебування в лікарні.

Хіміотерапія може мати кілька побічних ефектів, найбільш значним з яких є потенційне пошкодження кісткового мозку. Це може перешкоджати виробленню здорових клітин крові та викликати такі проблеми:

• втома
• задишка
• підвищена вразливість до інфекцій
• підвищена кровоточивість і утворення синців

Якщо у вас виникнуть ці проблеми, лікування може знадобитися відкласти, щоб ви могли виробляти більше здорових клітин крові. Препарати факторів росту також можуть стимулювати виробництво клітин крові.

Інші можливі побічні ефекти хіміотерапії включають:

• нудоту і блювоту
• діарею
• втрату апетиту
• виразки в роті
• стомлюваність
• висипання на шкірі
• випадання волосся
• безпліддя, яке може бути тимчасовим або постійним (див. ускладнення лімфоми Ходжкіна для отримання додаткової інформації)

Більшість побічних ефектів повинні пройти після закінчення лікування. Повідомте свою команду догляду, якщо побічні ефекти стануть особливо неприємними, оскільки існують методи лікування, які можуть допомогти.

Якщо звичайна хіміотерапія неефективна або лімфома Ходжкіна повертається після лікування, вам може бути призначено курс хіміотерапії у вищих дозах.

Однак ця інтенсивна хіміотерапія руйнує ваш кістковий мозок, що призводить до вищезгаданих проблем. Вам знадобиться трансплантація стовбурових клітин або кісткового мозку, щоб замінити пошкоджений кістковий мозок.

Променева терапія

Променева терапія найчастіше використовується для лікування лімфоми Ходжкіна на ранній стадії, коли рак локалізований лише в одній частині тіла.

Лікування зазвичай проводиться короткими щоденними сеансами, з понеділка по п'ятницю, протягом кількох тижнів. Вам не доведеться залишатися в лікарні між сеансами.

Сама променева терапія безболісна, але може мати деякі значні побічні ефекти. Вони можуть варіюватися і будуть безпосередньо пов'язані з частиною тіла, яка лікується. Наприклад, лікування горла може призвести до болю в горлі, а лікування голови може призвести до випадання волосся.

Інші поширені побічні ефекти включають:

• стомлюваність
• нудоту і блювоту
• сухість у роті
• втрату апетиту

Більшість побічних ефектів є тимчасовими, але існує ризик довгострокових проблем, включаючи безпліддя та постійне потемніння шкіри в зоні лікування.

Дізнайтеся більше про:

• побічні ефекти променевої терапії
• ускладнення лімфоми Ходжкіна

Стероїдні препарати

Стероїдні препарати іноді використовуються в комбінації з хіміотерапією як більш інтенсивне лікування прогресуючої лімфоми Ходжкіна або якщо початкове лікування не дало результатів.

Стероїдний препарат вводиться внутрішньовенно, зазвичай одночасно з хіміотерапією.

Поширені побічні ефекти стероїдних препаратів включають:

• підвищений апетит, що може призвести до збільшення ваги
• незалежність шлунку
• проблеми зі сном
• збудження

Побічні ефекти стероїдних препаратів зазвичай починають покращуватися після закінчення лікування.

Біологічні препарати (таргетна терапія)

Вам можуть запропонувати біологічний препарат, якщо у вас діагностовано певні рідкісні типи лімфоми Ходжкіна або якщо інші методи лікування не спрацювали або не підходять вам.

Біологічні препарати також відомі як таргетна терапія. Вони діють, націлюючись на ракові клітини або допомагаючи вашій імунній системі атакувати ракові клітини.

Біологічні препарати, які використовуються для лімфоми Ходжкіна, включають ритуксимаб (використовується разом з хіміотерапією), брентуксимаб ведотин і пембролізумаб.

Вони вводяться через крапельницю у вену (інфузію).

Побічні ефекти залежать від того, який препарат ви отримуєте. Поширені побічні ефекти включають:

• нудоту або блювоту
• висипання на шкірі
• головний біль
• стомлюваність
• біль у м'язах або суглобах
• задишку

Побічні ефекти часто покращуються, коли ваш організм звикає до препарату.

Спостереження

Після закінчення курсу лікування вам потрібно буде проходити регулярні огляди для контролю за вашим відновленням та перевірки на наявність ознак повернення раку.

Ці огляди спочатку будуть проводитися кожні кілька тижнів або місяців, але з часом стануть менш частими.

Додаткова інформація

Для отримання додаткової інформації див.:

 Ускладнення Хвороба Ходжкіна 

Деякі люди, які лікувалися від хвороби Ходжкіна, відчувають довгострокові проблеми, навіть якщо їх вилікували.

Ослаблена імунна система

Наявність ослабленої імунної системи є поширеним ускладненням хвороби Ходжкіна, і вона може посилитися під час лікування.

Якщо у вас ослаблена імунна система, ви більш вразливі до інфекцій і існує підвищений ризик розвитку серйозних ускладнень від інфекцій.

Іноді вам можуть порадити регулярно приймати антибіотики для профілактики інфекцій.

Також важливо негайно повідомляти своєму сімейному лікарю або команді догляду про будь-які симптоми інфекції, оскільки може знадобитися швидке лікування для запобігання серйозним ускладненням.

Симптоми інфекції включають:

• високу температуру (лихоманку)
• головний біль
• біль у м'язах
• діарею
• втому

Вакцинація

Ви повинні переконатися, що всі ваші щеплення актуальні.

Однак важливо поговорити про це зі своїм сімейним лікарем або командою догляду, оскільки може бути небезпечно робити "живі" вакцини (вакцини, що містять ослаблену форму вірусу або організму, проти якого проводиться вакцинація) до кількох місяців після закінчення лікування.

Приклади живих вакцин включають:

• вакцину проти оперізуючого лишаю
• вакцину БЦЖ (проти туберкульозу)
• вакцину MMR (проти кору, паротиту та краснухи)

Безпліддя

Хіміотерапія та променева терапія при хворобі Ходжкіна можуть спричинити безпліддя. Це іноді тимчасово, але може бути і постійним.

Ваша команда догляду оцінить ризик безпліддя у вашій конкретній ситуації та повідомить вам про ваші варіанти.

Можливо, чоловікам буде дозволено зберігати зразки своєї сперми, а жінкам - свої яйцеклітини перед лікуванням, щоб їх можна було використовувати для спроби завести дитину пізніше.

Другі раки

Люди, які перенесли хворобу Ходжкіна, більш схильні до розвитку лімфоми, лейкемії або інших раків у майбутньому. Хіміотерапія та променева терапія ще більше збільшують цей ризик.

"Другі раки", такі як рак молочної залози або рак легенів, зазвичай розвиваються більш ніж через 10 років після лікування хвороби Ходжкіна. Рідко інші типи раку, такі як лейкемія або інші лімфоми, розвиваються лише через кілька років.

Ви можете допомогти зменшити ризик розвитку другого раку, ведучи здоровий спосіб життя, не палити, підтримувати здорову вагу за допомогою збалансованого харчування та регулярно займатися фізичними вправами.

Вам слід повідомляти своєму сімейному лікарю про будь-які симптоми, які можуть свідчити про інший рак, на ранній стадії та відвідувати будь-які запропоновані вам огляди для виявлення раку.

Інші проблеми зі здоров'ям

Ризик розвитку інших захворювань у майбутньому, таких як серцево-судинні захворювання та захворювання легень, також вищий у людей, які перенесли хворобу Ходжкіна.

Вам слід повідомляти про несподівані симптоми, такі як наростаюча задишка, своєму сімейному лікарю для отримання подальших порад.