Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это редкий вид рака, который развивается в лимфатической системе, представляющей собой сеть сосудов и желез, расположенных по всему телу.

Лимфатическая система является частью вашей иммунной системы. Прозрачная жидкость, называемая лимфой, циркулирует по лимфатическим сосудам и содержит лейкоциты, борющиеся с инфекциями, известные как лимфоциты.

При лимфоме Ходжкина B-лимфоциты (определенный тип лимфоцитов) начинают ненормально размножаться и накапливаться в определенных частях лимфатической системы, таких как лимфатические узлы (железы). Пораженные лимфоциты теряют свои свойства борьбы с инфекциями, что делает вас более восприимчивым к инфекциям.

Наиболее распространенным симптомом лимфомы Ходжкина является безболезненное увеличение лимфатического узла, обычно в области шеи, подмышек или паха.

Узнайте больше о симптомах лимфомы Ходжкина.

Кто подвержен заболеванию?

Лимфома Ходжкина может развиться в любом возрасте, но чаще всего она поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет и старше 75 лет. Заболеванию немного чаще подвержены мужчины, чем женщины.

Около 2100 человек в Великобритании ежегодно диагностируются с лимфомой Ходжкина.

Причины лимфомы Ходжкина

Точная причина лимфомы Ходжкина неизвестна. Однако ваш риск развития этого состояния увеличивается, если:

• у вас есть заболевание, ослабляющее вашу иммунную систему
• вы принимаете иммунодепрессанты
• вы ранее подвергались воздействию распространенного вируса, называемого вирусом Эпштейна-Барр, который вызывает инфекционный мононуклеоз

У вас также повышен риск развития лимфомы Ходжкина, если у вашего родственника первой степени родства (родителя, брата/сестры или ребенка) было это заболевание.

Узнайте больше о причинах лимфомы Ходжкина.

Как диагностируется лимфома Ходжкина

Единственный способ подтвердить диагноз лимфомы Ходжкина — это провести биопсию.

Это небольшая хирургическая процедура, при которой образец пораженной ткани лимфатического узла удаляется и изучается в лаборатории.

Узнайте больше о диагностике лимфомы Ходжкина.

Лечение и прогноз

Лимфома Ходжкина — относительно агрессивный вид рака и может быстро распространяться по всему телу. Несмотря на это, это также один из наиболее легко поддающихся лечению видов рака.

Ваш рекомендуемый план лечения будет зависеть от вашего общего состояния здоровья и возраста, поскольку многие методы лечения могут оказать огромное напряжение на организм. Важным фактором в определении наилучшего лечения является и то, насколько далеко распространился рак.

Основными методами лечения являются химиотерапия, за которой следует лучевая терапия или химиотерапия в одиночку. Хирургия обычно не используется в качестве лечения этого состояния.

В целом, около 8 из 10 человек с лимфомой Ходжкина живут не менее 5 лет, и большинство из них будут излечены. Однако существует риск долгосрочных проблем после лечения, включая бесплодие и повышенный риск развития другого вида рака в будущем.

Узнайте больше о:

• лечении лимфомы Ходжкина
• осложнениях лимфомы Ходжкина

 Симптомы Лимфома Ходжкина 

Наиболее распространенным симптомом лимфомы Ходжкина является отек в области шеи, подмышек или паха. Отек обычно безболезненный, хотя некоторые люди чувствуют, что он ноет.

Отек вызван избытком пораженных лимфоцитов (белых кровяных телец), собирающихся в лимфатическом узле (также называемом лимфоузлами). Лимфатические узлы - это горошиноподобные образования ткани, расположенные по всему телу. Они содержат белые кровяные тельца, которые помогают бороться с инфекцией.

Однако, если у вас увеличены лимфатические узлы, крайне маловероятно, что у вас лимфома Ходжкина, поскольку эти железы часто увеличиваются в размерах в ответ на инфекцию.

Узнайте больше о уплотнениях и отеках.

Другие симптомы

У некоторых людей с лимфомой Ходжкина также есть другие, более общие симптомы. Они могут включать:

• ночная потливость
• непреднамеренная потеря веса
• высокая температура (лихорадка)
• постоянный кашель или ощущение нехватки воздуха
• постоянный зуд кожи по всему телу

Другие симптомы будут зависеть от того, где в организме находятся увеличенные лимфатические узлы. Например, если поражена брюшная полость (живот), у вас могут быть боли в животе или изжога

У небольшого числа людей с лимфомой при диагностике обнаруживаются аномальные клетки в костном мозге. Это может привести к:

• постоянной усталости или слабости
• повышенному риску инфекций
• чрезмерному кровотечению – например, носовым кровотечениям, обильным менструациям и точечным кровоизлияниям под кожу

Иногда у людей с лимфомой Ходжкина возникает боль в лимфатических узлах при употреблении алкоголя.

Когда обратиться за медицинской помощью

Обратитесь к терапевту, если у вас есть симптомы лимфомы Ходжкина, особенно если у вас постоянно увеличены лимфатические узлы без других признаков инфекции.

Хотя симптомы, скорее всего, не вызваны лимфомой Ходжкина, лучше их проверить.

 Причины Лимфома Ходжкина 

Лимфома Ходжкина вызывается изменением (мутацией) в ДНК типа белых кровяных клеток, называемых B-лимфоцитами. Точная причина этого изменения неизвестна.

ДНК дает клеткам основной набор инструкций, например, когда расти и размножаться. Мутация в ДНК изменяет эти инструкции, заставляя клетки продолжать расти, вызывая их неконтролируемое размножение.

Аномальные лимфоциты обычно начинают размножаться в одном или нескольких лимфатических узлах в определенной области тела, например, в шее или паху. Со временем аномальные лимфоциты могут распространиться в другие части вашего тела, такие как ваш:

• костный мозг
• селезенка
• печень
• кожа
• легкие

Кто наиболее подвержен риску?

Хотя причина первоначальной мутации, которая вызывает лимфому Ходжкина, неизвестна, ряд факторов могут увеличить ваш риск развития этого состояния. К ним относятся:

• возраст и пол – лимфома Ходжкина может возникнуть у любого человека, но она чаще встречается у людей в возрасте от 20 до 40 лет или старше 75 лет; она также немного чаще поражает мужчин, чем женщин
• наличие заболевания, ослабляющего вашу иммунную систему, такого как ВИЧ
• медицинское лечение, ослабляющее вашу иммунную систему – например, прием лекарств для подавления вашей иммунной системы после трансплантации органа
• предыдущее воздействие вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) – распространенного вируса, вызывающего инфекционный мононуклеоз
• предыдущее наличие неходжкинской лимфомы, возможно, из-за лечения химиотерапией или лучевой терапией
• ожирение (ожирение) – это может быть более важным фактором риска для женщин, чем для мужчин
• курение

Лимфома Ходжкина не является заразной и, как считается, не передается по наследству. Хотя ваш риск увеличивается, если у родственника первой степени родства (родителя, брата или сестры или ребенка) была лимфома, неясно, связано ли это с унаследованным генетическим дефектом или факторами образа жизни.

 Диагностика Лимфома Ходжкина 

Если вы обратились к терапевту, потому что вас беспокоят симптомы лимфомы Ходжкина, он спросит о вашем здоровье и проведет простое физическое обследование.

При необходимости терапевт направит вас в больницу для дальнейших обследований.

Если вас направили в больницу, обычно проводится биопсия, так как это единственный способ подтвердить диагноз лимфомы Ходжкина.

Биопсия лимфатического узла

Биопсия лимфатического узла включает в себя удаление части или всего пораженного лимфатического узла, который затем исследуется в лаборатории.

Биопсия — это небольшая операция, которую часто можно провести под местной анестезией. Иногда пораженный лимфатический узел труднодоступен, и может потребоваться общая анестезия.

Патологоанатом (эксперт в области изучения больных тканей) затем проверит образец ткани на наличие раковых клеток. Если они обнаружат раковые клетки, они также смогут определить, какой именно тип лимфомы Ходжкина у вас, что является важным фактором при планировании вашего лечения.

Дополнительное обследование

Если биопсия подтверждает диагноз лимфомы Ходжкина, потребуется дополнительное обследование, чтобы проверить, насколько далеко распространилась лимфома. Это позволяет врачу определить стадию вашей лимфомы.

Дополнительные тесты могут включать:

• анализы крови – образцы крови будут браться на протяжении всей диагностики и лечения для проверки вашего общего состояния здоровья, уровня красных и белых кровяных телец и тромбоцитов в вашей крови, а также работы таких органов, как ваша печень и почки
• образец костного мозга – может быть проведена еще одна биопсия, чтобы проверить, распространился ли рак на ваш костный мозг; это включает в себя использование длинной иглы для взятия образца костного мозга из таза и может быть выполнено под местной анестезией
• рентген грудной клетки – это может проверить, распространился ли рак на вашу грудь или легкие
• компьютерная томография (КТ) – это сканирование делает серию рентгеновских снимков, которые создают 3D-изображение внутренней части тела, чтобы проверить распространение рака
• магнитно-резонансная томография (МРТ) – это сканирование использует сильные магнитные поля для создания подробного изображения областей вашего тела, чтобы проверить распространение рака
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) – это сканирование измеряет активность клеток в разных частях тела и может проверить распространение рака и влияние лечения; обычно его делают одновременно с КТ, чтобы точно показать, как работают ткани разных участков тела

Стадии лимфомы Ходжкина

После завершения обследования должно быть возможно определить стадию вашей лимфомы. «Стадирование» означает оценку рака по степени его распространения.

Основные стадии лимфомы Ходжкина:

• стадия 1 – рак ограничен 1 группой лимфатических узлов, например, лимфатическими узлами шеи или паха либо выше, либо ниже диафрагмы (мышечной пластинки под легкими)
• стадия 2 – поражены 2 или более групп лимфатических узлов либо выше, либо ниже диафрагмы
• стадия 3 – рак распространился на группы лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы
• стадия 4 – рак распространился по лимфатической системе и теперь присутствует в органах или костном мозге

Медицинские работники также добавляют буквы «A» или «B» к вашей стадии, чтобы указать, есть ли у вас определенные симптомы или нет.

«A» ставится после вашей стадии, если у вас нет дополнительных симптомов, кроме увеличения лимфатических узлов. «B» ставится после вашей стадии, если у вас есть дополнительные симптомы, такие как потеря веса, лихорадка или ночная потливость.

 Лечение Лимфома Ходжкина 

Лимфома Ходжкина обычно может быть успешно вылечена только химиотерапией или химиотерапией с последующей лучевой терапией.

Ваш план лечения

Ваш конкретный план лечения будет зависеть от вашего общего состояния здоровья и вашего возраста, поскольку многие методы лечения могут оказать огромное напряжение на организм. Степень распространения рака также является важным фактором при определении наилучшего лечения.

Обсуждение вашего плана лечения обычно происходит с несколькими врачами и другими медицинскими работниками, которые специализируются на различных аспектах лечения лимфомы. Это известно как мультидисциплинарная группа (MDT).

Ваша MDT может включать в себя:

• специализированную медсестру по онкологии или "основного работника" – который является первым контактным лицом между вами и членами команды по уходу
• гематолога – специалиста по заболеваниям крови и костного мозга
• клинического онколога – специалиста по лучевой терапии
• социального работника
• специалиста по трансплантации
• психолога
• консультанта

Ваша MDT порекомендует наилучшие варианты лечения для вас. Однако вас не должны торопить с принятием решения о вашем плане лечения. Прежде чем принять решение, вы можете захотеть поговорить с друзьями, семьей и своим партнером.

Варианты лечения

Основными методами лечения лимфомы Ходжкина являются химиотерапия в одиночку или химиотерапия с последующей лучевой терапией. В некоторых случаях химиотерапия может быть комбинирована со стероидными препаратами. Некоторые люди также получают биологические препараты.

Хирургическое вмешательство обычно не используется для лечения этого состояния, за исключением биопсии, используемой для его диагностики.

В целом, лечение лимфомы Ходжкина очень эффективно, и большинство людей с этим заболеванием в конечном итоге излечиваются.

Химиотерапия

Химиотерапия – это вид лечения рака, при котором используются лекарства для уничтожения раковых клеток. Ее можно вводить разными способами, в зависимости от стадии вашего рака.

Если врачи считают, что ваш рак излечим, вы обычно будете получать химиотерапию через капельницу непосредственно в вену (внутривенная химиотерапия). Если излечение маловероятно, вам может потребоваться принимать только таблетки химиотерапии, чтобы облегчить ваши симптомы.

Химиотерапия обычно проводится в течение нескольких месяцев в амбулаторных условиях, что означает, что вам не придется оставаться в больнице на ночь. Однако бывают случаи, когда ваши симптомы или побочные эффекты лечения становятся особенно серьезными, и может потребоваться более длительное пребывание в больнице.

Химиотерапия может иметь несколько побочных эффектов, наиболее значительным из которых является потенциальное повреждение костного мозга. Это может нарушить выработку здоровых клеток крови и вызвать следующие проблемы:

• усталость
• одышка
• повышенная восприимчивость к инфекциям
• кровоточивость и образование синяков

Если у вас возникнут эти проблемы, лечение может потребоваться отложить, чтобы вы могли выработать больше здоровых клеток крови. Препараты факторов роста также могут стимулировать выработку клеток крови.

Другие возможные побочные эффекты химиотерапии включают:

• тошноту и рвоту
• диарею
• потерю аппетита
• язвы во рту
• усталость
• сыпь на коже
• выпадение волос
• бесплодие, которое может быть временным или постоянным (см. осложнения лимфомы Ходжкина для получения дополнительной информации)

Большинство побочных эффектов должны пройти после окончания лечения. Сообщите своей команде по уходу, если побочные эффекты станут особенно серьезными, так как есть методы лечения, которые могут помочь.

Если регулярная химиотерапия неэффективна или лимфома Ходжкина возвращается после лечения, вам может быть назначен курс химиотерапии в более высокой дозе.

Однако эта интенсивная химиотерапия разрушает ваш костный мозг, что приводит к вышеупомянутым проблемам. Вам потребуется трансплантация стволовых клеток или костного мозга, чтобы заменить поврежденный костный мозг.

Лучевая терапия

Лучевая терапия чаще всего используется для лечения лимфомы Ходжкина на ранней стадии, когда рак находится только в одной части тела.

Лечение обычно проводится короткими ежедневными сеансами с понедельника по пятницу в течение нескольких недель. Вам не придется оставаться в больнице между сеансами.

Лучевая терапия сама по себе безболезненна, но может иметь некоторые значительные побочные эффекты. Они могут варьироваться и будут напрямую связаны с частью вашего тела, которая подвергается лечению. Например, лечение горла может привести к боли в горле, а лечение головы может привести к выпадению волос.

Другие распространенные побочные эффекты включают:

• усталость
• тошноту и рвоту
• сухость во рту
• потерю аппетита

Большинство побочных эффектов временные, но существует риск долгосрочных проблем, включая бесплодие и постоянное потемнение кожи в области лечения.

Узнайте больше о:

• побочных эффектах лучевой терапии
• осложнениях лимфомы Ходжкина

Стероидные препараты

Стероидные препараты иногда используются в сочетании с химиотерапией в качестве более интенсивного лечения при распространенной лимфоме Ходжкина или если первоначальное лечение не дало результатов.

Стероидный препарат вводится внутривенно, обычно одновременно с химиотерапией.

Общие побочные эффекты стероидных препаратов включают:

• повышенный аппетит, который может привести к увеличению веса
• изжогу
• проблемы со сном
• чувство возбуждения

Побочные эффекты стероидных препаратов обычно начинают улучшаться после окончания лечения.

Биологические препараты (таргетная терапия)

Вам могут предложить биологический препарат, если у вас диагностирован определенный редкий тип лимфомы Ходжкина или если другие методы лечения не помогли или не подходят вам.

Биологические препараты также известны как таргетная терапия. Они работают, воздействуя на раковые клетки или помогая вашей иммунной системе атаковать раковые клетки.

Биологические препараты, используемые при лимфоме Ходжкина, включают ритуксимаб (вместе с химиотерапией), брентуксимаб ведотин и пембролизумаб.

Они вводятся через капельницу в вену (инфузию).

Побочные эффекты зависят от того, какой препарат вы получаете. Общие побочные эффекты включают:

• чувство тошноты или рвоты
• сыпь на коже
• головные боли
• усталость
• боль в мышцах или суставах
• одышка

Побочные эффекты часто улучшаются, когда ваш организм привыкает к лекарству.

Наблюдение

После окончания курса лечения вам необходимо будет регулярно посещать врачей для контроля за вашим выздоровлением и проверки на наличие признаков возвращения рака.

Эти посещения сначала будут проводиться каждые несколько недель или месяцев, но со временем будут становиться все менее частыми.

Дополнительная информация

Для получения дополнительной информации см.:

 Осложнения Лимфома Ходжкина 

Некоторые люди, прошедшие лечение от лимфомы Ходжкина, испытывают долгосрочные проблемы, даже если они излечились.

Ослабленная иммунная система

Ослабленная иммунная система является распространенным осложнением лимфомы Ходжкина, и она может стать более серьезной во время лечения.

Если у вас ослаблена иммунная система, вы более восприимчивы к инфекциям, и существует повышенный риск развития серьезных осложнений от инфекций.

Иногда вам могут посоветовать регулярно принимать антибиотики для профилактики инфекций.

Также важно немедленно сообщать своему терапевту или лечащей команде о любых симптомах инфекции, поскольку может потребоваться быстрое лечение для предотвращения серьезных осложнений.

Симптомы инфекции включают:

• высокую температуру (лихорадку)
• головную боль
• боль в мышцах
• диарею
• усталость

Вакцинация

Вы должны убедиться, что все ваши прививки сделаны вовремя.

Однако важно поговорить об этом со своим терапевтом или лечащей командой, поскольку вам может быть небезопасно делать "живые" вакцины (вакцины, содержащие ослабленную форму вируса или организма, против которого проводится вакцинация) в течение нескольких месяцев после окончания лечения.

Примеры живых вакцин включают:

• вакцину против опоясывающего лишая
• вакцину БЦЖ (против туберкулеза)
• вакцину MMR (против кори, краснухи и паротита)

Бесплодие

Химиотерапия и лучевая терапия при лимфоме Ходжкина могут вызвать бесплодие. Иногда это временно, но может быть и постоянным.

Ваша лечащая команда оценит риск бесплодия в вашей конкретной ситуации и сообщит вам о ваших вариантах.

Мужчинам может быть возможно сохранить образцы своей спермы, а женщинам - заморозить свои яйцеклетки перед лечением, чтобы их можно было использовать для попытки завести ребенка позже.

Вторичные злокачественные новообразования

Люди, перенесшие лимфому Ходжкина, с большей вероятностью заболеют лимфомой, лейкемией или другими видами рака в будущем. Химиотерапия и лучевая терапия еще больше увеличивают этот риск.

"Вторичные злокачественные новообразования", такие как рак молочной железы или рак легких, обычно развиваются более чем через 10 лет после лечения лимфомы Ходжкина. В редких случаях другие типы рака, такие как лейкемия или другие лимфомы, развиваются всего через несколько лет.

Вы можете помочь снизить риск вторичного рака, ведя здоровый образ жизни, не куря, поддерживая здоровый вес с помощью сбалансированной диеты и регулярно занимаясь спортом.

Вы должны сообщать своему терапевту о любых симптомах, которые могут указывать на другой рак, на ранней стадии и посещать все приглашения на скрининг рака.

Другие проблемы со здоровьем

Риск развития других заболеваний в будущем, таких как сердечно-сосудистые заболевания и заболевания легких, также выше у людей, перенесших лимфому Ходжкина.

Вы должны сообщать своему терапевту о любых неожиданных симптомах, таких как учащенное дыхание, для получения дальнейших рекомендаций.