Гідроцефалія

Гідроцефалія – це накопичення рідини в мозку. Надлишок рідини створює тиск на мозок, що може його пошкодити.

Якщо не лікувати, гідроцефалія може бути смертельною.

Симптоми гідроцефалії

Пошкодження мозку внаслідок гідроцефалії може викликати широкий спектр симптомів, зокрема:

• головний біль
• нудота
• розмитий зір
• труднощі з ходьбою

Різні типи гідроцефалії можуть викликати специфічні симптоми.

Дізнайтеся більше про симптоми гідроцефалії.

Типи гідроцефалії

Існує 3 основних типи гідроцефалії:

• вроджена гідроцефалія – гідроцефалія, яка присутня при народженні
• набута гідроцефалія – гідроцефалія, яка розвивається після народження
• нормальний тиск гідроцефалії – зазвичай розвивається лише у літніх людей

Гідроцефалія, присутня з народження

Вроджена гідроцефалія – це коли дитина народжується з надлишком рідини в мозку.

Це може бути викликано станом, таким як spina bifida, або інфекцією, яку мати переносить під час вагітності, наприклад свинка або краснуха (німецький кір).

Багато немовлят, народжених з гідроцефалією (вродженою гідроцефалією), мають постійне пошкодження мозку.

Це може спричинити кілька довгострокових ускладнень, таких як:

• труднощі в навчанні
• проблеми з мовленням
• проблеми з пам’яттю
• короткий проміжок уваги
• проблеми з організаторськими навичками
• проблеми зі зором, такі як косоокість та втрата зору
• проблеми з фізичною координацією
• епілепсія

Якщо у вашої дитини є труднощі в навчанні, їй знадобиться додаткова підтримка з боку дитячого садка або школи, щоб забезпечити задоволення її потреб.

Гідроцефалія, яка розвивається у дітей або дорослих

Набута гідроцефалія може вражати дітей або дорослих. Зазвичай вона розвивається після хвороби або травми.

Наприклад, це може статися після серйозної травми голови або як ускладнення медичного стану, такого як пухлина мозку.

Нормальний тиск гідроцефалії (NPH)

Нормальний тиск гідроцефалії (NPH) – це незвичний і недостатньо вивчений стан, який найчастіше вражає людей віком понад 60 років.

Іноді він може розвинутися після травми або інсульту, але в більшості випадків причина невідома.

Проблеми з рухливістю, деменція та нетримання сечі є основними симптомами NPH. Але оскільки ці симптоми виникають поступово і схожі на симптоми інших, більш поширених станів, таких як хвороба Альцгеймера, NPH може бути важко діагностувати.

Діагностика гідроцефалії

Для діагностики вродженої та набутої гідроцефалії можна використовувати сканування мозку, такі як КТ та МРТ.

Для допомоги в діагностиці NPH використовується контрольний список. Наприклад, буде оцінено те, як ви ходите, ваші розумові здібності та симптоми, які впливають на контроль сечового міхура.

Важливо правильно діагностувати NPH, оскільки, на відміну від хвороби Альцгеймера, симптоми можна полегшити за допомогою лікування.

Дізнайтеся більше про діагностику гідроцефалії.

Лікування гідроцефалії

Гідроцефалію зазвичай можна лікувати за допомогою тонкої трубки (шунта), яка хірургічно імплантується в мозок і відводить надлишок рідини.

Іноді як альтернатива шунтній операції може бути використана ендоскопічна третя вентрикулостомія (ETV).

Під час цієї процедури в підлозі мозку робиться отвір, щоб дозволити застряглій рідині вийти на поверхню, де вона може бути поглинута.

Дізнайтеся більше про те, як лікують гідроцефалію.

Ускладнення після операції

Операція, яка використовується для лікування гідроцефалії, іноді може викликати ускладнення. Наприклад, шунт може заблокуватися або інфікуватися.

Перед операцією ваш хірург повинен обговорити з вами можливі ускладнення.

Дізнайтеся більше про ускладнення операції з приводу гідроцефалії.

Що викликає гідроцефалію?

У минулому гідроцефалію називали "водянкою мозку". Однак мозок оточений не водою, а рідиною, яка називається спинномозковою рідиною (CSF).

CSF має 3 важливі функції:

• захищає мозок від пошкоджень
• видаляє відходи з мозку
• забезпечує мозок поживними речовинами, необхідними для нормального функціонування

Мозок постійно виробляє нову CSF (приблизно пінт на день), тоді як стара рідина виводиться з мозку та всмоктується в кровоносні судини.

Але якщо цей процес переривається, кількість CSF може швидко накопичуватися, створюючи тиск на мозок.

Дізнайтеся більше про причини гідроцефалії.

 Симптоми Гідроцефалія 

Гідроцефалія, або надлишок рідини в мозку, викликає дещо різні симптоми залежно від типу гідроцефалії та віку ураженої людини.

Гідроцефалія від народження

Діти, народжені з гідроцефалією (вроджена гідроцефалія), часто мають виразні фізичні особливості.

Вони можуть включати:

• незвично велику голову
• тонкий і блискучий череп з легко видимими венами
• вибухлу або напружену тім’ячко (м’яке місце на маківці голови немовляти)
• очі, спрямовані вниз

Вроджена гідроцефалія також може викликати:

• погане харчування
• дратівливість
• блювоту
• сонливість
• м’язову напругу та спазми у нижніх кінцівках вашої дитини

Вроджена гідроцефалія іноді виявляється до народження дитини під час ультразвукового сканування.

Однак її зазвичай діагностують незабаром після народження під час неонатального фізичного обстеження. Стан може бути підозрілим, якщо голова вашої дитини більша за норму.

Гідроцефалія, яка розвивається у дітей або дорослих

Гідроцефалія, яка розвивається у дітей або дорослих (набута гідроцефалія), може викликати головний біль.

Головний біль може бути сильнішим, коли ви прокидаєтеся вранці. Це пов’язано з тим, що рідина в мозку не так добре дренується, коли ви лежите, і може накопичуватися протягом ночі.

Сидячи певний час, можна полегшити головний біль. Однак, у міру прогресування стану, головний біль може стати постійним.

Інші симптоми набутої гідроцефалії включають:

• біль у шиї
• нудоту
• блювоту – це може бути сильнішим вранці
• сонливість – може прогресувати до коми
• зміни у вашому психічному стані, такі як сплутаність свідомості
• розмитий зір або двоїння в очах
• труднощі з ходьбою
• нездатність контролювати сечовий міхур (нетримання сечі) і, в деяких випадках, кишечник (нетримання калу)

Нормальний тиск гідроцефалії (NPH)

Симптоми нормального тиску гідроцефалії (NPH) зазвичай вражають літніх людей і зазвичай розвиваються повільно, протягом багатьох місяців або років.

NPH має 3 групи характерних симптомів. Він впливає на:

• те, як ви ходите (рухливість)
• сечовивідну систему
• ментальні здібності

Як ви ходите

Першим помітним симптомом NPH є зміна у вашій ході (манері ходи). Ви можете виявити, що вам стає все важче зробити перший крок, коли ви хочете почати ходити.

Деякі люди описують це як відчуття, ніби вони замерзли на місці. Ви також можете пересуватись, а не робити нормальні кроки.

У міру прогресування стану ви можете ставати все більш нестійкими на ногах і частіше падати, особливо під час повороту.

Симптоми з сечовипускання

Зміна у вашій ході часто супроводжується нападами нетримання сечі, які можуть включати такі симптоми, як:

• часта потреба в сечовипусканні
• термінова потреба в сечовипусканні
• втрата контролю над сечовим міхуром

Ментальні здібності

Нормальний процес мислення також починає сповільнюватися. Наприклад, людина може:

• повільно відповідати на запитання
• повільно реагувати на ситуації
• повільно обробляти інформацію

Ці симптоми можуть бути ознакою легкої деменції. Вони повинні почати покращуватися, коли NPH лікується.

Дізнайтеся більше про те, як лікується NPH.

 Причини Гідроцефалія 

Причини гідроцефалії (надлишок рідини в мозку) недостатньо вивчені.

Вважається, що гідроцефалія, присутня при народженні (вроджена гідроцефалія), може бути результатом дефекту мозку, який обмежує потік спинномозкової рідини (СМР).

Гідроцефалія, яка розвивається у дорослих та дітей (набута гідроцефалія), часто спричинена хворобою або травмою, яка впливає на мозок.

Гідроцефалія, яка розвивається у літніх людей (нормальний тиск гідроцефалія) може бути також результатом інфекції, хвороби або травми, але в багатьох випадках незрозуміло, що викликає цей стан.

Гідроцефалія від народження

Гідроцефалія, присутня при народженні (вроджена гідроцефалія), може бути спричинена певними станами здоров'я, такими як spina bifida.

Вона також може розвинутися у немовлят, народжених недоношеними, до 37 тижня вагітності.

У деяких недоношених немовлят виникають крововиливи в мозок, які можуть блокувати потік СМР і викликати гідроцефалію.

Інші можливі причини вродженої гідроцефалії включають:

• мутацію X-хромосоми – це відомо як гідроцефалія, пов'язана з X-хромосомою
• рідкісні генетичні розлади – такі як деформація Денді-Вокера
• арахноїдальні кісти – рідинні мішки, розташовані між мозком або спинним мозком та арахноїдальною оболонкою

У багатьох випадках вродженої гідроцефалії причина невідома.

Гідроцефалія, яка розвивається у дітей та дорослих

Гідроцефалія, яка розвивається у дітей та дорослих (набута гідроцефалія), зазвичай є результатом травми або хвороби.

Можливі причини набутої гідроцефалії включають:

• крововилив у мозок – наприклад, якщо кров витікає на поверхню мозку (субарахноїдальний крововилив)
• згустки крові в мозку (венозний тромбоз)
• менінгіт – інфекція оболонок, що оточують мозок і спинний мозок
• пухлини мозку
• травма голови
• інсульт

Деякі люди народжуються з вузькими проходами в мозку, які обмежують потік спинномозкової рідини, але не викликають жодних симптомів протягом багатьох років.

Гідроцефалія у літніх людей

У літніх людей іноді може розвинутися нормальний тиск гідроцефалія (НТГ) після травми мозку, крововиливу в мозок або інфекції. Але часто незрозуміло, чому виникає НТГ.

Можливо, НТГ пов'язана з іншими супутніми захворюваннями, які впливають на нормальний кровотік – наприклад, діабет, захворювання серця або високий рівень холестерину в крові.

 Діагноз Гідроцефалія 

Сканування мозку використовується для діагностики гідроцефалії (надлишок рідини в мозку).

Вроджена та набута гідроцефалія

КТ-сканування та МРТ-сканування часто використовуються в комбінації для підтвердження діагнозу гідроцефалії, присутньої з народження (вродженої), та гідроцефалії, яка розвивається пізніше у дітей та дорослих (набутої).

Ці сканування детально досліджують мозок. Вони можуть показати накопичення рідини в мозку та підвищений тиск, а також виділити будь-які структурні дефекти, які можуть спричиняти проблему.

Іноді вроджена гідроцефалія виявляється до народження під час ультразвукового дослідження під час вагітності.

Нормотензивна гідроцефалія

Нормотензивна гідроцефалія (НТГ) може бути важко діагностувати, оскільки симптоми починаються поступово і схожі на симптоми хвороби Альцгеймера.

Важливо встановити правильний діагноз, оскільки, на відміну від хвороби Альцгеймера, симптоми НТГ можна полегшити за допомогою лікування.

Ваші лікарі оцінять:

• як ви ходите (ваша хода)
• ваші розумові здібності
• симптоми, які впливають на контроль сечового міхура, такі як нетримання сечі
• зовнішній вигляд вашого мозку (за допомогою сканування)

НТГ може бути діагностовано, якщо у вас виникають труднощі з ходьбою, розумові та проблеми з сечовим міхуром, а також рівень спинномозкової рідини (СМР) вищий, ніж зазвичай. Однак у вас може не бути всіх цих симптомів.

Можуть бути проведені додаткові тести, щоб визначити, чи отримаєте ви користь від операції, наприклад:

• люмбальна пункція
• тест люмбального дренажу
• тест люмбальної інфузії

Люмбальна пункція

Люмбальна пункція - це процедура, під час якої з вашого нижнього відділу хребта береться зразок СМР. Потім перевіряється тиск зразка СМР.

Видалення частини СМР під час люмбальної пункції може допомогти покращити ваші симптоми. Якщо це так, ви можете отримати користь від операції (див. лікування гідроцефалії, щоб дізнатися більше).

Тест люмбального дренажу

Вам може бути встановлено люмбальний дренаж, якщо люмбальна пункція не покращила ваші симптоми.

Під місцевою анестезією між кістками хребта (хребцями) вставляється трубка для дренування великої кількості СМР. Це робиться протягом кількох днів, щоб побачити, чи покращаться ваші симптоми.

Тест люмбальної інфузії

Під час тесту люмбальної інфузії рідина повільно вводиться в нижню частину хребта під час вимірювання тиску.

Ваше тіло повинно поглинати надлишкову рідину, і тиск повинен залишатися низьким. Якщо ваше тіло не може поглинути надлишкову рідину, тиск підвищиться, що може свідчити про НТГ і про те, що операція буде корисною.

 Лікування Гідроцефалія 

Гідроцефалія (надлишок рідини в мозку) лікується хірургічним втручанням.

Немовлята, які народжуються з гідроцефалією (вродженою), та діти або дорослі, які її розвивають (набутою гідроцефалією), зазвичай потребують швидкого лікування для зменшення тиску на їхній мозок.

Якщо гідроцефалію не лікувати, збільшення тиску призведе до пошкодження мозку.

І вроджена, і набута гідроцефалія лікуються або шунтуванням, або нейроендоскопією.

Шунтування

Під час шунтування тонкий тубус, який називається шунтом, імплантується у ваш мозок. Надлишок спинномозкової рідини (СМР) у мозку тече через шунт в іншу частину вашого тіла, зазвичай у живіт. Звідти вона всмоктується в кров.

Всередині шунта є клапан, який контролює потік СМР, щоб вона не дренувалася занадто швидко. Ви можете відчути клапан як шишку під шкірою на голові.

Операція

Шунтування виконується спеціалістом з хірургії мозку та нервової системи (нейрохірургом). Воно проводиться під загальним наркозом і зазвичай займає від 1 до 2 годин.

Вам може знадобитися перебувати в лікарні кілька днів після операції для відновлення.

Якщо у вас є шви, вони можуть розсмоктатися або потребуватимуть видалення. Деякі хірурги використовують шкірні скоби для закриття рани, які потрібно буде видалити через кілька днів.

Після встановлення шунта може знадобитися подальше лікування гідроцефалії, якщо шунт заблокується або інфікується. Тоді знадобиться хірургічне відновлення шунта.

Ендоскопічна третя вентрикулостомія (ETV)

Альтернативною процедурою шунтуванню є ендоскопічна третя вентрикулостомія (ETV).

Замість встановлення шунта хірург робить отвір у підлозі вашого мозку, щоб дозволити затриманій спинномозковій рідині (СМР) вийти на поверхню мозку, де вона може всмоктатися.

ETV підходить не всім, але може бути варіантом, якщо накопичення СМР у вашому мозку спричинене блокуванням (обструктивною гідроцефалією). СМР зможе дренуватися через отвір, обходячи блокування.

Операція

ETV проводиться під загальним наркозом. Нейрохірург робить невеликий отвір у вашій черепі та мозку та використовує ендоскоп, щоб заглянути всередину камер вашого мозку. Ендоскоп - це довга тонка трубка з ліхтариком і камерою на одному кінці.

Після того, як у підлозі вашого мозку зроблено невеликий отвір для дренування рідини, ендоскоп видаляється, а рану закривають швами. Процедура займає близько 1 години.

Ризик інфекції після ETV менший, ніж при шунтуванні. Однак, як і при всіх хірургічних втручаннях, існують певні ризики.

Дізнайтеся більше про ускладнення гідроцефалії.

Довгострокові результати ETV подібні до результатів шунтування. Як і при шунтах, існує ризик блокування через місяці або роки після операції, що призведе до повернення ваших симптомів.

Нормотензивна гідроцефалія (NPH)

Нормотензивна гідроцефалія (NPH), яка зазвичай вражає літніх людей, іноді може бути вилікувана шунтуванням. Однак не всім із NPH допоможе шунтування.

Оскільки існує ризик ускладнень при шунтуванні, вам знадобляться тести для оцінки того, чи переваги операції переважують ризики.

Для визначення того, чи принесе шунтування користь, можна використовувати поперековий дренаж або тест на поперекову інфузію, або обидва.

Дізнайтеся про ці тести на нашій сторінці про діагностику гідроцефалії.

 Ускладнення Гідроцефалія 

Операція, яка використовується для лікування гідроцефалії (надлишок рідини в мозку), може викликати ускладнення.

Проблеми з шунтом

Шунт є делікатним обладнанням, яке може вийти з ладу, зазвичай через блокування або інфікування.

Іноді сканування після операції показує, що шунт знаходиться не в найкращому положенні, і потрібна додаткова операція для його переміщення.

Якщо дитині встановлено шунт, шунт може стати занадто малим у міру росту дитини, і його потрібно буде замінити. Оскільки більшості людей потрібен шунт протягом усього життя, може знадобитися більше однієї заміни.

Іноді під час встановлення шунта може виникнути кровотеча. Це може спричинити проблеми з нервами, такі як слабкість в одній стороні тіла. Також існує невеликий ризик виникнення судом після будь-якого типу операції на мозку.

У молодших дітей, особливо у немовлят, спинномозкова рідина (СМР) може проходити вздовж шунта, а не вниз по ньому, і рідина може протікати через рану на шкірі. Для зупинки витоку знадобляться додаткові шви.

Блокування шунта

Блокування шунта може бути дуже серйозним, оскільки може призвести до накопичення надмірної рідини в мозку, що може спричинити пошкодження мозку. Це спричинить симптоми гідроцефалії.

Терміново знадобиться операція для заміни несправного шунта.

Інфікування шунта

Інфікування шунта також є відносно поширеним ускладненням після операції на шунті. Інфекції частіше розвиваються протягом перших кількох місяців після операції.

Симптоми інфікування шунта можуть включати:

• почервоніння та болючість вздовж лінії шунта
• висока температура
• головний біль
• блювота
• напруження шиї
• біль у животі, якщо шунт дренується у ваш живіт
• дратівливість або сонливість у немовлят

Негайно зверніться до вашої медичної команди, якщо у вас або вашої дитини з’являться ці симптоми.

Для лікування інфекції можуть знадобитися антибіотики, а в деяких випадках може знадобитися операція для заміни шунта.

Картки сповіщення про шунт

Картка корисна у випадку медичної надзвичайної ситуації, якщо у вас є симптоми блокування або інфекції.

Медичні працівники, які вас лікують, знатимуть, що у вас встановлено шунт, і перевірять, чи є це причиною ваших симптомів.

Ускладнення ендоскопічної третьошлуночкової вентрикулостомії (ЕТВ)

Ендоскопічна третьошлуночкова вентрикулостомія (ЕТВ) – це операція для створення невеликого отвору в дні мозку для дренування спинномозкової рідини (СМР).

Можливі ускладнення після операції ЕТВ включають:

• отвір може закритися
• ваш мозок може бути не в змозі абсорбувати СМР, яка зараз дренується через нього
• у вас може розвинутися інфекція – хоча це менш ймовірно, ніж після операції на шунті
• у вас може виникнути кровотеча в мозку – зазвичай це незначна

Якщо з отвором виникла проблема, можливо повторити процедуру, або вам може знадобитися встановити шунт.

Інші ризики ЕТВ включають проблеми з нервами, такі як слабкість в одній стороні тіла, двоїння в очах або гормональні дисбаланси. Більшість проблем з нервами покращаться, але існує невеликий ризик постійних проблем.

Також існує невеликий ризик епілепсії, і дуже невеликий ризик пошкодження кровоносної судини в мозку, що може бути смертельним.