Расщелина губы и неба (заячья губа)

Расщелина губы и неба (заячья губа) – это разрыв или расщелина верхней губы и/или нёба. Она присутствует с рождения.

Разрыв возникает из-за того, что части лица ребенка не срослись должным образом во время развития в утробе матери.

Как выглядит заячья губа и волчья пасть?

Дети могут родиться с заячьей губой, волчьей пастью или и тем, и другим.

Заячья губа может затрагивать только одну сторону губы или могут быть 2 расщелины.

Она может варьироваться от небольшой выемки до широкого разрыва, достигающего носа.

Волчья пасть может быть просто отверстием в задней части рта или расщелиной в нёбе, которая простирается до передней части рта.

Иногда ее можно скрыть слизистой оболочкой нёба.

Проблемы, связанные с заячьей губой и волчьей пастью

Заячья губа и волчья пасть могут вызывать ряд проблем, особенно в первые несколько месяцев после рождения, до проведения операции.

Проблемы могут включать:

• трудности с кормлением — ребенок с заячьей губой и волчьей пастью может быть не в состоянии кормить грудью или из обычной бутылочки, потому что он не может создать хорошее уплотнение своим ртом
• проблемы со слухом — у некоторых детей с волчьей пастью более восприимчивы к инфекциям уха и накоплению жидкости в ушах (серозный отит), что может повлиять на их слух
• проблемы с зубами — заячья губа и волчья пасть могут означать, что зубы ребенка не развиваются правильно, и у них может быть более высокий риск кариеса
• проблемы с речью — если волчья пасть не будет исправлена, это может привести к проблемам с речью, таким как нечеткая или носовая речь, когда ребенок станет старше

Большинство этих проблем улучшатся после операции и с помощью таких методов лечения, как логопедия.

Причины заячьей губы и волчьей пасти

Заячья губа или волчья пасть возникают, когда структуры, формирующие верхнюю губу или нёбо, не срастаются вместе, когда ребенок развивается в утробе матери.

Точная причина, по которой это происходит у некоторых детей, часто неясна. Крайне маловероятно, что это было вызвано чем-либо, что вы делали или не делали во время беременности.

В некоторых случаях заячья губа и волчья пасть связаны с:

• генами, которые ребенок наследует от своих родителей (хотя в большинстве случаев это единичный случай)
• курением во время беременности или употреблением алкоголя во время беременности
• ожирением во время беременности
• недостатком фолиевой кислоты во время беременности
• приемом определенных лекарств на ранних сроках беременности, таких как некоторые противосудорожные препараты

В некоторых случаях заячья губа или волчья пасть могут возникнуть как часть состояния, вызывающего более широкий спектр врожденных дефектов, таких как синдром 22q11 делеции (иногда называемый синдромом ДиДжорджа или везикокардиофациальным синдромом) и последовательностью Пьера-Робена.

Диагностика заячьей губы и волчьей пасти

Заячья губа обычно обнаруживается во время скринингового УЗИ на 20-й неделе беременности, которое проводится между 18-й и 21-й неделями беременности. Не все заячьи губы будут очевидны на этом УЗИ, и очень трудно обнаружить волчью пасть на УЗИ.

Если заячья губа или волчья пасть не обнаруживается на УЗИ, она обычно диагностируется сразу после рождения или во время новорожденного физического обследования, проводимого в течение 72 часов после рождения.

Лечение заячьей губы и волчьей пасти

Вашему ребенку обычно будет разработан долгосрочный план лечения, в котором будут изложены методы лечения и оценки, которые ему понадобятся по мере взросления.

Основные методы лечения:

• операция — операция по исправлению заячьей губы обычно проводится, когда вашему ребенку от 3 до 6 месяцев, а операция по восстановлению волчьей пасти обычно проводится в возрасте от 6 до 12 месяцев
• поддержка кормления — вам может потребоваться консультация о том, как правильно расположить ребенка на груди, чтобы помочь ему кормиться, или вам может потребоваться кормить его специальной бутылочкой
• мониторинг слуха — ребенок, родившийся с волчьей пастью, имеет более высокий риск серозного отита, который может повлиять на слух. Важен тщательный мониторинг их слуха, и если серозный отит существенно влияет на их слух, может быть установлен слуховой аппарат или в уши могут быть помещены небольшие трубки, называемые шунтами, для дренажа жидкости
• логопедия — логопед будет следить за развитием речи и языка вашего ребенка на протяжении всего детства и помогать при любых проблемах с речью и языком
• хорошая гигиена полости рта и ортодонтическое лечение — вам дадут рекомендации по уходу за зубами вашего ребенка, и им может потребоваться ношение брекетов, если их постоянные зубы не прорежутся должным образом

Узнайте больше о том, как лечат заячью губу и волчью пасть

Прогноз при заячьей губе и волчьей пасти

Большинство детей, которым лечат заячью губу или волчью пасть, вырастают и живут совершенно нормальной жизнью.

Большинство затронутых детей не будут иметь других серьезных проблем со здоровьем, и лечение обычно может улучшить внешний вид лица и проблемы с кормлением и речью.

Операция по исправлению заячьей губы может оставить небольшой розовый шрам над губой. Со временем он побледнеет и станет менее заметным по мере взросления вашего ребенка.

Повторится ли заячья губа и волчья пасть?

Большинство случаев заячьей губы или волчьей пасти являются единичными, и маловероятно, что у вас родится другой ребенок с этим состоянием.

Риск рождения ребенка с заячьей губой или волчьей пастью немного повышен, если у вас уже был ребенок с этим состоянием, но вероятность этого, как считается, составляет от 2 до 8%.

Если у вас или вашего партнера была заячья губа или волчья пасть, вероятность рождения ребенка с заячьей губой также составляет около 2–8%.

Вероятность рождения другого ребенка с заячьей губой или передачи состояния от родителя к ребенку может быть выше в случаях, связанных с генетическим состоянием.

Например, у родителя с синдромом 22q11 делеции (синдромом ДиДжорджа) вероятность передачи состояния ребенку составляет 1 из 2.

Информация о вашем ребенке

Если у вашего ребенка заячья губа или волчья пасть, ваша команда по лечению заячьей губы и волчьей пасти передаст информацию о нем в Национальный регистр врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать лучшие способы предотвращения и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

 Лечение Заячья губа и волчья пасть 

Детям с заячьей губой или волчьей пастью потребуется несколько лечений и обследований по мере их взросления.

Заячья губа или волчья пасть обычно лечится хирургическим путем. Также могут потребоваться другие методы лечения, такие как логопедическая терапия и стоматологический уход.

План ухода за вашим ребенком

Детям с заячьей губой или волчьей пастью будет составлен индивидуальный план ухода, отвечающий их индивидуальным потребностям. Типичный график плана ухода при заячьей губе и волчьей пасти выглядит следующим образом:

• от рождения до 6 недель – помощь в кормлении, поддержка родителей, тесты слуха и педиатрическая оценка
• от 3 до 6 месяцев – хирургическое вмешательство для исправления заячьей губы
• от 6 до 12 месяцев – хирургическое вмешательство для исправления волчьей пасти
• 18 месяцев – оценка речи
• 3 года – оценка речи
• 5 лет – оценка речи
• от 8 до 12 лет – костная пластика для восстановления дефекта в области десны
• от 12 до 15 лет – ортодонтическое лечение и контроль за ростом челюсти

Ваш ребенок также должен регулярно посещать амбулаторные приемы в центре лечения заячьей губы и волчьей пасти, чтобы за его состоянием можно было внимательно следить и решать любые возникающие проблемы.

Обычно рекомендуется посещать центр до 21 года, когда рост, скорее всего, прекратится.

Хирургическое вмешательство

Хирургия по восстановлению губы

Хирургия по восстановлению губы обычно проводится, когда вашему ребенку около 3 месяцев.

Вашему ребенку будет сделана общая анестезия (когда он будет без сознания), и заячья губа будет восстановлена и сшита.

Операция обычно занимает от 1 до 2 часов.

Большинство детей находятся в больнице от 1 до 2 дней. Могут быть сделаны договоренности о том, чтобы вы оставались с ними в течение этого времени.

Швы будут удалены через несколько дней или могут рассосаться самостоятельно.

У вашего ребенка останется небольшой шрам, но хирург постарается совместить шрам с естественными линиями губы, чтобы сделать его менее заметным. Со временем он должен бледнеть и становиться менее заметным.

Хирургия по восстановлению неба

Хирургия по восстановлению неба обычно проводится, когда вашему ребенку от 6 до 12 месяцев.

Разрыв в нёбе закрывается, а мышцы и слизистая оболочка нёба перестраиваются. Рана закрывается рассасывающимися швами.

Операция обычно занимает около 2 часов и проводится под общей анестезией. Большинство детей находятся в больнице от 1 до 3 дней, и опять же могут быть сделаны договоренности о том, чтобы вы оставались с ними.

Шрам после восстановления неба будет внутри рта.

Дополнительное хирургическое вмешательство

В некоторых случаях может потребоваться дополнительное хирургическое вмешательство на более позднем этапе для:

• восстановления дефекта в десне с помощью костной ткани (костная пластика) – обычно проводится в возрасте от 8 до 12 лет
• улучшения внешнего вида и функции губ и неба – это может потребоваться, если первоначальная операция прошла неудачно или есть продолжающиеся проблемы с речью
• улучшения формы носа (ринопластика)
• улучшения внешнего вида челюсти – у некоторых детей, родившихся с заячьей губой или волчьей пастью, может быть маленькая или "отставшая" нижняя челюсть

Помощь и консультации по кормлению

Многие младенцы с волчьей пастью испытывают трудности с грудным вскармливанием из-за разрыва в нёбе.

Им может быть трудно создать уплотнение ртом – поэтому они могут заглатывать много воздуха, а молоко может вытекать из носа. Им также может быть трудно набирать вес в первые несколько месяцев.

Специализированная медсестра по заячьей губе и волчьей пасти может проконсультировать по поводу положения тела, альтернативных методов кормления и отлучения при необходимости.

Если грудное вскармливание невозможно, она может предложить сцеживание грудного молока в гибкую бутылочку, предназначенную для младенцев с волчьей пастью.

В редких случаях может потребоваться кормление вашего ребенка через трубку, введенную в нос, до проведения операции.

Лечение проблем со слухом

Дети с волчьей пастью более склонны к развитию состояния, называемого секретным отитом, когда в ухе скапливается жидкость и может ухудшиться слух.

Вашему ребенку будут регулярно проводить тесты слуха, чтобы проверить наличие каких-либо проблем.

Проблемы со слухом могут улучшиться после восстановления волчьей пасти и, при необходимости, могут быть устранены путем введения крошечных пластиковых трубок, называемых шунтами, в барабанные перепонки. Они позволяют жидкости вытекать из уха.

Иногда могут быть рекомендованы слуховые аппараты.

Узнайте больше о лечении секретного отита

Стоматологический уход

Если заячья губа или волчья пасть затрагивает область десны, часто зубы с обеих сторон от дефекта наклонены или находятся не в правильном положении. Часто может отсутствовать зуб или может быть дополнительный зуб.

Детский стоматолог будет следить за здоровьем зубов вашего ребенка и рекомендовать лечение при необходимости. Также важно зарегистрировать своего ребенка у семейного стоматолога.

Ортодонтическое лечение, которое помогает улучшить выравнивание и внешний вид зубов, также может потребоваться. Это может включать брекеты или другие стоматологические приборы для выпрямления зубов.

Лечение брекетами обычно начинается после выпадения всех молочных зубов, но может потребоваться до костной пластики для восстановления дефекта в десне.

Дети с заячьей губой или волчьей пастью более восприимчивы к кариесу, поэтому важно приучить их к правильной гигиене полости рта и регулярно посещать стоматолога.

Логопедическая терапия

Восстановление волчьей пасти значительно снизит вероятность проблем с речью, но в некоторых случаях детям с восстановленной волчьей пастью все равно требуется логопедическая терапия.

Логопед (SLT) будет оценивать речь вашего ребенка несколько раз по мере его взросления.

Если есть какие-либо проблемы, он может рекомендовать дальнейшую оценку работы неба и/или работать с вами, чтобы помочь вашему ребенку развить четкую речь. Он может направить вас в местные службы логопедической терапии.

Логопед будет продолжать следить за речью вашего ребенка до тех пор, пока он не вырастет, и будет работать с вашим ребенком столько, сколько ему потребуется помощь.

В некоторых случаях может потребоваться дополнительное хирургическое вмешательство для небольшого числа детей, у которых наблюдается повышенный воздушный поток через нос во время разговора, что приводит к носовой речи.

Специализированные центры лечения заячьей губы и волчьей пасти в Великобритании

Англия

• Royal Victoria Infirmary, Newcastle-upon-Tyne
• Leeds General Infirmary
• Royal Manchester Children's Hospital
• Alder Hey Children's Hospital, Liverpool
• Nottingham City Hospital
• Birmingham Children's Hospital
• Addenbrooke's Hospital, Cambridge
• Great Ormond Street Hospital, London
• Broomfield Hospital, Chelmsford
• John Radcliffe Hospital, Oxford
• Salisbury District Hospital
• Bristol Dental Hospital
• Guy's and St Thomas' Hospital, London

Уэльс

• Morriston Hospital, Swansea

Шотландия

• Royal Hospital for Sick Children, Glasgow

Северная Ирландия

• Children's Hospital, Belfast