Первичный билиарный холангит

Первичный билиарный холангит (ПБХ, часто называемый первичным билиарным циррозом) — это тип заболевания печени, которое может постепенно ухудшаться со временем. Без лечения оно в конечном итоге может привести к печеночной недостаточности.

Симптомы ПБХ

ПБХ не всегда вызывает симптомы, но некоторые люди могут испытывать:

• боли в костях и суставах
• усталость (сильная усталость)
• зуд кожи
• сухость глаз и рта
• боль или дискомфорт в верхней правой части живота

Узнайте больше о симптомах ПБХ

Как диагностируется ПБХ

Многие люди диагностируются с ПБХ только после сдачи обычного анализа крови по другой причине. ПБХ обычно можно диагностировать только с помощью анализов крови.

После постановки диагноза ПБХ вам также потребуется УЗИ, чтобы исключить другие проблемы с желчными протоками и оценить вашу печень.

Биопсия печени иногда рекомендуется для оценки вашей печени и помощи врачам в выборе наилучшего лечения.

Это включает в себя безопасное удаление небольшого образца ткани печени для изучения под микроскопом.

Причины ПБХ

Желчь — это жидкость, вырабатываемая внутри печени, которая используется для помощи в переваривании жиров, усвоении определенных витаминов и удалении отходов из организма. Она выходит из печени через небольшие трубки, называемые желчными протоками.

При ПБХ иммунная система (естественная защита организма от инфекций и болезней) ошибочно атакует желчные протоки.

Неясно, почему это происходит, но считается, что это вызвано сочетанием незначительных различий в работе иммунной системы.

Желчные протоки повреждаются и травмируются, что приводит к накоплению желчи в печени. Это еще больше повреждает печень и может привести к рубцеванию (циррозу).

Как лечится ПБХ

ПБХ — это прогрессирующее заболевание, а это означает, что повреждение печени может постепенно ухудшаться со временем.

Скорость прогрессирования ПБХ варьируется у разных людей. Иногда это может занять десятилетия.

Без лечения печень может быть настолько сильно повреждена, что перестанет нормально функционировать. Это известно как печеночная недостаточность и может быть смертельным.

Современные методы лечения, такие как урсодезоксихолевая кислота и обетихоликовая кислота, могут помочь замедлить повреждение печени, вызванное ПБХ.

Другие лекарства могут помочь облегчить зуд, связанный с ПБХ. В некоторых случаях, если печень сильно повреждена, может потребоваться трансплантация печени.

Узнайте больше о лечении ПБХ

Осложнения ПБХ

Если ПБХ не лечить или оно достигнет продвинутой стадии, могут возникнуть другие проблемы, в том числе:

• остеопороз — состояние, при котором кости становятся слабыми и хрупкими
• портальная гипертензия — повышенное кровяное давление внутри кровеносных сосудов в брюшной полости
• асцит — скопление жидкости в брюшной полости (животе) и вокруг кишечника
• дефицит витаминов — включая витамины A, D, E и K
• несколько повышенный риск развития рака печени

 Симптомы Первичный билиарный холангит (первичный билиарный цирроз) 

Большинство людей диагностируются с PBC после проведения обычного анализа крови по другой причине. У некоторых людей симптомы проявляются на ранней стадии, а у других - позже.

Люди, у которых есть симптомы, могут испытывать:

• боли в костях или суставах
• усталость – это распространенный симптом (но не всегда вызванный PBC) и может оказать значительное влияние на вашу повседневную деятельность
• зуд кожи – он может быть распространенным или затрагивать только определенную область; он может усиливаться ночью, при контакте с тканями, в тепле или во время беременности
• сухость глаз и рта
• очень сильная сонливость в течение дня
• боль или дискомфорт в верхней правой части живота

Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых, и это не всегда связано со степенью повреждения печени. 

У некоторых людей с PBC наблюдаются тяжелые симптомы, но их печень не сильно повреждена, в то время как у других может быть значительное повреждение печени, но нет симптомов или они лишь умеренные.

Если у вас есть PBC, у вас также могут быть симптомы другого состояния, например, гипотиреоза (гипотиреоза).

Продвинутая PBC

Лекарства обычно могут помочь замедлить повреждение печени, вызванное PBC.

Но по мере того, как печень медленно становится все более рубцовой и поврежденной (в конечном итоге приводящей к циррозу), у вас могут появиться дополнительные симптомы.

Они могут включать:

• пожелтение белков глаз и кожи (желтуха), хотя это может быть менее заметно на коричневой или черной коже
• накопление жидкости в ногах, лодыжках и ступнях (отек)
• накопление жидкости в животе, из-за чего вы можете выглядеть как беременная (асцит)
• образование небольших жировых отложений на коже, обычно вокруг глаз (ксантелазмы)
• темная моча и бледный стул
• склонность к кровотечениям и образованию синяков
• проблемы с памятью и концентрацией внимания

Узнайте больше о симптомах цирроза

 Лечение Первичный билиарный холангит (первичный билиарный цирроз) 

Цель лечения при ПБХ - замедлить повреждение печени и уменьшить ваши симптомы.

Самопомощь

Все типы заболеваний печени, включая ПБХ, могут быть облегчены путем следования общим рекомендациям по здоровью.

Вам следует:

• бросить курить
• питаться сбалансированно
• прекратить употребление алкоголя или употреблять его в небольших количествах, в зависимости от степени повреждения печени

Соблюдение этих рекомендаций может:

• помочь предотвратить ухудшение ПБХ
• обеспечить доступность всех методов лечения ПБХ, если они вам понадобятся, например, трансплантация печени

Избегайте определенных лекарств

Повреждение вашей печени может повлиять на ее способность перерабатывать определенные лекарства.

Это означает, что вам, возможно, придется избегать определенных лекарств, например, нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как аспирин и ибупрофен.

Спросите своего врача о любых лекарствах, которых вам следует избегать. Сообщите фармацевту или любому медицинскому работнику, который вас лечит, что у вас ПБХ.

Урсодезоксихолевая кислота

Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) является основным методом лечения ПБХ.

Она может помочь замедлить повреждение печени у большинства людей, особенно если вы начнете принимать ее на ранних стадиях заболевания. Но она не улучшает такие симптомы, как усталость.

После начала приема УДХК, скорее всего, вам придется принимать ее всю оставшуюся жизнь.

Вам могут потребоваться регулярные анализы крови для контроля функции печени, и вас оценят через год, чтобы увидеть, отреагировали ли вы на УДХК. Если нет, вам может потребоваться дополнительное лечение.

Побочные эффекты

Побочные эффекты УДХК могут включать диарею, тошноту и рвоту.

Обетихолиновая кислота

Обетихолиновая кислота (ОКА) является препаратом, который действует путем улучшения оттока желчи и уменьшения воспаления.

Ее можно предложить в качестве варианта лечения ПБХ, либо:

• в сочетании с УДХК, если УДХК недостаточно эффективна
• самостоятельно - для людей, которые не могут принимать УДХК

Людям, которым может потребоваться ОКА, сначала необходимо пройти обследование у специализированной команды, имеющей опыт лечения ПБХ.

Побочные эффекты

Возможным побочным эффектом ОКА является зуд. Если зуд является проблемой, вашу дозу можно снизить или вам могут предложить лекарство для лечения зуда.

Если у вас очень тяжелое заболевание печени, вам может быть назначена более низкая доза ОКА.

Элафибранор

Элафибранор является препаратом, который действует путем уменьшения количества вырабатываемой вами желчной кислоты. Он также делает вырабатываемую вами желчную кислоту менее вредной для вашей печени.

Его можно предложить в качестве варианта лечения ПБХ, либо:

• в сочетании с УДХК, если УДХК недостаточно эффективна
• самостоятельно - для людей, которые не могут принимать УДХК

Побочные эффекты

Побочные эффекты элафибранора могут включать запор, диарею, головную боль, тошноту и рвоту.

Лечение зуда

Колестирамин (ранее называемый холестирамином) - это лекарство, широко используемое для лечения зуда, связанного с ПБХ.

Обычно он выпускается в саше в виде порошка, который можно растворить в воде или фруктовом соке. Желательно принимать порошок с фруктовым соком, потому что у него неприятный вкус.

Вам может потребоваться принимать колестирамин в течение нескольких дней, прежде чем ваши симптомы начнут улучшаться.

Если вы принимаете УДХК вместе с колестирамином, вам следует избегать их одновременного приема, потому что колестирамин повлияет на то, как ваш организм усваивает УДХК.

Вы должны принимать УДХК как минимум за 1 час до колестирамина или через 4-6 часов после него.

Это также относится к любым другим лекарствам, которые вы принимаете. Врач общей практики может дать вам дополнительные советы по этому поводу.

Запор является распространенным побочным эффектом колестирамина, хотя обычно он проходит, когда ваш организм привыкает к лекарству. Другие побочные эффекты могут включать вздутие живота и головную боль.

Если вы принимаете колестирамин в течение длительного времени, это может повлиять на способность вашего организма усваивать витамины A, D и K и фолиевую кислоту из пищи. Прием дополнительных витаминных добавок может быть полезным.

Врач общей практики может посоветовать вам, выиграете ли вы от приема витаминных добавок.

Альтернативные методы лечения зуда

Обратитесь к врачу общей практики, если ваш зуд не улучшится после приема колестирамина.

Доступны альтернативные лекарства, такие как антибиотик под названием рифампицин и лекарство под названием налтрексон.

Обычно их назначает специалист, который наблюдает за вашим ПБХ, например, гастроэнтеролог или гепатолог (специалист по печени).

Регулярное использование увлажняющих средств для предотвращения сухости кожи также может помочь уменьшить зуд.

Управление усталостью

В настоящее время не существует лекарств для конкретного лечения усталости, связанной с ПБХ.

Врач общей практики может захотеть исключить и лечить любые другие возможные причины вашей усталости, такие как железодефицитная анемия (недостаток красных кровяных телец), синдром обструктивного апноэ сна или депрессия.

Вам следует стараться заниматься спортом, когда это возможно, но вам может потребоваться регулировать темп и ограничивать свою повседневную деятельность до управляемого уровня.

Корректировка вашего распорядка дня с учетом усталости (которая часто усиливается к концу дня) может существенно улучшить качество вашей жизни.

Если у вас проблемы со сном (бессонница), могут помочь меры по гигиене сна. К ним относятся отказ от кофеина, никотина и алкоголя поздно ночью и обеспечение комфортной обстановки для сна.

Лечение сухости во рту и глазах

Если у вас сухость во рту и глазах, врач общей практики может порекомендовать глазные капли, содержащие "искусственную слезу" или заменители слюны.

Вам следует заботиться о зубах и деснах и регулярно посещать стоматолога, потому что сухость во рту может увеличить риск кариеса.

Трансплантация печени

Трансплантация печени может быть рекомендована, если считается, что повреждение печени в конечном итоге может угрожать вашей жизни.

Планирование трансплантации печени часто начинается до того, как произойдет значительное повреждение печени. Это связано с тем, что время ожидания трансплантации печени может быть более 3 месяцев для взрослых, поэтому важно, чтобы ваш врач-специалист рассмотрел возможность оценки и включения в список трансплантации как можно скорее.

Трансплантация печени вылечит зуд и другие симптомы, но усталость может сохраняться.

Как и все операции по пересадке органов, трансплантация печени сопряжена с риском осложнений. Ваша иммунная система может отторгнуть донорскую печень, что может быть опасным для жизни.

Лекарства, подавляющие иммунную систему, очень эффективны для предотвращения этого, но их необходимо принимать пожизненно, чтобы снизить этот риск.

Большинство людей живут более 10 лет после трансплантации печени.

Но трансплантация печени не всегда полностью излечивает ПБХ. У некоторых людей, перенесших трансплантацию печени из-за ПБХ, заболевание развивается в новой печени. Это известно как рецидивирующий ПБХ.