Легенева гіпертензія

Пульмонарна гіпертензія – це високий кров’яний тиск у судинах, що постачають легені (пульмональні артерії).

Це серйозний стан, який може пошкодити праву сторону серця.

Стінки пульмональних артерій стають товстими та жорсткими і не можуть так добре розширюватися, щоб пропускати кров.

Зменшений кровотік ускладнює правій стороні серця перекачування крові через артерії.

Якщо права сторона вашого серця постійно працює важче, вона може поступово ставати слабшою. Це може призвести до серцевої недостатності.

Пульмонарна гіпертензія – це рідкісний стан, який може вражати людей будь-якого віку, але частіше зустрічається у людей, які мають інше захворювання серця або легень.

Симптоми пульмонарної гіпертензії

Симптоми пульмонарної гіпертензії включають:

• задишку
• втому
• відчуття непритомності або запаморочення
• біль у грудях (стенокардія)
• прискорене серцебиття (пальпітації)
• набряк (набряк) у ногах, щиколотках, стопах або животі

Симптоми часто погіршуються під час фізичних вправ, що може обмежити вашу здатність брати участь у фізичній діяльності.

Якщо у вас є тип пульмонарної гіпертензії, відомий як легенева артеріальна гіпертензія (PAH), у вас може не бути жодних симптомів, поки стан не стане досить запущеним.

Коли звертатися за медичною допомогою

Зверніться до лікаря, якщо у вас є будь-які симптоми пульмонарної гіпертензії. Вони можуть запитати вас про ваші симптоми та історію хвороби, а також можуть провести фізичний огляд.

Зателефонуйте 112 або зверніться до відділення невідкладної допомоги, якщо у вас виникне раптовий біль у грудях, який не припиняється через кілька хвилин, або у вас виникне серцебиття з болем у грудях, задишкою або відчуттям непритомності. Це можуть бути ознаки іншого стану, такого як тромб у легенях або серйозна проблема з серцем.

Правильна діагностика пульмонарної гіпертензії іноді може зайняти час, оскільки її симптоми схожі на симптоми багатьох інших захворювань серця та легень.

Тести, які вам можуть бути призначені, включають тип сканування серця, який називається ехокардіограмою, і катетеризацію правого серця, під час якої тонкий гнучкий зонд вводиться у вашу пульмональну артерію.

Дізнайтеся більше про те, як діагностується пульмонарна гіпертензія.

Причини пульмонарної гіпертензії

Зміни в пульмональних артеріях, які призводять до пульмонарної гіпертензії, можуть бути викликані:

• різними станами, які викликають проблеми з дрібними гілками пульмональних артерій (PAH)
• станами, які впливають на ліву сторону серця
• захворюваннями легень або нестачею кисню в організмі (гіпоксією)
• тромбами, які викликають звуження або блокування в пульмональних артеріях

Дізнайтеся більше про причини пульмонарної гіпертензії.

Лікування пульмонарної гіпертензії

Пульмонарну гіпертензію не можна вилікувати, але лікування може зменшити симптоми та допомогти вам контролювати свій стан. 

Пульмонарна гіпертензія зазвичай з часом погіршується. Якщо її не лікувати, вона може призвести до серцевої недостатності, яка може бути смертельною, тому важливо почати лікування якнайшвидше.

Якщо інше захворювання викликає пульмонарну гіпертензію, спочатку слід лікувати основне захворювання. Це іноді може запобігти постійному пошкодженню пульмональних артерій.

Методи лікування пульмонарної гіпертензії можуть включати антикоагулянтні препарати для зменшення здатності крові згортатися та діуретики для виведення надлишку рідини внаслідок серцевої недостатності.

Вам також можуть запропонувати ліки для розширення кровоносних судин.

Киснева терапія в домашніх умовах може бути призначена, якщо рівень кисню у вашій крові низький.

Дізнайтеся більше про лікування пульмонарної гіпертензії.

Прогноз

Прогноз при пульмонарній гіпертензії варіюється залежно від таких факторів, як:

• що його викликає
• наскільки швидко його діагностують
• наскільки виражені ваші симптоми
• чи є у вас інше основне захворювання

Спеціаліст, який відповідає за ваше лікування, зможе надати вам більш детальну інформацію.

Наявність пульмонарної гіпертензії може вплинути на вашу здатність виконувати повсякденну діяльність.

 Причини Пульмональна гіпертензія 

Пульмональна гіпертензія викликана змінами в легеневих артеріях, кровоносних судинах, які несуть кров від серця до легенів.

Існує 5 основних типів пульмональної гіпертензії.

Пульмональна артеріальна гіпертензія

Пульмональна артеріальна гіпертензія (ПАГ) охоплює кілька станів, які викликають зміни в дрібніших гілках легеневих артерій.

Стінки артерій стають товстими та жорсткими, звужуючи простір для проходження крові та підвищуючи кров’яний тиск.

ПАГ може бути викликана такими станами:

• захворюваннями сполучної тканини – такими як склеродермія, стан, який викликає потовщення ділянок шкіри та проблеми з кровоносними судинами
• вродженими вадами серця – такими як отвір у серці
• портальна гіпертензія – аномально високий кров’яний тиск у вені, яка несе кров до печінки, зазвичай викликаний проблемою з печінкою
• ВІЛ

Вона також може бути викликана певними ліками або наркотиками.

Невелика кількість людей розвиває ПАГ, не маючи жодного іншого медичного стану. Це називається ідіопатичною ПАГ. У дуже рідкісних випадках ПАГ може бути успадкованою.

Персистуюча легенева гіпертензія новонароджених

У рідкісних випадках новонароджені можуть мати високий тиск всередині своїх кровоносних судин, що означає, що їхнє серце не може перекачувати достатньо насиченої киснем крові по всьому тілу. Це відомо як персистуюча легенева гіпертензія новонароджених (ПЛГН).

Лікування у відділенні інтенсивної терапії може знадобитися, якщо прості заходи, такі як зігрівання дитини та подача кисню, не збільшать рівень кисню до нормального.

Пульмональна гіпертензія, пов’язана із захворюваннями лівого серця або нестачею кисню

Якщо є проблеми з лівою стороною серця, права сторона повинна працювати важче, щоб перекачувати кров через легені. Це підвищує кров’яний тиск у легеневих артеріях.

Вважається, що проблеми з лівою стороною серця є однією з найпоширеніших причин пульмональної гіпертензії. До них відносяться проблеми з мітральним клапаном, проблеми лівого шлуночка та захворювання аортального клапана.

Пульмональна гіпертензія, пов’язана із захворюваннями легень або нестачею кисню

Пульмональна гіпертензія також іноді пов’язана із захворюваннями легень або нестачею кисню (гіпоксією), включаючи:

• хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ) – ряд захворювань легень, які впливають на дихання
• інтерстиційне захворювання легень – група захворювань легень, які викликають рубцювання легеневої тканини, що ускладнює отримання достатньої кількості кисню в організм
• стани, які впливають на дихання під час сну – такі як апное уві сні

Низький рівень кисню в крові змушує легеневі артерії звужуватися. Це стискає кров у менший простір, що підвищує кров’яний тиск, викликаючи пульмональну гіпертензію.

Пульмональна гіпертензія, викликана тромбами

Пульмональна гіпертензія іноді може бути викликана рубцями від попередніх тромбів, які звужують або блокують легеневі артерії. Це називається хронічною тромбоемболічною легеневою гіпертензією.

Кров’яний згусток, який блокує одну з кровоносних судин, що постачають ваші легені, називається тромбоемболією легеневої артерії.

Пульмональна гіпертензія, викликана іншими станами

Інші, менш поширені, причини пульмональної гіпертензії включають:

• стани, які викликають запалення, включаючи саркоїдоз і васкуліт
• метаболічні стани, такі як захворювання щитовидної залози та хвороба накопичення глікогену
• захворювання крові, такі як серповидноклітинна анемія та таласемія
• хронічна хвороба нирок
• стиснення кровоносних судин у легенях – наприклад, внаслідок пухлини

Дізнайтеся, як діагностується пульмональна гіпертензія.

 Діагноз Пульмональна гіпертензія 

Пульмональну гіпертензію може бути важко діагностувати, оскільки симптоми схожі на симптоми інших серцевих або легеневих захворювань.

Це означає, що іноді може виникнути затримка перед встановленням правильного діагнозу.

Зверніться до лікаря загальної практики, якщо у вас є симптоми пульмональної гіпертензії, такі як задишка та втома.

Початкова оцінка

Лікар загальної практики може запитати про:

• ваші симптоми та те, як вони впливають на ваше життя
• сімейний анамнез – хоча це рідко, але пульмональна артеріальна гіпертензія може бути спадковою
• будь-які ліки, які ви зараз приймаєте
• будь-які інші медичні стани, які у вас є

Вам також може бути проведено фізичний огляд, під час якого лікар прослухає ваше серце та легені та перевірить наявність набряків у ногах або щиколотках.

Додаткові тести

Якщо лікар загальної практики вважає, що у вас може бути пульмональна гіпертензія, він порекомендує додаткові тести.

2 основні тести, які використовуються для допомоги в діагностиці цього стану, це:

• ехокардіограма – сканування, яке використовує високочастотні звукові хвилі для створення зображення серця; воно використовується для оцінки тиску у ваших легеневих артеріях та перевірки того, наскільки добре працюють обидві сторони вашого серця
• катетеризація правого серця – тонкий, гнучкий зонд (катетер) вводиться у вену на шиї, руці або паху та проводиться до вашої легеневої артерії для підтвердження діагнозу шляхом точного вимірювання кров’яного тиску на правій стороні вашого серця та легеневих артеріях; вона проводиться у спеціалізованих національних центрах з лікування пульмональної гіпертензії

Інші тести, які вам можуть бути призначені, включають:

• електрокардіограму (ЕКГ) – простий тест, який можна використовувати для перевірки ритму та електричної активності вашого серця
• рентген грудної клітки – для перевірки симптомів, таких як збільшене серце або рубцювання в легенях, що може викликати задишку
• функціональні тести легень – для оцінки того, наскільки добре працюють ваші легені
• тести з фізичним навантаженням – коли ви виконуєте певну форму фізичних вправ, поки ваш пульс, кров’яний тиск та рівень кисню контролюються
• Вентиляційно-перфузійне сканування – де вимірюється кількість повітря та кровотоку у ваших легенях; воно використовується для виявлення згустків крові, які можуть викликати пульмональну гіпертензію
• аналізи крові – для виключення інших можливих станів, таких як захворювання щитовидної залози та печінки

Класифікація пульмональної гіпертензії

Якщо у вас діагностують пульмональну гіпертензію, ваш стан буде класифіковано залежно від тяжкості ваших симптомів. Це допоможе визначити найкраще лікування для вас.

Зазвичай класифікується на 4 типи, де:

• звичайні фізичні навантаження не викликають жодних симптомів
• звичайні фізичні навантаження викликають симптоми, такі як біль у грудях або втома, але ви не відчуваєте жодних симптомів у стані спокою
• навіть незначні фізичні навантаження, такі як рух руками, викликають симптоми, але ви не відчуваєте жодних симптомів у стані спокою
• у вас є симптоми у стані спокою, які посилюються при будь-якому типі фізичної активності

Дізнайтеся про те, як лікують пульмональну гіпертензію.

 Лікування Пульмональна гіпертензія 

Пульмональну гіпертензію неможливо вилікувати, але лікування може зменшити ваші симптоми та допомогти вам контролювати ваш стан.

Якщо причину виявлено та лікують на ранній стадії, можливо запобігти постійному пошкодженню ваших легеневих артерій, які є кровоносними судинами, що постачають ваші легені.

Лікування основних захворювань

Якщо пульмональна гіпертензія викликана іншим захворюванням, таким як проблема з серцем або легенями, лікування буде зосереджено на основному захворюванні.

Якщо пульмональна гіпертензія викликана згустками крові, які блокують легеневі артерії, вам можуть запропонувати антикоагулянтні препарати, щоб запобігти утворенню нових згустків. 

Вам також може бути запропонована операція, відома як легенева ендартеректомія.

Спеціалізовані центри для лікування пульмональної гіпертензії

Якщо у вас пульмональна гіпертензія, вас зазвичай направлять до центру, який спеціалізується на лікуванні цього захворювання. Існує 7 центрів в Англії та 1 в Шотландії.

Вони є:

Методи лікування пульмональної гіпертензії

Існує багато методів лікування пульмональної гіпертензії. Яке лікування або комбінацію лікувань вам запропонують, залежатиме від ряду факторів, включаючи тип пульмональної гіпертензії, її причину та тяжкість ваших симптомів.

Методи лікування включають:

• антикоагулянтні препарати – такі як варфарин, щоб запобігти згусткам крові
• діуретики (сечогінні таблетки) – для виведення надмірної рідини з організму, спричиненої серцевою недостатністю
• киснева терапія вдома – це вдихання повітря, яке містить більшу концентрацію кисню, ніж зазвичай
• дигоксин – це може покращити ваші симптоми, зміцнюючи серцеві скорочення та сповільнюючи частоту серцевих скорочень

Існують також ряд спеціалізованих методів лікування пульмональної гіпертензії, які допомагають розслабити артерії в легенях і знизити кров’яний тиск у легенях.

Ці ліки можуть сповільнити прогресування пульмональної гіпертензії та допомогти контролювати або зменшити симптоми.

Інші методи лікування, які іноді використовуються, є:

• антагоністи рецепторів ендотеліну – такі як босентан, амбрісентан і мацитентан
• інгібітори фосфодіестерази 5 – силденафіл і тадалафіл
• простагландини – епопростенол, ілопрост і трепростиніл
• стимулятори розчинної гуанілатциклази – такі як ріоцигуат
• блокатори кальцієвих каналів – ніфедипін, дилтіазем, нікардипін і амлодипін

Хірургічне лікування та процедури при пульмональній гіпертензії

Деяким людям з пульмональною гіпертензією може знадобитися хірургічне втручання. Типи хірургічного лікування, які зараз використовуються, є:

• легенева ендартеректомія – операція з видалення старих згустків крові з легеневих артерій у легенях у людей з хронічною тромбоемболічною легеневою гіпертензією
• балонна легенева ангіопластика – нова процедура, під час якої крихітний балон направляється в артерії та надувається протягом кількох секунд, щоб відсунути блокування та відновити кровотік до легень; її можна розглянути, якщо легенева ендартеректомія не підходить, і було показано, що вона знижує кров’яний тиск у легеневих артеріях, покращує дихання та збільшує здатність до фізичних вправ
• міжпередсердна септостомія – у стінці між лівим і правим передсердями серця робиться невеликий отвір за допомогою серцевого катетера, тонкої гнучкої трубки, вставленої в камери або кровоносні судини серця; це зменшує тиск на правій стороні серця, щоб серце могло більш ефективно перекачувати кров, а кровотік до легень можна покращити
• трансплантація – у важких випадках може знадобитися трансплантація легенів або трансплантація серця-легень; цей тип операції рідко використовується, оскільки доступні ефективні ліки

Асоціація пульмональної гіпертензії Великобританії

Веб-сайт надає додаткову інформацію та поради з усіх аспектів захворювання, включаючи життя з пульмональною гіпертензією, а також підтримку для сім’ї та друзів.