Склеродермия
Слово «склеродермия» буквально означает «твёрдая кожа», и им называют сразу две очень разные вещи.
Запросить рецепт онлайн
Врач рассмотрит ваш запрос и выдаст рецепт, если это будет медицински обосновано.
Поговорить с врачом онлайн
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги с врачом.
На этой странице
Лекарства, которые могут применяться при Склеродермия
Только в информационных целях. Перед приемом любых лекарств проконсультируйтесь с врачом.
Форма выпуска: ИНЪЕКЦИОННЫЙ РАСТВОР, 50 мг/млДействующее вещество: МетотрексатПроизводитель: Accord Healthcare S.L.U.Отпускается по рецептуФорма выпуска: ОРАЛЬНЫЙ РАСТВОР/СУСПЕНЗИЯ, 4 мг/млДействующее вещество: ПреднизолонПроизводитель: Laboratorio Aldo Union S.L.Отпускается по рецептуФорма выпуска: ИНЪЕКЦИОННЫЙ РАСТВОР, 12,5 мг/0,25 млДействующее вещество: МетотрексатПроизводитель: Accord Healthcare S.L.U.Отпускается по рецепту
Слово «склеродермия» буквально означает «твёрдая кожа», и им называют сразу две очень разные вещи. Одна — это болезнь кожи, чаще детская, которая ограничивается пятнами и полосами уплотнения и до внутренних органов не доходит. Другая — системный склероз, при котором уплотняется не только кожа, но и лёгкие, пищевод, сосуды и почки. Их путают постоянно, и цена путаницы велика: человек с одним пятном на плече читает про поражение лёгких и пугается на пустом месте, а тот, у кого действительно системный склероз, годами не знает, какие обследования ему положены. Поэтому начнём с разграничения — оно здесь важнее всего остального.
Две болезни под одним словом
Локализованная склеродермия, которую врачи называют морфеей, — это болезнь кожи и тканей прямо под ней. Появляются очаги уплотнения: пятно или полоса, где кожа становится плотной, блестящей, меняет цвет и теряет волосы. Больше ничего не происходит. Синдрома Рейно при ней нет, внутренние органы не страдают, к смертельным осложнениям она не ведёт.
Системный склероз — это болезнь сосудов и соединительной ткани всего организма. Кожа при нём тоже уплотняется, но главное происходит внутри: в лёгких, пищеводе, сердце, почках.
И самое важное, ради чего написан этот раздел: локализованная склеродермия не превращается в системный склероз. Это две разные болезни, а не две стадии одной. Если врач сказал «морфея» или «локализованная форма», всё, что вы прочтёте ниже про лёгкие, давление и почки, к вам не относится.
Различает их ревматолог по вполне конкретным признакам: есть ли побеление пальцев на холоде, есть ли отёчность и уплотнение пальцев рук, что видно под лупой в капиллярах у основания ногтя, какие антитела в крови. При сомнениях добавляют дыхательные тесты и эхокардиографию, чтобы закрыть вопрос.
Локализованная склеродермия
Встречается и у детей, и у взрослых, чаще у детей. Выглядит по-разному:
- бляшечная форма — овальные пятна на туловище, от нескольких сантиметров и больше. Сначала они с сиреневатым ободком и слегка припухшие, потом становятся плотными, гладкими и светлеют или, наоборот, темнеют. Чаще у взрослых;
- линейная форма — полоса уплотнения вдоль руки или ноги, иногда на лбу и волосистой части головы. Это преимущественно детский вариант, и он требует большего внимания: полоса может захватить мышцу и кость под собой, и если она идёт через сустав или через зону роста, конечность растёт хуже другой. Полоса на лбу и на голове иногда затрагивает глаз, поэтому таких детей смотрит ещё и офтальмолог.
Течение обычно такое: очаг несколько лет активен, потом перестаёт расти и остаётся в виде уплотнённого светлого или тёмного пятна. Само пятно может не исчезнуть, но болезнь при этом закончилась.
Лечат по активности и по глубине. При небольших спокойных очагах достаточно средств на кожу и увлажнения. Активные, растущие очаги, а также любая линейная форма у ребёнка требуют серьёзнее — обычно это препараты, подавляющие воспаление изнутри, курсом на длительное время, и наблюдение, чтобы вовремя увидеть остановку. Плюс лечебная физкультура и растяжка, если уплотнение тянет сустав.
Системный склероз: с чего он начинается
Чаще всего болеют женщины, начало приходится примерно на возраст от тридцати до пятидесяти.
Первым признаком почти всегда становится синдром Рейно, и появляется он за годы до всего остального. На холоде или от волнения пальцы резко белеют, потом синеют, а при отогревании краснеют, покалывают и болят. Сам по себе Рейно очень распространён и обычно ничего не значит. Но есть признаки, при которых он требует разбирательства: начался после тридцати лет, поражает пальцы неодинаково, на подушечках появились болезненные язвочки или рубчики, пальцы стали отёчными по утрам. Это повод показаться ревматологу, а не покупать перчатки потеплее.
Дальше добавляется кожа. Начинается это не с твёрдости, а с отёчности: кольца становятся тесными, пальцы выглядят припухшими. Потом кожа на пальцах уплотняется, её становится трудно собрать в складку, пальцы хуже разгибаются. На лице сужается ротовая щель, появляются тонкие сосудистые звёздочки.
По тому, как далеко заходит уплотнение кожи, различают два варианта, и разница практическая:
- ограниченная форма — кожа изменена на кистях, предплечьях, стопах, голенях и лице. Развивается медленно, за много лет, начинается обычно с длинного периода Рейно. Главная угроза здесь отсроченная — повышение давления в лёгочных сосудах спустя годы;
- диффузная форма — уплотнение быстро распространяется на плечи, туловище, живот. Часто есть похудение, слабость, боль и скованность в суставах. Именно в первые годы этой формы выше риск поражения лёгких и почечного криза, поэтому наблюдают в это время особенно плотно.
Что происходит с внутренними органами
Пищевод и кишечник. Страдают у большинства и раньше всего. Кислота забрасывается в пищевод, появляется изжога, ком за грудиной, трудности с проглатыванием сухой пищи, ночной кашель. Дальше может присоединиться раннее насыщение, вздутие, чередование поноса и запора. Это не мелочь: постоянный заброс кислоты повреждает пищевод и ухудшает состояние лёгких, поэтому его лечат всерьёз и постоянно.
Лёгкие. Это главная причина смерти при системном склерозе, и потому именно им посвящена основная часть наблюдения. Возможны два разных поражения. Первое — рубцевание лёгочной ткани, которое даёт нарастающую одышку при нагрузке и сухой кашель. Второе — лёгочная гипертензия, повышенное давление в сосудах лёгких; она проявляется одышкой, быстрой утомляемостью, иногда обмороками при нагрузке. Коварство в том, что оба состояния подкрадываются незаметно: человек просто перестаёт подниматься по лестнице так же легко, как раньше, и списывает это на возраст или на лишний вес.
Сердце. Возможны нарушения ритма, ощущение перебоев, скопление жидкости вокруг сердца.
Почки. Долгое время не дают о себе знать вообще, а потом могут выдать резкое и опасное осложнение — о нём отдельный раздел ниже.
Пальцы. Из-за плохого кровотока на кончиках пальцев образуются болезненные язвочки, которые плохо заживают. Их нельзя запускать: они легко нагнаиваются и в тяжёлых случаях доходят до омертвения тканей. Появившаяся язва — повод к врачу, а не к самостоятельным примочкам.
Наблюдение: что проверяют и как часто
Здесь стоит понять логику. При системном склерозе лёгкие и сердце обследуют не тогда, когда появились жалобы, а по расписанию, независимо от самочувствия. Причина простая: одышка появляется тогда, когда потеряна уже заметная часть функции, и возвращать её поздно. Раннее выявление меняет исход.
Обычно набор такой:
- дыхательные тесты — спирометрия с оценкой диффузионной способности лёгких. Их делают при постановке диагноза и дальше регулярно, обычно раз в год, а в первые годы диффузной формы чаще;
- эхокардиография — то же самое, ежегодно: она первой замечает повышение давления в лёгочных сосудах;
- компьютерная томография грудной клетки — при постановке диагноза и дальше по показаниям;
- анализы крови на функцию почек, ЭКГ, осмотр капилляров у ногтевого валика.
И отдельная вещь, о которой людям часто не говорят. При системном склерозе давление меряют дома — самостоятельно и регулярно, особенно в первые годы болезни и особенно при диффузной форме. Тонометр здесь не роскошь, а часть лечения. Заведите привычку записывать цифры: врачу нужна не одна цифра на приёме, а ваш обычный уровень, чтобы отличить от него скачок.
Почечный криз: то, что нельзя списать на волнение
Склеродермический почечный криз — самое опасное осложнение этой болезни и одно из немногих состояний, где счёт идёт на часы. Мелкие сосуды почек резко сужаются, давление подскакивает, и почки начинают отказывать за считаные дни. Раньше это осложнение почти всегда заканчивалось потерей почек; сегодня, если начать лечение немедленно, исход совсем другой. Всё решает скорость.
Немедленно обратитесь за неотложной помощью, если у вас системный склероз и появилось:
- резкий подъём артериального давления, особенно если раньше оно было нормальным, или давление, заметно выше вашего обычного;
- новая сильная головная боль, часто в затылке;
- расплывчатое зрение, мушки, вспышки перед глазами;
- одышка, которой не было, и отёки;
- резкое уменьшение количества мочи;
- судороги, спутанность сознания, необычная сонливость.
Здесь вызывают скорую — в европейских странах по единому номеру 112. И главное, ради чего этот раздел написан: подскочившее давление у человека с системным склерозом нельзя списывать на волнение, недосып, погоду или кофе. Это самая частая причина потерянного времени. Скажите врачу, что у вас системный склероз, — от этой фразы зависит, как быстро назначат нужное лечение.
Отдельно стоит знать про риск: большие дозы гормональных препаратов повышают вероятность почечного криза. Поэтому при этой болезни стероиды назначают осторожно, короткими курсами и в наименьших дозах, а не «для суставов» по собственному решению.
Лечение и повседневная жизнь
Лекарства, которое отменяло бы болезнь целиком, пока нет. Но есть лечение по органам, и оно реально меняет и самочувствие, и продолжительность жизни. Занимается этим ревматолог вместе с пульмонологом, кардиологом и гастроэнтерологом.
- Сосуды и Рейно. Сосудорасширяющие препараты уменьшают частоту и тяжесть приступов и помогают заживлению язв на пальцах; при упорных язвах есть более сильные схемы, вплоть до капельниц.
- Лёгкие. При рубцевании лёгочной ткани применяют препараты, подавляющие иммунное воспаление, и средства, замедляющие фиброз. При лёгочной гипертензии есть отдельные препараты, которые заметно продлевают жизнь. Именно поэтому обследования по расписанию имеют смысл.
- Пищевод. Средства, снижающие кислотность, обычно принимают постоянно; помогают дробное питание, отказ от еды за три часа до сна и приподнятое изголовье кровати.
- Кожа и суставы. Ежедневное увлажнение, мягкий уход, лечебная физкультура и растяжка — не косметика, а способ сохранить подвижность кистей и лица.
Что зависит от вас: держать руки, ноги и всё тело в тепле, надевать перчатки заранее, а не когда пальцы уже побелели; бросить курить, потому что курение сужает те самые сосуды и напрямую ведёт к язвам на пальцах; беречь пальцы от порезов и ожогов; регулярно двигаться. Беременность при системном склерозе возможна, но её планируют заранее и вместе с врачом: часть препаратов несовместима с беременностью, а сроки подбирают на спокойный период болезни.
Онлайн-консультация
Дистанционно проще всего решается главный вопрос этой страницы: что именно у вас — пятно на коже или системная болезнь. Врач разберёт заключение дерматолога, расспросит про пальцы на холоде, отёчность кистей, изжогу и одышку и скажет, нужна ли вам вообще та программа обследований, о которой вы прочли. Если системный склероз уже установлен, онлайн удобно вести наблюдение: свериться, все ли положенные проверки вы прошли и когда пора повторять дыхательные тесты и эхокардиографию, разобрать записи домашних измерений давления, обсудить изжогу и уход за кожей и пальцами, подготовиться к разговору о беременности. Признаки почечного криза из раздела выше дистанционно не разбирают — с ними сразу в скорую.
Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.
Проконсультируйтесь с врачом по поводу Склеродермия
Обсудите симптомы и получите рекомендации с учетом вашей ситуации — онлайн.
Врачи онлайн по Склеродермия
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги по Склеродермия с врачом онлайн.
