Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре — редкое состояние, при котором собственная иммунная система повреждает периферические нервы: те, что идут от спинного мозга к мышцам и коже. Обычно это случается через одну-три недели после перенесённой инфекции, чаще всего кишечной или простудной. Заболевают примерно один-два человека на сто тысяч в год, в любом возрасте. Главное, что нужно знать о нём заранее: болезнь разворачивается быстро, за дни, и слабость поднимается снизу вверх, поэтому здесь важен не диагноз, поставленный дома, а вовремя вызванная помощь. При лечении в больнице большинство людей поправляются, но времени на раздумья эта болезнь не оставляет.

Как это начинается

Почти всегда первыми страдают ступни и кисти: появляется покалывание, онемение, ощущение мурашек или ватности. Через несколько часов или дней к этому добавляется слабость — ноги подводят на лестнице, трудно встать со стула, из рук выпадают предметы.

Есть несколько черт, по которым врач узнаёт эту болезнь.

• Симметричность: страдают обе стороны примерно одинаково, а не одна рука или одна нога.
• Движение снизу вверх: от стоп к бёдрам, потом к туловищу, рукам и лицу.
• Быстрота: всё ухудшается на протяжении дней и недель, а не месяцев, и достигает худшей точки обычно к концу второй-четвёртой недели.
• Исчезновение рефлексов: врач стучит молоточком по колену и сухожилиям и не получает ответа — для него это один из самых убедительных признаков.
• Боль: у многих она сильная, жгучая или стреляющая, чаще в пояснице и ногах, и нередко появляется раньше слабости. Ночью хуже.

Дальше могут присоединиться двоение в глазах, опущение век, слабость мимических мышц с обеих сторон, гнусавость, поперхивание при глотании. Отдельно стоит редкая разновидность, которая начинается наоборот, с глаз: двоение, шаткость при ходьбе и всё то же выпадение рефлексов.

Когда нельзя ждать до завтра

Опасность создаёт не сама слабость в ногах, а то, что она может дойти до мышц, которые управляют дыханием и глотанием. Это происходит не у всех, но происходит быстро, и предсказать заранее нельзя.

Вызывайте скорую (единый европейский номер — 112), если появилось хотя бы одно из этого:

• нехватка воздуха, частое поверхностное дыхание, невозможность договорить фразу на одном вдохе;
• одышка в положении лёжа, из-за которой приходится спать сидя;
• трудно глотать, поперхивание слюной или водой, слюна скапливается во рту;
• слабость нарастает по часам: утром человек ходил, к вечеру не встаёт;
• перестали двигаться руки или ноги;
• обмороки, резкие перепады давления, очень частое или очень редкое сердцебиение.

Если слабость и онемение появились, но всё перечисленное отсутствует, обращаться всё равно нужно — в тот же день, в приёмное отделение или к врачу, который сможет осмотреть вас немедленно. Это не та ситуация, где записываются на приём через неделю.

Отдельно про инсульт, потому что признаки легко перепутать. Если лицо перекосило с одной стороны, одна рука не поднимается, речь стала невнятной и всё это возникло внезапно, за минуты, — думают в первую очередь об инсульте и вызывают скорую немедленно. Разница в том, что синдром Гийена-Барре берёт обе стороны и разворачивается за дни. Но выяснять это самостоятельно не нужно: и то и другое требует скорой.

Откуда он берётся

Пусковым событием почти всегда оказывается инфекция, перенесённая за одну-три недели до первых симптомов. Чаще прочих это кишечная инфекция, вызванная кампилобактером, — та самая, что даёт понос после плохо прожаренной курицы. Реже — вирусы гриппа, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, микоплазма, вирус Зика, коронавирусная инфекция.

Дальше происходит ошибка узнавания. Оболочки некоторых бактерий устроены похоже на поверхность нервных волокон, и антитела, выработанные против микроба, по ошибке принимаются за нервы. Заразным человек при этом не становится: болезнь не передаётся.

Про прививки спрашивают часто, и ответ тут стоит дать полностью. Связь описана, но она очень слабая: речь идёт о единичных случаях на миллионы доз. При этом инфекции, от которых прививают, вызывают синдром Гийена-Барре в разы чаще, чем сами прививки, так что отказ от вакцинации риск не снижает, а повышает. Если синдром уже был, вопрос о конкретных прививках стоит обсудить с врачом отдельно — это тот редкий случай, когда решение принимается индивидуально.

Заболеть может кто угодно, но с возрастом вероятность немного растёт, и мужчины болеют чуть чаще женщин. Ничего из того, что человек делал или не делал, к болезни не приводит: предотвратить её нельзя.

Как подтверждают диагноз

Основа — осмотр невролога: как распределена слабость, есть ли рефлексы, что с чувствительностью и с лицевыми мышцами. Диагноз ставится прежде всего по этой картине, а исследования её подтверждают и исключают другие причины.

• Электронейромиография — исследование проведения по нервам и работы мышц. Показывает, где именно нарушено проведение, но в первые дни может быть ещё нормальной, и это диагноз не отменяет.
• Люмбальная пункция: в спинномозговой жидкости находят повышенный белок при нормальном количестве клеток. На первой неделе белок часто ещё в норме, поэтому анализ иногда повторяют.
• Анализы крови — чтобы исключить другие причины слабости, в том числе нарушения обмена и дефициты.
• Измерение силы дыхания. Его повторяют по нескольку раз в сутки, потому что именно оно раньше всего показывает, что нужен аппарат.
• Томография позвоночника — если картина нетипична и надо исключить сдавление спинного мозга.

Что делают в больнице

Лечение всегда стационарное, часто в отделении интенсивной терапии — не потому, что человек уже в тяжёлом состоянии, а потому, что там непрерывно следят за дыханием, глотанием и сердечным ритмом.

Основных методов два, и они равноценны: внутривенный иммуноглобулин или плазмаферез, при котором из крови удаляют антитела. Выбор зависит от состояния, сопутствующих болезней и возможностей клиники. Оба работают тем лучше, чем раньше начаты, — в этом ещё одна причина не тянуть с обращением. Совмещать их смысла нет.

Здесь важно сказать одну вещь, которая многих удивляет: гормоны-глюкокортикоиды при этой болезни не помогают. Это проверено в исследованиях, и назначать их отдельно от основного лечения не нужно, хотя при похожих по названию состояниях они используются.

Всё остальное — поддержка, и её объём зависит от тяжести: искусственная вентиляция при слабости дыхательных мышц, питание через зонд при нарушении глотания, препараты для профилактики тромбоза и компрессионный трикотаж при обездвиженности, обезболивание. Обычная нервная боль плохо отзывается на привычные обезболивающие, поэтому применяют другие классы препаратов — противоэпилептические средства и антидепрессанты в тех дозах, которые подбирает врач. Раннюю физическую реабилитацию начинают ещё в палате, не дожидаясь выписки.

Восстановление и что может остаться

Восстановление идёт в обратном порядке: последнее, что отказало, возвращается первым. Оно медленное и измеряется месяцами. Большинство людей начинают ходить самостоятельно в течение полугода, а на полное восстановление уходит от нескольких месяцев до года и дольше.

У части людей что-то остаётся навсегда: онемение или покалывание в кистях и стопах, слабость мышц, повышенная утомляемость, нервная боль, трудности с мелкими движениями, у некоторых — необходимость опоры при ходьбе. Утомляемость недооценивают чаще всего: человек внешне выглядит здоровым, но заканчивается он к середине дня, и это надо учитывать при возвращении к работе. Тяжёлые исходы редки, но существуют — болезнь может закончиться смертью, чаще у пожилых людей и у тех, у кого понадобилась искусственная вентиляция.

Обычно после выписки человека наблюдают несколько раз в первый год: нужны занятия с реабилитологом на силу и равновесие, эрготерапия для повседневных навыков и, при необходимости, помощь психолога — тревога и подавленность после такой болезни встречаются часто и лечатся. Повторяется синдром редко, но если после явного улучшения слабость возвращается или нарастает, надо связаться с врачом сразу: иногда это означает, что требуется повторный курс лечения, а иногда — что болезнь перешла в хроническую форму, у которой другой подход.

Онлайн-консультация

Онлайн уместен не в остром периоде, а вокруг него. До болезни — когда появились онемение и слабость и непонятно, что это: врач разберёт, как всё началось, в каком порядке распространялось, была ли инфекция накануне, и скажет прямо, ехать ли в приёмное отделение сейчас или обследоваться планово. После выписки дистанционная связь удобна для длинного хвоста вопросов: что делать с нервной болью, почему сил хватает только на полдня, когда можно вернуться за руль и к работе, как выстроить нагрузку, чтобы не откатываться назад, что делать с онемением, которое не проходит. Здесь же обсуждают, какие признаки должны насторожить в будущем, и вопрос о прививках. Одного онлайн не делает: острые признаки из списка выше дистанционно не разбирают — при затруднённом дыхании или глотании вызывают скорую.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.