Различия в половом развитии
Различия в половом развитии (РПР) — это группа редких состояний, включающих гены, гормоны и репродуктивные органы, включая гениталии. Это означает, что половое развитие человека отличается от развития большинства других людей.
Запросить рецепт онлайн
Врач рассмотрит ваш запрос и выдаст рецепт, если это будет медицински обосновано.
Поговорить с врачом онлайн
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги с врачом.
На этой странице
- Почему возникает РПР?
- Типы РПР
- Обычные женские гены с гениталиями, которые выглядят иначе, чем гениталии девочек
- Гены, обычно встречающиеся у мужчин, с гениталиями, которые выглядят как у большинства девочек, и некоторые внутренние мужские структуры
- Обычные на вид гениталии, но различное половое развитие
- Женщина с обычными наружными гениталиями, но без матки
- Половые признаки, обычно встречающиеся у мужчин или женщин
- Что происходит после рождения ребенка
- Советы родителям детей старшего возраста
- Если вы думаете, что у вас РПР
Лекарства, которые могут применяться при Различия в половом развитии
Только в информационных целях. Перед приемом любых лекарств проконсультируйтесь с врачом.
Форма выпуска: ГЕЛЬ, 50 мгДействующее вещество: тестостеронаПроизводитель: Laboratoires Besins InternationalОтпускается по рецептуФорма выпуска: ВАГИНАЛЬНЫЙ СУППОЗИТОРИЙ/КАПСУЛА/ТАБЛЕТКА, 0,01 мгДействующее вещество: ЭстрадиолПроизводитель: Isdin S.A.Отпускается по рецептуФорма выпуска: ТРАНСДЕРМАЛЬНЫЙ ПЛАСТЫРЬ, 1,6 мг эстрадиола гемигидратДействующее вещество: ЭстрадиолПроизводитель: Theramex Ireland LimitedОтпускается по рецепту
Различия в половом развитии (РПР) — это группа редких состояний, включающих гены, гормоны и репродуктивные органы, включая гениталии. Это означает, что половое развитие человека отличается от развития большинства других людей.
Иногда используется термин Нарушения полового развития, а также Вариации половых признаков (ВПП) или Разнообразное половое развитие. Некоторые люди предпочитают использовать термин интерсекс.
Почему возникает РПР?
У вас или у вашего ребенка могут быть половые хромосомы (наборы генов), обычно связанные с женским полом (XX хромосомы) или обычно связанные с мужским полом (XY хромосомы), но репродуктивные органы и гениталии могут выглядеть иначе, чем обычно.
Это происходит из-за отличий в ваших генах или в том, как вы реагируете на половые гормоны в вашем организме, или и того, и другого. Это может быть унаследовано, но часто нет ясной причины, почему это происходит.
Наиболее распространенное время, когда обнаруживают, что у человека есть РПР, — это примерно в момент его рождения или когда он становится подростком.
Типы РПР
Существует много различных типов РПР. Вот некоторые примеры:
Обычные женские гены с гениталиями, которые выглядят иначе, чем гениталии девочек
У некоторых людей есть XX (обычные женские) хромосомы с яичниками и маткой, но их гениталии могут выглядеть не так, как у многих женщин.
Например, у них может быть более развитый клитор, а влагалище может быть закрытым.
Врачи называют это состояние 46,XX РПР.
Наиболее распространенной причиной является врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН). У человека с ВГН отсутствует фермент (химическое вещество), необходимое организму для производства гормонов кортизола и альдостерона.
Без этих гормонов их организм вырабатывает больше андрогенов (половых гормонов, которые естественным образом выше у мужчин). Если ребенок женского пола, повышенный уровень андрогенов до рождения может привести к тому, что его гениталии будут выглядеть иначе, например, более крупный клитор и влагалище, которое не открыто обычным образом.
ВГН также может вызывать серьезные проблемы со здоровьем, такие как опасные для жизни проблемы с почками, которые необходимо лечить как можно скорее.
Узнайте больше:
Гены, обычно встречающиеся у мужчин, с гениталиями, которые выглядят как у большинства девочек, и некоторые внутренние мужские структуры
У некоторых людей есть XY (мужские) хромосомы, но их наружные гениталии могут развиваться обычным образом для девочек или мальчиков.
Иногда поначалу бывает трудно определить, больше ли их гениталии похожи на женские или мужские. У человека может быть матка, а также яички внутри его тела. Иногда яички могут не функционировать должным образом.
Врачи называют это состояние 46,XY РПР.
Многие люди с 46,XY РПР — это мальчики, родившиеся с отверстием для мочеиспускания, направленным к нижней части полового члена или под ним.
У некоторых мошонка выглядит разделенной на два меньших мешочка, по одному с каждой стороны. Врачи называют это пено-мошоночной гипоспадией, и у мальчиков и мужчин с этим РПР могут быть полностью развитые или частично развитые яички.
Существует несколько причин 46,XY РПР. Одна из возможных причин — синдром нечувствительности к андрогенам (СНА), когда организм «игнорирует» андрогены или нечувствителен к ним.
Иногда организм человека вообще не реагирует на андрогены или реагирует на них лишь частично.
Полная нечувствительность к андрогенам делает человека с XY хромосомами женщиной. Частичная нечувствительность к андрогенам может означать, что некоторые люди являются мужчинами, а другие — женщинами.
Проконсультируйтесь с врачом по поводу Различия в половом развитии
Обсудите симптомы и получите рекомендации с учетом вашей ситуации — онлайн.
Обычные на вид гениталии, но различное половое развитие
У некоторых людей есть набор хромосом, отличный от обычных XY или XX. У них может быть одна X-хромосома (XO), или у них может быть дополнительная хромосома (XXY).
Их внутренние и наружные половые органы могут быть мужскими или женскими, но они могут не пройти полного физического развития в период полового созревания. Например, у ребенка с женскими половыми органами может не начаться менструация.
Врачи называют это хромосомным РПР.
Одним из типов является синдром Клайнфельтера, когда мальчик рождается с дополнительной X-хромосомой (XXY).
Это может означать, что они не вырабатывают обычный уровень тестостерона, полового гормона, ответственного за развитие мужских характеристик, таких как яички и волосы на теле. Тестостерон также важен для здоровья костей и фертильности у мужчин.
Другим примером этого типа РПР является синдром Тернера, когда девочка рождается с отсутствующей X-хромосомой.
Девочки и женщины с синдромом Тернера часто бесплодны, и их рост может быть ниже среднего.
Узнайте больше:
Женщина с обычными наружными гениталиями, но без матки
Некоторые женщины рождаются с недоразвитой маткой или без матки, шейки матки и верхней части влагалища. Яичники и наружные гениталии выглядят так же, как у большинства девочек и женщин, и у них развиваются молочные железы и лобковые волосы с возрастом.
Это называется синдромом Рокитанского. Он также известен как синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (МРКХ). Причина неясна, но у девочек и женщин с синдромом Рокитанского/МРКХ есть XX хромосомы.
Часто первым признаком синдрома Рокитанского является то, что у девочки не начинается менструация. Секс с влагалищем также может быть затруднен, потому что влагалище может быть короче, чем у большинства женщин.
Отсутствие матки означает, что женщина не может забеременеть, но иногда можно извлечь яйцеклетки из ее яичников, оплодотворить их и имплантировать в матку другой женщины (суррогатное материнство).
Вы можете найти больше поддержки и информации о синдроме Рокитанского по адресу:
Половые признаки, обычно встречающиеся у мужчин или женщин
У некоторых людей с очень редким типом РПР есть как яичниковая, так и яичковая ткань (иногда одна яичниковая и одно яичко). Их гениталии могут выглядеть женскими или мужскими или могут выглядеть иначе, чем у обоих.
У большинства людей с этим типом РПР есть XX (женские) хромосомы. Причина обычно неясна, но у некоторых людей с этим состоянием были обнаружены генетические материалы, которые обычно встречаются на Y-хромосоме, появляющиеся на их X-хромосоме.
Врачи называют это состояние 46,XX овотестикулярным РПР.
Что происходит после рождения ребенка
Врачи проверят ребенка на наличие РПР вскоре после рождения из-за таких признаков, как неопущение яичек или если гениталии ребенка выглядят иначе.
Могут быть проведены тесты, чтобы помочь поставить точный диагноз и выяснить, требуется ли какое-либо немедленное лечение.
Тесты могут включать:
- дальнейшее физическое обследование вашего ребенка, проведенное специалистом
- УЗИ для осмотра их внутренних органов
- анализы крови для проверки их генов и уровня гормонов
В Англии вам необходимо зарегистрировать рождение вашего ребенка в течение 42 дней. Этого обычно достаточно времени, чтобы завершить тесты, обсудить результаты с командой по уходу за вашим ребенком и определить пол вашего ребенка.
Многие формы РПР не требуют никакого медицинского вмешательства, кроме понимания развития ребенка и знания того, чего ожидать по мере его взросления.
Специализированная медсестра в вашей команде по уходу может помочь вам узнать о РПР, а психолог поможет вам решить любые ваши проблемы.
Советы родителям детей старшего возраста
Иногда РПР диагностируется, если у ребенка старшего возраста неправильно протекает половое созревание. Например, у вашего ребенка могут не начаться изменения, связанные с половым созреванием, или он может начать половое созревание, но у него не начнется менструация.
Обратитесь к терапевту, если у вас есть какие-либо опасения по поводу развития вашего ребенка в период полового созревания. Они могут направить вашего ребенка к специалисту. Обычно это консультант-педиатр-эндокринолог, который специализируется на гормонах, или гинеколог-подросток.
Команда специалистов по здравоохранению будет работать с вами, чтобы понять состояние вашего ребенка и предложить вам и вашему ребенку поддержку и консультации.
Психолог в команде может поговорить с вами или вашим ребенком о сексуальности, отношениях и образе тела, среди прочего.
Некоторым людям с РПР может потребоваться гормональная терапия и психологическая поддержка. Некоторые могут захотеть подумать об изменении своих существующих гениталий, например, с помощью техник растяжения влагалища.
Некоторые люди с РПР рассматривают возможность изменения внешнего вида своих гениталий путем хирургического вмешательства.
Если вы думаете, что у вас РПР
Если вы думаете или знаете, что у вас РПР, доступна информация и поддержка.
Обратитесь к терапевту, так как он сможет направить вас к команде специалистов по здравоохранению. Они смогут ответить на ваши вопросы, помочь вам оставаться здоровым и связать вас с другими людьми с РПР, если это вас интересует.
Вы можете оставаться с полом, связанным с вашим полом при рождении, то есть с полом, указанным в вашем свидетельстве о рождении. Но если ваш юридический пол не отражает того, кто вы есть или как вы себя идентифицируете, вы можете захотеть обсудить свои варианты со своей командой по уходу.
Если у вас РПР и вы хотите изучить возможность родительства, вы также можете обсудить это со своей специализированной командой по уходу.
Врачи онлайн по Различия в половом развитии
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги по Различия в половом развитии с врачом онлайн.
