Расщелина губы и нёба

Ткани лица смыкаются очень рано — губа на втором месяце беременности, нёбо чуть позже. Если смыкание не завершилось, ребёнок рождается со щелью в губе, в нёбе или сразу в обоих местах. Это одна из самых частых врождённых особенностей и одна из немногих, которую хирурги научились исправлять почти полностью: к школе о ней напоминает тонкий рубец над губой. Старые прозвища «заячья губа» и «волчья пасть» ещё попадаются в текстах, но пользоваться ими не стоит — они ничего не объясняют и звучат обидно. Ниже — что видно в первые часы, из-за чего стоит поднимать врача ночью и как устроен путь от роддома до подростковых лет.

Что видно сразу после рождения

Щель в губе заметна с первой минуты. Она бывает с одной стороны или с обеих, а глубина у неё разная: от неглубокой выемки на красной кайме до широкого разрыва, доходящего до дна носа. Вместе с губой обычно смещается и крыло носа, поэтому нос выглядит несимметричным.

Щель в нёбе увидеть труднее — нужно заглянуть в открытый рот при хорошем свете. Она может занимать только мягкое нёбо у самого горла, а может тянуться вперёд до дёсны. Губа при этом часто остаётся целой, и наоборот: разрыв губы вовсе не означает, что затронуто нёбо.

Есть и третий вариант — подслизистая расщелина: мышцы нёба разошлись, а слизистая над ними цела, и снаружи рот выглядит обычным. Выдают её раздвоенный язычок, светлая просвечивающая полоска по средней линии и выемка на заднем крае твёрдого нёба. Такую расщелину нередко находят только к двум-трём годам, когда речь начинает звучать «в нос», а питьё подтекает через нос.

Когда нельзя ждать до утра

Сама по себе щель не опасна, но у части детей она сочетается с маленькой нижней челюстью и западающим языком, и тогда перекрывается дыхание. Это состояние разбирают в первые сутки, а не по записи. Вызывайте скорую или зовите дежурную бригаду, если у ребёнка:

• шумный, хрипящий вдох, втяжения между рёбрами и под грудиной;
• синева вокруг рта или на языке, бледность с сероватым оттенком;
• дыхание заметно легче на животе или на боку и явно хуже на спине;
• приступы удушья или посинения во время кормления, молоко бьёт из носа с поперхиванием;
• вялость, слабый крик, ребёнок не просыпается на кормление.

Отдельно следят за весом: ребёнок с расщелиной нёба может сосать долго и старательно, но получать мало. Меньше шести мокрых подгузников в сутки, нет прибавки за неделю, кормление тянется дольше сорока минут — повод показаться в тот же день. После операции срочными считаются кровь изо рта, разошедшийся шов, отказ от питья и температура выше 38 °C.

Что мешает малышу в первые месяцы

Главная трудность — кормление, и она связана именно с нёбом, а не с губой. Чтобы сосать, нужно замкнуть полость рта и создать разрежение; при щели в нёбе воздух уходит вверх, ребёнок заглатывает его вместо молока, быстро устаёт и срыгивает. Помогают более вертикальное положение, специальные мягкие бутылочки с клапаном, сцеженное молоко, частые паузы на срыгивание. Изредка до операции ставят зонд.

Вторая частая беда — уши. При расщелине нёба нарушена работа мышц, открывающих слуховую трубу, поэтому жидкость в среднем ухе застаивается почти у всех таких детей. Боли обычно нет — просто ребёнок хуже слышит, а значит, медленнее осваивает речь. Слух проверяют регулярно, при стойком снижении в барабанную перепонку ставят крошечную трубку для оттока.

Третье — зубы и речь. Если щель проходит через десну, соседние зубы растут криво, один может отсутствовать, а другой оказаться лишним; кариес у таких детей возникает легче, поэтому чистка зубов и визиты к стоматологу начинаются раньше обычного. Речь после вовремя закрытого нёба чаще всего развивается нормально, но часть детей продолжает говорить с носовым оттенком — этим занимается логопед, а иногда требуется дополнительная операция на нёбе.

Как это находят

Щель в губе обычно видна на плановом УЗИ во втором триместре, между 18-й и 21-й неделями. Нёбо на УЗИ рассмотреть почти невозможно, поэтому изолированная расщелина нёба до родов остаётся незамеченной — это не промах врача, а предел метода.

Если до родов ничего не находили, диагноз ставят при первом осмотре новорождённого: врач обязательно смотрит нёбо, а не только губу. Подслизистую расщелину на этом осмотре пропустить легко, и именно поэтому носовой оттенок речи у трёхлетки, вытекание жидкости через нос или повторяющиеся отиты — повод попросить, чтобы нёбо осмотрели отдельно.

Почему щель не закрылась

В большинстве семей причину назвать невозможно, и это стоит сказать прямо: губа и нёбо формируются на сроке, когда о беременности часто ещё не знают, и связать случившееся с конкретным поступком матери почти никогда нельзя. Известны лишь обстоятельства, которые немного повышают вероятность:

• случаи расщелины у близких родственников — хотя чаще она единственная в семье;
• курение и алкоголь в первом триместре;
• выраженный избыток веса и сахарный диабет у матери;
• нехватка фолиевой кислоты до зачатия и в первые недели;
• отдельные лекарства ранних сроков — часть противосудорожных, средства на основе витамина A.

Часть расщелин, особенно изолированных расщелин нёба, входит в состав синдрома. Чаще других встречаются делеция 22q11.2 (её же называют синдромом ДиДжорджи и велокардиофациальным синдромом) и последовательность Пьера Робена. Поэтому ребёнка в первые недели осматривают шире, чем один рот: смотрят сердце, слух, темпы роста, при необходимости назначают генетическое обследование.

Что делают дальше: план на годы

Лечением занимается команда — челюстно-лицевой хирург, педиатр, лор-врач, логопед, ортодонт, стоматолог. Плана «одна операция и всё» не бывает, но и бесконечным лечение не является; основные вмешательства укладываются в первый год.

• Первые недели — помощь с кормлением, взвешивание, проверка слуха, общий осмотр.
• Около 3–6 месяцев — операция на губе. Она идёт под наркозом, занимает час-два, в больнице обычно проводят один-два дня.
• Около 6–12 месяцев — операция на нёбе: щель закрывают, мышцы собирают в правильном направлении. Рубец остаётся внутри рта. Успеть до активного развития речи важнее, чем сделать пораньше.
• С полутора-двух лет — регулярные встречи с логопедом.
• Примерно 8–12 лет — костная пластика дефекта десны, чтобы постоянные зубы встали на место.
• Подростковые годы — брекеты, наблюдение за ростом челюстей, при необходимости коррекция формы носа или прикуса после окончания роста.

Одна тонкость, о которой стоит знать заранее: удаление аденоидов детям с расщелиной нёба, в том числе подслизистой, делают крайне осторожно и не по обычным показаниям — аденоидная ткань помогает такому ребёнку разделять рот и нос, и после её удаления речь может стать гнусавой. Если лор предлагает операцию, скажите, что у ребёнка расщелина.

Будет ли так же у следующего ребёнка

Если расщелина изолированная и в семье она единственная, вероятность повторения невелика — её оценивают примерно в 2–8 %. Столько же приблизительно составляет риск для ребёнка, если расщелина была у одного из родителей. Цифры меняются, когда расщелина оказалась частью синдрома: взрослый с делецией 22q11.2 передаёт её каждому ребёнку с вероятностью один к двум. Поэтому семье, планирующей ещё детей, имеет смысл сходить к генетику — разговор занимает один приём и заменяет годы догадок.

Онлайн-консультация

Дистанционно удобно разбирать всё, что не требует рук: как понять, что ребёнок наедается, какую бутылочку пробовать, что означает найденная на УЗИ щель и о чём спросить хирурга до родов. К врачу онлайн разумно прийти и после выписки — с вопросами о сроках операции, о том, зачем нужны трубки в ушах, стоит ли беспокоиться из-за носового оттенка речи у трёхлетки, и с чего начать, если расщелину заподозрили только сейчас. Признаки из списка про дыхание и потерю веса через экран не разбирают: с ними сразу к врачу очно или в скорую.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.