Первичный билиарный холангит
Первичный билиарный холангит — хроническая болезнь печени, при которой собственная иммунная система человека медленно разрушает мельчайшие желчные протоки…
На этой странице
Лекарства, которые могут применяться при Первичный билиарный холангит
Только в информационных целях. Перед приемом любых лекарств проконсультируйтесь с врачом.
Форма выпуска: КАПСУЛА, 500 мгДействующее вещество: урсодезоксихолевая кислотаПроизводитель: Laboratorio Estedi S.L.Отпускается по рецептуФорма выпуска: ТАБЛЕТКА, 300 мгДействующее вещество: урсодезоксихолевая кислотаПроизводитель: Glenmark Arzneimittel GmbhОтпускается по рецептуФорма выпуска: КАПСУЛА, 500 мгДействующее вещество: урсодезоксихолевая кислотаПроизводитель: Glenmark Arzneimittel GmbhОтпускается по рецепту
Первичный билиарный холангит — хроническая болезнь печени, при которой собственная иммунная система человека медленно разрушает мельчайшие желчные протоки внутри печени. Желчь застаивается, повреждает ткань вокруг, и за годы на месте рабочих клеток появляются рубцы. Болеют в основном женщины, диагноз чаще всего ставят между сорока и шестьюдесятью годами. Слово «холангит» здесь сбивает с толку: это не инфекция и не гнойное воспаление, которое лечат антибиотиками, а аутоиммунный процесс, и заразиться им нельзя. Алкоголь к нему тоже отношения не имеет.
Что происходит с желчными протоками
Печень вырабатывает желчь — жидкость, без которой не усваиваются жиры и жирорастворимые витамины и через которую организм выводит часть отходов. Из клеток печени она собирается в тончайшие протоки, те сливаются в более крупные и в итоге выходят в кишечник.
При этой болезни иммунные клетки атакуют выстилку самых мелких протоков и постепенно их уничтожают. Желчь перестаёт находить выход, накапливается в печени и работает как едкое вещество: повреждает соседние клетки, поддерживает воспаление, а на месте погибшей ткани откладывается соединительная — то есть развивается фиброз, крайняя степень которого и есть цирроз.
Почему иммунитет так себя ведёт, точно неизвестно: играет роль сочетание наследственной предрасположенности и внешних толчков вроде перенесённых инфекций или курения. Ни один из них не причина сам по себе, так что винить себя в развитии болезни не за что.
Отдельно стоит сказать о старом названии. Долгие годы болезнь называли первичным билиарным циррозом, и его до сих пор можно встретить в выписках. Название сменили сознательно: у большинства людей, у которых болезнь находят сегодня и вовремя лечат, цирроз так и не развивается, а слово в диагнозе пугало и мешало страховаться и работать.
Как это даёт о себе знать
Часто — никак. Довольно многим диагноз ставят случайно, когда биохимический анализ крови сдавали совсем по другому поводу и в нём оказались изменёнными печёночные показатели. Это хорошая новость: раньше найдено — лучше прогноз.
Если жалобы есть, чаще всего это:
- изматывающая усталость, не проходящая после отдыха, и дневная сонливость;
- кожный зуд — иногда по всему телу, иногда на ладонях и стопах; усиливается ночью, в тепле, под тканью одежды и во время беременности;
- сухость глаз и во рту, ощущение песка под веками;
- тянущая боль или тяжесть под правыми рёбрами;
- боли в костях и суставах;
- жёлтые плотные бляшки на коже, чаще вокруг глаз.
Тяжесть жалоб и степень повреждения печени связаны между собой слабо. Человек может страдать от изнуряющего зуда при почти сохранной печени, а может годами ничего не чувствовать при выраженном фиброзе. Поэтому «я хорошо себя чувствую» — не довод отказаться от наблюдения и лечения.
Как ставят диагноз
Основа — анализ крови, и в большинстве случаев его достаточно; смотрят на два признака вместе. Первый — биохимия с картиной застоя желчи: повышенная щелочная фосфатаза, часто вместе с гамма-глутамилтрансферазой. Второй — антимитохондриальные антитела: они обнаруживаются почти у всех заболевших и для этой болезни очень характерны. Часто повышен и иммуноглобулин M. Сочетание стойкого повышения щелочной фосфатазы с этими антителами практически подтверждает диагноз.
УЗИ делают обязательно, но с другой целью — убедиться, что желчь не задерживается камнем, сужением или опухолью в крупных протоках, потому что это совсем другая ситуация и лечится она иначе.
Биопсия печени нужна не всем. Её берут, когда антитела не нашли, а картина всё равно похожа, или когда подозревают сочетание с аутоиммунным гепатитом. Степень рубцевания сегодня чаще оценивают эластографией — это безболезненное исследование, похожее на обычное УЗИ, которое измеряет плотность печени.
Что зависит от вас
Здесь немного пунктов, но они реально влияют на течение.
- Алкоголь. Он не вызывает эту болезнь, но добавляет печени вторую нагрузку. При выраженном фиброзе от него отказываются полностью, в остальных случаях границу обсуждают с врачом.
- Курение. Связано с более быстрым прогрессированием, так что отказ от него здесь не общий совет, а часть лечения.
- Лекарства. Повреждённая печень хуже справляется с некоторыми препаратами. Нестероидные противовоспалительные средства при продвинутой болезни особенно нежелательны: они повышают риск кровотечения и нагружают почки. Парацетамол обычно разрешён, но в дозе, согласованной с врачом. Обязательно предупреждайте о диагнозе врачей и фармацевта, включая тех, кто назначает вам что-то по другому поводу, и не начинайте самостоятельно растительные средства и БАДы — часть из них токсична для печени.
- Прививки. Против гепатитов A и B имеет смысл привиться: печени, которая уже болеет, вирусная инфекция обходится дороже. Схемы и доступность смотрите в национальном календаре своей страны.
- Питание и вес. Ничего экзотического: обычный сбалансированный рацион, достаточно белка, контроль веса. Отдельная жировая болезнь печени поверх этой — лишнее.
Чем лечат
Основа лечения — урсодезоксихолевая кислота, естественная желчная кислота в виде таблеток или капсул. Она делает желчь менее агрессивной и облегчает её отток, замедляет рубцевание и улучшает биохимические показатели. Дозу подбирают по массе тела, принимают её постоянно, годами, и отменять самостоятельно нельзя: показатели возвращаются к прежним. При этом на усталость она почти не влияет, а на зуд влияет слабо — это стоит знать заранее, чтобы не разочароваться в нужном лекарстве.
Примерно через год оценивают ответ на лечение по анализам крови, прежде всего по щелочной фосфатазе и билирубину. Тут проходит важная развилка. У большинства ответ хороший, и при нём продолжительность жизни близка к обычной — это, пожалуй, главная мысль всей страницы. У части людей ответа не хватает, и тогда к лечению добавляют препарат второй линии.
Препараты второй линии действуют иначе: одни влияют на рецепторы, управляющие обменом желчных кислот, другие — на обмен жиров в печени. Набор зарегистрированных препаратов в разных странах различается и обновляется, поэтому подбирает их специалист — гепатолог или гастроэнтеролог, который ведёт таких пациентов. Часть из них не назначают при далеко зашедшей болезни, и это ещё одна причина не переносить решение на себя.
Пересадка печени рассматривается при декомпенсации — когда печень перестаёт справляться — и, реже, при мучительном зуде, с которым ничего не удалось сделать. Результаты хорошие: большинство живёт с пересаженной печенью многие годы. Болезнь иногда возвращается уже в новой печени, но течёт при этом обычно мягче.
Зуд, усталость и сухость: что с ними делать
Зуд при этой болезни не кожный по происхождению — крема от него не спасают, потому что раздражают не кожу, а нервные окончания вещества, задержавшиеся в крови. Первым назначают препарат, связывающий желчные кислоты в кишечнике; он выпускается в виде порошка, который разводят в воде или соке. Важная практическая деталь: он связывает и другие лекарства, поэтому урсодезоксихолевую кислоту и всё остальное принимают отдельно от него, с разрывом в несколько часов. При недостаточном эффекте врач подключает другие средства — противотуберкулёзный препарат, который здесь работает против зуда, антагонист опиоидных рецепторов или некоторые антидепрессанты. Помогают и простые вещи: прохладный душ, свободная хлопковая одежда, увлажняющие средства, коротко подстриженные ногти, прохлада в спальне.
Усталость — самая частая и самая плохо поддающаяся жалоба; лекарства именно от неё пока нет. Прежде чем списывать её на болезнь, стоит проверить то, что лечится: анемию, снижение функции щитовидной железы, нарушения дыхания во сне, депрессию. Дальше работает распределение нагрузки: тяжёлые дела на первую половину дня, запланированные паузы, регулярная посильная активность, ровный режим сна.
При сухости глаз и рта помогают капли-заменители слёзной жидкости и средства, замещающие слюну. Сухость во рту заметно повышает риск кариеса, поэтому стоматолога посещают чаще обычного, а между приёмами пищи выручают вода мелкими глотками и жевательная резинка без сахара.
Что проверяют помимо печени
Болезнь редко приходит одна, и часть её последствий развивается вдали от печени.
- Кости. При застое желчи хуже усваивается витамин D, кости истончаются, переломы случаются от небольших падений. Плотность костей измеряют денситометрией и при необходимости назначают витамин D с кальцием, а иногда и препараты для лечения остеопороза.
- Жирорастворимые витамины. При выраженном застое желчи хуже усваиваются витамины A, D, E и K. Дефицит K проявляется склонностью к синякам и кровоточивости. Восполняют его по анализам, а не наугад.
- Холестерин. Он часто повышен, и это пугает, но при этой болезни повышение само по себе не означает такого же роста сердечно-сосудистого риска, как обычно. Решение о лечении принимают по совокупности факторов, а не по одной цифре.
- Соседние аутоиммунные болезни. Чаще других встречаются снижение функции щитовидной железы, синдром Шёгрена, целиакия, склеродермия и синдром Рейно. Их ищут при появлении соответствующих жалоб.
- Наблюдение при циррозе. Если рубцевание дошло до цирроза, добавляется регулярное УЗИ для раннего выявления опухоли печени и гастроскопия для поиска расширенных вен пищевода.
Когда нельзя ждать
Само по себе течение болезни медленное, но у него есть острые повороты. Вызывайте скорую (в Испании, Италии, Португалии, Польше и Украине — 112), если появились:
- рвота кровью или содержимым цвета кофейной гущи;
- чёрный дёгтеобразный стул;
- спутанность сознания, сильная сонливость, дезориентация, необычное поведение;
- крупное дрожание кистей при вытянутых руках вместе с сонливостью;
- сильная боль в животе с высокой температурой и ознобом.
Обратиться к врачу в тот же день или в ближайшие дни стоит, если:
- пожелтели белки глаз или кожа, а моча стала тёмной при светлом стуле;
- живот стал быстро увеличиваться, отекли ноги;
- поднялась температура без понятной причины;
- зуд стал невыносимым и не даёт спать;
- появились синяки и кровоточивость дёсен без травм.
Онлайн-консультация
Эта болезнь ведётся в основном по анализам и по разговору, а значит, хорошо ложится на онлайн-формат. На приёме врач разберёт вашу биохимию в динамике, объяснит, что означает щелочная фосфатаза выше нормы и почему её отслеживают, и оценит, достаточен ли ответ на лечение или пора обсуждать со специалистом следующий шаг.
Онлайн удобно решать и повседневные вопросы, ради которых не хочется тратить день на поездку: как развести приём лекарств во времени, что делать с усилившимся зудом, можно ли принять то или иное обезболивающее, какие прививки нужны. Приготовьте свежие анализы крови и предыдущие для сравнения, заключения УЗИ или эластографии, список всех препаратов и добавок с дозами и короткие заметки о самочувствии — когда усиливается зуд, как вы спите, насколько хватает сил в течение дня.
Очного визита при этом онлайн-приём не отменяет. Осмотр, УЗИ, денситометрия и гастроскопия делаются только вживую, и если врач говорит, что пора, — это часть плана наблюдения, а не формальность.
Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.
Проконсультируйтесь с врачом по поводу Первичный билиарный холангит
Обсудите симптомы и получите рекомендации с учетом вашей ситуации — онлайн.
Врачи онлайн по Первичный билиарный холангит
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги по Первичный билиарный холангит с врачом онлайн.
