Острый лимфобластный лейкоз

Костный мозг каждый день выпускает в кровь миллиарды новых клеток. При остром лимфобластном лейкозе одна ветвь этого производства выходит из-под контроля: незрелые предшественники лимфоцитов размножаются без остановки и заполняют мозг изнутри, не оставляя места нормальному кроветворению. Поэтому картина болезни складывается не из того, что появилось лишнего, а из того, чего человеку перестало хватать.

Что ломается в костном мозге

Лимфоцит проходит длинный путь созревания. Сбой случается в самом начале: клетка получает поломку в генах, застревает на ранней ступени и уже не может стать взрослой. Зато делиться она умеет — и делится безостановочно.

Такие клетки называют бластами. Защищать от инфекций они не умеют, но место занимают. За считаные недели бласты вытесняют ростки, отвечающие за эритроциты, тромбоциты и здоровые белые клетки, а затем выходят в кровь и оседают в печени, селезёнке, лимфоузлах, иногда в оболочках мозга и в яичках.

Слово «острый» говорит не о тяжести, а о темпе: от первых неясных жалоб до развёрнутой картины проходят недели, а не годы.

Как болезнь заявляет о себе

Первое время всё похоже на затяжную простуду или переутомление — это и сбивает с толку.

• слабость, не проходящая после отдыха, одышка при обычной ходьбе, бледность — нехватка эритроцитов;
• синяки от лёгких прикосновений, точечные красные крапинки на голенях, кровоточивость дёсен, затяжные носовые кровотечения — следствие нехватки тромбоцитов;
• температура без причины, инфекции одна за другой, долгое выздоровление — здоровых лейкоцитов почти не осталось;
• ноющая боль в костях рук и ног; у ребёнка это часто выглядит как хромота без травмы, отказ ходить, просьба взять на руки;
• безболезненные узлы на шее, под мышками, в паху, тяжесть под левым ребром;
• падение аппетита, потеря веса, ночная потливость.

Каждый признак по отдельности встречается при десятках безобидных состояний. Настораживает сочетание нескольких сразу и то, что за две-три недели становится хуже, а не лучше.

Признаки, при которых счёт идёт на часы

Есть состояния, где промедление опаснее самой болезни. Скорую вызывают, не дожидаясь приёма, если:

• отекли лицо, шея и руки, набухли вены на шее и груди, тяжело дышать лёжа — узлы в грудной клетке могут сдавить крупную вену;
• температура выше 38 °C у человека, уже получающего химиотерапию: лихорадка на фоне низких лейкоцитов — неотложное состояние, антибиотик нужен в ближайшие часы;
• кровотечение, которое не удаётся остановить: из носа дольше двадцати минут, из дёсен, кровь в моче, чёрный дёгтеобразный стул;
• резкая головная боль с рвотой, спутанность сознания, судороги, двоение в глазах;
• одышка в покое, боль в груди, сероватый или синюшный оттенок кожи.

Если ничего подобного нет, но усталость, синяки и температура держатся неделями, к врачу надо попасть на этой неделе, а не через месяц. Обычный анализ крови с лейкоцитарной формулой снимает большую часть вопросов.

Кому это грозит чаще

Болезнь редкая, и в большинстве случаев причину назвать невозможно: поломка возникает случайно при делении клетки, а не из-за питания, образа жизни или чьего-то недосмотра. Родителям заболевшего ребёнка это стоит сказать прямо — предотвратить такое было нельзя. Известны лишь обстоятельства, при которых риск выше обычного:

• возраст — пик приходится на детей двух-пяти лет, второй подъём начинается после пятидесяти;
• синдром Дауна и ряд других врождённых генетических состояний;
• перенесённая ранее химиотерапия или лучевая терапия по поводу другой опухоли;
• значительное облучение — при аварии, а не при обычном рентгеновском снимке;
• долгий производственный контакт с бензолом;
• глубокое подавление иммунитета.

Лейкоз не заразен и в обычном смысле слова не передаётся по наследству: заболевший в семье почти никогда не означает угрозы для остальных.

Что покажут обследования

Начинают с общего анализа крови. Насторожить может любое сочетание: низкий гемоглобин, мало тромбоцитов, странное число лейкоцитов, а главное — бласты в мазке, которых в крови не должно быть вовсе.

Подтверждает диагноз только исследование костного мозга. Иглой берут немного жидкого мозга из гребня тазовой кости: взрослым под местным обезболиванием, детям под коротким наркозом. Дискомфорт в момент забора и синяк на несколько дней бывают почти у всех.

Дальше материал изучают сразу несколькими способами: под микроскопом, по белкам на поверхности клеток, по хромосомам и генам. Это не перестраховка — от найденной поломки прямо зависит выбор схемы. Отдельно берут спинномозговую жидкость поясничным проколом: бласты умеют прятаться в оболочках мозга, куда препараты проникают плохо. Полная картина складывается за одну-две недели, но лечение начинают раньше.

Из чего складывается лечение

Это не короткий курс, а программа на два-три года, разбитая на этапы. Первый — самый интенсивный и стационарный: сочетание гормонов-глюкокортикоидов и нескольких химиопрепаратов должно убрать бласты из костного мозга и вернуть нормальное кроветворение.

Затем идут закрепляющие курсы, а после них — долгая поддерживающая терапия таблетками, уже дома, с регулярным контролем анализов. Всё это время повторяют введение препаратов в спинномозговой канал, чтобы болезнь не вернулась через нервную систему.

При некоторых генетических вариантах к схеме добавляют таргетные препараты, блокирующие конкретную поломку в клетке, или иммунотерапию. Пересадку костного мозга обсуждают не со всеми, а с теми, у кого высок риск возврата болезни или у кого она уже вернулась.

У детей результаты одни из лучших в онкологии. У взрослых прогноз скромнее и сильно зависит от генетики опухоли, но и здесь лечат с расчётом на выздоровление, а не на сдерживание.

Как прожить месяцы лечения

Больше всего сил уходит не на сами курсы, а на промежутки между ними: пока костный мозг восстанавливается, человек беззащитен перед инфекциями.

• измеряйте температуру ежедневно и держите номер своего отделения под рукой;
• тщательный уход за зубами и мягкая щётка — рот становится входными воротами для инфекции;
• не общайтесь с людьми в остром периоде инфекции, особенно если это ветряная оспа или корь;
• живые вакцины во время лечения запрещены — календарь прививок пересматривают вместе с гематологом, в том числе для родственников;
• вопрос о сохранении спермы или яйцеклеток нужно поднять до начала терапии, потом будет поздно;
• любой новый препарат, включая безрецептурный и растительный, сначала согласуйте с врачом.

Усталость, тошнота, выпадение волос, язвочки во рту неприятны, но управляемы: почти для каждого побочного эффекта есть чем помочь. Молчать о них и ждать планового визита не нужно.

Онлайн-консультация

На дистанционном приёме врач разберёт результаты анализа крови и подскажет, какое обследование нужно следующим. Поможет понять назначенную схему, справиться с побочными эффектами, подготовить вопросы к гематологу и оценить, что из происходящего требует срочного очного осмотра. Пункцию костного мозга, переливания и введение препаратов выполняют только очно.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.