Оптиконевромиелит (нейромиелит зрительного нерва)
Это редкое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственную нервную ткань — прежде всего зрительные нервы, спинной мозг и отдельные…
Запросить рецепт онлайн
Врач рассмотрит ваш запрос и выдаст рецепт, если это будет медицински обосновано.
Поговорить с врачом онлайн
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги с врачом.
На этой странице
Лекарства, которые могут применяться при Оптиконевромиелит (нейромиелит зрительного нерва)
Только в информационных целях. Перед приемом любых лекарств проконсультируйтесь с врачом.
ТуллексИллюстративное изображениеФорма выпуска: Раствор, 7,5 мгДействующее вещество: МетотрексатОтпускается по рецепту
МетексИллюстративное изображениеФорма выпуска: Раствор, 50 мг/млДействующее вещество: МетотрексатПроизводитель: medac Gesellschaft fuer klinische Spezialpraeparate mbHОтпускается по рецептуНамаксирИллюстративное изображениеФорма выпуска: Раствор, 20 мгДействующее вещество: МетотрексатОтпускается по рецепту
Это редкое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственную нервную ткань — прежде всего зрительные нервы, спинной мозг и отдельные участки ствола мозга. У большинства людей мишенью оказывается белок аквапорин-4 на поверхности клеток, окружающих нервные волокна. Другие названия того же состояния — болезнь Девика и заболевания спектра оптиконевромиелита (NMOSD). Болезнь идёт приступами: обострение развивается за часы или дни, между обострениями состояние обычно стабильно. Причину устранить нельзя, но лечение решает главное — сокращает число приступов, а именно они оставляют стойкие потери зрения и подвижности.
Как выглядит обострение
Приступ затрагивает одну из трёх областей, реже несколько сразу. Симптомы нарастают за часы или дни и держатся неделями.
- Зрительный нерв. Боль в глубине глаза, которая усиливается при движении глазом, затем зрение мутнеет, тускнеют цвета (особенно красный), в центре поля зрения появляется пятно. При этой болезни зрение страдает сильнее, чем при других воспалениях зрительного нерва, и часто страдают оба глаза — одновременно или один за другим.
- Спинной мозг. Слабость и онемение в ногах, иногда и в руках, ощущение стягивающего обруча вокруг груди или живота, острая жгучая или стреляющая боль, болезненные мышечные спазмы, упорный зуд на участке кожи. Часто нарушается мочеиспускание — от задержки до недержания — и работа кишечника. Возможны и нарушения половой функции.
- Ствол мозга. Отдельный, очень характерный вариант — неукротимая икота, тошнота и рвота, которые длятся днями и неделями. Их обычно принимают за проблему с желудком, а на деле это может быть единственное проявление приступа. Реже бывают двоение, головокружение, сонливость, нарушение дыхания.
Иногда приступ ограничивается только глазами (воспаление зрительного нерва) или только спинным мозгом (поперечный миелит). Обострения повторяются через недели, месяцы или годы, и именно они, а не медленное ухудшение, определяют, что останется с человеком.
Чем это отличается от рассеянного склероза
Обе болезни воспалительные, обе поражают зрительные нервы и спинной мозг, и раньше оптиконевромиелит считали разновидностью рассеянного склероза. Сегодня понятно, что это разные заболевания, и разница здесь не академическая.
- Приступы протекают тяжелее, а восстанавливается человек хуже. Стойкие потери накапливаются от приступа к приступу, а не от медленного постепенного ухудшения.
- На МРТ очаг в спинном мозге обычно длинный, тянется на три позвонка и больше, тогда как при рассеянном склерозе он короткий.
- В спинномозговой жидкости характерные для рассеянного склероза олигоклональные антитела чаще отсутствуют.
- Самое важное: препараты, которыми лечат рассеянный склероз, при этой болезни не работают, а часть из них — интерфероны бета, натализумаб, финголимод — способны спровоцировать тяжёлое обострение. Поэтому, если картина хоть немного нетипична для рассеянного склероза, анализ на антитела нужно сдать до начала терапии, а не после.
Существует и третье похожее заболевание, связанное с антителами к другому белку — MOG. Оно течёт иначе и лечится иначе, поэтому его тоже проверяют.
Какие исследования подтверждают диагноз
Ключевое исследование — анализ крови на антитела к аквапорину-4. Его делают клеточным методом, который заметно точнее старых способов; материал — именно кровь, а не спинномозговая жидкость. Сдавать его лучше до плазмафереза и до начала лечения, подавляющего иммунитет, иначе результат может оказаться ложно отрицательным.
- При отрицательном результате проверяют антитела к белку MOG — это другое заболевание с похожими приступами.
- МРТ спинного мозга показывает протяжённый очаг воспаления, МРТ головного мозга и зрительных нервов — поражение зрительного пути и характерные для этой болезни участки вокруг желудочков и в стволе мозга.
- Оптическая когерентная томография и зрительные вызванные потенциалы измеряют, насколько пострадал зрительный нерв, в том числе там, где человек этого не замечает.
- Люмбальная пункция нужна, чтобы исключить инфекцию и посмотреть на олигоклональные антитела.
- Анализы на другие аутоиммунные заболевания: оптиконевромиелит нередко соседствует с волчанкой, синдромом Шёгрена, аутоиммунным тиреоидитом.
Отрицательный анализ на антитела диагноз не снимает: существует серонегативная форма, и тогда диагноз ставят по сочетанию клинической картины и МРТ. Ставит его невролог, а не терапевт по описанию снимка.
Когда нельзя ждать
Здесь скорость лечения прямо влияет на то, вернётся ли зрение и подвижность. Приступ, пролеченный в первые дни, оставляет заметно меньше последствий, чем тот же приступ через три недели.
Свяжитесь с врачом в тот же день, если:
- зрение на одном или обоих глазах ухудшилось за часы или дни, особенно с болью при движении глаза;
- появились слабость или онемение в ногах, тем более нарастающие снизу вверх;
- возникло ощущение тугого обруча вокруг груди или живота;
- стало трудно помочиться или пропал контроль над мочевым пузырём и кишечником;
- икота, тошнота или рвота не проходят несколько дней подряд.
Вызывайте скорую (в Испании, Италии, Португалии, Польше и Украине — по единому номеру 112), если:
- стало трудно дышать, не хватает воздуха в покое;
- появилось поперхивание, невозможно проглотить жидкость;
- слабость в ногах или руках нарастает на глазах, в течение часов;
- нарушилось сознание, появилась спутанность или сильная сонливость.
Как гасят обострение
Задача при обострении одна — как можно быстрее остановить воспаление, пока нервные волокна не погибли.
- Глюкокортикоиды в высокой дозе внутривенно — курс несколько дней в стационаре, обычно с последующим приёмом внутрь и постепенным снижением. Это первый шаг почти всегда.
- Плазмаферез: часть крови пропускают через аппарат, удаляя из плазмы антитела, и возвращают обратно. Его применяют, когда гормоны не дали эффекта, а при тяжёлом поражении зрения или спинного мозга нередко начинают сразу вместе с ними. Чем раньше начат плазмаферез, тем выше шанс вернуть зрение.
- Внутривенные иммуноглобулины — вариант, когда плазмаферез недоступен или плохо переносится.
Реабилитацию начинают не после выписки, а сразу, как только состояние позволяет: чем дольше мышца бездействует, тем труднее её потом вернуть.
Как удерживают болезнь от возвратов
После первого же подтверждённого приступа назначают постоянное лечение, подавляющее избыточную активность иммунной системы. Принимают его годами, и это не курс: самовольная отмена — одна из самых частых причин тяжёлого обострения.
- Классические иммуносупрессанты (например, азатиоприн или микофенолата мофетил) принимают в таблетках. Действовать в полную силу они начинают не сразу, поэтому первые месяцы их обычно сочетают с небольшой дозой гормонов. Нужен регулярный контроль анализа крови и печёночных показателей.
- Препараты, убирающие из крови В-лимфоциты (ритуксимаб и близкие к нему), вводят капельно по расписанию, чаще всего раз в несколько месяцев.
- Современные таргетные препараты созданы специально для этой болезни: блокаторы системы комплемента, блокаторы рецептора интерлейкина-6 и препараты против B-клеток нового поколения. Их назначают в первую очередь тем, у кого подтверждены антитела к аквапорину-4.
Любое из этих лечений повышает риск инфекций. Отсюда несколько правил, о которых стоит договориться с врачом заранее: прививки делают до начала терапии (при блокаторах комплемента обязательна защита от менингококка), живые вакцины на фоне лечения не вводят, а любая лихорадка — повод связаться с врачом, а не пережидать дома.
Беременность при этой болезни возможна, но её планируют заранее: часть препаратов несовместима с зачатием и кормлением, а риск обострения после родов повышен. Разговор об этом стоит начать до, а не после.
Что помогает жить с последствиями
Между обострениями остаются симптомы, которые лечат отдельно от самой болезни, и здесь многое зависит от подбора.
- Нервная боль и зуд. Обычные обезболивающие при жгучей боли по ходу нерва работают плохо. Помогают препараты из групп противосудорожных и некоторых антидепрессантов — их подбирают постепенно, начиная с малых доз.
- Мышечные спазмы. Используют миорелаксанты в сочетании с растяжкой и регулярными занятиями; одни таблетки без движения дают мало.
- Мочевой пузырь. Не терпите и не ограничивайте питьё «на всякий случай»: при задержке мочи нужен режим опорожнения, иногда периодическая катетеризация, которой обучают, и своевременное лечение инфекций мочевых путей. Мутная моча с температурой на фоне иммуносупрессии — повод обратиться к врачу быстро.
- Кишечник. Регулярный режим, достаточное питьё, клетчатка, при необходимости слабительные.
- Движение. Лечебная физкультура сохраняет то, что осталось; эрготерапевт помогает приспособить быт и подобрать опору без потери самостоятельности.
- Зрение. При стойком снижении помогают увеличивающие устройства, контрастная разметка дома, хорошее освещение и обучение приёмам слабовидения.
- Утомляемость и настроение. Жара временно усиливает симптомы — нагрузку лучше планировать на утро. Подавленность и тревога здесь часты, и обращаться с ними к специалисту так же уместно, как с болью в ноге.
Онлайн-консультация
При этой болезни много вопросов возникает между визитами к неврологу: похоже ли то, что началось сегодня, на обострение; можно ли ждать до планового приёма; что означает результат анализа на антитела; как быть с прививками и планированием беременности на фоне лечения. На онлайн-приёме врач разберёт вашу ситуацию, поможет собрать заключения в понятную картину и подскажет, к кому обратиться дальше.
Так удобно обсудить результаты обследований и подготовиться к разговору со специалистом. Но при признаках из раздела о неотложных состояниях начинать нужно не с онлайн-приёма, а со скорой помощи.
Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.
Проконсультируйтесь с врачом по поводу Оптиконевромиелит (нейромиелит зрительного нерва)
Обсудите симптомы и получите рекомендации с учетом вашей ситуации — онлайн.
Врачи онлайн по Оптиконевромиелит (нейромиелит зрительного нерва)
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги по Оптиконевромиелит (нейромиелит зрительного нерва) с врачом онлайн.
