Множественная системная атрофия (MSA)
Множественная системная атрофия — редкая болезнь, при которой в головном мозге постепенно гибнут нервные клетки сразу нескольких областей.
Запросить рецепт онлайн
Врач рассмотрит ваш запрос и выдаст рецепт, если это будет медицински обосновано.
Поговорить с врачом онлайн
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги с врачом.
На этой странице
Лекарства, которые могут применяться при Множественная системная атрофия (MSA)
Только в информационных целях. Перед приемом любых лекарств проконсультируйтесь с врачом.
Форма выпуска: ИНЪЕКЦИОННЫЙ РАСТВОР ДЛЯ ИНФУЗИЙ, 10 мгДействующее вещество: БаклофенПроизводитель: Novartis Farmaceutica S.A.Отпускается по рецептуФорма выпуска: ТАБЛЕТКА, 10 мгДействующее вещество: БаклофенПроизводитель: Novartis Farmaceutica S.A.Отпускается по рецептуФорма выпуска: ТАБЛЕТКА, 25 мгДействующее вещество: БаклофенПроизводитель: Novartis Farmaceutica S.A.Отпускается по рецепту
Множественная системная атрофия — редкая болезнь, при которой в головном мозге постепенно гибнут нервные клетки сразу нескольких областей. Отсюда и название: страдает не одна система, а несколько. Человек теряет устойчивость и точность движений, а вместе с ними — управление давлением, мочевым пузырём, кишечником. Остановить процесс пока нечем, но почти каждый его симптом поддаётся смягчению, и от того, насколько рано этим занялись, зависит, сколько лет человек проживёт без падений, катетера и удушья по ночам.
Что именно ломается
В клетках, окружающих нейроны, накапливается белок альфа-синуклеин. Тот же белок откладывается при болезни Паркинсона, но там он копится внутри самих нейронов, а здесь — в опорных клетках, и гибель идёт шире и быстрее. Затрагиваются три зоны: та, что отвечает за плавность движений, мозжечок и стволовые центры, которые держат давление, работу пузыря и кишечника.
Различают две формы. При паркинсонической на первый план выходят скованность и замедленность, при мозжечковой — шаткость и невнятная речь. Со временем картина обычно смешивается. Вегетативные нарушения есть при обеих: без них диагноз не ставят.
Болезнь начинается в основном после пятидесяти, до тридцати её практически не бывает. Она не передаётся детям: случаев, когда MSA нашлась бы у нескольких членов семьи, почти не описано, и родственникам обследоваться незачем.
С чего всё чаще начинается
Первыми обычно сдают не мышцы, а вегетативные центры, и происходит это иногда за несколько лет до заметных проблем с ходьбой.
- Падение давления при вставании: темнеет в глазах, шумит в ушах, ноет шея и надплечья, будто на них давит вешалка. В тяжёлых случаях — обморок. Дурнота усиливается утром, после еды, в жару и после горячего душа.
- Мочевой пузырь: сначала частые и внезапные позывы, ночные подъёмы, подтекание. Позже — обратное: струя слабая, пузырь опорожняется не до конца, моча остаётся, и это грозит инфекцией и полной задержкой.
- У мужчин — эректильная дисфункция, нередко самый первый признак вообще.
- Упорный запор, сухость во рту и глазах, нарушенное потоотделение: то ладони мокрые, то кожа совсем сухая.
По отдельности каждый из этих симптомов встречается у множества здоровых людей и объясняется чем угодно другим. Тревожно именно сочетание: падение давления плюс проблемы с пузырём плюс изменившаяся походка у человека старше пятидесяти.
Что происходит с движениями
При паркинсонической форме мышцы становятся тугими, движения мелкими и медленными, шаг укорачивается, почерк сжимается. Дрожь бывает, но обычно неровная и появляется при движении, а не в покое, как при болезни Паркинсона. Есть и более говорящая деталь: леводопа, которая при болезни Паркинсона даёт отчётливое улучшение на годы, здесь помогает слабо и ненадолго либо не помогает вовсе.
При мозжечковой форме походка становится широкой и шаткой, рука промахивается мимо чашки и начинает дрожать у самой цели, речь — рваной и смазанной, глаза дёргаются при взгляде в сторону.
Отдельно стоит назвать позу: голова клонится вперёд так, что подбородок почти ложится на грудь, туловище перекашивает вбок. Это характерно для MSA и редко для других похожих болезней. Падения появляются, но, в отличие от прогрессирующего надъядерного паралича, не в первый год.
Сон, дыхание и то, о чём редко предупреждают
Часть проявлений не связана ни с давлением, ни с походкой, и человек обычно не считает их частью болезни.
- Беспокойный быстрый сон: человек говорит, кричит, отбивается, вскакивает, будто отыгрывая сон, и может ушибиться сам или ударить того, кто спит рядом. Нередко это начинается за много лет до всего остального.
- Ночной стридор — высокий свистящий звук на вдохе. Он возникает потому, что голосовые связки перестают расходиться, и это не разновидность храпа, а сужение дыхательных путей.
- Остановки дыхания во сне, дневная сонливость, утренняя головная боль.
- Поперхивание, особенно жидкостями, ощущение, что еда стоит в горле, слюнотечение.
- Внезапный смех или плач, не отвечающие настроению. Это сбой в проведении сигнала, а не эмоциональная неустойчивость, и близким об этом лучше знать.
- Ледяные, синевато-пятнистые кисти и стопы, плохая переносимость жары и холода.
Когда нужна срочная помощь
Вызывайте скорую (в большинстве европейских стран — 112), если появились:
- шумное свистящее дыхание на вдохе, чувство нехватки воздуха, синева губ;
- поперхнулся и не может откашляться, говорить, дышать;
- обморок с ударом головой или человек не приходит в сознание;
- судорожный приступ.
Обратиться к врачу в тот же день, не дожидаясь планового приёма, нужно, если:
- несколько часов не удаётся помочиться при чувстве переполненного пузыря — это задержка мочи, её снимают катетером;
- после эпизодов поперхивания поднялась температура и появился кашель: так начинается пневмония от попадания пищи в дыхательные пути;
- моча стала мутной, с запахом, появились боль и озноб;
- обмороки участились или человек начал падать без предупреждения.
Как ставят диагноз
Единственного анализа, который подтвердил бы MSA, не существует. Диагноз собирает невролог из совокупности признаков, а обследования нужны, чтобы подтвердить одно и отсечь другое.
- Измерение давления лёжа и затем стоя, через минуту и через три. Простейшая проба, которую чаще всего и пропускают, а именно она показывает то самое падение давления, без которого диагноз не ставится.
- МРТ головного мозга: уменьшение скорлупы, средних ножек мозжечка и моста, иногда характерный крестообразный рисунок на срезе моста. Эти находки появляются не сразу, и нормальная МРТ на раннем этапе диагноз не снимает.
- УЗИ мочевого пузыря после мочеиспускания — сколько мочи осталось.
- Пробный курс леводопы: оценивают, есть ли ответ и насколько он стойкий.
Что диагноз не ставит: обычные анализы крови и компьютерная томография головы при MSA нормальны, и нормальный результат ничего не исключает. Сцинтиграфия с меченым переносчиком дофамина показывает потерю тех же нейронов, что и при болезни Паркинсона, и различить эти две болезни она не может, хотя её часто назначают именно с такой надеждой.
Полная достоверность достигается только исследованием ткани мозга и потому уже после смерти. Пока человек жив, диагноз считается вероятным и его пересматривают: на первом-втором году MSA нередко принимают за болезнь Паркинсона, и понимание приходит, когда леводопа не сработала, а вегетативные нарушения оказались тяжелее, чем бывает при паркинсонизме.
Чем можно помочь
Лекарства, останавливающего гибель клеток, нет. Всё, что делают, направлено на симптомы, и делают довольно много.
- Давление: спать с приподнятым изголовьем, пить больше воды, не ограничивать соль без отдельного указания врача, носить компрессионный трикотаж и утягивающий пояс на живот, вставать в два приёма — сначала сесть. Из лекарств применяют препараты, повышающие тонус сосудов, и гормон, задерживающий соль; подбирают их осторожно, потому что в положении лёжа давление у таких пациентов, наоборот, часто высокое.
- Мочевой пузырь: обучение периодической самокатетеризации, лекарства, снижающие возбудимость пузыря или облегчающие отток.
- Скованность: леводопу пробуют и оставляют, если она даёт хоть какое-то улучшение.
- Речь и глотание: логопед оценивает, чем именно человек поперхивается, и подбирает консистенцию пищи и приёмы, снижающие риск. Когда глотание становится небезопасным, обсуждают питание через гастростому.
- Движение: лечебная физкультура для равновесия и силы, эрготерапия — чтобы дольше самому одеваться, готовить и мыться, вовремя подобранные трость, ходунки, поручни в ванной.
- Стридор и остановки дыхания во сне: аппарат, подающий воздух под давлением через маску; при тяжёлом сужении гортани обсуждают операцию на трахее.
- Отдельно лечат запор, боль в тугих мышцах, нарушенный сон и подавленность — они сильно портят жизнь и хорошо отзываются на лечение.
Что стоит решить заранее
MSA идёт быстрее болезни Паркинсона, и потребность в помощи нарастает в течение нескольких лет, а не десятилетий. Это неприятный, но веский довод обсудить важное, пока человек говорит внятно и решает сам.
Речь о простых вещах: как переделать квартиру, чтобы не было порогов и была опора в душе; кто из близких что берёт на себя и не остаётся ли всё на одном человеке; какие документы стоит оформить, включая доверенность и письменно выраженную волю о том, согласен ли человек на аппаратное дыхание и питание через зонд. Стоит заранее выяснить, где в вашем городе есть служба паллиативной помощи: она подключается не в последние дни, а тогда, когда симптомов становится больше, чем успевает разобрать невролог на плановом приёме.
Тому, кто ухаживает, нужна собственная передышка и собственный врач. Выгорание ухаживающего — не слабость и не редкость, а предсказуемое следствие круглосуточной нагрузки.
Онлайн-консультация
Онлайн-приём удобен, когда нужно понять, что делать с уже поставленным диагнозом или с набором непонятных симптомов. Врач разберёт, укладываются ли ваши жалобы в картину MSA или речь о другом, объяснит, какие обследования имеет смысл пройти и в каком порядке, поможет разобраться с давлением, пузырём и сном между визитами к неврологу, подскажет, что делать при обмороках и поперхивании.
К разговору полезно подготовить: список принимаемых лекарств с дозами, записи давления лёжа и стоя за несколько дней, выписки и снимки, если обследование уже было, и короткий перечень того, что изменилось за последние полгода. Онлайн-консультация не заменяет очный неврологический осмотр и не годится для неотложной ситуации: при затруднённом дыхании, обмороке с травмой или задержке мочи нужна очная помощь.
Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.
Проконсультируйтесь с врачом по поводу Множественная системная атрофия (MSA)
Обсудите симптомы и получите рекомендации с учетом вашей ситуации — онлайн.
Врачи онлайн по Множественная системная атрофия (MSA)
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги по Множественная системная атрофия (MSA) с врачом онлайн.
