Миелома

Миелома — опухоль из плазматических клеток, тех самых, что в норме вырабатывают антитела. Один изменённый клон разрастается в костном мозге и делает две вещи сразу: вытесняет нормальное кроветворение и заливает кровь одним-единственным бесполезным белком, который называют парапротеином. Заодно опухоль растворяет кость изнутри. Отсюда и весь набор бед: боль в костях и переломы, малокровие, повреждение почек, слабая защита от инфекций. Болезнь называют ещё множественной миеломой, потому что очаги обычно появляются сразу в нескольких костях. Полностью излечить её сегодня удаётся редко, зато держать под контролем годами — вполне обычное дело.

Как миелома даёт о себе знать

Первой чаще всего приходит боль в спине или в рёбрах. Она отличается от привычной больной спины: не проходит в покое, будит ночью, усиливается при кашле и чихании, держится неделями и не отвечает на разогревающие мази и массаж. Иногда кость ломается от пустяка — от неловкого поворота или кашля, — и такой перелом сам по себе становится поводом искать причину.

Остальные признаки складываются в узнаваемый набор.

• Малокровие: усталость, которая не проходит после отдыха, одышка при обычной нагрузке, бледность, сердцебиение.
• Почки: отёки, пена в моче, снижение её количества; нередко нарушение находят по анализу раньше, чем человек что-то почувствует.
• Избыток кальция в крови: сильная жажда и обильное мочеиспускание, тошнота, упорный запор, мышечная слабость, спутанность и сонливость.
• Повторяющиеся инфекции: затяжные бронхиты, пневмонии, воспаления мочевых путей — собственных рабочих антител становится мало.
• Реже — потеря веса, ночная потливость, онемение стоп и кистей.

Бывает и наоборот: жалоб нет вовсе, а изменения находят в анализе, сданном по другому поводу. Это не редкость и не повод считать болезнь несерьёзной.

Что бывает до миеломы

У миеломы почти всегда есть предшественник. Моноклональная гаммапатия неопределённого значения — состояние, при котором парапротеин в крови уже есть, а болезни ещё нет: кости целы, почки в порядке, кровь нормальная. Её находят случайно, чаще у пожилых, и лечить не нужно — нужно наблюдать, потому что примерно у одного человека из ста в год она переходит в миелому.

Следующая ступень — тлеющая миелома: парапротеина много, клеток в костном мозге прибавилось, но повреждений органов ещё нет. Часть таких людей наблюдают, часть начинают лечить рано, если анализы указывают на высокий риск перехода. Смысл этих названий прост: они говорят, лечить сейчас или регулярно проверять, и именно поэтому такие находки нельзя оставлять без продолжения.

Кто заболевает

Миелома — болезнь второй половины жизни: подавляющее большинство заболевших старше шестидесяти, у молодых она встречается редко. Мужчины болеют немного чаще женщин, а люди африканского происхождения — заметно чаще европейцев, и у них болезнь начинается раньше.

Риск немного выше, если миелома или гаммапатия была у близких родственников и при значительном избыточном весе. Известной причины, которую можно было бы назвать виновником, у миеломы нет: она не заразна, не передаётся при уходе за больным и не возникает от питания, характера или пережитых огорчений.

Как ставят диагноз

Ключ к диагнозу — поиск того самого лишнего белка. Обычная биохимия его не покажет, и на этом чаще всего теряют время.

• Электрофорез белков крови с иммунофиксацией — исследование, которое выявляет парапротеин и определяет его тип.
• Анализ на свободные лёгкие цепи в крови и белок в моче. Примерно у каждого пятого опухоль выделяет только лёгкие цепи, и при обычном электрофорезе крови такую миелому можно не заметить.
• Общий анализ крови, кальций, креатинин, общий белок и альбумин: они показывают, есть ли уже повреждение органов. Косвенная подсказка — очень высокая скорость оседания эритроцитов при непонятной анемии.
• Низкодозная компьютерная томография всего скелета, а при необходимости МРТ или ПЭТ. Именно они находят очаги разрушения кости.
• Биопсия костного мозга с генетическим исследованием: она показывает долю плазматических клеток и хромосомные поломки, от которых зависят прогноз и выбор лечения.

Полезно знать, чем миелому не находят. Обычный рентген позвоночника показывает очаг лишь тогда, когда разрушена уже треть кости, поэтому нормальный снимок ничего не исключает. Сцинтиграфия костей, которой ищут метастазы других опухолей, при миеломе почти бесполезна: она видит участки, где кость строится, а миелома её только растворяет. И нормальный уровень кальция или креатинина тоже не снимает подозрений — органы страдают не у всех и не сразу.

Когда нельзя терять часы

Вызывайте скорую (в большинстве европейских стран — 112), если появились:

• слабость или онемение в ногах, шаткость, невозможность встать, опоясывающая боль в спине с онемением промежности, потеря контроля над мочеиспусканием или стулом — так проявляется сдавление спинного мозга, при котором счёт идёт на часы: промедление оставляет паралич навсегда;
• нарастающая спутанность, неукротимая рвота, резкая сонливость на фоне жажды — вероятен опасный подъём кальция;
• температура с ознобом, особенно во время курса лечения;
• внезапная сильная боль в спине после незначительного движения, если человек не может стоять;
• резкая одышка, боль в груди, обморок.

В тот же день к врачу — если боль в костях стала сильнее и обезболивающие перестали помогать, если резко уменьшилось количество мочи или появились отёки, если нарастает слабость и одышка. За руль при подозрении на сдавление спинного мозга не садятся: нужна помощь окружающих или скорая.

Чем лечат

Лечение миеломы строят из нескольких препаратов, работающих по-разному, и назначают их курсами. Схему подбирают под возраст, состояние почек, сопутствующие болезни и генетику опухоли, а после достижения ответа многим продолжают поддерживающее лечение, чтобы отсрочить возврат болезни.

• Ингибиторы протеасомы не дают опухолевой клетке избавляться от накопленного белка, и она гибнет от собственного производства.
• Иммуномодулирующие препараты меняют работу иммунитета так, чтобы он подавлял опухоль; их обычно принимают в таблетках.
• Антитела против белка CD38 на поверхности плазматических клеток — сегодня почти обязательная часть современных схем.
• Глюкокортикоиды сами по себе действуют на миелому и усиливают остальные препараты.
• Пересадка собственных стволовых клеток после высокодозной химиотерапии — стандарт для тех, кто способен её перенести; она даёт более длительную ремиссию, но не излечение.
• Лучевая терапия прицельно снимает боль в конкретной кости и применяется при угрозе перелома или сдавлении спинного мозга.
• При возврате болезни схему меняют, а не повторяют; в резерве есть препараты, обучающие собственные Т-клетки узнавать опухоль.

Отдельная линия — защита кости. Бисфосфонаты или аналогичные препараты замедляют разрушение, уменьшают боль и снижают риск переломов, и назначают их почти всем. Перед началом нужно вылечить зубы: на фоне такого лечения травма челюсти заживает плохо, и удаление зуба лучше сделать заранее.

Почки, кости и повседневность

Почки при миеломе — самое уязвимое место, и многое зависит от простых вещей. Пить нужно достаточно, если врач не ограничил жидкость. Обезболивающие из группы противовоспалительных — ибупрофен, диклофенак и подобные — почкам при миеломе вредят, поэтому обезболивание подбирает врач: обычно это парацетамол, а при сильной боли препараты другого класса. О диагнозе предупреждают перед любым исследованием с внутривенным контрастом.

Кости берегут без фанатизма: тяжести не поднимают, прыжков и рывковых нагрузок избегают, но двигаться нужно. Ходьба, плавание, упражнения на равновесие сохраняют мышцы и уменьшают риск падений; подобрать нагрузку помогает физиотерапевт. Дома стоит убрать скользкие коврики и наладить освещение.

Из-за нехватки рабочих антител инфекции протекают тяжелее. Прививки от гриппа, пневмококка и ковида делают по назначению врача, живые вакцины на фоне лечения не применяют. Любая температура — повод позвонить своей команде, а не пережидать.

Если болезнь перестала отвечать на лечение, помощь не заканчивается. Служба паллиативной помощи занимается контролем боли и одышки, и подключать её разумно рано, параллельно с основным лечением, а не в самом конце.

Онлайн-консультация

Онлайн-приём полезен раньше, чем кажется. Если боль в спине держится больше месяца, будит ночью и не связана с нагрузкой, врач объяснит, какие анализы стоит сделать до похода по кабинетам, и подскажет, что искать помимо привычного остеохондроза. Если в анализе уже нашли парапротеин или моноклональную гаммапатию, врач разберёт, что это значит, требуется ли лечение сейчас и с какой частотой нужно проверяться.

При установленном диагнозе онлайн-консультация помогает понять заключение и цифры, разобраться с побочными эффектами курса, обсудить обезболивание, безопасное для почек, и решить, какие жалобы не могут ждать планового визита. Подготовьте выписки, свежие анализы крови и мочи, результаты снимков и список препаратов с дозами. Онлайн-консультация не заменяет очного осмотра гематолога, биопсии костного мозга и лучевых исследований, а при подозрении на сдавление спинного мозга или высокую температуру нужна неотложная помощь.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.