Миастения
Миастения — болезнь не самой мышцы, а того места, где нерв передаёт ей команду. Иммунная система по ошибке блокирует приёмники сигнала на мышечном волокне, и…
Запросить рецепт онлайн
Врач рассмотрит ваш запрос и выдаст рецепт, если это будет медицински обосновано.
Поговорить с врачом онлайн
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги с врачом.
На этой странице
Лекарства, которые могут применяться при Миастения
Только в информационных целях. Перед приемом любых лекарств проконсультируйтесь с врачом.
Форма выпуска: ТАБЛЕТКА, 60 мгДействующее вещество: pyridostigmineПроизводитель: Viatris Healthcare LimitedОтпускается по рецептуФорма выпуска: ОРАЛЬНЫЙ РАСТВОР/СУСПЕНЗИЯ, 4 мг/млДействующее вещество: ПреднизолонПроизводитель: Laboratorio Aldo Union S.L.Отпускается по рецептуФорма выпуска: ТАБЛЕТКА, 50 мгДействующее вещество: азатиопринаПроизводитель: Teofarma S.R.L.Отпускается по рецепту
Миастения — болезнь не самой мышцы, а того места, где нерв передаёт ей команду. Иммунная система по ошибке блокирует приёмники сигнала на мышечном волокне, и часть команд не доходит. Волокно при этом здорово, поэтому сила есть — но она быстро кончается: чем дольше работаешь, тем слабее, а после отдыха она возвращается. Из-за этой переменчивости болезнь годами списывают на усталость, возраст или нервы. Вылечить её пока нельзя, а вот вернуть человеку обычную жизнь современное лечение чаще всего может.
С чего всё начинается: веки и взгляд
Примерно у двух человек из трёх первыми сдают мышцы глаз. Веко опускается — одно сильнее другого, а к вечеру сильнее, чем утром. Предметы двоятся: два края у дверного проёма, две строки в книге, две встречные машины. Двоение уходит, если закрыть один глаз, и возвращается через несколько минут чтения.
Здесь же главная примета болезни: слабость нарастает от работы и отступает после отдыха. Человек просыпается почти здоровым, к обеду речь становится гнусавой, к вечеру трудно поднять руки. День на день не приходится, и это не капризы — так болезнь устроена.
Лицо теряет выразительность, улыбка выходит натянутой, будто человек скалится. Чувствительность при этом не страдает: онемения, покалывания и боли как главной жалобы при миастении не бывает, зрачки реагируют нормально. Если поражены только глаза и за два года болезнь не пошла дальше, она, скорее всего, там и останется.
Когда слабость идёт дальше
У большинства за первые месяцы или годы слабость выходит за пределы глаз. Сначала обычно страдают мышцы речи, жевания и глотания.
- Голос к концу разговора садится, становится тихим и гнусавым, будто говорят в нос; речь смазывается.
- Жевать тяжело к середине обеда, приходится подпирать челюсть рукой; жёсткое мясо и хлеб с корочкой становятся испытанием.
- Человек поперхивается, жидкость попадает в нос, еда «застревает»; отсюда повторные бронхиты и пневмонии и потеря веса.
- Голова тяжелеет и клонится вперёд, её хочется подпереть рукой.
В конечностях слабость сильнее вблизи туловища и заметнее в руках, чем в ногах: трудно причесаться, повесить бельё, достать с полки, встать со стула без опоры. Походка становится вразвалку. Мышцы могут ныть после нагрузки, но ведущая жалоба — не боль, а то, что движение кончается.
Отдельно стоит дыхание. Одышка при подъёме по лестнице, тяжесть в положении лёжа, потребность спать на высокой подушке, слабый кашель — это уже слабость дыхательных мышц, и её нельзя оставлять без внимания.
Почему сигнал не доходит до мышцы
Миастения — аутоиммунная болезнь. Антитела садятся на рецепторы, принимающие сигнал от нерва, и мешают им работать. Чаще всего это антитела к ацетилхолиновому рецептору, реже — к белку MuSK; при таком варианте сильнее страдают лицо, речь и глотание.
С болезнью тесно связана вилочковая железа — небольшой орган в грудной клетке, где обучаются клетки иммунитета. У многих заболевших она осталась крупной, хотя к взрослому возрасту должна уменьшиться, а примерно у одного из десяти в ней находят опухоль — тимому. Поэтому грудную клетку смотрят всем.
Есть варианты, которые важно не спутать с обычной миастенией. У новорождённого от матери с миастенией антитела иногда переходят через плаценту: ребёнок первые недели вяло сосёт и слабо кричит, потом это проходит само. Врождённые миастенические синдромы — не аутоиммунные, а генетические, начинаются в детстве и на подавление иммунитета не отвечают. И самое важное: похожую слабость даёт синдром Ламберта-Итона, который у курильщиков нередко оказывается первым признаком рака лёгкого. Отличить его помогают детали: сила после нескольких движений ненадолго прибывает, во рту сухо, коленные рефлексы не вызываются, глаза страдают мало. Такому пациенту нужно искать опухоль, а не просто лечить слабость.
Как подтверждают диагноз
Диагноз складывается из трёх частей: переменчивая слабость, антитела в крови и нарушение передачи сигнала на электромиографии.
- Анализ крови на антитела к ацетилхолиновому рецептору — главный тест. Он положителен примерно у восьми человек из десяти при распространённой форме и лишь у половины при глазной. Если он отрицателен, проверяют антитела к MuSK.
- Электронейромиография с ритмической стимуляцией нерва: при миастении ответ мышцы на серию импульсов угасает. Самый чувствительный вариант — исследование одиночного мышечного волокна.
- Компьютерная томография грудной клетки — обязательна, чтобы не пропустить тимому.
- Проба со льдом при опущенном веке: холод на две минуты, и веко приподнимается.
- Заодно проверяют щитовидную железу: у тех же людей она нередко работает неправильно.
Важно знать, чем миастению не находят: обычный анализ крови, биохимия, рентген и МРТ головного мозга при ней нормальные. Нормальная МРТ не снимает диагноз, она лишь исключает другие причины. Пробу с эдрофонием сегодня почти не делают — она способна резко замедлить сердечный ритм, и её проводят только в стационаре.
Что срывает равновесие
Даже при подобранном лечении состояние может резко ухудшиться, и почти всегда есть повод.
- Инфекция — от гриппа и ковида до банальной ангины; поэтому температуру при миастении не пережидают дома.
- Жара, горячая ванна, баня, лихорадка.
- Недосып, тяжёлая физическая нагрузка, сильный стресс.
- Операция и наркоз, роды, послеродовые недели.
- Самовольная отмена или пропуск препаратов, слишком быстрое снижение дозы гормонов.
Самая недооценённая причина — лекарства. Ухудшить миастению способны некоторые группы антибиотиков (аминогликозиды, фторхинолоны, макролиды), магний в уколах и капельницах, бета-адреноблокаторы, часть средств от аритмии, хинин, ботулотоксин, отдельные противоревматические препараты и противоопухолевая иммунотерапия. Это не запрет: многое при необходимости назначают под наблюдением. Но врач, выписывающий новое лекарство, стоматолог и анестезиолог должны знать про миастению до назначения, а не после. Имеет смысл носить с собой карточку с диагнозом.
Когда нужна скорая
Резкое нарастание слабости дыхания и глотания называют миастеническим кризом; спасают при нём только в больнице. Тянуть с вызовом скорой (в большинстве европейских стран — 112) нельзя, если появились:
- нехватка воздуха в покое, частое поверхностное дыхание, невозможность лежать;
- речь короткими обрывками по два-три слова — не хватает дыхания на фразу;
- кашель стал слабым, человек не может откашляться и захлёбывается слюной;
- голова не держится, слабость нарастает за часы;
- синеют губы, появились спутанность или необычная сонливость.
В тот же день к врачу — если поднялась температура, если глотать стало заметно хуже, чем неделю назад, если после нового лекарства слабость резко выросла или если стало невозможно принимать таблетки внутрь. Отдельная ситуация — передозировка препарата, улучшающего передачу сигнала: спазмы в животе, понос, обильные слюна и пот, узкие зрачки и при этом нарастающая слабость. Понять самому, лекарства слишком мало или слишком много, невозможно, а подбирать дозу на глаз в такой момент опасно.
Чем лечат
Лечение идёт по двум направлениям: улучшить передачу сигнала здесь и сейчас и убрать сам иммунный процесс.
- Пиридостигмин продлевает жизнь сигнала в синапсе и снимает слабость на несколько часов, поэтому его принимают несколько раз в день, подгоняя приём к еде и делам. При лёгкой форме этого нередко хватает. Побочные эффекты — спазмы в животе, понос, подёргивания мышц, слюнотечение.
- Глюкокортикоиды подавляют выработку антител и работают у большинства. Дозу наращивают постепенно: при быстром старте в первые недели слабость может временно усилиться. Долгий приём даёт прибавку веса, хрупкость костей, подъём сахара и давления, поэтому дозу потом снижают до минимальной.
- Препараты, подавляющие иммунитет, — азатиоприн, микофенолат, метотрексат — позволяют уйти с высоких доз гормонов. Действовать они начинают через месяцы, требуют регулярных анализов крови и повышают риск инфекций.
- При упорном течении применяют ритуксимаб (особенно при антителах к MuSK) и препараты прицельного действия: ингибиторы комплемента и средства, ускоряющие удаление вредных антител из крови.
- Тимэктомия — удаление вилочковой железы, обычно через небольшие проколы. При тимоме её удаляют обязательно, как любую опухоль. При распространённой форме с антителами к рецептору у людей не пожилого возраста операция снижает потребность в лекарствах, но эффект разворачивается месяцами.
- При кризе и перед операцией применяют плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин: они убирают антитела за дни, но ненадолго.
Как устроить день
Половина результата — не в таблетках, а в расписании. Важные дела планируют на утро и на часы, когда лекарство работает. Отдых устраивают до того, как силы кончились: короткий сон днём восстанавливает больше, чем попытка перетерпеть.
При двоении помогает заклеить одно стекло очков или носить повязку попеременно на левый и правый глаз; стойкое двоение и опущенное веко исправляют призмами, подпоркой для века или операцией, но только когда состояние год стабильно. За руль при двоении не садятся.
Еду делают мягче, порции меньше, а обед назначают на пик действия таблетки. Есть лучше сидя прямо, не разговаривая и не запрокидывая голову; при выраженных трудностях с глотанием логопед подбирает безопасную консистенцию пищи.
Прививки от гриппа и пневмококка разумны почти всем, а живые вакцины на фоне подавления иммунитета обсуждают с врачом заранее. Беременность возможна, но её планируют вместе с неврологом: часть препаратов меняют до зачатия.
Онлайн-консультация
Онлайн-приём удобен, когда диагноза ещё нет: врач разберёт, похожа ли ваша переменчивая слабость на миастению, и подскажет, какие анализы и какое исследование нервов имеет смысл сделать, чтобы не ходить кругами по специалистам. После диагноза — объяснит выписку простыми словами, поможет распределить приём пиридостигмина по дню, проверит, обследована ли грудная клетка, и оценит, не связано ли недавнее ухудшение с новым лекарством.
К разговору подготовьте выписки, результат анализа на антитела и электромиографии, список препаратов с дозами и заметки за неделю: в какое время суток слабость сильнее и что её усиливало. Онлайн-консультация не заменяет очного неврологического осмотра. При нарастающей одышке, поперхивании и слабом кашле нужна неотложная помощь на месте, а не переписка.
Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.
Проконсультируйтесь с врачом по поводу Миастения
Обсудите симптомы и получите рекомендации с учетом вашей ситуации — онлайн.
Врачи онлайн по Миастения
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги по Миастения с врачом онлайн.
