Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — редкая опухоль лимфатической системы: примерно два-три случая на сто тысяч человек в год. У неё необычное распределение по возрасту — один подъём приходится на двадцать-сорок лет, второй на возраст после семидесяти, — и репутация одной из самых благодарных болезней в онкологии. Слово «рак» рядом с ней пугает сильнее, чем следует из цифр: при современном лечении выздоравливает подавляющее большинство заболевших, включая тех, у кого опухоль нашли поздно. Куда важнее не пропустить начало, потому что начинается она тихо — с шишки на шее, которая ничем не мешает.

Что ломается в лимфатической системе

Лимфатическая система — сеть тонких сосудов и узлов, которая проходит через всё тело и служит одновременно дренажом и охраной: по сосудам течёт лимфа, в узлах она фильтруется, а живут в них лимфоциты, распознающие инфекцию. Узлы, которые прощупываются на шее при ангине, — это работающая охрана.

При лимфоме Ходжкина один из B-лимфоцитов получает поломку в ДНК и перестаёт подчиняться правилам: не умирает в срок и делится без остановки. Его потомки — крупные уродливые клетки, которые патолог узнаёт под микроскопом с первого взгляда; именно по ним болезнь отличают от других лимфом. Любопытно, что самих опухолевых клеток в узле немного: основную массу составляют обычные клетки воспаления, которых опухоль привлекает и заставляет себя защищать. Узел из-за этого растёт, а работать перестаёт.

Сначала процесс держится в одной группе узлов, чаще шейной или надключичной. Дальше он распространяется предсказуемо, от группы к соседней, и только на поздних этапах выходит за пределы лимфатической системы — в костный мозг, селезёнку, печень, лёгкие. Эта предсказуемость и делает болезнь такой излечимой: её удаётся застать, пока она ещё «на карте».

Узел, который не проходит

Главный и часто единственный признак — увеличенный лимфоузел на шее, над ключицей, реже в подмышке или паху. Он безболезненный, плотный, подвижный и не воспалённый; его нащупывают случайно, бреясь или застёгивая воротник. В этом и коварство: боли нет — значит, кажется, что ничего срочного.

Отдельного внимания заслуживают признаки, которые врачи называют общими: их наличие меняет и стадию, и тактику.

• температура выше 38 °C без инфекции, приходящая волнами по вечерам;
• обильная ночная потливость — не «жарко под одеялом», а мокрая пижама и смена белья;
• потеря веса без диеты — заметная, около десятой части массы за полгода;
• упорный зуд всей кожи без сыпи, иногда за месяцы до всего остального;
• слабость и утомляемость, несоразмерные нагрузке.

Есть и редкая примета: у части людей увеличенный узел начинает болеть через несколько минут после бокала вина. Встречается это нечасто, но настолько характерно, что стоит упомянуть врачу.

Если опухоль растёт в грудной клетке, между лёгкими, нащупать её нельзя, и первыми появляются сухой кашель, давление за грудиной и одышка при нагрузке. При поражении костного мозга добавляются бледность, частые инфекции, синяки и кровоточивость. Узлы в животе дают тяжесть, тупую боль и раннее насыщение.

Немедленной помощи требует одна ситуация: отёк лица и шеи, набухшие вены на груди, синюшность и нарастающая одышка. Так проявляется сдавление крупной вены, несущей кровь от головы, — это состояние разворачивается за часы и требует скорой (в Европе — 112), а не записи на приём.

Когда увеличенный узел ничего не значит

Здесь важно сохранить пропорции: увеличенные лимфоузлы бывают почти у всех и почти всегда по невинному поводу — ангина, больной зуб, царапина, вирусная инфекция. Такой узел болезненный, мягкий, появляется быстро и так же быстро уходит, за две-три недели. Показать узел врачу стоит, если он держится дольше месяца и не уменьшается, растёт, плотный и спаян с тканями, расположен над ключицей или появился вместе с температурой, потливостью и потерей веса. Даже при таком наборе вероятность лимфомы невелика, но проверять надо быстро: разница между тремя неделями и тремя месяцами ожидания заметно влияет на объём лечения.

Что повышает вероятность заболеть

Причина первой поломки в клетке неизвестна, и никакой образ жизни её не вызывает. Известны лишь обстоятельства, при которых риск чуть выше обычного:

• перенесённый инфекционный мононуклеоз — вирус Эпштейна-Барр находят в опухолевых клетках у части больных;
• ослабленный иммунитет: ВИЧ без лечения, приём препаратов, подавляющих иммунитет после пересадки органа, врождённые иммунодефициты;
• лимфома у родителя, брата, сестры или ребёнка — риск повышается, хотя болезнь не передаётся по наследству напрямую;
• курение.

Стоит сказать прямо: лимфома Ходжкина не заразна, и жить рядом с заболевшим безопасно. Мононуклеоз в юности переносит огромное число людей, а лимфома развивается у единиц, так что перенесённая инфекция — не повод обследоваться «на всякий случай».

Диагноз ставят только по биопсии

Ни анализ крови, ни ультразвук, ни томография диагноз не ставят — они лишь показывают, где искать. Подтвердить его может только патолог, увидевший ткань узла под микроскопом, и лучше, если узел удалён целиком: тонкой иглой берут клетки, но не структуру, а структура здесь решает всё. Операция небольшая, чаще под местным обезболиванием; для глубоко лежащего узла нужен наркоз.

После подтверждения выясняют, где ещё есть болезнь: анализы крови с оценкой работы печени и почек, компьютерная томография груди, живота и таза и, главное, позитронно-эмиссионная томография, совмещённая с КТ, — она показывает не размер узлов, а их активность. Именно она в большинстве случаев заменила отдельную биопсию костного мозга, которую раньше делали почти всем.

Один разговор должен состояться до первой капельницы, а не после: химиотерапия и облучение способны повредить репродуктивную функцию, иногда необратимо. Мужчинам предлагают заморозить сперму, женщинам — яйцеклетки, эмбрионы или ткань яичника. Делается это заранее, и если врач не заговорил сам, спросить нужно обязательно.

Стадии и зачем их считают

Стадию определяют по числу вовлечённых групп узлов и по тому, по какую сторону диафрагмы — мышечной перегородки между грудью и животом — они лежат.

• Первая — поражена одна группа узлов.
• Вторая — две и более групп, но все по одну сторону диафрагмы.
• Третья — узлы и выше, и ниже диафрагмы.
• Четвёртая — болезнь вышла за пределы лимфатической системы: костный мозг, печень, лёгкие.

К цифре добавляют букву: A — общих признаков нет, B — есть температура, ночная потливость или потеря веса. Отдельно отмечают крупные опухолевые массы, чаще всего в груди.

Здесь стадия значит не то же, что при большинстве опухолей. Четвёртая стадия лимфомы Ходжкина не безнадёжна: её тоже лечат с расчётом на выздоровление. Стадия определяет длительность и интенсивность лечения, а не то, стоит ли лечить.

Как лечат

Основа лечения — химиотерапия: комбинация нескольких препаратов, которую вводят курсами с перерывами, обычно амбулаторно, в течение нескольких месяцев. При ранних стадиях добавляют облучение поражённой области — сегодня в меньших дозах и на меньшие поля, чем двадцать лет назад, потому что научились считать отдалённые последствия. Хирургически лимфому не удаляют: операция нужна только для биопсии.

Современный подход строится вокруг промежуточной ПЭТ. Её делают после первых курсов и по результату правят план: если опухоль погасла быстро, лечение сокращают и убирают самые токсичные компоненты; если ответ слабый, схему усиливают, не дожидаясь конца. Эта настройка на ходу — главное изменение последних лет: лечить меньше там, где можно, и больше там, где нужно.

Возврат болезни или слабый ответ на первую линию — ещё не конец пути. В запасе высокодозная химиотерапия с пересадкой собственных стволовых клеток, а также препараты нового поколения: антитела, доставляющие лекарство прямо в опухолевую клетку, и средства, снимающие с иммунитета блокировку, которую поставила на него опухоль.

Побочные эффекты предсказуемы: тошнота, слабость, выпадение волос, язвочки во рту, снижение числа клеток крови. Отдельно нужно запомнить одно правило. Температура 38 °C и выше в период химиотерапии — неотложная ситуация. В это время лейкоцитов мало, и обычная инфекция способна стать опасной за считаные часы. Здесь не ждут утра и не принимают жаропонижающее «посмотреть, как пойдёт», а немедленно связываются со своей лечащей командой или едут в больницу.

Жизнь после лечения

Около восьми-девяти человек из десяти живут после лечения долгие годы, и большинство излечивается полностью. Первые годы врача посещают раз в несколько месяцев, потом всё реже, и смысл наблюдения смещается: сначала ищут возврат болезни, затем — последствия самого лечения. Почти все они управляемы, поэтому знать о них полезнее, чем не знать:

• щитовидная железа после облучения шеи часто снижает функцию — это ловится анализом и легко компенсируется таблеткой;
• сердце и сосуды страдают от части препаратов и от облучения груди, поэтому давление, холестерин, вес и курение здесь важнее, чем у ровесников;
• лёгкие могут стать менее эластичными; курение усиливает этот эффект многократно;
• вторые опухоли — редкое, но реальное следствие, обычно спустя десять и более лет; женщинам, которым облучали грудную клетку в молодом возрасте, скрининг молочных желёз начинают раньше обычного;
• иммунитет восстанавливается не сразу, и живые вакцины в первые месяцы после лечения не делают; какие прививки и когда повторить, решают вместе с врачом по национальному календарю.

Отдельная тема — усталость, которая держится месяцами после окончания курса и удивляет людей больше всего. Она проходит, но медленно, и умеренная нагрузка ускоряет это лучше, чем отдых.

Онлайн-консультация

Дистанционный приём хорошо закрывает начало и конец этой истории. В начале — когда есть узел, который не проходит, и непонятно, тревожиться или нет: врач расспросит про сроки, сопутствующие признаки и самочувствие и скажет, нужна ли срочная очная консультация и с какого обследования начинать. В конце — когда лечение позади и появляются вопросы, ради которых незачем ехать в клинику: как читать контрольные анализы, что делать с усталостью, когда возвращаться к работе и спорту, какие прививки нужны, что означает строчка в выписке. Чего дистанционно сделать нельзя — поставить сам диагноз: он рождается только из биопсии. А при отёке лица с одышкой или температуре во время химиотерапии консультацию не ждут, а обращаются за неотложной помощью.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.