Хронический миелолейкоз

Чаще всего эта болезнь начинается не с жалоб, а со строчки в обычном анализе крови: лейкоцитов оказывается в несколько раз больше нормы, хотя человек либо ни на что не жаловался, либо списывал усталость на работу. Хронический миелолейкоз — редкая опухоль кроветворной ткани, и за последние двадцать лет её судьба изменилась сильнее, чем у большинства онкологических болезней. Там, где раньше единственным шансом считалась пересадка костного мозга, сегодня речь чаще идёт о таблетках, которые человек принимает годами, и о продолжительности жизни, близкой к обычной. Но у болезни есть несколько состояний, при которых счёт идёт на часы, и о них лучше знать заранее.

Что именно ломается в костном мозге

В одной клетке-предшественнице крови девятая и двадцать вторая хромосомы обмениваются участками. На месте склейки собирается ген, которого в природе не бывает, и он производит белок — фермент из группы тирозинкиназ со сломанным выключателем. Этот фермент круглосуточно подаёт клетке команду делиться. Костный мозг начинает выбрасывать в кровь гранулоциты — разновидность лейкоцитов — зрелые и незрелые вперемешку, их становится так много, что кровь густеет, а селезёнка, которой приходится всё это фильтровать, разрастается.

Поломка возникает в одной-единственной клетке уже взрослого организма. Детям она не передаётся, то есть наследственной болезнью в бытовом смысле слова лейкоз не является. Заразиться им тоже нельзя. И — это приходится повторять почти каждому пациенту — его не вызывают ни питание, ни нервы, ни перенесённые простуды, ни бытовая техника.

Как он себя обнаруживает

Больше половины случаев находят случайно: анализ крови сдали перед операцией, при диспансеризации или по поводу совсем другой жалобы. Когда признаки всё же есть, они складываются из трёх вещей — избытка лейкоцитов, нехватки эритроцитов и увеличенной селезёнки:

• усталость, которая не проходит после выходных, и одышка при нагрузке, которую раньше переносили легко;
• бледность — на смуглой и тёмной коже её проще заметить по ладоням, губам и внутренней поверхности век;
• тяжесть или распирание под левым ребром, чувство сытости после нескольких ложек еды;
• обильная ночная потливость, когда приходится менять бельё;
• снижение веса без диеты и потеря аппетита;
• невысокая температура, держащаяся неделями без простуды;
• ноющие боли в костях, чаще в тазу и рёбрах;
• синяки от лёгких прикосновений, кровоточивость дёсен, долгие носовые кровотечения;
• частые инфекции и затяжное выздоровление после них;
• кожный зуд без сыпи.

Увеличение лимфоузлов для этой болезни как раз нехарактерно, и если оно появилось, это скорее говорит о переходе в более агрессивную фазу. Всё остальное из списка встречается при десятке обычных состояний, от анемии до щитовидной железы, так что паниковать рано. Но и оставлять без внимания не стоит: общий анализ крови с формулой стоит копейки, делается за день и снимает вопрос.

Признаки, при которых нельзя ждать

Здесь не нужно ни думать, ни записываться на приём — нужна скорая помощь или ближайшее приёмное отделение:

• эрекция, которая не спадает дольше двух часов и болит. Густая кровь застревает в сосудах полового члена; без вмешательства в течение нескольких часов ткань погибает необратимо;
• резко упавшее или затуманившееся зрение, сильная головная боль, спутанность речи и сознания, шум в ушах, одышка в покое. Так проявляется закупорка мелких сосудов мозга и лёгких массой лейкоцитов;
• внезапная сильная боль слева под ребром, иногда отдающая в левое плечо, — возможен инфаркт или разрыв увеличенной селезёнки;
• температура выше 38 °C с ознобом у человека, уже получающего лечение;
• кровотечение, которое не останавливается, рвота кровью или чёрный дёгтеобразный стул;
• быстрое нарастание слабости, болей в костях и увеличения живота за считаные недели — так выглядит переход болезни в бластную фазу.

Кому он встречается чаще

Болезнь редкая: примерно один-два новых случая на сто тысяч человек в год. Заболеть можно в любом возрасте, включая детский, но большинство диагнозов приходится на вторую половину жизни, а у мужчин она встречается немного чаще, чем у женщин.

Единственный доказанный внешний фактор — большая доза ионизирующего излучения: радиационные аварии, лучевая терапия по поводу другой опухоли. К обычному фону и к рентгену или томографии в поликлинике это отношения не имеет. Курение, алкоголь, контакт с химией, наследственность и хронические болезни причиной не признаны. Именно поэтому у этой болезни нет ни профилактики, ни программы скрининга: её нельзя предупредить, её можно только вовремя заметить в анализе.

Как подтверждают диагноз и определяют фазу

Одного повышенного числа лейкоцитов мало — оно бывает и при обычной инфекции. Разбирается гематолог, и обследование обычно включает:

• общий анализ крови с подсчётом формулы и просмотр мазка под микроскопом;
• пункцию и биопсию костного мозга — иглой берут костный мозг из тазовой кости под местным обезболиванием, при желании с успокаивающим препаратом;
• анализ хромосом клеток костного мозга — ищут ту самую перестройку между девятой и двадцать второй;
• молекулярный тест крови, который находит и измеряет количество аномального гена. Без него диагноз не ставят, и он же потом становится главным способом следить за лечением;
• УЗИ живота, чтобы измерить селезёнку.

По доле незрелых клеток в крови и костном мозге определяют фазу: хроническую, при которой болезнь застают у девяти человек из десяти, фазу ускорения и бластную. От фазы зависит и лечение, и прогноз, поэтому это не формальность. Ждать результатов иногда приходится две-три недели — само по себе ожидание ничего плохого не означает, но уточнить срок в клинике вы вправе в любой момент.

Чем лечат сегодня

Основа лечения — ингибиторы тирозинкиназы, те самые препараты, которые перекрывают работу сломанного фермента. Это таблетки, их принимают дома, ежедневно, длительно. Поколений таких препаратов уже несколько, и если один плохо переносится или перестаёт работать, врач переводит на другой — выбор есть. Побочные эффекты чаще всего умеренные: тошнота, отёчность век и голеней, сыпь, боли в мышцах, изменения в анализах; у отдельных препаратов есть влияние на сосуды, из-за чего их подбирают с оглядкой на сердце.

Остальное играет вспомогательную роль. В первые дни при очень высоком лейкоцитозе назначают препараты, быстро сбивающие число лейкоцитов, а в тяжёлых случаях кровь пропускают через аппарат, отделяющий их механически. Химиотерапия нужна не всем — в основном при бластной фазе и перед пересадкой. Пересадка стволовых клеток от донора остаётся единственным методом, способным полностью излечить, но она сопряжена с серьёзными рисками, и сегодня её приберегают для тех, кому таблетки не помогли, и для агрессивных фаз. Отдельно идёт поддержка: прививки, лечение инфекций, переливания при глубокой анемии.

Эффект измеряют не самочувствием, а тем самым молекулярным анализом — обычно раз в три месяца. Есть контрольные точки: к какому сроку насколько должен упасть показатель. Если за годы лечения аномальный ген перестаёт определяться и остаётся неопределимым долго, части пациентов препарат отменяют под частым лабораторным контролем. Это отдельная, спланированная процедура, а не решение, которое принимают самостоятельно.

Что зависит от вас

Тут короткий, но важный список. Главное — принимать препарат каждый день и не пропускать: именно нерегулярный приём чаще всего стоит за потерей ответа и появлением устойчивости. Дальше:

• сообщайте гематологу обо всех лекарствах, витаминах и травах, которые принимаете, — часть из них резко меняет концентрацию препарата в крови;
• грейпфрут и грейпфрутовый сок при приёме этих таблеток исключают;
• не бросайте лечение молча из-за побочных эффектов — почти всегда можно скорректировать приём или сменить препарат;
• надёжная контрацепция обязательна: эти лекарства опасны для плода. Беременность возможна, но только спланированная вместе с врачом;
• не пропускайте контрольные анализы, даже когда чувствуете себя полностью здоровым, — болезнь возвращается раньше, чем появляются жалобы;
• курение и лишний вес лейкоз не вызывают, но заметно ухудшают переносимость лечения и добавляют сосудистых рисков.

Онлайн-консультация

Дистанционно удобнее всего решить два вопроса. Первый — что делать с непонятным анализом крови: врач посмотрит цифры, объяснит, какие из них действительно требуют гематолога, а какие объясняются недавней инфекцией, и подскажет, какие обследования имеет смысл пройти до очного приёма. Второй — жизнь с уже установленным диагнозом: разобрать побочные эффекты, проверить совместимость с новыми лекарствами, понять результат очередного контрольного анализа, подготовить вопросы к лечащему гематологу. Срочные признаки из списка выше через экран не разбирают — с ними сразу в неотложную помощь.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.