Идиопатический лёгочный фиброз
Лёгкое устроено как губка из сотен миллионов тончайших пузырьков — альвеол. Их стенка отделяет воздух от крови всего парой слоёв клеток, и кислород проходит…
Запросить рецепт онлайн
Врач рассмотрит ваш запрос и выдаст рецепт, если это будет медицински обосновано.
Поговорить с врачом онлайн
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги с врачом.
На этой странице
Лекарства, которые могут применяться при Идиопатический лёгочный фиброз
Только в информационных целях. Перед приемом любых лекарств проконсультируйтесь с врачом.
Помалидомиде СандозИллюстративное изображениеФорма выпуска: Капсулы, 4 мгДействующее вещество: ПомалидомидОтпускается по рецепту
Помалидомиде ГриндексИллюстративное изображениеФорма выпуска: Капсулы, 1 мгДействующее вещество: ПомалидомидОтпускается по рецепту
Помалидомиде ПпгИллюстративное изображениеФорма выпуска: Капсулы, 2 мгДействующее вещество: ПомалидомидОтпускается по рецепту
Лёгкое устроено как губка из сотен миллионов тончайших пузырьков — альвеол. Их стенка отделяет воздух от крови всего парой слоёв клеток, и кислород проходит через неё почти без сопротивления. При лёгочном фиброзе в этой стенке откладывается плотная рубцовая ткань: перегородка утолщается, губка перестаёт расправляться, вдох требует усилия, а кислород всё хуже попадает в кровь. Слово «идиопатический» означает, что причину рубцевания найти не удалось, и ставят такой диагноз последним — когда все известные причины проверены и отвергнуты. Заболевают чаще во второй половине жизни, обычно после шестидесяти; у молодых болезнь встречается редко, у мужчин чаще, чем у женщин.
Что человек замечает первым
Начало почти всегда незаметное, и от первых жалоб до диагноза нередко проходит год-два. Это потерянное время: чем раньше начато наблюдение, тем больше возможностей остаётся.
- Одышка при нагрузке. Сначала только на подъёме и на лестнице, потом планка снижается — тяжело становится одеться, дойти до магазина, принять душ.
- Сухой кашель. Упорный, приступами, месяцами, без мокроты. Обычные противокашлевые на него почти не действуют, и это одна из самых изматывающих сторон болезни.
- Усталость, которая не проходит после отдыха.
- Снижение веса и аппетита без диеты и без желания худеть.
- Изменённые пальцы. Кончики округляются и утолщаются, ногти становятся выпуклыми, как часовое стекло. Так бывает примерно у половины заболевших.
Есть признак, который врач находит раньше, чем что-либо станет видно на обычном рентгене: при выслушивании над нижними отделами лёгких на вдохе слышен мелкий сухой треск, похожий на звук расстёгиваемой липучки. Он не исчезает после откашливания и держится изо дня в день. Одного этого достаточно, чтобы назначить компьютерную томографию.
Одышку очень легко списать на возраст, лишние килограммы или отсутствие тренировок. Но если она нарастает месяцами и не связана с простудой, объяснение «просто форма плохая» не годится.
Когда нельзя ждать
Течение фиброза не всегда плавное. У части людей случаются обострения — резкое ухудшение дыхания за несколько дней или недель без явной причины. Это опасное состояние, и лечат его в больнице.
Вызывайте скорую (в Испании, Италии, Португалии, Польше и Украине это единый европейский номер 112), если:
- одышка резко усилилась за считаные дни или появилась в покое;
- дышать не хватает сил, чтобы договорить фразу до конца;
- губы, кончики пальцев или лицо посинели;
- появились спутанность, сильная сонливость, потеря сознания;
- внезапно возникла боль в груди с одышкой — так проявляются разрыв лёгкого с выходом воздуха в плевральную полость и тромб в лёгочной артерии, и оба осложнения при фиброзе встречаются чаще обычного;
- откашливается заметное количество крови.
В тот же день нужно связаться с врачом, если поднялась температура, мокрота стала гнойной, кашель усилился или обычная нагрузка вдруг стала даваться заметно тяжелее, чем неделю назад. Инфекция на фоне рубцовых лёгких протекает тяжелее, и с ней не тянут.
Если одышка или кашель длятся дольше трёх недель, а причины им нет, это повод записаться на приём, не дожидаясь, пока станет хуже.
Почему этот диагноз ставят последним
Рубцевание лёгких — не одна болезнь, а исход множества разных процессов, и часть из них поддаётся лечению. Внешне они от идиопатического фиброза неотличимы, поэтому расспрос врача о быте и работе — не формальность, а самая содержательная часть приёма.
- Вдыхание органической пыли. Домашние птицы, голубятня, перьевые подушки и одеяла, плесень в сыром жилье, увлажнители и джакузи с застоявшейся водой, сено и зерно. Всё это вызывает гиперчувствительный пневмонит, который со временем тоже даёт рубцы, — но если убрать источник, болезнь останавливается. Ошибиться здесь особенно обидно.
- Профессиональная пыль. Асбест, кварц, металлическая и древесная пыль. Важна вся трудовая биография, включая работу тридцатилетней давности.
- Ревматические заболевания. Ревматоидный артрит, склеродермия, воспаление мышц, синдром Шегрена. Лёгкие иногда страдают раньше, чем появляются боли в суставах или изменения кожи, поэтому кровь проверяют на соответствующие маркеры.
- Лекарства и облучение. Повреждать лёгкие способны средства от аритмии, отдельные противоопухолевые и противомикробные препараты, некоторые лекарства от ревматических болезней; лучевая терапия на грудную клетку тоже оставляет след. Принесите на приём полный список того, что принимаете и принимали.
- Семейная предрасположенность. Примерно у каждого двадцатого заболевшего фиброз есть и у кровных родственников.
- Курение и заброс желудочного содержимого. Оба заметно повышают риск, хотя сами по себе болезнь не объясняют.
Как ищут диагноз
Главный метод — компьютерная томография высокого разрешения: она показывает мелкую сетчатость и характерные ячейки в нижних и наружных отделах лёгких. Когда картина типична, диагноз ставят по ней, без операции.
Дальше оценивают, насколько лёгкие справляются с работой. Спирометрия измеряет объёмы и скорость выдоха, отдельное исследование — способность переносить кислород в кровь. Пробу с шестиминутной ходьбой проводят с датчиком на пальце: смотрят, как далеко человек проходит и падает ли при этом насыщение крови кислородом. Эти измерения потом повторяют раз в несколько месяцев, и по их динамике видно, быстро идёт болезнь или медленно.
Анализы крови нужны, чтобы не пропустить ревматическое заболевание. Иногда делают бронхоскопию: гибкую трубку с камерой заводят в дыхательные пути и промывают небольшой участок, чтобы исследовать смыв, — это помогает отличить другие процессы. Если неясность остаётся, обсуждают биопсию — небольшой кусочек ткани берут через прокол в грудной стенке под наркозом или через бронхоскоп. Заключение выносит не один врач, а консилиум из пульмонолога, рентгенолога и морфолога, и в спорных случаях это меняет диагноз.
Что лечение может и чего не может
Начнём с честного: уже образовавшийся рубец не рассасывается, вернуть лёгким прежнее состояние нельзя. Задача лечения — затормозить процесс, снять симптомы и сохранить силы.
- Противофиброзные препараты. Их два, оба принимают длительно. Они примерно вдвое замедляют падение дыхательных показателей, но самочувствие от них сразу не улучшается: это лекарства на будущее, а не на сегодня. Побочные эффекты частые — тошнота, послабление стула, потеря веса и аппетита. Один из препаратов делает кожу чувствительной к солнцу (нужны закрытая одежда и защитный крем) и требует регулярной проверки печёночных проб. Второй чаще даёт диарею и повышает риск кровотечений, поэтому врачу обязательно скажите, если принимаете разжижающие кровь средства.
- Тревожный сигнал на фоне этих лекарств: пожелтение кожи или белков глаз, тёмная моча, кожный зуд, боль под правым ребром, резкая потеря аппетита. Прекратите приём и свяжитесь с врачом в тот же день.
- Кислород. Когда насыщение крови падает, его назначают дома через носовые канюли от концентратора; есть и переносные аппараты для прогулок. Рубцы кислород не лечит, но возвращает возможность двигаться и разгружает сердце.
- Лёгочная реабилитация. Курс дозированных тренировок с дыхательными упражнениями, обучением и поддержкой. Из всего перечисленного это то, что быстрее всего улучшает переносимость нагрузки.
- Пересадка лёгких. Единственное, что способно радикально продлить жизнь. Подходит меньшинству, зависит от возраста, сопутствующих болезней и наличия донора, а ожидание долгое — поэтому вопрос обсуждают рано, не дожидаясь тяжёлого состояния.
- Всё остальное, что мешает дышать. Лечат заброс желудочного содержимого, подбирают средства от изнуряющего кашля, проверяют сердце, ищут остановки дыхания во сне и повышенное давление в лёгочной артерии.
Стоит сказать и о том, чего делать не следует. Раньше при этой болезни назначали гормоны вместе с препаратами, подавляющими иммунитет. Исследования показали, что при идиопатическом фиброзе такая схема не помогает и способна навредить, — если вам предлагают длительный курс гормонов именно по поводу фиброза, спросите, на чём основано решение.
Что зависит от самого человека
- Бросить курить. Это единственная мера, которая одновременно влияет и на болезнь, и на риск рака лёгкого.
- Прививки. От гриппа ежегодно, от пневмококка и других респираторных инфекций — по схеме, принятой в вашей стране. На рубцовых лёгких обычная инфекция протекает тяжело.
- Убрать источник, если он найден. Отдать птиц, заменить перьевые подушки, разобраться с сыростью и плесенью. Это работает только целиком, наполовину — не работает.
- Двигаться. Регулярная посильная нагрузка сохраняет мышцы, а от их состояния зависит, сколько вы пройдёте.
- Следить за весом. При этой болезни вес уходит сам, и потеря его ухудшает положение. Питание должно быть достаточным по калориям и белку; если аппетита нет, скажите врачу.
- Спрашивать про поездки. В самолёте и в горах воздух разрежён, и части людей нужен кислород в полёте. Это планируется заранее.
Как болезнь идёт дальше
Течение очень разное, и предсказать его в день постановки диагноза почти невозможно. У одних состояние много лет меняется медленно, у других ухудшается за месяцы, у третьих на фоне стабильности случается внезапное обострение. Ответ даёт не прогноз, а наблюдение: повторные измерения дыхательных показателей каждые несколько месяцев показывают темп надёжнее любых средних цифр.
Со временем могут присоединиться повышенное давление в лёгочной артерии и перегрузка правых отделов сердца, чаще случаются инфекции. Стоит знать и о том, о чём обычно не говорят: при лёгочном фиброзе повышен риск рака лёгкого, особенно у куривших, — ещё одна причина не пропускать осмотры и сообщать о новых симптомах.
Паллиативная помощь — не синоним отказа от лечения и не последняя неделя жизни. Это работа с одышкой, кашлем, тревогой, слабостью и бытовыми трудностями, и подключать её разумно параллельно с основным лечением. Тогда же стоит спокойно обсудить с близкими и врачом, чего вы хотите и чего не хотите, если состояние ухудшится, — пока разговор не приходится вести в спешке.
Онлайн-консультация
На онлайн-приёме врач подробно разберёт, как менялось ваше дыхание: с какой нагрузки началась одышка, что вы можете сейчас и что могли год назад, давно ли держится сухой кашель, уходит ли вес. Отдельно расспросит о том, что обычно упускают, — о птицах и сырости дома, о работе с пылью и асбестом, обо всех принимаемых лекарствах, о болезнях суставов и кожи у вас и у родных. Врач поможет разобраться в уже сделанной томографии и дыхательных пробах, скажет, чего в обследовании не хватает, и объяснит, к какому специалисту и с какой срочностью идти дальше. Если диагноз уже поставлен, обсудит переносимость препаратов, потребность в кислороде, реабилитацию и признаки, при которых нужно связаться с врачом немедленно.
Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.
Проконсультируйтесь с врачом по поводу Идиопатический лёгочный фиброз
Обсудите симптомы и получите рекомендации с учетом вашей ситуации — онлайн.
Врачи онлайн по Идиопатический лёгочный фиброз
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги по Идиопатический лёгочный фиброз с врачом онлайн.
