Гранулематоз с полиангиитом
Это редкая болезнь, при которой собственная иммунная система атакует стенки мелких сосудов.
На этой странице
Лекарства, которые могут применяться при Гранулематоз с полиангиитом
Только в информационных целях. Перед приемом любых лекарств проконсультируйтесь с врачом.
Форма выпуска: РАСТВОР/СУСПЕНЗИЯ ДЛЯ ПЕРОРАЛЬНОГО ПРИМЕНЕНИЯ, КАПЛИ, 13,3 мг преднизолона эстрагелата/млДействующее вещество: ПреднизолонПроизводитель: Laboratorios Sonphar S.L.Отпускается по рецептуФорма выпуска: ОРАЛЬНЫЙ РАСТВОР/СУСПЕНЗИЯ, 4 мг/млДействующее вещество: ПреднизолонПроизводитель: Laboratorio Aldo Union S.L.Отпускается по рецептуФорма выпуска: ТАБЛЕТКА, 100 мгДействующее вещество: азатиопринаПроизводитель: Dr. Falk Pharma GmbhОтпускается по рецепту
Это редкая болезнь, при которой собственная иммунная система атакует стенки мелких сосудов. Воспалённый сосуд перестаёт питать участок ткани, и там образуется очаг разрушения — чаще всего в носу и пазухах, в лёгких и в почках. Раньше её называли гранулематозом Вегенера. Полвека назад она почти не оставляла шансов, сегодня подавляющее большинство пациентов доводят до ремиссии и живут годами. Разница целиком в сроке: чем раньше поставлен диагноз, тем меньше органов успевает пострадать необратимо.
Что именно происходит в организме
Болезнь относится к васкулитам — воспалениям сосудистой стенки. Здесь страдают самые мелкие сосуды: капилляры, артериолы, венулы. В крови у большинства больных находят особые антитела, направленные против содержимого собственных нейтрофилов — их сокращённо называют АНЦА. Эти антитела заставляют клетки крови прилипать к стенке сосуда и выбрасывать в неё разрушающие ферменты.
Название складывается из двух частей. Полиангиит — воспаление многих сосудов сразу. Гранулематоз — скопления особых воспалительных клеток, узелки, которые растут в тканях и разрушают их изнутри; из-за них и появляются дыры в перегородке носа и полости в лёгких.
Причина неизвестна. Болезнь не заразна и не передаётся по наследству в обычном смысле, хотя предрасположенность играет роль. Встречается она у нескольких человек на миллион в год, в любом возрасте, но чаще у людей среднего и старшего.
С чего это обычно начинается
Начало почти всегда обманчивое, и в этом главная беда: первые месяцы человек лечится от насморка и гайморита, потому что именно так всё и выглядит.
Насторожить должны упорные жалобы со стороны носа и ушей:
- заложенность носа, которая держится неделями и не поддаётся обычным средствам;
- плотные кровянистые корки в носу, которые приходится вычищать каждый день;
- повторяющиеся носовые кровотечения;
- боль в области пазух и хронический синусит, не отвечающий на антибиотики;
- затянувшееся воспаление среднего уха, снижение слуха;
- осиплость, кашель с металлическим призвуком, шумное дыхание при нагрузке — признак сужения дыхательного горла ниже голосовых связок.
Параллельно почти всегда есть общие проявления, на которые редко думают всерьёз: температура без явной причины, ночная потливость, ломота в суставах и мышцах, потеря аппетита, снижение веса, ощущение затяжной болезни, которая никак не заканчивается. Само по себе всё это встречается сплошь и рядом при десятке обычных состояний. Значение имеет сочетание: несколько недель непонятного недомогания вместе с носом, который не проходит, — уже повод сдать анализы, а не менять капли.
Куда добирается болезнь дальше
Набор поражённых органов у каждого свой, и полного списка ни у кого не бывает.
- Лёгкие: длительный кашель, одышка, боль в груди, кровь в мокроте. На снимках находят узлы и полости, которые нередко принимают за туберкулёз или опухоль.
- Почки — самое коварное место. Они долго не болят и никак себя не выдают, а изменения видны только в анализе мочи: белок и эритроциты. Когда появляются отёки, высокое давление и слабость, работа почек уже утрачена наполовину. Именно поэтому анализ мочи при подозрении на эту болезнь делают всем и повторяют регулярно.
- Глаза: стойкое покраснение с сильной болью, ощущение распирания, двоение, выпячивание глазного яблока, падение зрения.
- Нервы: внезапно повисшая стопа или кисть, онемение участка кожи — воспаление сосудов, питающих нерв.
- Кожа: багровые точки и пятна, чаще на голенях, узелки, незаживающие язвы.
- Реже страдают кишечник, сердце и оболочки мозга.
Когда нельзя ждать до завтра
Часть проявлений болезни разворачивается за дни, и здесь счёт идёт не на недели. Немедленно за неотложной помощью — в приёмный покой или по единому европейскому номеру 112, — если появилось:
- кровь в мокроте, особенно с нарастающей одышкой: возможно кровотечение в лёгких;
- одышка в покое, посинение губ;
- шумное свистящее дыхание на вдохе, чувство, что воздух не проходит через горло;
- резкое падение зрения, боль в глазу с покраснением;
- резко уменьшилось количество мочи, моча стала цвета мясных помоев, быстро нарастают отёки;
- внезапная слабость в стопе или кисти, перекос лица, спутанность сознания;
- высокая температура с ознобом у человека, принимающего препараты, подавляющие иммунитет.
Если диагноз уже поставлен, а прежние симптомы вернулись или появились новые, связывайтесь со своим специалистом, не дожидаясь планового визита: обострение проще погасить в начале.
Как это подтверждают
Единственного анализа, который отвечал бы «да» или «нет», не существует, и на диагноз обычно уходит время.
Что делают:
- анализ крови на АНЦА. Положительный результат сильно поддерживает диагноз, но отрицательный его не отменяет — примерно у каждого десятого антител нет, особенно когда болезнь ограничена носом и пазухами;
- анализ мочи с осмотром осадка и оценка работы почек по крови;
- биопсия — кусочек ткани из поражённого места: слизистой носа, почки, лёгкого. Это самое надёжное доказательство;
- компьютерная томография пазух и грудной клетки, при необходимости другие снимки;
- показатели воспаления в крови, общий анализ крови.
Часть исследований назначают повторно: болезнь бывает нужно поймать в развитии, а первую биопсию из носа она нередко «пропускает» — материал оказывается неинформативным.
Лечение: сначала остановить, потом удержать
Ведёт такого пациента специалист, обычно ревматолог, вместе с нефрологом и ЛОР-врачом. Лечение делится на два этапа.
Первый — погасить активное воспаление. Применяют глюкокортикостероиды в сочетании с препаратом, подавляющим иммунитет: это может быть моноклональное антитело против B-лимфоцитов или цитостатик. При тяжёлом течении с угрозой почкам и лёгким лечение начинают в стационаре, иногда добавляют препарат, блокирующий один из путей воспаления, или процедуру очистки плазмы. При лёгком варианте болезни схема мягче.
Второй этап — не дать болезни вернуться. Дозы снижают, гормоны постепенно убирают, поддерживающий препарат принимают ещё несколько лет. Прекращать его самостоятельно, почувствовав себя здоровым, — самая частая причина обострений.
Обострения случаются, и это не поражение: их гасят, возвращаясь к более активной схеме. Отдельно занимаются последствиями — сужение дыхательных путей расширяют эндоскопически, при тяжёлом поражении почек может понадобиться диализ или пересадка, провалившуюся спинку носа исправляют пластической операцией, но уже после того, как воспаление надёжно погашено.
Жизнь на поддерживающем лечении
Препараты, которые удерживают болезнь, одновременно ослабляют защиту от инфекций, и именно инфекции, а не сам васкулит, чаще всего осложняют течение. Что из этого следует практически:
- любая температура лечится не выжиданием, а звонком врачу — обычные признаки воспаления на таком лечении сглажены;
- врач может назначить антибиотик для профилактики особой формы пневмонии, которая бывает только у людей со сниженным иммунитетом;
- прививки нужны и обсуждаются заранее: живые вакцины на фоне такого лечения обычно не применяют, остальные, наоборот, важны;
- при длительном приёме гормонов защищают кости, следят за давлением и сахаром;
- перед началом лечения цитостатиком с мужчинами и женщинами детородного возраста обсуждают сохранение возможности иметь детей;
- регулярные анализы крови и мочи — не формальность: обострение почек ловят именно так, задолго до жалоб.
Курение при этой болезни особенно вредно, а обычная физическая активность, наоборот, полезна и поощряется.
Онлайн-консультация
Дистанционно уместно обсудить затянувшуюся картину, из которой пока не складывается диагноз: нос, который месяцами кровит и покрывается корками, синусит, не отвечающий на лечение, кашель с потерей веса и температурой. Врач соберёт жалобы в одну линию, скажет, какие анализы имеет смысл сдать в первую очередь и к какому специалисту идти, чтобы не терять недели на повторные курсы капель. Если диагноз уже установлен, онлайн удобно разбирать результаты контрольных анализов, обсуждать побочные эффекты, планировать прививки и понимать, что из новых ощущений — обострение, а что нет. Признаки из списка неотложных дистанционно не разбирают: при них нужна помощь немедленно.
Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.
Проконсультируйтесь с врачом по поводу Гранулематоз с полиангиитом
Обсудите симптомы и получите рекомендации с учетом вашей ситуации — онлайн.
Врачи онлайн по Гранулематоз с полиангиитом
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги по Гранулематоз с полиангиитом с врачом онлайн.
