Гидроцефалия

Гидроцефалия — это накопление жидкости в мозге. Избыток жидкости оказывает давление на мозг, что может его повредить.

Если не лечить, гидроцефалия может быть смертельной.

Симптомы гидроцефалии

Повреждение мозга, вызванное гидроцефалией, может вызвать широкий спектр симптомов, в том числе:

• головная боль
• тошнота
• размытое зрение
• трудности при ходьбе

Различные типы гидроцефалии могут вызывать специфические симптомы.

Узнайте больше о симптомах гидроцефалии.

Типы гидроцефалии

Существует 3 основных типа гидроцефалии:

• врожденная гидроцефалия – гидроцефалия, присутствующая при рождении
• приобретенная гидроцефалия – гидроцефалия, которая развивается после рождения
• нормативная гидроцефалия – обычно развивается только у пожилых людей

Гидроцефалия, присутствующая с рождения

Врожденная гидроцефалия — это когда ребенок рождается с избытком жидкости в мозге.

Это может быть вызвано таким состоянием, как spina bifida, или инфекцией, которую мать переносит во время беременности, такой как mumps или rubella (краснуха).

Многие дети, родившиеся с гидроцефалией (врожденной гидроцефалией), имеют необратимые повреждения мозга.

Это может вызвать несколько долгосрочных осложнений, таких как:

• нарушения обучаемости
• проблемы с речью
• проблемы с памятью
• короткий промежуток внимания
• проблемы с организационными навыками
• проблемы со зрением, такие как squint и vision loss
• проблемы с физической координацией
• эпилепсия

Если у вашего ребенка есть нарушения обучаемости, ему потребуется дополнительная поддержка от детского сада или школы, чтобы обеспечить удовлетворение его потребностей.

Гидроцефалия, которая развивается у детей или взрослых

Приобретенная гидроцефалия может поражать детей или взрослых. Обычно она развивается после болезни или травмы.

Например, это может произойти после серьезной травмы головы или как осложнение медицинского состояния, такого как brain tumour.

Нормативная гидроцефалия (NPH)

Нормативная гидроцефалия (NPH) — это редкое и недостаточно изученное состояние, которое чаще всего поражает людей старше 60 лет.

Иногда она может развиться после травмы или stroke, но в большинстве случаев причина неизвестна.

Проблемы с подвижностью, dementia и urinary incontinence являются основными симптомами NPH. Но поскольку эти симптомы развиваются постепенно и похожи на симптомы других, более распространенных состояний, таких как Alzheimer's disease, NPH может быть трудно диагностировать.

Диагностика гидроцефалии

Мозговые сканирования, такие как КТ и МРТ, могут быть использованы для диагностики врожденной и приобретенной гидроцефалии.

Для помощи в диагностике NPH используется контрольный список. Например, будет оценено, как вы ходите, ваши умственные способности и симптомы, влияющие на контроль мочевого пузыря.

Важно правильно диагностировать NPH, потому что, в отличие от болезни Альцгеймера, симптомы можно облегчить с помощью лечения.

Узнайте больше о диагностике гидроцефалии.

Лечение гидроцефалии

Гидроцефалию обычно можно лечить с помощью тонкой трубки (шунта), которая хирургическим путем имплантируется в мозг и отводит избыток жидкости.

Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV) иногда может быть использована в качестве альтернативы шунтированию.

Во время этой процедуры в дне мозга делается отверстие, чтобы позволить застрявшей жидкости выходить на поверхность, где она может быть абсорбирована.

Узнайте больше о том, как лечится гидроцефалия.

Осложнения после операции

Операция, используемая для лечения гидроцефалии, иногда может вызвать осложнения. Например, шунт может заблокироваться или инфицироваться.

Перед операцией ваш хирург должен обсудить с вами возможные осложнения.

Узнайте больше об осложнениях операции по поводу гидроцефалии.

Что вызывает гидроцефалию?

В прошлом гидроцефалия называлась «водянкой мозга». Однако мозг окружен не водой, а жидкостью, называемой спинномозговой жидкостью (CSF).

CSF выполняет 3 важные функции:

• защищает мозг от повреждений
• удаляет продукты отходов из мозга
• обеспечивает мозг питательными веществами, необходимыми для его нормального функционирования

Мозг постоянно производит новую CSF (около пинты в день), в то время как старая жидкость высвобождается из мозга и всасывается в кровеносные сосуды.

Но если этот процесс прерывается, количество CSF может быстро накапливаться, вызывая давление в мозге.

Узнайте больше о причинах гидроцефалии.

 Симптомы Гидроцефалия 

Гидроцефалия, или избыток жидкости в мозге, вызывает несколько отличающиеся симптомы в зависимости от типа гидроцефалии и возраста пораженного человека.

Гидроцефалия с рождения

Младенцы, родившиеся с гидроцефалией (врожденная гидроцефалия), часто имеют отличительные физические особенности.

Они могут включать:

• необычно большую голову
• тонкий и блестящий скальп с легко видимыми венами
• выпуклый или напряженный родничок (мягкое место на макушке головы ребенка)
• взгляд, направленный вниз

Врожденная гидроцефалия также может вызывать:

• плохое питание
• раздражительность
• рвоту
• сонливость
• мышечную скованность и спазмы в нижних конечностях вашего ребенка

Врожденная гидроцефалия иногда обнаруживается до рождения ребенка во время ультразвукового исследования.

Однако обычно она диагностируется вскоре после рождения во время новорожденного физического осмотра. Состояние может быть заподозрено, если голова вашего ребенка больше нормального.

Гидроцефалия, которая развивается у детей или взрослых

Гидроцефалия, которая развивается у детей или взрослых (приобретенная гидроцефалия), может вызывать головные боли.

Головная боль может усиливаться, когда вы просыпаетесь утром. Это связано с тем, что жидкость в вашем мозге не так хорошо дренируется, когда вы лежите, и могла накапливаться за ночь.

Сидение в течение некоторого времени может облегчить головную боль. Однако по мере прогрессирования состояния головные боли могут стать постоянными.

Другие симптомы приобретенной гидроцефалии включают:

• боль в шее
• чувство тошноты
• тошноту – это может быть хуже утром
• сонливость – может прогрессировать до комы
• изменения в вашем психическом состоянии, такие как спутанность сознания
• размытое зрение или двоение в глазах
• трудности при ходьбе
• неспособность контролировать мочевой пузырь (недержание мочи) и, в некоторых случаях, кишечник (недержание кала)

Нормальная гидроцефалия под давлением (NPH)

Симптомы нормальной гидроцефалии под давлением (NPH) обычно поражают пожилых людей и обычно развиваются медленно, в течение многих месяцев или лет.

NPH имеет 3 набора отличительных симптомов. Она влияет на:

• то, как вы ходите (подвижность)
• мочевыделительную систему
• умственные способности

Как вы ходите

Первым заметным симптомом NPH является изменение походки (шага). Вы можете обнаружить, что вам становится все труднее сделать первый шаг, когда вы хотите начать ходить.

Некоторые люди описывают это как ощущение, будто они прилипли к месту. Вы также можете шаркать, а не делать правильные шаги.

По мере прогрессирования состояния вы можете становиться все более неустойчивым на ногах и чаще падать, особенно при поворотах.

Симптомы со стороны мочевыделительной системы

Изменение походки часто сопровождается эпизодами недержания мочи, которые могут включать такие симптомы, как:

• частое мочеиспускание
• неотложная потребность в мочеиспускании
• потеря контроля над мочевым пузырем

Умственные способности

Нормальный мыслительный процесс также начинает замедляться. Например, человек может:

• медленно отвечать на вопросы
• медленно реагировать на ситуации
• медленно обрабатывать информацию

Эти симптомы могут быть признаком легкой деменции. Они должны начать улучшаться при лечении NPH.

Узнайте больше о том, как лечится NPH.

 Причины Гидроцефалия 

Причины гидроцефалии (избыток жидкости в мозге) изучены недостаточно хорошо.

Считается, что гидроцефалия, присутствующая с рождения (врожденная гидроцефалия), может быть результатом дефекта мозга, ограничивающего отток спинномозговой жидкости (СМЖ).

Гидроцефалия, которая развивается у взрослых и детей (приобретенная гидроцефалия), часто вызывается заболеванием или травмой, влияющей на мозг.

Гидроцефалия, которая развивается у пожилых людей (нормативная гидроцефалия), также может быть результатом инфекции, болезни или травмы, но во многих случаях неясно, что вызывает это состояние.

Гидроцефалия с рождения

Врожденная гидроцефалия (врожденная гидроцефалия) может быть вызвана определенными состояниями здоровья, такими как spina bifida.

Она также может развиться у недоношенных детей, родившихся до 37-й недели беременности.

У некоторых недоношенных детей наблюдаются кровоизлияния в мозг, которые могут блокировать отток СМЖ и вызывать гидроцефалию.

Другие возможные причины врожденной гидроцефалии включают:

• мутацию X-хромосомы – это известно как гидроцефалия, связанная с X-хромосомой
• редкие генетические расстройства – такие как деформация Денди-Уокера
• арахноидальные кисты – заполненные жидкостью мешки, расположенные между мозгом или спинным мозгом и арахноидальной мембраной

Во многих случаях врожденной гидроцефалии причина неизвестна.

Гидроцефалия, которая развивается у детей и взрослых

Гидроцефалия, которая развивается у детей и взрослых (приобретенная гидроцефалия), обычно является результатом травмы или болезни.

Возможные причины приобретенной гидроцефалии включают:

• внутримозговое кровоизлияние – например, если кровь попадает на поверхность мозга (subarachnoid haemorrhage)
• blood clots в мозге (венозный тромбоз)
• meningitis – инфекция оболочек, окружающих мозг и спинной мозг
• brain tumours
• head injury
• stroke

Некоторые люди рождаются с суженными проходами в мозге, которые ограничивают отток спинномозговой жидкости, но не вызывают никаких симптомов до более позднего возраста.

Гидроцефалия у пожилых людей

У пожилых людей иногда может развиться нормативная гидроцефалия (НПГ) после травмы мозга, кровоизлияния в мозг или инфекции. Но часто неясно, почему возникает НПГ.

Возможно, что НПГ связана с другими основными заболеваниями, которые влияют на нормальный кровоток – например, diabetes, heart disease, или наличие high level of cholesterol в крови.

 Диагностика Гидроцефалия 

Сканирование мозга используется для диагностики гидроцефалии (избыток жидкости в мозге).

Врожденная и приобретенная гидроцефалия

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) часто используются в сочетании для подтверждения диагноза гидроцефалии, присутствующей с рождения (врожденной), и гидроцефалии, которая развивается позже у детей и взрослых (приобретенной).

Эти сканирования детально изучают мозг. Они могут показать накопление жидкости в мозге и повышенное давление, а также выделить любые структурные дефекты, которые могут вызывать проблему.

Иногда врожденная гидроцефалия обнаруживается до рождения, во время ультразвукового исследования во время беременности.

Нормотензивная гидроцефалия

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) может быть трудна для диагностики, потому что симптомы начинаются постепенно и похожи на симптомы более распространенных состояний, таких как болезнь Альцгеймера.

Важно поставить правильный диагноз, потому что, в отличие от болезни Альцгеймера, симптомы НТГ можно облегчить с помощью лечения.

Ваши врачи оценят:

• то, как вы ходите (ваша походка)
• ваши умственные способности
• симптомы, которые влияют на контроль мочевого пузыря, такие как недержание мочи
• внешний вид вашего мозга (с помощью сканирования)

НТГ может быть диагностирована, если у вас есть трудности с ходьбой, умственные и проблемы с мочевым пузырем, а также уровень спинномозговой жидкости (СМЖ), который выше нормы. Однако у вас могут быть не все эти симптомы.

Могут быть проведены дополнительные тесты, чтобы определить, выиграете ли вы от операции, например:

• люмбальная пункция
• тест люмбального дренажа
• тест люмбальной инфузии

Люмбальная пункция

Люмбальная пункция - это процедура, при которой берется образец СМЖ из нижнего отдела позвоночника. Затем проверяется давление образца СМЖ.

Удаление части СМЖ во время люмбальной пункции может помочь улучшить ваши симптомы. Если это так, вы можете выиграть от операции (см. лечение гидроцефалии, чтобы узнать больше).

Тест люмбального дренажа

Вам может быть установлен люмбальный дренаж, если люмбальная пункция не улучшает ваши симптомы.

Под местной анестезией трубка вставляется между костями позвоночника (позвонками), чтобы дренировать большое количество СМЖ. Это делается в течение нескольких дней, чтобы увидеть, улучшатся ли ваши симптомы.

Тест люмбальной инфузии

Во время теста люмбальной инфузии жидкость медленно вводится в нижнюю часть позвоночника при измерении давления.

Ваше тело должно впитать лишнюю жидкость, и давление должно оставаться низким. Если ваше тело не может впитать лишнюю жидкость, давление повысится, что может указывать на НТГ и на то, что операция будет полезна.

 Лечение Гидроцефалия 

Гидроцефалия (избыток жидкости в мозге) лечится хирургическим путем.

Младенцы, родившиеся с гидроцефалией (врожденной), и дети или взрослые, у которых она развивается (приобретенная гидроцефалия), обычно нуждаются в немедленном лечении для снижения давления на мозг.

Если гидроцефалия не лечится, повышение давления приведет к повреждению мозга.

Как врожденная, так и приобретенная гидроцефалия лечится либо шунтированием, либо нейроэндоскопией.

Шунтирование

Во время шунтирования тонкая трубка, называемая шунтом, имплантируется в ваш мозг. Избыточная спинномозговая жидкость (СМЖ) в мозге течет через шунт в другую часть вашего тела, обычно в живот. Оттуда она всасывается в вашу кровь.

Внутри шунта есть клапан, который контролирует поток СМЖ, чтобы он не дренировался слишком быстро. Вы можете почувствовать клапан как уплотнение под кожей на коже головы.

Операция

Шунтирование проводится специалистом по хирургии головного мозга и нервной системы (нейрохирургом). Она проводится под общим наркозом и обычно занимает от 1 до 2 часов.

После операции вам, возможно, потребуется остаться в больнице на несколько дней для восстановления.

Если у вас есть швы, они могут рассосаться или их нужно будет удалить. Некоторые хирурги используют кожные скобы для закрытия раны, которые необходимо удалить через несколько дней.

После установки шунта может потребоваться дальнейшее лечение гидроцефалии, если шунт заблокируется или инфицируется. В этом случае потребуется хирургическое восстановление шунта.

Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ЭТВ)

Альтернативной процедурой шунтированию является эндоскопическая третья вентрикулостомия (ЭТВ).

Вместо установки шунта хирург делает отверстие в дне вашего мозга, чтобы позволить застрявшей спинномозговой жидкости (СМЖ) выйти на поверхность мозга, где она может быть абсорбирована.

ЭТВ подходит не всем, но может быть вариантом, если накопление СМЖ в вашем мозге вызвано закупоркой (обструктивной гидроцефалией). СМЖ сможет дренироваться через отверстие, обходя закупорку.

Операция

ЭТВ проводится под общим наркозом. Нейрохирург делает небольшое отверстие в вашем черепе и мозге и использует эндоскоп, чтобы заглянуть внутрь камер вашего мозга. Эндоскоп — это длинная тонкая трубка со светом и камерой на одном конце.

После создания небольшого отверстия в дне вашего мозга для дренирования жидкости эндоскоп удаляется, а рана закрывается швами. Процедура занимает около 1 часа.

Риск инфекции после ЭТВ ниже, чем при шунтировании. Однако, как и при любых хирургических процедурах, существуют определенные риски.

Узнайте больше об осложнениях гидроцефалии.

Долгосрочные результаты ЭТВ аналогичны результатам шунтирования. Как и при шунтировании, существует риск закупорки через несколько месяцев или лет после операции, что приведет к возвращению ваших симптомов.

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ)

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ), которая обычно поражает пожилых людей, иногда может быть вылечена шунтированием. Однако не все пациенты с НТГ получат пользу от шунтирования.

Поскольку существует риск осложнений при шунтировании, вам потребуются тесты для оценки того, перевешивают ли потенциальные преимущества операции риски.

Для определения того, поможет ли шунтирование, можно использовать люмбальный дренаж или тест на люмбальную инфузию, или оба.

Узнайте об этих тестах на нашей странице о диагностике гидроцефалии.

 Осложнения Гидроцефалия 

Операция, используемая для лечения гидроцефалии (избыток жидкости в мозге), может вызвать осложнения.

Проблемы с шунтом

Шунт — это сложное оборудование, которое может выйти из строя, обычно из-за закупорки или инфекции.

Иногда сканирование после операции показывает, что шунт находится не в лучшем положении, и требуется дальнейшая операция для его перепозиционирования.

Если ребенку установлен шунт, шунт может стать слишком маленьким по мере роста ребенка, и его потребуется заменить. Поскольку большинству людей шунт нужен на всю жизнь, может потребоваться более одной замены.

Иногда при установке шунта может возникнуть кровотечение. Это может вызвать проблемы с нервами, такие как слабость в одной стороне тела. Также существует небольшой риск судорог после любого типа операции на мозге.

У маленьких детей, особенно у младенцев, спинномозговая жидкость (СМЖ) может проходить вдоль шунта, а не по нему, и жидкость может вытекать через рану на коже. Потребуются дополнительные швы, чтобы остановить утечку.

Закупорка шунта

Закупорка шунта может быть очень серьезной, так как может привести к накоплению избыточной жидкости в мозге, что может вызвать повреждение мозга. Это вызовет симптомы гидроцефалии.

Необходима экстренная операция для замены неисправного шунта.

Инфекция шунта

Инфекция шунта также является относительно распространенным осложнением после операции по установке шунта. Инфекции чаще развиваются в течение первых нескольких месяцев после операции.

Симптомы инфекции шунта могут включать:

• покраснение и болезненность вдоль линии шунта
• высокая температура
• головная боль
• рвота
• скованность шеи
• боль в животе, если шунт дренируется в живот
• раздражительность или сонливость у младенцев

Немедленно обратитесь к своей медицинской бригаде, если у вас или вашего ребенка появятся эти симптомы.

Могут потребоваться антибиотики для лечения инфекции, а в некоторых случаях может потребоваться операция для замены шунта.

Карточки оповещения о шунте

Карточка полезна в экстренной медицинской ситуации, если у вас есть симптомы закупорки или инфекции.

Медицинские работники, которые вас лечат, будут знать, что у вас установлен шунт, и проверят, является ли это причиной ваших симптомов.

Осложнения эндоскопической третьей вентрикулостомии (ETV)

Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV) — это операция по созданию небольшого отверстия в дне мозга для дренирования спинномозговой жидкости (СМЖ).

Возможные осложнения после операции ETV включают:

• отверстие может закрыться
• ваш мозг может быть не в состоянии поглотить СМЖ, которая теперь через него дренируется
• у вас может развиться инфекция — хотя это менее вероятно, чем после операции по установке шунта
• у вас может быть кровоизлияние в мозг — обычно это незначительно

Если с отверстием возникнет проблема, возможно повторение процедуры, или вам может потребоваться установка шунта.

Другие риски ETV включают проблемы с нервами, такие как слабость в одной стороне тела, двоение в глазах или гормональный дисбаланс. Большинство проблем с нервами пройдут, но существует небольшой риск постоянных проблем.

Также существует небольшой риск эпилепсии и очень небольшой риск повреждения кровеносного сосуда в мозге, что может быть фатальным.