Феохромоцитома
Феохромоцитома — редкая опухоль надпочечника, которая сама вырабатывает гормоны стресса. Она не столько растёт, сколько выбрасывает в кровь адреналин и…
На этой странице
Лекарства, которые могут применяться при Феохромоцитома
Только в информационных целях. Перед приемом любых лекарств проконсультируйтесь с врачом.
Форма выпуска: ТАБЛЕТКА, 100 мгДействующее вещество: metoprololПроизводитель: Aurovitas Spain, S.A.U.Отпускается по рецептуФорма выпуска: ИНЪЕКЦИОННЫЙ РАСТВОР, 1 мг тартрата метопролола/млДействующее вещество: metoprololПроизводитель: Recordati Industria Chimica E Farmaceutica S.P.A.Отпускается по рецептуФорма выпуска: ТАБЛЕТКА, 100 мгДействующее вещество: metoprololПроизводитель: Casen Recordati S.L.Отпускается по рецепту
Феохромоцитома — редкая опухоль надпочечника, которая сама вырабатывает гормоны стресса. Она не столько растёт, сколько выбрасывает в кровь адреналин и родственные вещества, и потому проявляется приступами. Между приступами человек может чувствовать себя совершенно здоровым, из-за чего диагноз нередко ставят через годы после первых жалоб. Опухоль почти всегда доброкачественная и почти всегда удаляется, но подготовка к операции здесь важнее самой операции.
Что делает эта опухоль
Надпочечники — две небольшие железы, лежащие шапочками поверх почек. Их сердцевина в норме выбрасывает адреналин и норадреналин в ответ на опасность: сердце ускоряется, сосуды сужаются, давление растёт. Реакция короткая, на несколько минут.
Феохромоцитома состоит из тех же клеток, но подчиняется не нервной системе, а самой себе, и выбрасывает гормоны без повода — иногда порциями, иногда почти непрерывно. Организм живёт в режиме тревоги, которая ему не нужна: сосуды сужены, сердце работает на износ, давление держится высоким.
Такие же клетки рассыпаны вдоль позвоночника и по ходу крупных сосудов. Опухоль из них называют параганглиомой; ведёт она себя похоже, но искать её приходится не в надпочечнике, а в грудной клетке, животе или на шее. Примерно в одном случае из десяти опухоль даёт отсевы в другие органы.
Как она себя проявляет
Самое узнаваемое — приступ. Он начинается внезапно, длится от нескольких минут до часа, иногда дольше, и складывается из трёх признаков: сильной пульсирующей головной боли, обильного пота и колотящегося сердца. К ним обычно добавляются:
- резкий подъём давления;
- бледность лица — именно бледность, а не прилив крови;
- дрожь в руках, чувство внутренней вибрации;
- тошнота, боль в животе или в груди;
- сильная тревога, ощущение надвигающейся беды;
- после приступа — изнеможение, иногда обильное мочеиспускание.
Приступы бывают несколько раз в день, а бывают раз в месяц, и по мере роста опухоли обычно учащаются. Между ними давление бывает и стойко высоким, и совершенно нормальным.
Есть признаки, которые поодиночке не бросаются в глаза, но в сочетании многое объясняют: похудение при сохранённом аппетите, впервые появившийся высокий сахар крови, упорные запоры, плохая переносимость жары. И отдельно стоит упомянуть головокружение при вставании: несмотря на высокое давление лёжа, при подъёме оно нередко резко падает, потому что сосуды долго сужены и объём циркулирующей крови уменьшен. Сочетание «давление высокое, но темнеет в глазах, когда встаю» — сильный повод искать опухоль.
Что запускает приступ
Приступ иногда возникает на ровном месте, но бывают и вполне определённые пусковые факторы. Их полезно знать, чтобы описать врачу и лишний раз не спровоцировать:
- физическое усилие, натуживание, наклон, надавливание на живот — в том числе во время врачебного осмотра;
- наркоз и любая операция;
- некоторые лекарства: бета-блокатор, назначенный без прикрытия, противорвотные из группы метоклопрамида, трициклические антидепрессанты, сосудосуживающие капли в нос, высокие дозы гормонов;
- резкая отмена препаратов, снижающих давление через центральные механизмы;
- стимуляторы, включая кокаин и амфетамины.
Отсюда правило: если феохромоцитома подтверждена или подозревается, об этом должен знать каждый врач, который назначает вам лекарства или готовит к вмешательству, вплоть до стоматологического.
Когда нужна неотложная помощь
Иногда выброс гормонов становится опасным для жизни. Вызывайте скорую, если на фоне резкого подъёма давления появились:
- невыносимая головная боль, непохожая на прежние;
- боль или тяжесть в груди;
- резкая нехватка воздуха, невозможность лежать, клокочущее дыхание;
- слабость или онемение в руке или ноге, перекос лица, нарушение речи;
- спутанность сознания, судороги, потеря сознания;
- очень частое или неровное сердцебиение, которое не проходит.
Криз при феохромоцитоме способен вызвать инфаркт, кровоизлияние в мозг и отёк лёгких, поэтому это не перестраховка. Единый номер экстренных служб в Испании, Италии, Португалии, Польше и Украине — 112. Обязательно скажите бригаде о диагнозе или о подозрении на него: от этого зависит выбор препаратов.
Что бывает похоже
Приступы паники дают почти ту же картину — сердцебиение, дрожь, страх смерти, — и очень многим людям с феохромоцитомой сначала ставят тревожное расстройство. Отличия есть: при панической атаке лицо чаще краснеет, а не бледнеет, давление поднимается умеренно, приступ связан с обстановкой и отвечает на психотерапию.
Похоже выглядят повышенная функция щитовидной железы, приливы в период менопаузы, мигрень, приступы частого сердцебиения из-за нарушения ритма, эпизоды низкого сахара у людей на инсулине, действие стимуляторов и злоупотребление каплями в нос. Отдельная группа — другие причины стойко высокого давления: сужение почечной артерии, избыток альдостерона, апноэ во сне. Все они встречаются намного чаще феохромоцитомы, и обследование начинают именно с них.
Заподозрить опухоль заставляют не сами симптомы, а их сочетание: приступообразность, бледность, давление, не поддающееся трём препаратам, падение давления при вставании, начало болезни в молодом возрасте, случайно найденное образование надпочечника.
Откуда она берётся
Многие феохромоцитомы возникают сами по себе и ни с чем не связаны. Но примерно каждая третья — часть наследственного синдрома. Чаще других за этим стоят синдром фон Гиппеля — Линдау, нейрофиброматоз первого типа, множественная эндокринная неоплазия второго типа и мутации генов сукцинатдегидрогеназы, с которыми связаны семейные параганглиомы.
Поэтому генетическое исследование предлагают практически всем, у кого нашли такую опухоль, а не только людям с отягощённой семейной историей: наследственная форма нередко оказывается первой в роду. Особенно веские основания — молодой возраст, опухоли в обоих надпочечниках, расположение вне надпочечника и другие опухоли у родственников. От результата зависит и обследование близких: у носителей мутации опухоль ищут заранее.
Как её находят
Диагноз ставят не по снимку, а по анализу. Ищут метанефрины — продукты распада адреналина и норадреналина — в крови или в моче, собранной за сутки. Они держатся повышенными и между приступами, поэтому анализ информативен, даже когда самочувствие хорошее. Кровь берут после того, как человек полежал спокойно двадцать минут: если сесть и сразу сдать, результат окажется завышенным.
На анализ влияют многие лекарства и продукты: трициклические антидепрессанты, некоторые препараты от давления, капли в нос, кофе, крепкий чай, тяжёлая нагрузка накануне. Врач заранее скажет, что и на сколько отменить: самостоятельно бросать назначенные препараты нельзя, тем более средства от давления.
Только когда анализ подтвердил избыток гормонов, ищут саму опухоль: компьютерная или магнитно-резонансная томография живота. Если там пусто или опухолей несколько, добавляют исследования с радиоактивной меткой, которые видят такую ткань по всему телу. Биопсию при подозрении на феохромоцитому не делают: укол в опухоль может спровоцировать тяжёлый криз. И наоборот, найденное случайно образование надпочечника само по себе диагнозом не является — такие находки чаще всего оказываются безобидными аденомами, но гормоны всё равно проверяют.
Как лечат
Опухоль удаляют, и в большинстве случаев давление нормализуется, а приступы прекращаются. Но перед операцией обязательна подготовка, и от неё зависит исход.
За две-три недели до вмешательства назначают альфа-адреноблокаторы. Они разжимают сосуды, годами сужённые, и убирают почву для криза во время наркоза. Одновременно советуют пить больше и не ограничивать соль: сосудистое русло должно заполниться, иначе после удаления опухоли давление рухнет. Если на этом фоне пульс остаётся частым, добавляют бета-блокатор — только после того, как альфа-блокада уже работает, и никогда раньше. Бета-блокатор, назначенный первым, у человека с феохромоцитомой оставляет сосуды суженными без всякого противовеса и может вызвать тяжелейший криз.
Операцию чаще выполняют лапароскопически, через несколько небольших проколов в брюшной стенке; при крупной опухоли делают открытый доступ. Наркоз ведёт бригада, готовая к скачкам давления в момент, когда хирург трогает опухоль. В первые часы после удаления давление, наоборот, может резко упасть, а сахар крови — снизиться, и за обоими следят.
Если опухоль удалить невозможно или есть отсевы, давление удерживают лекарствами и добавляют терапию радиоактивным препаратом, химиотерапию или таргетные средства. Отдельная ситуация — удаление обоих надпочечников: тогда гормоны приходится принимать пожизненно, эти таблетки нельзя пропускать и тем более бросать, а при болезни, температуре или травме дозу временно увеличивают по заранее оговорённой с врачом схеме.
Что дальше
После операции нужны регулярные проверки метанефринов: первый раз через несколько недель, затем ежегодно — как минимум десять лет, а при наследственной форме и при внепочечниковом расположении пожизненно. Возврат опухоли редок, но возможен и через много лет, а анализ ловит его раньше жалоб.
Высокое давление иногда сохраняется и после операции — если за годы болезни успела развиться самостоятельная гипертония; это не значит, что опухоль осталась, но лечить его придётся обычным порядком. А при наследственной форме стоит обсудить обследование с роднёй: ранняя находка избавляет человека от многолетних приступов.
Онлайн-консультация
Онлайн-приём полезен на двух этапах. Первый — когда приступы уже есть, а причины никто не нашёл: врач разберёт, как выглядят ваши эпизоды, сопоставит их с дневником давления, посмотрит список препаратов и объяснит, какие анализы имеют смысл и как их сдать, чтобы не получить ложный результат. Второй — когда диагноз поставлен: тут разбирают план подготовки к операции, порядок приёма альфа- и бета-блокаторов, режим питья и соли, а после выписки — график наблюдения и то, о чём предупредить других врачей и анестезиолога. А при остром приступе разговаривать не нужно — нужна скорая.
Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.
Проконсультируйтесь с врачом по поводу Феохромоцитома
Обсудите симптомы и получите рекомендации с учетом вашей ситуации — онлайн.
Врачи онлайн по Феохромоцитома
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги по Феохромоцитома с врачом онлайн.
