Эритромелалгия

Болезнь редкая, но узнаваемая: стопы, реже кисти, вдруг начинают гореть изнутри, кожа на них краснеет и делается горячей на ощупь. Приступ включает тепло — одеяло, тесная обувь, горячий душ, долгая ходьба, — а гасит его прохлада. Отсюда главная ловушка: облегчение от холода приходит так надёжно, что люди годами держат ноги в ледяной воде и получают от холода больше вреда, чем от болезни. И есть вторая причина не откладывать разбирательство: у части людей эритромелалгия — не самостоятельная болезнь, а первый сигнал изменений в крови, который может опередить всё остальное на годы.

Как ощущается приступ

Три вещи появляются вместе — жжение, краснота и жар. Боль описывают не как ноющую, а как ожог; нередко всё начинается с зуда или покалывания, которое за минуты переходит в жжение. На смуглой и тёмной коже краснота видна хуже, поэтому там ориентируются на жар и отёк, а не на цвет. Место действительно горячее: разницу легко почувствовать, приложив ладони к обеим стопам сразу.

Что ещё бывает:

• отёк стоп или кистей и усиленная потливость именно на этих участках;
• приступ разворачивается то за час-другой, то за считаные минуты и длится от нескольких минут до нескольких суток;
• чаще страдают обе стопы одинаково, но встречается и одностороннее поражение;
• кроме стоп и кистей может гореть кожа ушей, носа, щёк, реже предплечий и голеней;
• когда приступ отпускает, кожа нередко становится, наоборот, холодной и синюшной;
• ночь тяжелее дня: под одеялом ноги согреваются, и человек просыпается от жжения.

Между приступами кожа выглядит обычно, и в спокойный день врачу смотреть нечего. Поэтому фотографии, сделанные при дневном свете в разгар приступа, стоят дороже любого рассказа.

Что включает приступ

Спусковой механизм почти всегда один — согревание. Не общая температура тела как таковая, а нагрев самой конечности и всё, что к нему ведёт:

• жара, натопленное помещение, горячая ванна, грелка, обогреватель под столом;
• тёплая и тесная одежда, плотные носки, закрытая обувь, особенно резиновая и синтетическая;
• физическая нагрузка, долгая ходьба и стояние, а также просто опущенное положение ног;
• алкоголь и острая еда;
• нехватка жидкости;
• стресс и недосыпание — сами приступ не запускают, но заметно снижают порог.

Полезно недели две вести короткие записи: что было перед приступом, сколько он длился, что помогло. Дневник обычно выявляет два-три личных провокатора, о которых человек не догадывался, и даёт врачу материал, которого не даст ни один анализ.

Откуда она берётся

Разделение здесь принципиальное: от него зависит и обследование, и лечение.

Первичная эритромелалгия — сама по себе, без другой болезни. Часть таких случаев наследственная: начинается в детстве или юности, тянется в семье через поколения и связана с изменением в гене натриевого канала нервных волокон. Проще говоря, болевые нервы стопы срабатывают там, где у остальных людей ничего бы не произошло. Многие случаи остаются без объяснения и после полного обследования — это не значит, что обследование было напрасным.

Вторичная — следствие другой болезни, и именно её нельзя пропустить. Первым делом ищут заболевания костного мозга, при которых в крови становится слишком много клеток: истинную полицитемию и эссенциальную тромбоцитемию. Жжение в стопах может появиться за несколько лет до того, как изменения станут заметны в анализе крови, — поэтому однажды сделанный нормальный анализ не закрывает вопрос навсегда. А риск тромбозов при этих болезнях предотвращают, и предотвращают успешно.

Что проверяют кроме этого:

• поражение тонких нервных волокон, в том числе при сахарном диабете;
• аутоиммунные заболевания соединительной ткани;
• нарушения работы щитовидной железы;
• рассеянный склероз и другие болезни нервной системы;
• лекарства — прежде всего сосудорасширяющие из группы блокаторов кальциевых каналов, а также отдельные препараты, влияющие на иммунитет и на гормоны;
• отравления ртутью и некоторыми ядовитыми грибами: редкость, но описанная и обратимая, если причину найти.

Что нельзя откладывать

Само по себе жжение в стопах — не повод для скорой. Но у этого состояния есть осложнения и спутники, при которых промедление дорого стоит. Обращайтесь срочно, если появилось что-то из этого:

• палец или участок стопы стал тёмным, синюшно-багровым или чёрным, холодным, а чувствительность в нём пропала — так выглядит нарушение кровотока в мелких сосудах, и разбираться с ним надо в тот же день;
• ранка или язва на месте, которое вы охлаждали, особенно если она не заживает, вокруг расползается краснота, есть отделяемое или поднялась температура;
• внезапная слабость в руке или ноге, перекос лица, спутанная речь, потеря зрения на один глаз;
• боль и отёк одной голени, горячей и плотной на ощупь;
• внезапная одышка или боль в груди.

Последние три пункта — признаки тромбоза. Они здесь не для полноты: у части людей за эритромелалгией стоит болезнь крови, повышающая его вероятность. Скорую вызывают привычным для вашей страны способом; в Испании, Италии, Португалии, Польше и Украине работает единый европейский номер 112.

Как ищут причину

Диагноз ставят по описанию: жжение, краснота и жар, которые появляются от тепла и уходят от прохлады. Осмотр в спокойный период чаще всего не даёт ничего, и это нормально. Иногда врач просит подержать ноги в тепле или пройтись, чтобы увидеть приступ своими глазами.

Гораздо важнее осмотра — поиск вторичных причин. Обычно это общий анализ крови, который из-за болезней костного мозга повторяют не один раз, а при подозрении на них — анализ на характерную мутацию в клетках крови. Проверяют сахар и щитовидную железу, при необходимости — показатели аутоиммунного воспаления. Если есть онемение или потеря чувствительности, ищут поражение тонких нервных волокон: делают исследование проводимости нервов или берут маленький кусочек кожи. Генетическое исследование обсуждают, когда болезнь началась в детстве или подобное было у родственников.

Врач обязательно разберёт весь список принимаемых препаратов. Если в нём есть возможный виновник, его меняют — но меняет врач, а не вы сами: часть таких лекарств назначена по поводу, который опаснее жжения в ногах.

Чем лечат

Средства, которое подходило бы всем, здесь нет, и честнее сказать об этом сразу: подбор идёт перебором. Зато вариантов много.

• Лечение основной болезни. Когда находят вторичную причину, начинают с неё, и нередко этого достаточно.
• Малые дозы ацетилсалициловой кислоты при эритромелалгии, связанной с болезнями костного мозга. Эффект бывает поразительный: жжение уходит в течение суток и не возвращается несколько дней. Такая реакция сама по себе служит подсказкой в пользу этой причины. При других формах болезни препарат обычно не помогает, а принимать его без назначения не следует.
• Наружные средства: гели, кремы и пластыри с местным обезболивающим, препараты на основе перечного вещества. Работают не у всех, но и рисков почти не несут.
• Препараты, успокаивающие возбуждённые нервные волокна: противосудорожные средства, которые применяют при нейропатической боли, некоторые антидепрессанты в тех же дозах, а при наследственной форме — средства, действующие на натриевые каналы. Названия здесь менее важны, чем терпение: каждому нужно две-три недели, чтобы показать себя.
• Обычные обезболивающие помогают слабо, а опиоидные назначать нежелательно: боль хроническая, и цена привыкания выше пользы.
• В тяжёлых случаях обсуждают вливания лекарств в вену и блокады нервов; это делают в стационаре и оставляют про запас.

Отдельно о голове: хроническая боль, из-за которой нельзя выспаться, обуться и выйти из дома в жару, изматывает. Это не слабость характера. Психологическая помощь, в первую очередь методики работы с хронической болью, реально снижает тяжесть боли, и просить о ней стоит не тогда, когда уже нет сил.

Что можно сделать самому

Начнём с того, чего делать нельзя, — этот пункт важнее всех остальных вместе взятых.

Не опускайте ноги в холодную воду и не прикладывайте лёд. Облегчение будет, и оно обманчиво. Кожа, которую регулярно вымачивают в холодной воде, размягчается, трескается и перестаёт заживать; поверх этого приходит инфекция. Именно так, а не из-за самой эритромелалгии, люди доходят до незаживающих язв и до операций. Если охлаждение необходимо, охлаждайте воздухом: вентилятор, прохладный пол, прохладный (не ледяной) гелевый пакет через ткань и ненадолго.

Что помогает без вреда:

• приподнимать ноги — на стул, на подушку, на подлокотник; чем выше стопы, тем быстрее отпускает;
• свободная обувь и одежда, тонкие носки из натуральной ткани, открытая обувь дома;
• пить достаточно, особенно в жару и после нагрузки;
• заниматься физическими упражнениями в прохладное время суток и в прохладном помещении, выбирая нагрузку без перегрева: плавание подходит многим;
• вечером не согревать спальню и держать ноги поверх одеяла — отдельное лёгкое одеяло для ног решает вопрос лучше, чем открытое окно зимой;
• ограничить алкоголь и острое, если вы заметили за ними связь;
• ежедневно осматривать стопы, как это делают при диабете: трещину или потёртость на коже, потерявшей чувствительность, легко не заметить, пока она не превратится в язву.

Онлайн-консультация

Эритромелалгию распознают по рассказу, а рассказ прекрасно передаётся через экран. Врач разберёт, похоже ли происходящее на эритромелалгию или на другое состояние со схожими жалобами, посмотрит фотографии, сделанные в разгар приступа, пройдёт с вами дневник провокаторов, назначит анализы для поиска вторичных причин и объяснит, почему часть из них придётся повторять. Здесь же можно пересмотреть список лекарств, обсудить, с чего начинать лечение и сколько ждать эффекта, составить план на жару и на ночь и вовремя решить, когда пора к гематологу или неврологу, а когда достаточно наблюдения. Признаки из раздела о срочной помощи на консультации не разбирают: с ними обращаются очно и в тот же день.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.