Болезнь Педжета соска

Болезнь Педжета соска, также известная как болезнь Педжета молочной железы, является редким заболеванием, связанным с раком молочной железы.

Она вызывает изменения кожи соска, похожие на экзему, и области более темной кожи вокруг соска (ареолы). Обычно это признак рака молочной железы в ткани за соском.

Около 1-4% женщин с раком молочной железы страдают болезнью Педжета соска. Она также может поражать мужчин, но это крайне редко.

Термин «болезнь Педжета соска» используется для отличия этого состояния от болезни Педжета костей (при которой кости становятся слабыми и деформированными).

Симптомы болезни Педжета соска

Болезнь Педжета соска всегда начинается в соске и может распространяться на ареолу. Она проявляется как красная, шелушащаяся сыпь на коже соска и ареолы.

Пораженная кожа часто болезненна и воспалена, может быть зудящей или вызывать ощущение жжения. Сосок иногда может быть изъязвленным.

Сыпь часто похожа на другие кожные заболевания, такие как экзема или псориаз. Если ее расчесать или оставить без лечения, она может кровоточить, изъязвляться или покрываться корочкой.

Если вы испытываете зуд, жжение или кровотечение, но сосок выглядит нормально и не красный или шелушащийся, то, скорее всего, это не болезнь Педжета соска. Однако вам все равно следует обратиться к врачу.

Около половины всех женщин, которым диагностирована болезнь Педжета соска, имеют уплотнение за соском. В 9 из 10 случаев это инвазивный рак молочной железы.

Инвазивный рак - это когда раковые клетки проникают в окружающую ткань молочной железы. У некоторых женщин с болезнью Педжета есть инвазивный рак молочной железы, но нет уплотнения.

Однако у большинства женщин с болезнью Педжета, у которых нет уплотнения, неинвазивный рак.

В этом случае раковые клетки содержатся в 1 или нескольких областях молочной железы и не распространились.

Причины болезни Педжета соска

 Причина болезни Педжета соска неизвестна. Некоторые женщины, по-видимому, более подвержены риску развития рака молочной железы, но не конкретно болезни Педжета. Нет известных причин, которые приводят к определенному типу рака молочной железы.

Что касается факторов риска, то вы более склонны к развитию рака молочной железы, если вы:

• старше – риск развития рака молочной железы увеличивается с возрастом
• имеете близких родственников с раком молочной железы
• ранее болели раком молочной железы
• ранее болели доброкачественным (не раковым) заболеванием молочной железы – определенные типы доброкачественных заболеваний молочной железы могут быть связаны с повышенным риском рака молочной железы, но это наблюдается лишь у небольшого числа женщин
• имеете избыточный вес или страдаете ожирением, особенно если вы пережили менопаузу (вы можете использовать калькулятор ИМТ, чтобы проверить, имеете ли вы здоровый вес)
• употребляете много алкоголя – ваш риск может увеличиться в зависимости от количества потребляемого алкоголя

Узнайте больше о факторах риска рака молочной железы.

Диагностика болезни Педжета соска

Вам следует обратиться к своему терапевту, если вы заметили какие-либо изменения кожи соска или ареолы.

Поскольку болезнь Педжета соска связана с раком молочной железы, чем раньше она диагностирована, тем лучше, вероятно, будет результат.

Также обратитесь к своему терапевту, если у вас появится уплотнение в молочной железе. Хотя большинство уплотнений в молочной железе не являются раковыми, важно, чтобы их проверили.

Для подтверждения предполагаемого диагноза болезни Педжета соска используется биопсия. Небольшой образец ткани (пункционная биопсия кожи) будет взят с вашего соска и исследован под микроскопом, чтобы определить, является ли он раковым.

Если результаты биопсии указывают на болезнь Педжета, вам будет сделана маммография (рентгенография молочной железы в низкой дозе) для дальнейшего обследования.

Узнайте больше о диагностике болезни Педжета соска.

Лечение болезни Педжета соска

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения болезни Педжета соска. В зависимости от того, распространился ли рак, операция будет включать удаление всей молочной железы (мастэктомия) или соска и ареолы с тканью молочной железы под ними (центральное иссечение).

Если удалена вся молочная железа, реконструктивная хирургия молочной железы может быть использована для создания формы груди, соответствующей вашей оставшейся груди.

Вам также может потребоваться дополнительное лечение, если у вас есть инвазивный рак молочной железы. Это может быть комбинация:

• химиотерапии – где мощные лекарства используются для уничтожения раковых клеток
• таргетной или гормональной терапии – которая снижает риск возвращения рака в той же молочной железе (и поражения другой молочной железы), а также снижает риск распространения раковых клеток в другие части тела

Если болезнь Педжета обнаружена и лечится на ранней стадии, есть хорошие шансы на полное выздоровление.

Узнайте больше о лечении болезни Педжета соска.

Снижение риска рака молочной железы, включая болезнь Педжета соска

Изменение определенных факторов образа жизни, таких как сокращение количества потребляемого алкоголя и обеспечение регулярных физических упражнений, может снизить риск развития определенных типов рака, включая рак молочной железы.

В некоторых регионах женщины в возрасте 47-49 лет и 71-73 лет также приглашаются на скрининг в рамках исследования, изучающего, следует ли расширять возрастной диапазон скрининга рака молочной железы.

Узнайте больше о снижении риска рака молочной железы.

 Диагностика Болезнь Паджета соска 

Поскольку болезнь Паджета соска обычно является признаком рака молочной железы, очень важно обратиться к своему терапевту, если вы заметили изменения в ткани или коже вашей груди.

В частности, вам следует сообщить своему терапевту, если вы заметили какие-либо изменения в:

• коже вашего соска или ареолы (более темной области кожи вокруг соска)
• вашей груди, особенно образования в груди

Болезнь Паджета соска иногда можно спутать с экземой, кожным заболеванием, которое также вызывает покраснение, зуд и сухость кожи.

Поэтому вам следует обратиться к своему терапевту для диагностики, а не предполагать, что у вас экзема. Болезнь Паджета является формой рака молочной железы и чем раньше она будет диагностирована, тем лучше, вероятно, будет результат.

Обследование и анамнез

Ваш терапевт осмотрит обе груди, даже если у вас проблема только с одной из них. Он также может спросить вас:

• о ваших симптомах и о том, как долго они у вас есть
• о том, болели ли вы раком молочной железы или есть ли у вас семейный анамнез этого заболевания
• о вашем возрасте и о том, наступила ли у вас менопауза (когда у женщины прекращаются месячные)
• о том, принимаете ли вы какие-либо лекарства, включая гормональную терапию (ГЗТ), которая используется для лечения некоторых симптомов менопаузы, или оральные контрацептивы
• сколько алкоголя вы пьете
• сколько вы весите и прибавили ли вы вес в последнее время

Если ваш терапевт считает, что у вас может быть рак молочной железы, он направит вас в специализированную клинику груди для обследования.

Клиника груди

В клинике груди вам проведут тесты, чтобы выяснить, есть ли у вас рак молочной железы и, если есть, какой тип рака молочной железы.

Сотрудники клиники могут сфотографировать ваши груди, чтобы зафиксировать их текущий вид и помочь выявить любые дальнейшие изменения, которые могут произойти.

Тесты, которые вам могут назначить в клинике, могут включать:

• осмотр ваших грудей для проверки на наличие уплотнений или других отклонений
• маммографию
• ультразвуковое исследование, которое является методом исследования первой линии, используемым у молодых женщин, а также у беременных или кормящих женщин
• если подозревается болезнь Паджета, будет проведена биопсия кожи (пункционная биопсия кожи соска и/или ареолы)

Маммография

Маммография — это простая процедура, которая использует рентгеновские лучи для создания изображения внутренней части ваших грудей. Она может выявить ранние изменения в ткани молочной железы, когда может быть трудно почувствовать уплотнение.

У молодых женщин часто грудь более плотная, чем у пожилых женщин, что может затруднить выявление изменений. Маммография может быть менее эффективной у женщин моложе 35 лет. Если вам меньше 35 лет, ваш врач может предложить вам сделать ультразвуковое исследование груди (см. ниже).

Однако, если болезнь Паджета соска подтверждена, маммография станет важной частью предоперационной оценки.

Во время маммографии рентгенолог поместит одну из ваших грудей на плоскую рентгеновскую пластину. Вторая рентгеновская пластина прижмет вашу грудь сверху, временно сжимая и сплющивая ее между 2 пластинами.

Будет сделан рентгеновский снимок, который даст четкое изображение внутренней части вашей груди. Затем процедура будет выполнена на другой вашей груди.

Маммография может быть немного неприятной или даже болезненной, но она занимает всего несколько минут. Полученное изображение будет просмотрено 2 людьми, называемыми читателями пленки, читателями изображений или радиологами, на предмет признаков рака.

Ультразвуковое исследование груди

Если вам меньше 35 лет, вместо маммографии может быть рекомендовано ультразвуковое исследование груди. Это связано с тем, что ткань вашей груди может быть слишком плотной для маммографии. Ваш врач также может предложить ультразвуковое исследование груди, если ему нужно выяснить, является ли уплотнение в вашей груди твердым или содержит жидкость.

Вы также можете пройти ультразвуковое исследование, если вы беременны или кормите грудью.

Ультразвук использует высокочастотные звуковые волны для создания изображения внутренней части ваших грудей. Ультразвуковой датчик или сенсор будет помещен на ваши груди, чтобы создать изображение на экране. Изображение покажет любые уплотнения или отклонения, которые присутствуют.

Биопсия кожи

Биопсия кожи часто используется для подтверждения диагноза болезни Паджета соска. Небольшой образец ткани будет взят с вашего соска или кожи вокруг него. Образец будет исследован под микроскопом и протестирован, чтобы определить, является ли он раковым.

Дополнительные тесты

Если диагноз рака молочной железы подтвержден, можно провести ряд других тестов, чтобы помочь определить, какие виды лечения могут быть использованы.

Узнайте больше о дополнительных тестах для рака молочной железы.

 Лечение Болезнь Педжета соска 

Болезнь Педжета соска обычно связана с раком молочной железы.

Она лечится путем удаления раковой части молочной железы, или иногда всей молочной железы с помощью процедуры, называемой мастэктомией.

Вы можете обсудить любые свои опасения со своим онкологом (специалистом по раку), который сможет объяснить каждый этап вашего лечения.

Хирургическое вмешательство

Если у вас диагностирована болезнь Педжета соска, хирургическое вмешательство часто является первым типом лечения, которое вы получите.

Существуют 2 основных типа хирургического вмешательства:

• мастэктомия – хирургическое удаление всей молочной железы, за которым может последовать реконструктивная хирургия для воссоздания удаленной молочной железы
• органосохраняющая хирургия – при которой удаляется только раковая опухоль и небольшое количество окружающей ткани молочной железы

Эти типы хирургического вмешательства также включают удаление соска и более темной области кожи вокруг него (ареолы).

Эти 2 различных типа хирургического вмешательства обсуждаются более подробно ниже.

Мастэктомия

Во время мастэктомии удаляется вся ткань молочной железы, включая сосок. Вам может потребоваться мастэктомия, если:

• опухоль большая или находится в центре вашей молочной железы
• есть более 1 области рака молочной железы
• органосохраняющая хирургия не даст приемлемых результатов

Если лимфатические узлы (небольшие железы) удаляются из подмышечной впадины во время мастэктомии, рубцевание может блокировать фильтрующую функцию лимфатических узлов, что приведет к состоянию, называемому лимфедемой.

Это долгосрочное состояние, но его можно лечить с помощью:

• специальных техник массажа
• компрессионных рукавов – плотно прилегающих бинтов, которые выталкивают излишки жидкости из вашей руки
• упражнений
• ухода за кожей

Лимфедема может развиться через несколько месяцев или даже лет после операции. Обратитесь к своему терапевту или медсестре по уходу за молочной железой, если вы заметили какое-либо отечность в руке или кисти на стороне операции.

Узнайте больше о мастэктомии.

Органосохраняющая хирургия

Органосохраняющая хирургия направлена на сохранение как можно большего количества вашей молочной железы, удаляя рак и небольшое количество здоровой ткани.

Вам может быть предложена эта операция, если опухоль:

• маленькая по отношению к размеру вашей молочной железы
• только в 1 области молочной железы
• находится в области молочной железы, где ее можно легко удалить

Ваш хирург удалит некоторое количество здоровой ткани молочной железы вокруг рака, чтобы ее можно было проверить на наличие следов рака. Если в окружающей ткани обнаружены раковые клетки, может потребоваться удалить больше ткани из вашей молочной железы.

Если у вас болезнь Педжета соска, ваш сосок и ареола также будут удалены. Вам будет предложена реконструктивная хирургия для улучшения внешнего вида вашей молочной железы после этой операции.

После органосохраняющей хирургии вам, вероятно, потребуется лучевая терапия для уничтожения любых оставшихся раковых клеток.

Узнайте больше об органосохраняющей хирургии.

Реконструкция молочной железы

Если вам сделали мастэктомию, вам может быть доступна реконструктивная хирургия для воссоздания вашей молочной железы. Это можно сделать путем:

• введения импланта молочной железы
• использования ткани из другой части вашего тела для создания новой молочной железы

Реконструкцию можно провести одновременно с мастэктомией или на более позднем этапе. Вам следует полностью обсудить свои варианты с хирургом и медсестрой по уходу за молочной железой, прежде чем принимать решение.

Например, может быть возможно провести реконструктивную хирургию после органосохраняющей хирургии для улучшения внешнего вида вашей молочной железы и создания соска.

Сосок можно создать путем:

• нанесения татуировки соска на кожу
• использования собственной ткани тела, например, ткани из другого соска, хотя около половины из них уплощаются и уменьшаются со временем
• использования накладного латексного (резинового) соска, который можно сделать из формы другого соска, чтобы они были идентичны; вы приклеиваете его каждый день клеем, и его можно снять для мытья

Протезы

После мастэктомии вам может быть предоставлен временный протез, наполненный волокном, и постоянный протез из силикона.

Дальнейшее лечение

После операции вам может потребоваться дальнейшее лечение, если у вас инвазивный рак молочной железы (когда раковые клетки распространились на другие ткани молочной железы).

Если у вас неинвазивный рак молочной железы (когда раковые клетки молочной железы содержатся в 1 области молочной железы), хирургического вмешательства может быть достаточно.

Другие виды лечения рака молочной железы включают:

• химиотерапию – где мощные лекарства используются для уничтожения раковых клеток и предотвращения их деления и роста
• таргетную терапию – если ваш рак молочной железы HER2-положительный, таргетная терапия, обычно лекарство под названием трастузумаб, может быть использована для лечения рака, останавливая действие HER2 и помогая вашей иммунной системе бороться с раковыми клетками
• гормональную терапию – если ваш рак молочной железы гормонально-рецептор-положительный, гормональную терапию можно использовать для лечения рака, снижая уровень гормонов в вашем организме или останавливая их действие

Узнайте больше о том, как лечат рак молочной железы.

 Снижение риска Болезнь Паджета соска 

Ряд факторов может помочь снизить риск развития рака молочной железы.

Диета и образ жизни

Регулярные упражнения и здоровое, сбалансированное питание, как известно, помогают предотвратить многие формы рака, а также другие серьезные заболевания, такие как сердечные заболевания и диабет.

Исследования изучали связь между раком молочной железы и диетой, и хотя на данный момент нет окончательных выводов, есть преимущества для женщин, которые поддерживают здоровый вес, регулярно занимаются спортом и потребляют мало насыщенных жиров и алкоголя.

Узнайте больше о рекомендациях по физической активности для взрослых.

Если вы пережили менопаузу (когда у вас прекратились менструации), очень важно, чтобы у вас не было избыточного веса или ожирения. Это связано с тем, что эти состояния приводят к выработке большего количества эстрогена, что может увеличить риск развития рака молочной железы.

Узнайте больше о профилактике рака молочной железы.

Грудное вскармливание

Исследования показали, что женщины, которые кормят грудью, статистически реже заболевают раком молочной железы, чем те, кто этого не делает.

Причины этого до конца не понятны, но это может быть связано с тем, что у женщин не так регулярно происходит овуляция во время кормления грудью, и уровень эстрогена остается стабильным.

Лекарства

Эти лекарства могут быть не подходящими, если у вас были тромбы или рак матки в прошлом, или если у вас повышенный риск развития этих проблем в будущем. Если вам уже была проведена мастэктомия для удаления обеих молочных желез, вам не будут предлагать эти лекарства, потому что риск развития рака молочной железы у вас очень мал.

Тамоксифен или ралоксифен могут использоваться у женщин, переживших менопаузу.

Курс лечения тамоксифеном или ралоксифеном обычно включает прием одной таблетки в день в течение 5 лет.

Ралоксифен может вызывать побочные эффекты, включая гриппоподобные симптомы, приливы и судороги в ногах. Побочные эффекты тамоксифена могут включать приливы и потливость, изменения менструального цикла, тошноту и рвоту.

Тамоксифен и ралоксифен могут увеличить риск развития тромбов, поэтому вам следует прекратить их прием перед любым запланированным хирургическим вмешательством.

Ралоксифен в настоящее время не лицензирован для снижения вероятности развития рака молочной железы у женщин с повышенным риском его развития. Однако его все еще может назначить специалист.

Скрининг молочной железы

Скрининг молочной железы может выявить рак молочной железы до образования опухоли. Процедура использует маммографию, где делаются рентгеновские снимки, для создания изображения внутренней части молочных желез.

Обратитесь к своему врачу, если вы моложе возраста скрининга и обеспокоены изменениями в молочных железах или у вас есть семейный анамнез рака молочной железы.

Узнайте больше о скрининге рака молочной железы.