Болезнь мотонейронов (БМН)

Болезнь мотонейронов (БМН) вызывает слабость мышц, которая ухудшается в течение нескольких месяцев или лет. Обычно она сокращает продолжительность жизни, и в настоящее время не существует лекарства, но лечение может помочь справиться с симптомами.

Симптомы болезни мотонейронов (БМН)

Болезнью мотонейронов (БМН) могут заболеть взрослые любого возраста, но обычно она поражает людей старше 50 лет.

Симптомы, которые могут появиться вначале, включают:

• скованность или слабость рук – у вас могут возникнуть проблемы с удержанием или захватом предметов
• слабость ног и ступней – вам может быть трудно подниматься по лестнице, вы можете часто спотыкаться и вам может быть трудно поднять или пошевелить стопой (отвисающая стопа)
• подёргивания, спазмы или мышечные судороги (когда мышцы болезненно напрягаются)

По мере прогрессирования БМН у вас могут возникнуть:

• проблемы с дыханием, глотанием и речью
• обильное слюноотделение (слюнотечение)
• изменения в вашем настроении и личности
• невозможность ходить или двигаться

Симптомы по-разному влияют на каждого. У вас могут не быть все симптомы, и скорость их ухудшения может варьироваться от человека к человеку.

Ранние симптомы БМН, такие как подёргивания и мышечная слабость, могут быть похожи на другие, менее серьезные состояния. Но важно обратиться к терапевту для их проверки.

 Обратитесь к терапевту, если у вас: 

• затруднения при удержании или захвате предметов
• слабость в ногах или ступнях
• подёргивания или мышечные судороги, которые продолжаются, длятся долго или не проходят

Как диагностируется болезнь мотонейронов (БМН)

Если терапевт считает, что у вас может быть болезнь мотонейронов (БМН), он может направить вас к специалисту по мозгу и нервам (неврологу) для обследования и проведения некоторых тестов.

Тесты, используемые для диагностики БМН, включают:

• анализы крови
• тесты для проверки работы ваших нервов
• МРТ для исключения других состояний, влияющих на мозг и нервы

БМН может быть трудно диагностировать на ранних стадиях. Но по мере ухудшения симптомов ее обычно можно подтвердить.

Типы болезни мотонейронов (БМН)

Существует 4 основных типа болезни мотонейронов (БМН).

Каждый тип поражает разные части тела, особенно на ранних стадиях заболевания. Амиотрофический латеральный склероз (АЛС) является наиболее распространенным типом БМН.

4 основных типа БМН 

 Тип  Ранние симптомы
 | Амиотрофический латеральный склероз (АЛС) | Мышечная слабость в руках и ногах, которая может привести к тому, что вы будете спотыкаться и ронять вещи
 | Прогрессивный бульбарный паралич (ПБП) | В основном поражает мышцы лица, горла и языка, вызывая невнятную речь и проблемы с глотанием
 | Прогрессивная мышечная атрофия (ПМА) | Слабость в руках
 | Первичный латеральный склероз (ПЛС) | Слабость ног, иногда с другими симптомами, включая проблемы с речью

Как болезнь мотонейронов (БМН) влияет на вашу жизнь

Болезнь мотонейронов (БМН) ухудшается в течение нескольких месяцев или лет и обычно сокращает продолжительность жизни. Скорость этого процесса варьируется от человека к человеку.

БМН может повлиять на жизнь человека во многих отношениях, в том числе:

• мобильность и движение
• речь и общение
• дыхание, глотание, еда и питье
• эмоции, чувства, мысли и поведение
• отношения и семья

Вам потребуется постоянный уход и поддержка со стороны широкого круга специалистов, таких как физиотерапевты, эрготерапевты и логопеды, чтобы помочь вам справиться с этими проблемами.

По мере прогрессирования БМН вам будет трудно двигаться, и вам может потребоваться инвалидное кресло. Вам также может потребоваться аппарат искусственной вентиляции легких, чтобы помочь вам дышать, и вспомогательные технологии для помощи в речи.

Продолжительность вашей жизни зависит от ваших симптомов и типа БМН. Ваша команда по уходу сможет поговорить с вами о продолжительности жизни, если вы хотите узнать больше.

Лечение болезни мотонейронов (БМН)

В настоящее время не существует лекарства от болезни мотонейронов (БМН). Но существуют методы лечения, которые могут облегчить ваши симптомы и помочь вам достичь наилучшего качества жизни.

Тип лечения, которое вам будет предложено, зависит от ваших симптомов и типа БМН. Вам, вероятно, потребуется различное лечение с течением времени.

Команда медицинских работников предоставит вам необходимую поддержку. В команду могут входить медсестра-специалист, специалист по мозгу и нервам (невролог), физиотерапевт и эрготерапевт.

Лекарства от БМН

Лечение, которое вы можете получить, включает:

• лекарства для облегчения симптомов, таких как мышечная скованность или судороги, слюнотечение и одышка
• лекарство под названием рилузол, если у вас амиотрофический латеральный склероз (АЛС), которое может помочь замедлить его прогрессирование

Лечение и поддержка симптомов БМН

Вам также будет предложено лечение и поддержка при симптомах БМН. Потребности каждого человека будут разными в зависимости от его симптомов.

Поддержка, которая вам может понадобиться, может включать:

• физиотерапию и упражнения для помощи при мышечной слабости и скованности
• консультации по диете, чтобы помочь вам поддерживать вес – вам также может потребоваться оборудование и вспомогательные средства для помощи при еде и питье
• оборудование для передвижения, такое как ходунки и инвалидные коляски, и адаптация дома, такая как поручни и подъемники
• помощь в личном уходе, например, при мытье, купании и одевании
• помощь в общении – логопед может научить вас полезным техникам, чтобы помочь вам говорить, и посоветовать подходящие средства связи
• психотерапию, такую как когнитивно-поведенческая терапия (КПТ), чтобы помочь вам справиться с эмоциями и чувствами, такими как тревога и депрессия

Вам следует посещать свою команду по уходу каждые 2 или 3 месяца, чтобы обсудить любые изменения в ваших симптомах и потребностях, а также проверить, как проходит лечение.

Причины болезни мотонейронов (БМН)

Болезнь мотонейронов (БМН) поражает нервы в вашем мозге и спинном мозге, называемые мотонейронами. Мотонейроны говорят вашим мышцам, что делать.

Если у вас БМН, ваши мотонейроны перестают правильно работать.

Неясно, почему это происходит, но для большинства людей считается, что комбинация определенных генов и других факторов играет роль.

Примерно у 1 из 10 человек с БМН есть семейный анамнез этого состояния. Но если у кого-то в вашей семье есть БМН, это не обязательно означает, что вы тоже заболеете.