Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — редкое воспалительное заболевание, при котором иммунная система без внешнего повода атакует стенки собственных сосудов. Сосуды есть везде, поэтому и проявления разбросаны по телу: сегодня язвы во рту, через месяц воспалённый глаз, ещё позже опухший сустав. Из-за этой пестроты человек годами ходит от стоматолога к дерматологу и гинекологу, и никто не складывает картину целиком. Болезнь не заразна. Избавиться от неё насовсем нельзя, но лекарствами удаётся гасить обострения и не допустить худшего — потери зрения и повреждения крупных сосудов.

Что происходит в сосудах

Причина до конца неизвестна. Ясно одно: воспаляется стенка сосуда, причём и вен, и артерий, любого калибра, — сочетание редкое, оно и отличает эту болезнь от похожих. Играет роль наследственная предрасположенность, а первый приступ, по-видимому, запускает что-то из внешней среды. Болезнь заметно чаще встречается у людей, чьи корни лежат вдоль старого Шёлкового пути — от Средиземноморья и Турции до Ближнего Востока, Китая и Японии, но заболеть может человек любого происхождения. Обычно начинается между двадцатью и сорока годами и тяжелее протекает у молодых мужчин.

Течение волнообразное: обострение длится дни или недели, затем наступает затишье, иногда на месяцы. С возрастом активность болезни у многих стихает сама.

Язвы, которые возвращаются

Язвы во рту есть почти у каждого больного, и обычно именно с них всё начинается — иногда за годы до остального.

• во рту: на языке, губах, дёснах, внутренней стороне щёк; болезненные, часто по нескольку сразу, заживают за одну-три недели без рубца и появляются снова;
• на половых органах: у мужчин чаще на мошонке, у женщин на вульве и во влагалище; заживают дольше и обычно оставляют рубчик.

Такие язвы не заразны и не передаются партнёру. Отличие от обычного стоматита не во внешнем виде язвы, а в упорстве: три и более эпизода за год, да ещё вместе с чем-то из списка ниже, — повод думать не о нехватке витаминов, а о системной болезни.

Глаза: то, что нельзя пропустить

Воспаление внутренних оболочек глаза — увеит — самое опасное для будущего проявление болезни. Оно бывает примерно у половины заболевших, чаще на обоих глазах, и склонно повторяться. Насторожить должны покраснение, боль, светобоязнь, плавающие точки, туман перед глазами, падение остроты зрения. Коварство в том, что воспаление в глубине глаза может почти не болеть, и единственным сигналом остаётся ухудшение зрения. Каждая невылеченная атака оставляет след на сетчатке, и за несколько лет это складывается в необратимую слепоту. Поэтому любая глазная жалоба у человека с повторяющимися язвами во рту — повод попасть к офтальмологу в ближайшие дни.

Кожа, суставы, кишечник

• узловатая эритема — болезненные красные уплотнения на голенях, после которых остаётся тёмное пятно;
• высыпания, похожие на угревые, но в нетипичных местах: на спине, ногах, ягодицах;
• болезненные красные тяжи по ходу подкожных вен;
• повышенная ранимость кожи: на месте укола иглой через день-два вскакивает гнойничок — это свойство используют как тест;
• боль, отёк и скованность в коленях, голеностопах, запястьях, мелких суставах кистей; суставы страдают примерно у половины, но, в отличие от ревматоидного артрита, почти никогда не разрушаются;
• воспаление кишечника: боль в животе, понос, иногда с кровью, тошнота, отсутствие аппетита; картина близка к болезни Крона, различить их непросто.

Ещё одна частая жалоба — изматывающая усталость, которая не проходит после сна и мешает работать даже вне обострения. Её списывают на характер, хотя это такое же проявление болезни, как язвы.

Когда затронуты крупные сосуды и нервы

Эта часть встречается редко, но именно она определяет прогноз.

• Тромбы в венах. Чаще в глубоких венах ноги: боль и отёк икры, тёплая красноватая кожа. Тромб здесь спаян с воспалённой стенкой и реже отрывается, но лечить его одними разжижающими кровь средствами бессмысленно — гасить нужно воспаление.
• Тромбоз вен головного мозга. Головная боль, нарастающая несколько дней и не снимающаяся привычными таблетками, двоение в глазах, судороги, слабость в руке или ноге.
• Аневризма — выпячивание истончённой стенки артерии. Опаснее всего в лёгочных артериях: кровохарканье при болезни Бехчета требует обследования немедленно, даже если крови немного. Разрыв даёт внезапную жестокую боль в груди, животе или спине.
• Воспаление вещества мозга. За несколько дней нарастают головная боль, шаткость, невнятная речь, слабость в половине тела, перемены в поведении.

Важная деталь для тех, кто уже лечится: разжижающие кровь препараты при невыявленной аневризме опасны, поэтому перед их назначением сосуды осматривают на снимках.

Признаки, при которых нужна срочная помощь

Немедленно вызывайте экстренную помощь или отправляйтесь в приёмное отделение, если появились:

• резкое ухудшение зрения, боль в глазу, пелена или вспышки перед глазами;
• внезапная сильная головная боль, судороги, невнятная речь, слабость или онемение половины тела;
• кашель с кровью, одышка, боль в груди;
• внезапная жестокая боль в животе, спине или груди, головокружение, обморок;
• боль и отёк одной ноги, особенно с покраснением и жаром кожи;
• чёрный дёгтеобразный стул, кровь в стуле, упорная рвота;
• высокая температура с ознобом у того, кто принимает лекарства, снижающие иммунитет.

Как ставят диагноз

Анализа, который подтверждал бы болезнь Бехчета, не существует. Диагноз собирают из истории: сколько раз за год были язвы во рту, случались ли язвы на половых органах, воспаление глаза, характерные высыпания, реакция кожи на укол. Анализы, ультразвук, томография, иногда биопсия нужны не для подтверждения, а чтобы исключить другое — инфекции, воспалительные болезни кишечника, другие васкулиты. Смотрят обычно несколько специалистов: ревматолог, офтальмолог, дерматолог, при необходимости невролог и гастроэнтеролог.

Путь к диагнозу заметно сокращает простая привычка: фотографировать язвы и высыпания и записывать даты обострений. Врач почти никогда не видит болезнь в разгаре — он видит человека в спокойный период и вынужден верить на слово.

Чем держат болезнь под контролем

Лечение подбирают под то, что страдает у конкретного человека, и меняют по мере того, как болезнь меняет лицо.

• средства на слизистую и кожу — гормональные мази, гели, полоскания, глазные капли — при язвах и лёгких кожных проявлениях;
• колхицин — таблетки, заметно урежающие язвы, узловатую эритему и суставную боль;
• глюкокортикоиды внутрь или в вену — быстрый способ погасить сильное обострение, но не для многолетнего приёма из-за побочных эффектов;
• иммуносупрессанты — основа лечения при поражении глаз, сосудов и нервной системы; требуют регулярной проверки крови и печени;
• биологическая терапия — препараты, точечно блокирующие вещества воспаления; их назначают при тяжёлом увеите и упорном течении, когда предыдущие ступени не помогли;
• обезболивающие при суставной боли; головную боль лечат по тем же правилам, что и мигрень.

Беременность обсуждают заранее: способность к зачатию обычно не страдает, но часть препаратов с беременностью несовместима и требует надёжной контрацепции, а замену подбирают до зачатия, а не после. И ещё: самая частая причина тяжёлых обострений — самостоятельная отмена лечения, когда стало легче.

Онлайн-консультация

На онлайн-приёме врач разберёт историю по датам, свяжет жалобы, которые казались не связанными между собой, объяснит, каких специалистов проходить и в каком порядке, какие обследования нужны, чтобы исключить более частые причины язв и высыпаний, и назовёт признаки, при которых нельзя ждать очереди.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.