Болезнь Аддисона

Над каждой почкой лежит небольшая железа — надпочечник. Её наружный слой вырабатывает гормоны, без которых тело не держит давление, теряет соль и не переносит нагрузку. При болезни Аддисона этот слой постепенно разрушается. Состояние редкое, начинается исподволь и месяцами выглядит как переутомление или подавленность. При этом оно хорошо управляется: недостающие гормоны дают в таблетках. Важно вовремя распознать болезнь и знать, как действовать в дни, когда гормона нужно больше обычного.

Что именно перестаёт работать

Кора надпочечника делает два гормона, которые здесь важнее всего. Кортизол поддерживает давление и сахар в крови и помогает пережить инфекцию, травму, операцию — любое потрясение. Альдостерон удерживает натрий и выводит калий, то есть распоряжается солью и объёмом жидкости в сосудах. Не хватает обоих: давление падает, соль уходит с мочой, калий накапливается, силы тают.

Гипофиз, не получая ответа, всё настойчивее подстёгивает железу своим командным гормоном. У того есть побочное свойство — он заставляет кожу вырабатывать пигмент. Отсюда потемнение кожи, которое чаще всего и приводит человека к врачу.

Как болезнь заявляет о себе

Признаки накапливаются месяцами, и ни один сам по себе на надпочечники не указывает. Настораживать должно сочетание:

• усталость, которая не проходит после отдыха, и слабость мышц;
• потеря веса без диеты, пропавший аппетит, тошнота, рвота, боль в животе, жидкий стул;
• тяга к солёному: человек досаливает всё подряд, тянет на огурцы, оливки, иногда на чистую соль;
• потемнение кожи — складки ладоней, локти, рубцы, соски, дёсны и слизистая щёк. Похоже на загар, но появляется и там, куда не попадает солнце. На смуглой коже смотрят на ладонные складки и рот;
• головокружение и потемнение в глазах при вставании, обмороки;
• боль в мышцах и суставах, судороги;
• раздражительность, подавленность, трудности с сосредоточением;
• жажда и учащённое мочеиспускание;
• у детей — остановка роста, задержка полового созревания, приступы низкого сахара в крови.

Чаще болезнь находят у людей от тридцати до пятидесяти лет, но она возможна в любом возрасте. У женщин иногда редеет подмышечное и лобковое оволосение.

Почему надпочечники сдают

• Аутоиммунное разрушение. В Европе так начинается большинство случаев: иммунитет принимает кору надпочечников за чужую ткань. Рядом нередко идут болезни щитовидной железы, диабет первого типа, витилиго, целиакия, нехватка витамина B12.
• Инфекции. В мире главная — туберкулёз, способный разрушить обе железы спустя годы после болезни лёгких. Реже — грибковые инфекции и цитомегаловирус при ослабленном иммунитете, в том числе при ВИЧ.
• Кровоизлияние в оба надпочечника. Редкая, но самая опасная причина: тяжёлое заражение крови, особенно менингококковое, приём разжижающих кровь лекарств, склонность к тромбам. Развивается за часы и сразу даёт криз.
• Опухоли, метастазы, хирургическое удаление надпочечников.
• Врождённые причины — гиперплазия коры надпочечников и редкие наследственные болезни, при которых кора не формируется или рано гибнет.
• Лекарства — подавляющие выработку гормонов коры и противоопухолевые, действующие через иммунитет.

Отдельно стоит похожее, но другое состояние. Если человек долго принимал гормональные противовоспалительные таблетки и резко их бросил, собственные надпочечники не успевают включиться. Картина та же, только без потемнения кожи. Поэтому такие препараты не отменяют разом.

Аддисонический криз: когда вызывать скорую

Криз — обвальная нехватка гормонов, состояние, угрожающее жизни. Запускает его то, что здоровый переносит без следа: кишечная инфекция, грипп, травма, удаление зуба, сильный стресс, пропущенная таблетка. Иногда криз становится первым проявлением болезни, о которой не догадывались.

Вызывайте скорую помощь по номеру 112, если появились:

• резкая слабость, упорная рвота и понос;
• сильная боль в животе, пояснице или ногах;
• обморок, спутанность сознания, сонливость, из которой трудно вывести;
• очень низкое давление, частый слабый пульс, холодная влажная кожа;
• судороги;
• лихорадка на фоне быстро нарастающей слабости.

Если есть набор для экстренной инъекции гидрокортизона, сделайте укол сразу — и всё равно вызывайте скорую: одной инъекции мало, дальше нужны капельницы и наблюдение. Скажите бригаде прямо: у человека недостаточность надпочечников.

Как подтверждают диагноз

Заподозрить болезнь трудно, подтвердить несложно. Начинают с утреннего анализа крови: смотрят кортизол и командный гормон гипофиза. Низкий кортизол при высоком гормоне гипофиза — почти готовый ответ. В сомнительных случаях делают пробу со стимуляцией: вводят синтетический аналог этого гормона и смотрят, отзовётся железа или нет. Попутно проверяют натрий, калий и сахар.

Дальше выясняют причину: антитела к ферменту коры надпочечников, а если их нет — томография желёз и поиск туберкулёза. Заодно смотрят щитовидную железу. Одна деталь важна для безопасности: если её работа тоже снижена, лечение начинают с гормонов надпочечников — тироксин, назначенный первым, ускоряет обмен и может спровоцировать криз.

Ежедневная заместительная терапия

Вернуть железе работоспособность нельзя, но можно возместить то, чего она не делает. Вместо кортизола назначают гидрокортизон — несколько приёмов в день, повторяя суточный ритм: больше утром, меньше к вечеру. Вместо альдостерона — флудрокортизон; соль при этом не ограничивают, а в жару её нужно больше. Дозы подбирает эндокринолог.

Правила, которые определяют исход не меньше самих таблеток:

• носить карточку или браслет с диагнозом — при потере сознания это экономит время, которого нет;
• держать дома и в поездке запас лекарства и ампулы для укола, уметь его сделать и научить близкого;
• не пропускать приём и не отменять препарат самостоятельно;
• если таблетку вырвало в течение часа, принять её заново;
• предупреждать любого врача и стоматолога о болезни до начала лечения.

Дни болезни, операции и беременность

Здоровая железа в ответ на нагрузку сама выбрасывает больше кортизола. Здесь это решение принимает человек: доза увеличивается по правилу, оговорённому с врачом заранее, а не когда стало плохо.

• температура и инфекция — дозу временно увеличивают на всё время болезни и ещё на сутки;
• рвота или понос — таблетка не всасывается, нужен укол и врач, а не вторая таблетка;
• операция, роды, серьёзная травма — гормон вводят в вену, предупредите бригаду заранее;
• жара, тяжёлая нагрузка, обильное потоотделение — больше воды и соли;
• беременность — потребность в гормоне растёт к последним месяцам, в родах его вводят в вену; вести её должны акушер и эндокринолог вместе;
• поездка — лекарства в ручную кладь, с запасом и с выпиской на понятном для страны языке.

В остальном ограничений почти нет: работа, спорт, прививки, стоматология. Продолжительность жизни при подобранном лечении близка к обычной, и главная угроза — не сама болезнь, а нераспознанный криз.

Онлайн-консультация: чем она поможет

Дистанционно удобно сделать первый шаг, когда картина смутная: месяцами держится слабость, уходит вес, темнеет кожа, кружится голова при вставании. Врач разберёт жалобы, посмотрит сделанные анализы и подскажет, что сдать и в каком порядке. С готовым диагнозом онлайн-приём выручает в текущих вопросах: как расписать правила на дни болезни, что делать перед поездкой или операцией, пора ли пересматривать схему. Острое состояние онлайн не разбирают: при подозрении на криз нужна скорая, а не переписка.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.