Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (АФС, синдром Хьюза) — сбой иммунной системы, из-за которого кровь слишком легко сворачивается внутри сосудов. Тромбы появляются там, где им нечего делать: в венах ног, в артериях мозга, в сосудах плаценты. Это не наследственная поломка свёртывания — виноваты собственные антитела. Находят синдром чаще у женщин, обычно между двадцатью и пятьюдесятью годами, и почти всегда после первого тромбоза или нескольких потерянных беременностей. Антитела убрать нечем, но риск тромбов при лечении снижается сильно.

Что делают эти антитела

Антитела обычно узнают чужое — бактерию, вирус. При АФС они прицепляются к своему: к белкам, сидящим на жировых молекулах (фосфолипидах) в оболочке клеток крови и сосудов. Главная мишень носит длинное имя — бета-2-гликопротеин I. Равновесие, на котором держится текучесть крови, рушится: выстилка сосудов и тромбоциты переходят в режим тревоги, естественные тормоза свёртывания слабеют. Липкой кровь становится не вся разом, а участками, поэтому тромбоз при АФС непредсказуем по месту.

Откуда берутся такие антитела, точно неизвестно: обсуждают наследственную предрасположенность и запускающее событие — инфекцию, приём некоторых лекарств. Отдельная история — системная красная волчанка: у части людей АФС идёт вместе с ней, и при подтверждённом синдроме врач смотрит в эту сторону.

Как синдром себя проявляет

Собственных симптомов у АФС нет — он заявляет о себе тромбозами и тем, что с ними связано.

• Вены. Чаще всего тромбоз глубоких вен ноги: отёк, распирающая боль в мышце, кожа теплее и темнее обычной. Оторвавшийся тромб уходит в лёгкие.
• Артерии. Инсульт, преходящее нарушение мозгового кровообращения, инфаркт, реже закупорка сосуда глаза. Особенно настораживает инсульт у человека младше пятидесяти без гипертонии и высокого холестерина.
• Необычные места. Вены внутри черепа, печени, почек, кишечника. Тромбоз в редкой локализации сам становится поводом искать АФС.
• Кожа. Стойкий синевато-лиловый сетчатый рисунок на бёдрах и предплечьях, заметнее на холоде; иногда незаживающие язвы на голенях.
• Тромбоциты. Их число бывает снижено, и это сбивает с толку: анализ намекает на кровоточивость, а склонность к тромбозам никуда не девается.
• Остальное. Упорные головные боли, трудности с памятью, утомляемость, утолщение клапанов сердца на УЗИ.

Беременность при АФС

Мелкие тромбы в сосудах плаценты мешают ей питать плод, поэтому у нелеченного синдрома свой набор акушерских проблем: повторяющиеся выкидыши в первые недели, потеря на позднем сроке, преэклампсия, отставание роста плода, преждевременные роды.

Именно по ним АФС нередко и находят: три ранние потери подряд или одна необъяснимая потеря после десятой недели — повод сдать анализы, а не списывать всё на случайность. Зато здесь лечение работает особенно наглядно: с подобранной терапией большинство беременностей заканчиваются рождением ребёнка. Планировать надо заранее: часть препаратов для плода опасна, и схему меняют до зачатия, а не после.

Как подтверждают диагноз

Диагноз складывается из двух половин: события — тромбоза или акушерской потери — и стойко положительного анализа. Ищут три вещи: волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и антитела к бета-2-гликопротеину I. Кровь берут дважды с промежутком не меньше двенадцати недель: после инфекции или на фоне некоторых лекарств эти антитела появляются ненадолго и уходят сами. Диагноз по одному анализу часто оказывается лишним и тянет годы ненужного лечения.

Две вещи стоит знать заранее. В пробирке время свёртывания бывает удлинено — как при склонности к кровотечению, хотя в жизни всё наоборот. И тест на волчаночный антикоагулянт искажается, если человек уже принимает антикоагулянт: кровь лучше сдать до начала лечения, а если не вышло — предупредить лабораторию.

Лечение: почему это надолго

Цель одна — не дать образоваться следующему тромбу, поэтому препараты принимают постоянно, а не курсами. Если тромбоз уже был, назначают антикоагулянт из группы антагонистов витамина K, регулярно проверяя его действие анализом. Если антитела нашли, а тромбозов и потерь беременности не было, часто ограничиваются низкой дозой ацетилсалициловой кислоты или наблюдением — смотрят, какие именно антитела и в каком количестве найдены. В первые дни после тромбоза используют гепарины в инъекциях, а при АФС на фоне волчанки добавляют гидроксихлорохин.

Отдельно — о «новых» таблетированных антикоагулянтах, которые широко применяют при других тромбозах. При АФС они показали себя хуже: тромбозы на них случались чаще, особенно у людей с артериальными событиями и с положительными сразу тремя тестами, так что менять схему ради удобства не стоит. И самое опасное — бросить приём самому: отмена антикоагулянта известна как пусковой момент тяжёлых обострений. Паузу перед операцией планируют с врачом.

Катастрофический АФС

Это редкая форма — меньше одного случая на сотню людей с синдромом — и самое опасное, что при нём бывает. Тромбы возникают разом во множестве мелких сосудов, и за считаные дни отказывает несколько органов. Пусковым событием часто служит инфекция, операция, травма или как раз брошенный антикоагулянт.

Картина зависит от того, какие органы пострадали: нарастающая одышка, боль в животе, потемнение кончиков пальцев, отёки, кровь в моче или её резкое уменьшение, спутанность сознания, судороги. Лечат такое только в реанимации, и даже при полном объёме помощи риск для жизни очень высок. Выжидать нельзя: если человеку с АФС становится хуже на глазах, счёт идёт на часы.

Когда нужна срочная помощь

Вызывайте экстренную службу немедленно, если появились:

• перекос лица, слабость в руке или ноге с одной стороны, спутанная речь — даже если всё прошло за минуты;
• внезапная одышка, боль в груди при вдохе, кашель с кровью, частое сердцебиение;
• давящая боль в груди, отдающая в руку, шею или челюсть;
• резкая потеря зрения на один глаз;
• сильная боль и быстро растущий отёк одной ноги.

Вторая группа поводов — признаки того, что кровь разжижена чрезмерно: кровь в моче, чёрный стул, кровь в мокроте или рвоте, носовое кровотечение дольше десяти минут, крупные синяки без ушибов. Здесь звонят врачу в тот же день, а при сильном кровотечении вызывают помощь.

Что зависит от вас

• не курить: риски курения и антител складываются;
• обсудить контрацепцию — комбинированные препараты с эстрогеном и гормональная терапия в менопаузе тут обычно не подходят, но есть другие варианты;
• в долгой дороге вставать, разминать стопы, пить воду, а перед дальней поездкой спросить врача о дополнительной защите;
• держать под контролем давление, вес и холестерин: эти риски суммируются с антителами;
• предупреждать любого врача, включая стоматолога, о диагнозе и о препарате, и не начинать новые лекарства и добавки самостоятельно — многие из них меняют действие антикоагулянтов.

Онлайн-консультация

На онлайн-приёме врач разберёт вашу историю — были ли тромбозы, как протекали беременности, что показали анализы, — объяснит, какие тесты имеют смысл и почему их придётся повторить, и подскажет, к какому специалисту идти очно. Там же удобно спросить о том, на что обычно не хватает времени: как вести себя перед операцией, что делать при пропущенной дозе, как планировать беременность и поездки.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.