Виллфацт 500 й.м.

1. Что такое лекарство Willfact и для чего оно используется

Лекарство Willfact производится из человеческой плазмы (жидкой части крови) и содержит активное вещество под названием человеческий фактор фон Виллебранда (vWF).
Фактор vWF участвует в свёртывании крови. Отсутствие этого фактора, как, например, при заболевании фон Виллебранда, приводит к тому, что кровь не свёртывается так быстро, как должно, и, следовательно, возникает повышенная склонность к кровотечениям. Замена vWF лекарством Willfact временно восстанавливает механизмы свёртывания крови.
Лекарство Willfact показано для профилактики кровотечений, связанных с хирургическими операциями, и других кровотечений, а также для лечения их у пациентов с диагнозом заболевания фон Виллебранда, если лечение только десмопрессином (DDAVP) неэффективно или противопоказано.
Лекарство Willfact может быть использовано во всех возрастных группах.
Лекарство Willfact не должно быть использовано для лечения гемофилии типа А.

2. Важная информация перед использованием лекарства Willfact

Когда не использовать лекарство Willfact

• Если пациент имеет аллергию на человеческий фактор фон Виллебранда или любой другой компонент этого лекарства (указанный в пункте 6).
• Если у пациента диагностирована гемофилия типа А.

Предостережения и меры предосторожности

Лечение лекарством Willfact должно всегда контролироваться врачомс опытом лечения нарушений свёртывания крови.
Если у пациента возникают сильные кровотечения, и анализ крови подтверждает снижение количества фактора VIII, пациент получает препарат фактора свёртывания VIII и дополнительно препарат vWF в течение первых 12 часов.
Аллергические реакции
Могут возникать реакции повышенной чувствительности аллергического характера,подобно реакциям после введения других белковых внутривенных препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы.
Пациент будет находиться под наблюдением во время введения для обнаружения ранних признаков повышенной чувствительности.
Они включают сыпь (курицу или общую крапивницу), чувство сжатия в грудной клетке, свистящее дыхание, снижение артериального давления (гипотония) и тяжёлые аллергические реакции (анафилаксия).
Врач проинформирует пациента о предупреждающих признаках, свидетельствующих о возникновении аллергической реакции.
В случае возникновения объективных или субъективных признаков повышенной чувствительности необходимо прекратить лечение и немедленно обратиться за медицинской помощью.
Вирусная безопасность
При производстве препаратов из человеческой крови или плазмы используются определённые меры, предотвращающие передачу инфекций пациентам. К ним относятся:

• Тщательный отбор доноров крови и плазмы, позволяющий исключить людей, находящихся в группе риска заражения,
• Исследование каждой партии и пула плазмы на наличие вирусов/инфекций,
• Введение в процесс обработки крови или плазмы шагов, позволяющих инактивировать или удалить вирусы.

Несмотря на использование этих мер, при введении препаратов, произведённых из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это относится также к неизвестным или новым вирусам или инфекциям другого типа.
Принимаемые меры считаются эффективными в случае вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вызывающий СПИД), вирус гепатита В и вирус гепатита С.
Принимаемые меры имеют ограниченную ценность в случае вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита А и парвовирус В19. Заражение парвовирусом В19 может быть серьёзным у беременных женщин (поскольку существует риск заражения нерождённого ребёнка) и пациентов с ослабленной иммунной системой или определёнными типами анемии (например, серповидно-клеточной анемии или гемолитической анемии).
Вакцинация
Врач может рекомендовать пациенту пройти вакцинацию против вирусного гепатита А и В, если пациент регулярно/повторно принимает произведённый из плазмы человеческий фактор фон Виллебранда.
Регистрация номера серии
Рекомендуется, чтобы при введении каждой дозы лекарства Willfact записывать имя и фамилию пациента, а также номер серии препарата, чтобы документировать, какие серии препарата были введены.
Риск тромбоза
Может возникнуть блокирование кровеносных сосудов тромбами (тромбоз). Риск особенно высок у пациентов с определёнными факторами риска. В таких случаях состояние пациента будет очень внимательно наблюдаться на предмет ранних признаков тромбоза. Необходимо также назначить лекарства, предотвращающие блокирование кровеносных сосудов тромбами (профилактика).
Врач, использующий фактор свёртывания VIII, содержащий фактор фон Виллебранда, должен помнить, что продолжение лечения может привести к чрезмерному увеличению активности фактора VIII. Если пациент получает препарат vWF, содержащий фактор свёртывания VIII, врач должен регулярно контролировать активность фактора VIII в плазме. Это защитит пациента от чрезмерной активности фактора VIII в плазме, которая может увеличить риск возникновения тромботических событий.
Ограничение эффективности
У пациентов с заболеванием фон Виллебранда (особенно типа 3) могут образовываться белки, нейтрализующие действие фактора фон Виллебранда. Такие белки называются нейтрализующими антителами или ингибиторами. Врач проверит, образуются ли ингибиторы vWF у пациента, если результаты лабораторных исследований покажут отсутствие правильного восстановления концентраций vWF или если кровотечения не уменьшатся, несмотря на использование соответствующей дозы лекарства Willfact. Если существует высокая концентрация ингибиторов, лечение vWF может быть неэффективным. В таких случаях необходимо рассмотреть другие методы лечения. Новую терапию проведёт врач с опытом лечения нарушений свёртывания крови.

Лекарство Willfact и другие лекарства

Необходимо сообщить врачу или фармацевту о всех лекарствах, которые пациент принимает в настоящее время или最近, а также о лекарствах, которые пациент планирует принимать.

Беременность и грудное вскармливание

Лекарство Willfact можно использовать у беременных женщин или кормящих грудью только в том случае, если это явно показано.
Не проводились контролируемые клинические исследования, оценивающие безопасность использования лекарства Willfact у беременных женщин и кормящих грудью, а исследования на животных не достаточно для подтверждения безопасности использования в контексте фертильности, беременности и развития ребёнка во время беременности и после родов.
Если пациентка беременна или кормит грудью, предполагает, что может быть беременной, или планирует иметь ребёнка, она должна проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Вождение транспортных средств и управление механизмами

Не было обнаружено влияния на способность управлять транспортными средствами или механизмами.

Лекарство Willfact содержит натрий

Одна ампула с 5 мл (500 МЕ) лекарства Willfact содержит 0,15 ммоль (3,4 мг) натрия.
Это соответствует 0,17% рекомендуемой максимальной суточной нормы потребления натрия для взрослого человека.
Одна ампула с 10 мл (1000 МЕ) лекарства Willfact содержит 0,3 ммоль (6,9 мг) натрия.
Это соответствует 0,35% рекомендуемой максимальной суточной нормы потребления натрия для взрослого человека.
Одна ампула с 20 мл (2000 МЕ) лекарства Willfact содержит 0,6 ммоль (13,8 мг) натрия.
Это соответствует 0,69% рекомендуемой максимальной суточной нормы потребления натрия для взрослого человека.

3. Как использовать лекарство Willfact

Лечение должно начинаться и контролироваться врачом с опытом лечения кровоточных расстройств.
Если врач считает, что пациент может вводить лекарство дома, он соответствующим образом проинструктирует пациента.

Дозирование

Это лекарство всегда должно приниматься в соответствии с рекомендациями врача. В случае сомнений необходимо обратиться к врачу.
Лучше, если лекарство Willfact вводит врач или медсестра. Если же пациент получил лекарство Willfact для использования дома, врач убедится, что пациент проинформирован о способе выполнения инъекции и правильной дозе лекарства. Необходимо соблюдать рекомендации врача и попросить о помощи в случае проблем с использованием шприца. Шприц может быть использован только обученным человеком.
Врач рассчитает правильную дозу лекарства Willfact (выраженную в международных единицах — МЕ).
Доза зависит от:

• массы тела,
• места кровотечения,
• тяжести кровотечения,
• клинического состояния пациента,
• необходимости проведения операции,
• активности vWF в крови после проведения операции,
• тяжести заболевания.

Доза находится в диапазоне 40–80 МЕ/кг массы тела.
Врач порекомендует проводить во время лечения исследования крови для:

• концентрации фактора VIII (FVIII:C),
• концентрации фактора фон Виллебранда (vWF:RCo),
• наличия ингибиторов,
• первых признаков образования тромбов — у пациентов в группе риска возникновения таких осложнений.

На основе результатов этих исследований врач может скорректировать частоту выполнения инъекций и вводимую дозу.
В некоторых случаях может быть необходимо использование препарата фактора VIII (другого белка с коагуляционным действием) в дополнение к лекарству Willfact, чтобы обеспечить более быстрое лечение или предотвратить кровотечение (в ситуациях, требующих срочного вмешательства, или при остром кровотечении).
Лекарство Willfact также может быть использовано для длительной профилактики, в этом случае доза также устанавливается индивидуально. Введение лекарства Willfact в дозе 40–60 МЕ/кг массы тела 2–3 раза в неделю снижает количество эпизодов кровотечения.
Если пациент считает, что лекарство Willfact действует слишком сильно или слишком слабо, необходимо обратиться к врачу.

Использование у детей и подростков

Дозирование у детей и подростков основано на массе тела. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов (до 6 лет), может быть необходимо использование более высоких доз (до 100 МЕ/кг массы тела).

Способ введения

Подробные инструкции по реconstitution и введению препарата приведены в конце инструкции.

Использование более высокой, чем рекомендованная, дозы лекарства Willfact

Не было зарегистрировано случаев передозировки лекарства Willfact, однако при введении большой дозы не можно исключить риск тромбоза.

Пропуск использования лекарства Willfact

В случае пропуска использования лекарства Willfact необходимо обратиться к врачу.
Не следует использовать двойную дозу для компенсации пропущенной дозы.
В случае любых дальнейших сомнений, связанных с использованием этого лекарства, необходимо обратиться к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любое лекарство, это лекарство может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникают у каждого пациента.

Необходимо немедленно обратиться к врачу в следующих случаях:

• Возникновение признаков повышенной чувствительности или аллергических реакций (наблюдаются не очень часто, могут затрагивать до 1 из 100 пациентов). В некоторых случаях такие реакции могут перерастать в тяжёлую аллергическую реакцию (анафилаксию), включая анафилактический шок (наблюдается с неизвестной частотой).

Предупреждающие признаки, свидетельствующие о возникновении аллергической реакции, включают:

• затруднения дыхания и глотания,
• свистящее дыхание,
• чувство сжатия в грудной клетке,
• ускорение сердечного ритма,
• снижение артериального давления,
• обморок,
• чрезмерная усталость,
• тревога, нервозность,
• головная боль,
• озноб, чувство холода,
• приливы жара,
• отёк различных частей тела,
• крапивница, общая крапивница,
• чувство жжения и покалывания в месте введения,
• онемение,
• рвота,
• тошнота.

Если возникает один из этих признаков, необходимо немедленно прекратить лечение и сообщить врачу,чтобы начать соответствующее лечение, в зависимости от типа и тяжести реакции.

• Обнаружение снижения эффективности лекарства (отсутствие контроля над кровотечением). Это может быть вызвано ингибированием фактора фон Виллебранда (наблюдается с неизвестной частотой).

У пациентов с заболеванием фон Виллебранда, особенно типа 3, возможно образование белков, нейтрализующих действие vWF. Такие белки называются нейтрализующими антителами или ингибиторами.
Пациенты, леченные vWF, должны быть тщательно отслежены врачом на предмет возникновения ингибиторов путем соответствующего клинического наблюдения и лабораторных исследований. В случае возникновения ингибиторов это состояние может проявляться в виде недостаточной клинической реакции. Оно также может сочетаться с тяжёлыми аллергическими реакциями.

• Обнаружение признаков нарушений кровообращения в конечностях (например, холодные и бледные конечности) или важных органах (например, сильная боль в грудной клетке). Это может быть вызвано образованием тромбов в кровеносных сосудах (наблюдается с неизвестной частотой).

Существует риск образования тромбов (тромбоза), особенно у пациентов в группе риска. После коррекции дефицита фактора фон Виллебранда пациентов необходимо отслеживать на предмет ранних признаков тромбоза или диссеминированного внутрисосудистого свёртывания и использовать лечение, предотвращающее тромбоз, в ситуациях, когда риск его возникновения повышен (после операций, у лежачих пациентов, при дефиците ингибитора коагуляции или фермента фибринолитической системы).
Если пациент принимает препараты vWF, содержащие FVIII, риск тромбоза может быть выше из-за постоянно повышенных концентраций FVIII в плазме.
Ниже перечисленные нежелательные реакции наблюдались часто(могут затрагивать до 1 из 10 пациентов):

• реакции в месте введения инфузии.

Ниже перечисленные нежелательные реакции наблюдались не очень часто(могут затрагивать до 1 из 100 пациентов):

• головокружение,
• парестезия, онемение,
• приливы жара,
• зуд,
• чувство сжатия в грудной клетке,
• озноб, чувство холода.

Ниже перечисленные нежелательные реакции наблюдались с неизвестной частотой:

• лихорадка.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если возникают любые нежелательные реакции, включая все нежелательные реакции, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту, или медсестре. Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных препаратов Управления по регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов:
Ал. Ерозолимские 181С
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные реакции также можно сообщать производителю.
Благодаря сообщению о нежелательных реакциях можно будет собрать больше информации о безопасности использования лекарства.

5. Как хранить лекарство Willfact

Лекарство должно храниться в месте, недоступном для детей.
Не использовать это лекарство после истечения срока годности, указанного на этикетке ампулы и упаковки.
Не хранить при температуре выше 25°C. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.
Не замораживать.
Для сохранения стерильности препарат должен быть использован сразу после реconstitution. Однако была продемонстрирована химическая и физическая стабильность препарата при хранении в течение 24 часов при 25°C.
Не использовать это лекарство, если обнаружено помутнение или твёрдые частицы в растворе.
Лекарства не следует выбрасывать в канализацию или домашние контейнеры для мусора. Необходимо спросить фармацевта, как утилизировать лекарства, которые больше не используются. Такое поведение поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другие сведения

Что содержит лекарство Willfact

Активным веществомявляется человеческий фактор фон Виллебранда (500 МЕ, 1000 МЕ, 2000 МЕ), выраженный в международных единицах активности кофактора ристоцетина (vWF:RCo).
После реconstitution с 5 мл (500 МЕ), 10 мл (1000 МЕ) или 20 мл (2000 МЕ) воды для инъекций одна ампула содержит примерно 100 МЕ/мл человеческого фактора фон Виллебранда.
До добавления альбумина специфическая активность раствора составляет не менее 60 МЕ vWF:RCo на 1 мг общего белка.
Другие компоненты:
Порошок: человеческая альбумина, аргинин гидрохлорид, глицерин, натрий цитрат и кальций хлорид дигидрат.
Растворитель: вода для инъекций.

Как выглядит лекарство Willfact и что содержит упаковка

Лекарство Willfact поставляется в виде белого или светло-жёлтого порошка или хрупкого твёрдого вещества и прозрачного, бесцветного растворителя для приготовления раствора для инъекций после реconstitution с помощью системы для переноса.
Доступные размеры упаковки лекарства Willfact — 500 МЕ/5 мл, 1000 МЕ/10 мл, 2000 МЕ/20 мл.
Раствор после реconstitution должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или слегка жёлтым.

Ответственное лицо и производитель

LFB-BIOMEDICAMENTS
3, авеню де Тропик,
ZA де Куртабёф,
91940 Лес Юлис,
ФРАНЦИЯ
[email protected]

Производители

LFB-BIOMEDICAMENTS
3, авеню де Тропик,
ZA де Куртабёф,
91940 Лес Юлис,
ФРАНЦИЯ
LFB-BIOMEDICAMENTS
59 Рю де Тревиз,
59000 Лилль,
ФРАНЦИЯ

Это лекарство разрешено к обращению в странах-членах Европейского экономического пространства и в Великобритании (Северной Ирландии) под следующими названиями:

Австрия
Willfact
Чехия
WILLFACT
Дания
Willfact
Испания
Willfact
Германия
WILLFACT
Норвегия
Willfact
Польша
Willfact
Словакия
Willfact
Швеция
Willfact
Венгрия
Willfact
Великобритания (Северная Ирландия)
Willfact

Дата последнего обновления инструкции:

• 01.2024 ________________________________________________________________________________________

ИНСТРУКЦИЯ ПО ПРИМЕНЕНИЮ:

Дозирование

В общем случае введение 1 МЕ/кг массы тела фактора фон Виллебранда приводит к увеличению активности циркулирующего vWF:RCo примерно на 0,02 МЕ/мл (2%).
Необходимо стремиться к достижению концентраций vWF:RCo более 0,6 МЕ/мл (60%) и FVIII:C более 0,4 МЕ/мл (40%).
Достижение гемостаза неопределённо до тех пор, пока не будет достигнута активность коагуляционного фактора VIII (FVIII:C) не менее 0,4 МЕ/мл (40%). Введение только фактора фон Виллебранда не приводит к максимальному увеличению активности FVIII:C в течение как минимум 6–12 часов. Оно не достаточно для немедленной нормализации активности FVIII:C. Поэтому, если начальная активность FVIII:C у пациента ниже критической величины, и необходимо быстрое корректирование гемостаза — например, в рамках лечения кровотечения, тяжёлой травмы или во время выполнения срочной операции — с первым введением фактора фон Виллебранда необходимо ввести фактор VIII, чтобы можно было достичь активности FVIII:C в плазме, обеспечивающей гемостазу.
Если же немедленное увеличение активности FVIII:C не является необходимым — например, при плановой операции — или если начальная активность FVIII:C позволяет поддерживать гемостазу, врач может принять решение о пропуске введения FVIII вместе с первым введением фактора фон Виллебранда.

• Начало лечения: Первая доза лекарства Willfact составляет 40-80 МЕ/кг массы тела при лечении кровотечения или травмы. Она вводится в сочетании с необходимым количеством препарата, содержащего фактор VIII, рассчитанным на основе начальной активности FVIII:C в плазме пациента, позволяющим достичь необходимой активности FVIII:C в плазме, непосредственно перед операцией или как можно скорее после начала эпизода кровотечения или возникновения тяжёлой травмы. При операции первое введение должно быть выполнено за час до операции. Введение начальной дозы 80 МЕ/кг массы тела лекарства Willfact может быть необходимо, особенно у пациентов с заболеванием фон Виллебранда типа 3, при котором поддержание необходимой активности может потребовать более высоких доз, чем при других типах vWD.

При плановой операции первое введение лекарства Willfact должно быть выполнено за 12–24 часа до операции, а второе введение — непосредственно перед операцией. В таких случаях одновременное введение препарата фактора VIII не является необходимым, поскольку перед операцией концентрация эндогенного FVIII:C обычно достигает критической величины 0,4 МЕ/мл (40%). Однако это необходимо подтвердить у каждого пациента.

• Последующие введения: При необходимости необходимо продолжить лечение лекарством Willfact в монотерапии в дозе 40-80 МЕ/кг массы тела в 1 или 2 введениях в день в течение одного или нескольких дней. Доза и частота введения должны быть всегда скорректированы в зависимости от типа операции, клинического и биологического состояния (vWF:RCo и FVIII:C) пациента, а также от вида и тяжести эпизода кровотечения.
• Профилактика: Лекарство Willfact может быть введено в рамках длительной профилактики в дозе, скорректированной индивидуально для каждого пациента. Лекарство Willfact в дозе 40-60 МЕ/кг массы тела, вводимое 2-3 раза в неделю, снижает количество эпизодов кровотечения.
• Амбулаторное лечение: С согласия врача, особенно при незначительном или умеренном кровотечении или длительной профилактике кровотечений, можно начать домашнее лечение.

Дети и подростки
Размер дозы в каждом случае основан на массе тела. Дозу и продолжительность лечения необходимо скорректировать в зависимости от клинического состояния пациента и концентраций vWF:RCo и FVIII:C в плазме.

• Начало лечения
• У детей в возрасте до 6 лет начальная доза может быть рассчитана на основе приростного восстановления (IR) у пациента или, если данные IR не доступны, может быть необходима начальная доза, равная 60-100 МЕ/кг массы тела, для увеличения концентрации vWF:RCo у пациента до 100 МЕ/дл.
• У детей в возрасте старше 6 лет и подростков дозирование такое же, как у взрослых пациентов.
• Последующие введения: У детей и подростков последующие дозы необходимо рассчитывать индивидуально в зависимости от клинического состояния и концентрации vWF:RCo, а также скорректировать в зависимости от клинической реакции.

Плановая операция

• У детей в возрасте до 6 лет после первой дозы, введённой за 12-24 часа до операции, повторную дозу можно ввести за 30 минут до операции.
• У детей в возрасте старше 6 лет и подростков дозирование такое же, как у взрослых пациентов.
• Профилактика: У детей и подростков дозу и частоту повторного введения необходимо рассчитывать индивидуально в зависимости от приростного восстановления и концентрации vWF:RCo у пациента, а также скорректировать в зависимости от клинической реакции.

Способ и путь введения

Внутривенное введение
Реconstitution

Необходимо соблюдать текущие рекомендации по аseптической технике работы. Систему для переноса следует использовать только для реconstitution препарата, в соответствии с описанием ниже. Система не предназначена для введения препарата пациенту.

Разогреть обе ампулы (порошок и растворитель) до температуры не выше 25°C. Снять защитный колпачок с ампулы с растворителем (вода для инъекций) и с ампулы с порошком. Дезинфицировать поверхности обеих пробок.

Удалить крышку с упаковки, содержащей соединитель Mix2Vial. Без извлечения соединителя из упаковки подключить синий конец соединителя Mix2Vial к пробке ампулы с растворителем. Удалить и выбросить упаковку соединителя. Будьте осторожны, чтобы не прикоснуться к открытой части соединителя. Перевернуть ампулу с растворителем вверх дном и подключить её к ампуле с порошком с помощью прозрачной части соединителя. Растворитель сам собой перельётся в ампулу с порошком. Придерживайте систему и осторожно перемешивайте вращательным движением до полного растворения препарата. Затем, держа одной рукой часть соединителя со стороны ампулы с препаратом после реconstitution, а другой рукой часть соединителя со стороны ампулы с растворителем, открутите соединитель Mix2Vial, чтобы разделить ампулы.

Порошок должен раствориться в течение времени, короче 5 минут, обычно он растворяется сразу.
Полученный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или слегка жёлтым. Перед введением зреконструированный препарат необходимо визуально проверить на наличие твёрдых частиц и изменений цвета.
Не использовать раствор, если он мутный или содержит осадок.
Не смешивать с другими препаратами.
Не разбавлять препарат после реconstitution.
Введение

Держать ампулу с препаратом после реconstitution вертикально во время прикручивания стерильного шприца к соединителю Mix2Vial. Затем медленно взять препарат в шприц. После переноса препарата в шприц, крепко держа шприц (поршнем шприца, направленным вниз), открутите соединитель Mix2Vial, заменив его иглой для внутривенного введения или иглой типа «бабочка». Воздух из шприца, дезинфицировать кожу и ввести иглу в вену. Ввести медленно внутривенно сразу после реconstitution в单ой дозе со скоростью введения, не превышающей 4 мл/мин.

Хранение после реconstitution
Для сохранения стерильности препарат должен быть использован сразу после реconstitution. Однако была продемонстрирована химическая и физическая стабильность препарата при хранении в течение 24 часов при 25°C.
Все неиспользованные остатки препарата или его отходы необходимо утилизировать в соответствии с местными правилами.