Виллфацт 1000 й.м.

1. Что такое лекарство Willfact и для чего оно используется

Лекарство Willfact производится из человеческой плазмы (жидкой части крови) и содержит активное вещество под названием человеческий фактор фон Виллебранда (vWF).
Фактор vWF участвует в свертывании крови. Недостаток этого фактора, как, например, при болезни фон Виллебранда, приводит к тому, что кровь не свертывается так быстро, как должно, и, следовательно, возникает повышенная склонность к кровотечениям. Замена vWF лекарством Willfact временно восстанавливает механизмы свертывания крови.
Лекарство Willfact показано для профилактики кровотечений, связанных с хирургическими операциями, и других кровотечений, а также для лечения их у пациентов с диагнозом болезнью фон Виллебранда, если лечение только десмопрессином (DDAVP) неэффективно или противопоказано.
Лекарство Willfact может быть использовано во всех возрастных группах.
Лекарство Willfact не должно быть использовано для лечения гемофилии типа А.

2. Важная информация перед использованием лекарства Willfact

Когда не использовать лекарство Willfact

• Если пациент имеет аллергию на человеческий фактор фон Виллебранда или любой другой компонент этого лекарства (перечисленный в пункте 6).
• Если у пациента диагностирована гемофилия типа А.

Предостережения и меры предосторожности

Лечение лекарством Willfact должно всегда контролироваться врачомс опытом лечения нарушений свертывания крови.
Если у пациента возникают сильные кровотечения, и анализ крови подтверждает снижение количества фактора VIII, пациент получает препарат фактора свертывания VIII и дополнительно препарат vWF в течение первых 12 часов.
Аллергические реакции
Могут возникать реакции повышенной чувствительности аллергического характера, подобные тем, которые возникают после введения других белковых внутривенных препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы.
Пациент будет находиться под наблюдением во время введения для обнаружения ранних симптомов повышенной чувствительности.
Они включают в себя сыпь (крапивница или общая крапивница), чувство сдавления в груди, свистящее дыхание, снижение артериального давления (гипотония) и тяжелые аллергические реакции (анafilаксия).
Врач проинформирует пациента о предупреждающих симптомах, указывающих на возникновение аллергической реакции.
В случае возникновения объективных или субъективных симптомов повышенной чувствительности необходимо прекратить лечение и немедленно обратиться за медицинской помощью.
Вирусная безопасность
При производстве препаратов из человеческой крови или плазмы используются определенные меры, предотвращающие передачу инфекций пациентам. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы, позволяющий исключить людей, находящихся в группе риска инфекций,
• исследование каждой партии и пула плазмы на наличие вирусов/инфекций,
• введение в процесс обработки крови или плазмы шагов, позволяющих инактивировать или удалить вирусы.

Несмотря на использование этих мер, при введении препаратов, произведенных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это относится также к неизвестным или новым вирусам или инфекциям другого типа.
Принимаемые меры считаются эффективными в случае вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вызывающий СПИД), вирус гепатита В и вирус гепатита С.
Принимаемые меры имеют ограниченную ценность в случае вирусов без оболочки, таких как вирус гепатита А и парвовирус В19. Инфекция парвовирусом В19 может быть серьезной у беременных женщин (поскольку существует риск заражения нерожденного ребенка) и пациентов с ослабленной иммунной системой или определенным типом анемии (например, серповидно-клеточной анемии или гемолитической анемии).
Вакцинация
Врач может рекомендовать пациенту пройти вакцинацию против вирусного гепатита А и В, если пациент регулярно/повторно получает произведенный из плазмы человеческий фактор фон Виллебранда.
Регистрация номера серии
Рекомендуется записывать имя и фамилию пациента, а также номер серии препарата при каждом введении, чтобы документировать, какие серии препарата были введены.
Риск тромбоза
Может возникнуть блокирование кровеносных сосудов тромбами (тромбоз). Риск особенно высок у пациентов с определенным фактором риска. В этом случае состояние пациента будет находиться под тщательным наблюдением на предмет ранних симптомов тромбоза. Также необходимо назначить препараты, предотвращающие блокирование кровеносных сосудов тромбами (профилактика).
Врач, использующий фактор свертывания VIII, содержащий фактор фон Виллебранда, должен помнить, что продолжение лечения может привести к чрезмерному увеличению активности фактора VIII. Если пациент получает препарат vWF, содержащий фактор свертывания VIII, врач должен регулярно контролировать активность фактора VIII в плазме. Это защитит пациента от чрезмерной активности фактора VIII в плазме, которая может увеличить риск возникновения тромботических событий.
Ограничение эффективности
У пациентов с болезнью фон Виллебранда (особенно типа 3) могут образовываться белки, нейтрализующие действие фактора фон Виллебранда. Такие белки называются нейтрализующими антителами или ингибиторами. Врач проверит, образуются ли ингибиторы vWF у пациента, если результаты лабораторных исследований покажут отсутствие нормального восстановления концентраций vWF или если кровотечения не уменьшатся, несмотря на использование соответствующей дозы препарата Willfact. Если существует высокая концентрация ингибиторов, лечение vWF может быть неэффективным. В таких случаях необходимо рассмотреть другие методы лечения. Новую терапию проведет врач с опытом лечения нарушений свертывания крови.

Лекарство Willfact и другие лекарства

Необходимо сообщить врачу или фармацевту о всех лекарствах, которые пациент принимает в настоящее время или最近, а также о лекарствах, которые пациент планирует принимать.

Беременность и грудное вскармливание

Лекарство Willfact можно использовать у беременных женщин или кормящих грудью только в том случае, если это явно показано.
Не проводились контролируемые клинические исследования, оценивающие безопасность использования препарата Willfact у беременных женщин и кормящих грудью, а исследования на животных не достаточно для подтверждения безопасности использования в контексте фертильности, беременности и развития ребенка во время беременности и после родов.
Если пациентка беременна или кормит грудью, предполагает, что может быть беременной, или планирует иметь ребенка, она должна проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.

Вождение транспортных средств и управление механизмами

Не было обнаружено влияния на способность управлять транспортными средствами или механизмами.

Лекарство Willfact содержит натрий

Одна флакон с 5 мл (500 МЕ) препарата Willfact содержит 0,15 ммоль (3,4 мг) натрия.
Это соответствует 0,17% рекомендуемой максимальной суточной нормы потребления натрия для взрослого человека.
Одна флакон с 10 мл (1000 МЕ) препарата Willfact содержит 0,3 ммоль (6,9 мг) натрия.
Это соответствует 0,35% рекомендуемой максимальной суточной нормы потребления натрия для взрослого человека.
Одна флакон с 20 мл (2000 МЕ) препарата Willfact содержит 0,6 ммоль (13,8 мг) натрия.
Это соответствует 0,69% рекомендуемой максимальной суточной нормы потребления натрия для взрослого человека.

3. Как использовать лекарство Willfact

Лечение должно начинаться и контролироваться врачом с опытом лечения нарушений кровотечения.
Если врач считает, что пациент может вводить лекарство дома, он соответствующим образом проинформирует пациента.

Дозировка

Этот препарат всегда должен использоваться в соответствии с рекомендациями врача. В случае сомнений необходимо обратиться к врачу.
Лучше всего, если препарат Willfact вводит врач или медсестра. Если же пациент получил препарат Willfact для использования дома, врач убедится, что пациент проинформирован о способе введения и правильной дозе препарата. Необходимо следовать рекомендациям врача и попросить о помощи в случае проблем с использованием шприца. Шприц может быть использован только обученным человеком.
Врач рассчитает правильную дозу препарата Willfact (выраженную в международных единицах — МЕ).
Доза зависит от:

• массы тела,
• места кровотечения,
• тяжести кровотечения,
• клинического состояния пациента,
• необходимости проведения операции,
• активности vWF в крови после операции,
• тяжести заболевания.

Доза находится в диапазоне 40–80 МЕ/кг массы тела.
Врач порекомендует проведение во время лечения анализов крови для:

• концентрации фактора VIII (FVIII:C),
• концентрации фактора фон Виллебранда (vWF:RCo),
• наличия ингибиторов,
• первых симптомов образования тромбов — у пациентов в группе риска возникновения таких осложнений.

На основе результатов этих анализов врач может скорректировать частоту введения и вводимую дозу.
В некоторых случаях может быть необходимо использование препарата фактора VIII (другого белка с коагуляционным действием) в дополнение к препарату Willfact, чтобы обеспечить более быстрое лечение или профилактику кровотечения (в ситуациях экстренных или при остром кровотечении).
Препарат Willfact также может быть использован для длительной профилактики, в этом случае доза также устанавливается индивидуально. Введение препарата Willfact в дозе 40–60 МЕ/кг массы тела 2–3 раза в неделю снижает количество эпизодов кровотечения.
Если пациент считает, что препарат Willfact действует слишком сильно или слишком слабо, необходимо обратиться к врачу.

Использование у детей и подростков

Дозировка у детей и подростков основана на массе тела. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов (до 6 лет), может быть необходимо использование более высоких доз (до 100 МЕ/кг массы тела).

Способ введения

Подробные инструкции по реconstitution и введению препарата приведены в конце листка.

Использование большей, чем рекомендованная, дозы препарата Willfact

Не было зарегистрировано случаев передозировки препарата Willfact, однако при введении большой дозы не можно исключить риск тромбоза.

Пропуск введения препарата Willfact

В случае пропуска введения препарата Willfact необходимо обратиться к врачу.
Не следует использовать двойную дозу для компенсации пропущенной дозы.
В случае любых дальнейших сомнений, связанных с использованием этого препарата, необходимо обратиться к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любой препарат, этот препарат может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникают у каждого пациента.

Необходимо немедленно обратиться к врачу в следующих случаях:

• Возникновение симптомов повышенной чувствительности или аллергических реакций (наблюдаемых не очень часто, могут затрагивать до 1 из 100 пациентов). В некоторых случаях такие реакции могут перерастать в тяжелую аллергическую реакцию (анafilаксию), включая анафилактический шок (наблюдаемый с неизвестной частотой).

Предупреждающие симптомы, указывающие на возникновение аллергической реакции, включают:

• затруднение дыхания и глотания,
• свистящее дыхание,
• чувство сдавления в груди,
• учащенное сердцебиение,
• снижение артериального давления,
• обморок,
• чрезмерная усталость,
• тревога, нервозность,
• головная боль,
• озноб, чувство холода,
• приливы жара,
• отек различных частей тела,
• кожная сыпь, общая крапивница,
• чувство жжения и покалывания в месте введения,
• онемение,
• рвота,
• тошнота.

Если возникает один из этих симптомов, необходимо немедленно прекратить лечение и сообщить врачу, чтобы начать соответствующее лечение, в зависимости от типа и степени тяжести реакции.

• Обнаружение исчезновения эффективного действия препарата (отсутствие контроля над кровотечением). Это может быть вызвано ингибированием фактора фон Виллебранда (наблюдаемым с неизвестной частотой).

У пациентов с болезнью фон Виллебранда, особенно типа 3, возможно образование белков, нейтрализующих действие vWF. Такие белки называются нейтрализующими антителами или ингибиторами. Пациенты, леченные vWF, должны быть тщательно отслеживаемы врачом на предмет возникновения ингибиторов путем соответствующего клинического наблюдения и лабораторных исследований. В случае возникновения ингибиторов это состояние может проявляться возникновением недостаточной клинической реакции. Оно также может сочетаться с тяжелыми аллергическими реакциями.

• Обнаружение симптомов нарушений кровообращения в конечностях (например, холодные и бледные конечности) или важных органах (например, сильная боль в груди). Это может быть вызвано образованием тромбов в кровеносных сосудах (наблюдаемым с неизвестной частотой).

Существует риск образования тромбов (тромбоза), особенно у пациентов в группе риска. После коррекции дефицита фактора фон Виллебранда пациентов необходимо отслеживать на предмет ранних симптомов тромбоза или диссеминированного внутрисосудистого свертывания и использовать лечение, предотвращающее тромбоз, в ситуациях, когда риск его возникновения повышен (после операций, у пациентов, находящихся в постели, при дефиците ингибитора коагуляции или фермента фибринолитического).
Если пациент получает препараты vWF, содержащие FVIII, риск тромбоза может быть выше из-за постоянно повышенных концентраций FVIII в плазме.
Ниже перечисленные нежелательные реакции наблюдались часто(могут затрагивать до 1 из 10 пациентов):

• реакции в месте введения инфузии.

Ниже перечисленные нежелательные реакции наблюдались не очень часто(могут затрагивать до 1 из 100 пациентов):

• головокружение,
• парестезия, онемение,
• приливы жара,
• зуд,
• чувство сдавления в груди,
• озноб, чувство холода.

Ниже перечисленные нежелательные реакции наблюдались с неизвестной частотой:

• лихорадка.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если возникают любые нежелательные реакции, включая все не перечисленные в листке нежелательные реакции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту, или медсестре. Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных препаратов Управления по регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов:
Ал. Ерозолимские 181С
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные реакции также можно сообщать подчиненному лицу.
Благодаря сообщению о нежелательных реакциях можно будет собрать больше информации о безопасности использования препарата.

5. Как хранить лекарство Willfact

Лекарство должно храниться в месте, недоступном для детей.
Не использовать этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке флакона и упаковки.
Не хранить при температуре выше 25°C. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.
Не замораживать.
Для сохранения стерильности препарат должен быть использован сразу после реconstitution. Однако была продемонстрирована химическая и физическая стабильность препарата после хранения в течение 24 часов при 25°C.
Не использовать этот препарат, если обнаружено помутнение или частицы в растворе.
Лекарства не должны быть выбрасываны в канализацию или домашние контейнеры для мусора. Необходимо спросить фармацевта, как утилизировать лекарства, которые больше не используются. Такое поведение поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другие сведения

Что содержит лекарство Willfact

Активным веществомявляется человеческий фактор фон Виллебранда (500 МЕ, 1000 МЕ, 2000 МЕ), выраженный в международных единицах активности кофактора ристоцетина (vWF:RCo).
После реconstitution с 5 мл (500 МЕ), 10 мл (1000 МЕ) или 20 мл (2000 МЕ) воды для инъекций одна флакон содержит примерно 100 МЕ/мл человеческого фактора фон Виллебранда.
До добавления альбумина специфическая активность раствора составляет не менее 60 МЕ vWF:RCo на 1 мг общего белка.
Другие компоненты:
Порошок: человеческая альбумина, аргинин хлорид, глицерин, натрий цитрат и кальций хлорид дигидрат.
Растворитель: вода для инъекций.

Как выглядит лекарство Willfact и что содержит упаковка

Лекарство Willfact поставляется в виде белого или светло-желтого порошка или хрупкого твердого вещества и прозрачного, бесцветного растворителя для приготовления раствора для инъекций после реconstitution с помощью системы для переноса.
Доступные размеры упаковки препарата Willfact — 500 МЕ/5 мл, 1000 МЕ/10 мл, 2000 МЕ/20 мл.
Раствор после реconstitution должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или слегка желтоватым.

Ответственное лицо и производитель

LFB-BIOMEDICAMENTS
3, авеню де Тропик,
ЗА де Куртабеф,
91940 Лес Юлис,
ФРАНЦИЯ
[email protected]

Производители

LFB-BIOMEDICAMENTS
3, авеню де Тропик,
ЗА де Куртабеф,
91940 Лес Юлис,
ФРАНЦИЯ
LFB-BIOMEDICAMENTS
59 Рю де Тревиз,
59000 Лилль,
ФРАНЦИЯ

Этот препарат разрешен к обращению в странах-членах Европейского экономического пространства и в Великобритании (Северной Ирландии) под следующими названиями:

Австрия
Willfact
Чехия
WILLFACT
Дания
Willfact
Испания
Willfact
Германия
WILLFACT
Норвегия
Willfact
Польша
Willfact
Словакия
Willfact
Швеция
Willfact
Венгрия
Willfact
Великобритания (Северная Ирландия)
Willfact

Дата последнего обновления листка:

• 01.2024 ________________________________________________________________________________________

ИНСТРУКЦИЯ ПО ПРИМЕНЕНИЮ:

Дозировка

В общем случае введение 1 МЕ/кг массы тела фактора фон Виллебранда приводит к увеличению активности циркулирующего vWF:RCo на примерно 0,02 МЕ/мл (2%).
Необходимо стремиться к достижению концентраций vWF:RCo более 0,6 МЕ/мл (60%) и FVIII:C более 0,4 МЕ/мл (40%).
Достижение гемостаза неопределенно до тех пор, пока активность коагуляционного фактора VIII (FVIII:C) не достигнет 0,4 МЕ/мл (40%). Введение только фактора фон Виллебранда не приводит к максимальному увеличению активности FVIII:C в течение как минимум 6–12 часов. Это не достаточно для немедленной нормализации активности FVIII:C. Поэтому, если начальная активность FVIII:C у пациента ниже критической величины, а необходимо быстрое коррекция гемостаза — как, например, при лечении кровотечения, тяжелой травмы или во время проведения срочной операции — с первым введением фактора фон Виллебранда необходимо ввести фактор VIII, чтобы можно было достичь активности FVIII:C в плазме, обеспечивающей гемостазу.
Если же немедленное увеличение активности FVIII:C не является необходимым — например, при плановой операции — или если начальная активность FVIII:C позволяет поддерживать гемостазу, врач может принять решение о пропуске введения FVIII с первым введением фактора фон Виллебранда.

• Начало лечения: Первая доза препарата Willfact составляет 40-80 МЕ/кг массы тела при лечении кровотечения или травмы. Она вводится в сочетании с необходимым количеством препарата, содержащего фактор VIII, рассчитанным на основе начальной активности FVIII:C в плазме пациента, позволяющим достичь необходимой активности FVIII:C в плазме, непосредственно перед операцией или как можно скорее после начала эпизода кровотечения или возникновения тяжелой травмы. При операции первое введение должно быть сделано за час до операции. Введение начальной дозы 80 МЕ/кг массы тела препарата Willfact может быть необходимо, особенно у пациентов с болезнью фон Виллебранда типа 3, при которой поддержание необходимой активности может потребовать более высоких доз, чем при других типах vWD.

При плановой операции первое введение препарата Willfact должно быть сделано за 12–24 часа до операции, а второе введение — непосредственно перед операцией. В таких случаях одновременное введение препарата фактора VIII не является необходимым, поскольку перед операцией концентрация эндогенного FVIII:C обычно достигает критической величины 0,4 МЕ/мл (40%). Однако это необходимо подтвердить у каждого пациента.

• Последующие введения: При необходимости необходимо продолжить лечение препаратом Willfact в монотерапии в дозе 40-80 МЕ/кг массы тела в сутки в 1 или 2 введениях в день в течение одного или нескольких дней. Доза и частота введения должны быть всегда скорректированы в зависимости от типа операции, клинического и биологического состояния (vWF:RCo и FVIII:C) пациента, а также от вида и тяжести эпизода кровотечения.
• Профилактика: Препарат Willfact может быть введен для длительной профилактики в дозе, устанавливаемой индивидуально для каждого пациента. Препарат Willfact в дозе 40-60 МЕ/кг массы тела, вводимый 2-3 раза в неделю, снижает количество эпизодов кровотечения.
• Амбулаторное лечение: С согласия врача, особенно при незначительном или умеренном кровотечении или длительной профилактике кровотечений, можно начать домашнее лечение.

Дети и подростки
Размер дозы при каждом показании основан на массе тела. Дозу и продолжительность лечения необходимо скорректировать в зависимости от клинического состояния пациента и концентраций vWF:RCo и FVIII:C в плазме.

• Начало лечения
• У детей в возрасте до 6 лет начальная доза может быть установлена на основе приростного восстановления (IR) у пациента или, если данные IR не доступны, может быть необходима начальная доза, равная 60-100 МЕ/кг массы тела, для увеличения концентрации vWF:RCo у пациента до 100 МЕ/дл.
• У детей в возрасте старше 6 лет и подростков дозировка такая же, как у взрослых пациентов.
• Последующие введения: У детей и подростков последующие дозы необходимо устанавливать индивидуально в зависимости от клинического состояния и концентрации vWF:RCo, а также скорректировать в зависимости от клинической реакции.

Плановая операция

• У детей в возрасте до 6 лет после первой дозы, введенной за 12-24 часа до операции, повторную дозу можно ввести за 30 минут до операции.
• У детей в возрасте старше 6 лет и подростков дозировка такая же, как у взрослых пациентов.
• Профилактика: У детей и подростков дозу и частоту повторного введения необходимо устанавливать индивидуально в зависимости от приростного восстановления и концентрации vWF:RCo у пациента, а также скорректировать в зависимости от клинической реакции.

Способ и путь введения

Внутривенное введение
Реconstitution

Необходимо соблюдать текущие рекомендации по аseптической технике работы. Систему для переноса необходимо использовать только для реconstitution препарата, в соответствии с описанием ниже. Система не предназначена для введения препарата пациенту.

Нагреть обе флаконы (порошок и растворитель) до температуры не выше 25°C. Снять защитный колпачок с флакона с растворителем (вода для инъекций) и флакона с порошком. Дезинфицировать поверхности обеих пробок.

Удалить крышку с упаковки, содержащей соединитель Mix2Vial. Без удаления соединителя из упаковки, присоединить синий конец соединителя Mix2Vial к пробке флакона с растворителем. Удалить и выбросить упаковку соединителя. Обращаться с осторожностью, чтобы не прикоснуться к открытой части соединителя. Перевернуть флакон с растворителем вверх дном и присоединить его к флакону с порошком с помощью прозрачной части соединителя. Растворитель сам собой перельется в флакон с порошком. Придерживать систему и осторожно перемешивать вращательным движением до полного растворения препарата. Затем, держа одной рукой часть соединителя со стороны флакона с препаратом после реconstitution, а другой рукой часть соединителя со стороны флакона с растворителем, отворотить соединитель Mix2Vial, чтобы разделить флаконы.

Порошок должен раствориться в течение времени, короче 5 минут, обычно он растворяется сразу.
Полученный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или слегка желтоватым. Перед введением зреконструированный препарат необходимо проверить визуально на предмет наличия частиц и изменений цвета.
Не использовать раствор, если он мутный или содержит осадок.
Не смешивать с другими препаратами.
Не разбавлять препарат после реconstitution.
Введение

Держать флакон с препаратом после реconstitution вертикально во время присоединения стерильного шприца к соединителю Mix2Vial. Затем медленно взять препарат в шприц. После переноса препарата в шприц, крепко держа шприц (плунжер шприца направлен вниз), отворотить соединитель Mix2Vial, заменив его иглой для внутривенного введения или иглой типа «бабочка». Воздух из шприца, дезинфицировать кожу и ввести иглу в вену. Ввести медленно внутривенно сразу после реconstitution в单ой дозе со скоростью введения, не превышающей 4 мл/мин.

Хранение после реconstitution
Для сохранения стерильности препарат должен быть использован сразу после реconstitution. Однако была продемонстрирована химическая и физическая стабильность препарата после хранения в течение 24 часов при 25°C.
Все неиспользованные остатки препарата или его отходы необходимо утилизировать в соответствии с местными правилами.